病史摘要患者男，15歲，因“咳嗽1月”于2016-11-29入院。現(xiàn)病史：1月前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳少許黃色粘痰，不易咳出，咳嗽明顯時牽扯至胸部疼痛，能忍，無畏寒、發(fā)熱，無咳膿臭痰，無乏力、盜汗、消瘦，無咯血、呼吸困難，無胸悶、心悸，院外輸液治療（頭孢孟多酯等）2周后無明顯好轉(zhuǎn)，為求進(jìn)一步治療，就診于我院，門診以“肺部感染”收入我科。既往體健。查體：體溫36.5℃，脈搏95次/分，呼吸22次/分，血壓120/70mmHg,自動體位，安靜面容，口唇無發(fā)紺，胸廓對稱，雙側(cè)語顫對稱，雙肺叩診呈清音，聽診雙肺呼吸減低，未聞及濕性啰音及哮鳴音。心腹及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。現(xiàn)在是1頁\一共有32頁\編輯于星期五輔助檢查胸部CT（2016-11-21）：1、左肺多葉肺炎，與2016-11-10胸部CT比較，肺內(nèi)炎性滲出灶較前有所吸收；2、肝實(shí)質(zhì)密度減低，重度脂肪肝？肝細(xì)胞水腫待排，建議隨診。

胸部CT（2016-11-28）：1、左肺肺炎，與2016-11-21胸部CT比較，左肺內(nèi)病變稍減少，1月來病變吸收緩慢。2、肝實(shí)質(zhì)密度彌漫性減低，肝細(xì)胞水腫？重度脂肪肝？

2016.11.29門診胸片：胸部平片未見異常；腹部B超：脂肪肝；肝功能：AST76.1U/L、ALT48U/L、ALP189.3U/L、GGT84U/L.現(xiàn)在是2頁\一共有32頁\編輯于星期五現(xiàn)在是3頁\一共有32頁\編輯于星期五輔助檢查血常規(guī):WBC12.4×109/L、N%86.9%、RBC3.03×1012/L、HGB88g/L、PLT406×109/L。血離子：K3.4mmol/L,Na133.9mmol/L,Cl94.2mmol/L,Ca1.99mmol/L,P0.95mmol/L。肝功能示白蛋白23.3g/LC反應(yīng)蛋白130.4mg/L、血沉100.7mm/h（2天后復(fù)查91.7mm/h）現(xiàn)在是4頁\一共有32頁\編輯于星期五胸部CT提示：1、胸廓組成骨骨質(zhì)疏松，多個椎體壓縮變形，腰1椎體內(nèi)高密度影；2、右肺下葉結(jié)節(jié)影；3、兩肺間質(zhì)性病變。革蘭氏染色：革蘭氏陽性球菌、陰性球菌、陰性桿菌CA12544.2U/ml（0-35）、CA19-9及CEA正常。動脈血?dú)夥治?FiO229%)：PH7.527，PCO220.2mmHg，PO285.6mmHg，HCO3-16.9mmol/L，SPO297%現(xiàn)在是5頁\一共有32頁\編輯于星期五結(jié)核抗體IgG陰性、肌鈣蛋白I、BNP及心肌酶譜未見明顯異常，正常心電圖，尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血未見明顯異?！，F(xiàn)在是6頁\一共有32頁\編輯于星期五現(xiàn)在是7頁\一共有32頁\編輯于星期五現(xiàn)在是8頁\一共有32頁\編輯于星期五

