小兒神經(jīng)進(jìn)展郴州市兒童神經(jīng)學(xué)會(huì)第1頁(yè)/共44頁(yè)小兒神經(jīng)學(xué)新進(jìn)展第2頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/13演講內(nèi)容兒科疾病變遷診斷技術(shù)進(jìn)展治療手段進(jìn)展第3頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/14兒科疾病發(fā)病情況變遷預(yù)防接種普及：傳染病發(fā)病率↓，脊髓灰質(zhì)炎麻疹/百白破/結(jié)核病等抗生素進(jìn)步：感染性疾病早期控制重癥感染性疾病發(fā)病率↓營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)豐富：營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏性疾病↓營(yíng)養(yǎng)不良/佝僂病等四病防治有效：肺炎/腹瀉/佝僂病/缺鐵性貧血↓第4頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/15小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病率↑↑危重兒成活率升高后遺癥↑↑社會(huì)因素兒童心理行為異常疾病↑↑科學(xué)進(jìn)步疑難病確診率↑↑小兒神經(jīng)為目前“朝陽(yáng)”學(xué)科第5頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/16腦損傷后遺癥NICU、PICU進(jìn)步：早產(chǎn)/極低體重、重癥窒息重癥顱內(nèi)感染等危重兒成活率↑神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥↑：腦癱、癲癎、智力低下第6頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/17社會(huì)因素兒童保?。褐厣眢w健康疾病預(yù)防，輕心理健康早期教育：重智力開(kāi)發(fā)，輕情商培養(yǎng)獨(dú)生子女：自我為中心應(yīng)試教育：學(xué)習(xí)目標(biāo)錯(cuò)位，壓力大單親家庭：親情缺乏兒童心理行為異常疾病↑↑第7頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/18科學(xué)進(jìn)步研究證實(shí)2/3遺傳病與神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)遺傳代謝病多在兒童時(shí)期發(fā)病兒童癲癎發(fā)病率高疑難病確診率升高腦白質(zhì)病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病線粒體腦肌病代謝障礙性疾病第8頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/19診斷技術(shù)CTMRIPETECT醫(yī)學(xué)影像學(xué)醫(yī)學(xué)電生理學(xué)腦電圖肌電圖誘發(fā)電位VEPBAEPSEPMEPP300合理選擇與使用第9頁(yè)/共44頁(yè)CTandMRI第10頁(yè)/共44頁(yè)第11頁(yè)/共44頁(yè)T1T2MRI第12頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/113CT與MRI比較

疾病MRICT 腦干及顱后窩病變++++腦發(fā)育異常+++脫髓鞘病變++++腦外傷+++蛛網(wǎng)膜下腔出血+++第13頁(yè)/共44頁(yè)MRA

應(yīng)用：腦脈管炎、血管畸形、moyamoya第14頁(yè)/共44頁(yè)腦脊液顯像應(yīng)用：腦脊液循環(huán)通路（腦積水）第15頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/116功能性磁共振成像

(functionalmagneticresonanceimagingfMRI)原理：人腦在內(nèi)外刺激作用下處于功能活動(dòng)狀態(tài)時(shí)腦激活區(qū)的血流、血容積及血氧消耗量增加磁共振信號(hào)出現(xiàn)差異即從磁共振成像中反映腦區(qū)的激活狀態(tài)應(yīng)用：動(dòng)態(tài)腦功能評(píng)價(jià)第16頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/117正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像

PET正電子核素：11C、13N、15O、18F參與機(jī)體的生理、生化代謝過(guò)程動(dòng)態(tài)觀察/定量評(píng)價(jià)：活體組織或器官在生理/

病理狀態(tài)下細(xì)胞代謝的生化改變又稱“活體生化顯像”臨床應(yīng)用：癲癎病灶定位、腫瘤第17頁(yè)/共44頁(yè)第18頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/119電生理腦電圖肌電圖視覺(jué)誘發(fā)電位聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位體感誘發(fā)電位運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位事件相關(guān)誘發(fā)電位3.誘發(fā)電位第19頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/120腦電圖癲癎診斷：確診、分型、判斷預(yù)后評(píng)價(jià)治療效果非癎性發(fā)作鑒別腦炎：輔助診斷腦發(fā)育不良：輔助診斷定量腦電圖：輕微腦功能障礙第20頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/121臨床發(fā)作與腦電圖臨床發(fā)作EEG分析＋＋癲癎＋－①排除假性發(fā)作②延長(zhǎng)檢查時(shí)間－＋①正常人2~4%②亞臨床放電第21頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/122定量腦電圖

（Quantitativeelectroenciphalogram

QEEG）計(jì)算機(jī)運(yùn)算功能對(duì)腦電信號(hào)中有意義的參量（功率譜分析，相關(guān)函數(shù)分析，平均疊加分析)

進(jìn)行定量分析第22頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/123臨床應(yīng)用

癲癎：癲癎患者腦功能定量研究癎樣放電的定位藥物定量腦電圖（QPEEG）注意缺陷多動(dòng)障礙（ADHD）大腦不同發(fā)育時(shí)期的QEEG其他第23頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/124肌電圖運(yùn)動(dòng)模式圖第24頁(yè)/共44頁(yè)EMG定位診斷模式圖失神經(jīng)電位失神經(jīng)電位傳導(dǎo)速度減慢肌源性損害重復(fù)刺激波幅降低第25頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/126肌電圖臨床應(yīng)用下神經(jīng)元性癱瘓：GBS、周圍神經(jīng)損傷前角細(xì)胞：脊灰神經(jīng)肌肉接頭：重癥肌無(wú)力肌原性改變：肌炎、假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良神經(jīng)傳導(dǎo)速度：脫髓鞘病變GBS第26頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/127誘發(fā)電位(EP)