診斷：1、社區(qū)獲得性肺炎？2、右肺下葉結(jié)節(jié)原因：炎癥？3、電解質(zhì)紊亂（低鉀低鈉低氯低磷低鈣）4、低蛋白血癥5、骨質(zhì)疏松？鑒別診斷：支氣管內(nèi)膜結(jié)核、惡性疾?。ǘ喟l(fā)性骨髓瘤及實(shí)體腫瘤）、結(jié)締組織疾病入院診斷？鑒別診斷？治療？進(jìn)一步檢查？現(xiàn)在是9頁\一共有32頁\編輯于星期五治療：頭孢孟多酯2.0gQd抗感染治療，止咳化痰、補(bǔ)充電解質(zhì)、營養(yǎng)支持等對癥治療。進(jìn)一步檢查：腹部及胸部CT、乳腺鉬靶、婦科B超、腫瘤標(biāo)記物、痰找抗酸桿菌及脫落細(xì)胞，骨髓穿刺等檢查?，F(xiàn)在是10頁\一共有32頁\編輯于星期五頭孢孟多酯抗感染治療6天后患者出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達(dá)38.2℃，改為莫西沙星抗感染，患者仍有發(fā)熱，聯(lián)合頭孢哌酮舒巴坦2g靜滴q8h抗感染治療，治療后仍有發(fā)熱?，F(xiàn)在是11頁\一共有32頁\編輯于星期五進(jìn)一步檢查結(jié)果

常規(guī)檢查：復(fù)查血常規(guī)：WBC12.3×109/L、N%86.5%、RBC3.15×1012/L、HGB88g/L、PLT451×109/L，hsCRP93.45mg/L。ESR89.5mm/h。血離子未見明顯異常，肝功能示白蛋白28.3g/L、腎功能示BUN8.4mmol/L(3.2-7.1)、CRE106.6umol/L。大便常規(guī)及隱血未見異常。結(jié)核相關(guān)檢查：

T-SPOT.TB陰性,抗酸染色未查見抗酸桿菌。真菌相關(guān)檢查：真菌1，3-β-D葡聚糖檢測176.4pg/ml

(<100）現(xiàn)在是12頁\一共有32頁\編輯于星期五腫瘤相關(guān)檢查：MIBI親腫瘤顯像考慮良性病變。骨胳全身顯像+臟器斷層良性可能性大。乳腺鉬靶未見腫物。肺癌腫標(biāo)：未見明顯異常。骨髓細(xì)胞檢查：未見惡性腫瘤細(xì)胞。免疫球蛋白輕鏈測定及尿本周蛋白正常。免疫相關(guān)檢查：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體1：10核周型ANCA陽性，抗髓過氧化物酶抗體陽性。現(xiàn)在是13頁\一共有32頁\編輯于星期五進(jìn)一步檢查結(jié)果

復(fù)查胸部及上腹部CT：1、雙肺肺氣腫伴兩肺間質(zhì)性病變，右肺下葉小結(jié)節(jié)影2、心包及雙側(cè)胸腔少量積液3、肝臟、左腎小囊腫，盆腔少量積液。鼻竇CT:雙側(cè)上頜竇炎癥，纖維喉鏡：鼻腔有新生物（右），鼻中隔偏曲，鼻竇炎，活檢：傾向于炎癥性病變。石蠟：慢性炎癥?，F(xiàn)在是14頁\一共有32頁\編輯于星期五現(xiàn)在是15頁\一共有32頁\編輯于星期五

最終診斷：

1、ANCA相關(guān)性血管炎；2、電解質(zhì)紊亂：低鉀低鈉低氯低鈣低磷；3、低蛋白血癥；4、骨質(zhì)疏松；5、中度貧血；6、營養(yǎng)不良；7、肝囊腫；8、左腎小囊腫?，F(xiàn)在是16頁\一共有32頁\編輯于星期五治療方案：給予甲潑尼龍80mg靜滴，3天后換為40mg，10天后改為16mg口服，每天1次，用藥期間給予抑酸、保護(hù)胃黏膜治療，患者有輸血指針，輸入去白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞2U,予以輸免疫球蛋白提高免疫力，輸入白蛋白糾正低蛋白血癥。現(xiàn)在是17頁\一共有32頁\編輯于星期五