各種刺激（誘發(fā)措施）通過(guò)不同途徑（視/聽(tīng)/體感）進(jìn)入大腦，在大腦不同部位誘發(fā)出生物電活動(dòng)

反映傳導(dǎo)途徑的完整性EP：BAEP、VEP、SEP、ERP、MEP指標(biāo)：潛伏期：髓鞘的完整性波幅：神經(jīng)興奮程度第27頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/128聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP)聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)通路途徑：聲音→耳蝸神經(jīng)→耳蝸神經(jīng)核→上橄欖復(fù)合核→外側(cè)丘系→四疊體上丘丘腦→丘腦皮層放射波的組成：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ第28頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/129Ⅰ波：聽(tīng)神經(jīng)或末梢感受器Ⅰ-Ⅲ：腦干下端病變

Ⅲ-Ⅴ：腦干上端病變BAEP定位診斷第29頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/130臨床應(yīng)用聽(tīng)覺(jué)障礙：耳聾核黃疸評(píng)估腦損傷程度及判斷預(yù)后宮內(nèi)感染：CMV顱內(nèi)腫瘤：聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦干腫瘤藥物副作用監(jiān)測(cè)：氨基糖甙類腦死亡：與EEG共同判斷第30頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/131視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)視覺(jué)通路

光刺激眼→視神經(jīng)→視交叉→交叉后視通路→外側(cè)膝狀體→視放射→皮層觀察指標(biāo)：P100第31頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/132臨床應(yīng)用眼疾：弱視、屈光不正、視網(wǎng)膜病變、眼底改變視神經(jīng)：視神經(jīng)炎、壓迫、缺血視交叉、視束：視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化腫瘤壓迫第32頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/133體感誘發(fā)電位(SEP)

感覺(jué)神經(jīng)通路途徑：電刺激感覺(jué)纖維→后索→內(nèi)側(cè)丘系→丘腦→大腦皮層上肢：正中神經(jīng)下肢：脛神經(jīng)觀察指標(biāo)：N9、N13、N18、P45、N60第33頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/134臨床應(yīng)用周圍神經(jīng)病脊髓病變腦部病變第34頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/135事件相關(guān)誘發(fā)電位(ERP)復(fù)合刺激（靶刺激、背景刺激）通過(guò)不同途徑（視、聽(tīng)、體感）進(jìn)入大腦，在300毫秒左右所誘發(fā)出的陽(yáng)性波，又稱P300大腦高級(jí)功能：認(rèn)知、注意、分析、記憶臨床應(yīng)用：認(rèn)知功能障礙第35頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/136磁運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)運(yùn)動(dòng)通路途徑：磁刺激運(yùn)動(dòng)中樞→脊髓→脊神經(jīng)根→周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)臨床應(yīng)用：多發(fā)性硬化、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病第36頁(yè)/共44頁(yè)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)觀點(diǎn)：哺乳動(dòng)物腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞，不具備更新能力一旦死亡不能再生

1988年Frederken/Bartlett：胚胎細(xì)胞中分離神經(jīng)祖細(xì)胞并證明它們體外培養(yǎng)，具有無(wú)限增殖能力移植到體內(nèi)可分化為神經(jīng)元細(xì)胞/星形細(xì)胞/少突膠質(zhì)細(xì)胞且未發(fā)現(xiàn)致瘤性，被稱作神經(jīng)干細(xì)胞。1992年Reynolds等從成年小鼠紋狀體分離出神經(jīng)干細(xì)胞

神經(jīng)干細(xì)胞neural

stem

cells

NSCs神經(jīng)生物學(xué)的重要進(jìn)展之一是發(fā)現(xiàn)神經(jīng)干細(xì)胞第37頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/138類型胚胎神經(jīng)干細(xì)胞

（embryonic

stem

cells

,Escs)成體神經(jīng)干細(xì)胞(neural

stem

cells,

NSCs)第38頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/139分布中樞：成年嗅球、皮層、室管膜層、室管膜下層、紋狀體、海馬的齒狀回顆粒細(xì)胞下層等腦組織周圍：脊髓

研究表明：神經(jīng)干細(xì)胞廣泛存在于神經(jīng)系統(tǒng)第39頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/140特點(diǎn)遷移與播散性：

NSC向受損腦組織定向遷移播散并能根據(jù)其所處的微環(huán)境分化增殖能替代細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)：NSC通過(guò)潛在的自我增殖替代受損的細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)具有低免疫原性與良好的組織相容性：

NSC是原始未分化組織，移植后與宿主發(fā)生的

排斥反應(yīng)較小第40頁(yè)/共44頁(yè)2023/4/141研究?jī)?nèi)容作用：神經(jīng)干細(xì)胞在神經(jīng)發(fā)育和修復(fù)受損神經(jīng)組織中發(fā)揮的作用方法：內(nèi)源性NSC的自身激活

外源性NSC的移植第41頁(yè)/共44頁(yè)