激素治療8天后患者咳嗽、咳痰癥狀明顯緩解，患者血壓達(dá)160/76mmHg,考慮與使用激素有關(guān)，予以硝苯地平緩釋片對癥治療。

復(fù)查血常規(guī)：WBC11×109/L、N%78.9%、HGB100g/L、PLT314×109/L、hsCRP17.98mg/L。肝功能示白蛋白37g/L,腎功能示BUN18mmol/L(3.2-7.1)、CRE155.4umol/L(44-97)。血離子、空腹血糖、心肌酶譜未見明顯異常?，F(xiàn)在是18頁\一共有32頁\編輯于星期五復(fù)查胸部CT:1、兩側(cè)少量胸腔積液；2、兩肺肺氣腫、間質(zhì)性病變和少量纖維化病變；3、縱隔淋巴結(jié)鈣化，主動脈硬化；4、心臟輕度增加，心包少量積液；5、肝臟多發(fā)囊腫?，F(xiàn)在是19頁\一共有32頁\編輯于星期五

肉芽腫性多血管炎（GPA）

原稱為韋格納肉芽腫（WG）是一種病因未明的，壞死性肉芽腫性血管炎，病變累及全身小動脈、靜脈及毛細(xì)血管，上下呼吸道及腎最常受累。

GPA在臨床上并不少見。發(fā)病率為每年0.4/10萬，任何年齡均可發(fā)生，30-50歲多見，男女比例1.6：1，。早期病變有時只局限與上呼吸道每一局部，常易誤診。

組織病理：鼻竇及鼻病變組織活檢示壞死性肉芽腫和（或）血管炎。血管炎類型可多種多樣，常呈節(jié)段性壞死性血管炎，病變累及小動脈、細(xì)動脈、小靜脈、毛細(xì)血管及周圍組織。腎活檢示局灶性節(jié)段性壞死性腎小球腎炎，皮膚活檢示白細(xì)胞破碎性血管炎?，F(xiàn)在是20頁\一共有32頁\編輯于星期五

臨床表現(xiàn)

（一）早期表現(xiàn)為全身非特異性癥狀，如發(fā)熱、全身不適、體重減輕、關(guān)節(jié)痛和肌痛等。（二）特異性表現(xiàn)

現(xiàn)在是21頁\一共有32頁\編輯于星期五上呼吸道：70%以上患者以上呼吸道最先受累。表現(xiàn)為慢性鼻炎、鼻竇炎，癥狀有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性鼻腔分泌物。病情加重時可見鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨與軟骨破壞引起鼻中隔或者軟腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形。氣管受累常導(dǎo)致氣管狹窄。現(xiàn)在是22頁\一共有32頁\編輯于星期五肺：肺病變見于70%-80%的患者，可至咳嗽胸悶、咯血、胸痛和呼吸困難，約34%的患者出現(xiàn)遷移性或多發(fā)性肺病變，X線檢查可見下肺野結(jié)節(jié)和浸潤，有的呈空洞，亦可見胸腔積液，肺功能檢查示肺活量和彌散功能下降?，F(xiàn)在是23頁\一共有32頁\編輯于星期五腎臟：約70%-80%的患者在病程中出現(xiàn)不同程度的腎小球腎炎，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、細(xì)胞管型，重者可因進(jìn)行性腎病變導(dǎo)致腎衰竭?，F(xiàn)在是24頁\一共有32頁\編輯于星期五其他：1、眼病變（52%）：眼部血管炎表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經(jīng)病變，15%-20%的患者眼球突出；2、可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可見膿性分泌物，神經(jīng)性耳聾和傳導(dǎo)障礙；現(xiàn)在是25頁\一共有32頁\編輯于星期五3、皮膚病變（46%）：可見紫癜、潰瘍、皰疹和皮下結(jié)節(jié)等。4、心臟受累（8%）可見心包炎、心肌炎和冠狀動脈炎；5、病程中約25%-50%的患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為單神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎、癲癇發(fā)作或精神異?！，F(xiàn)在是26頁\一共有32頁\編輯于星期五早期診斷至關(guān)重要，無癥狀患者可通過血清學(xué)檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。

1990年美國風(fēng)濕病學(xué)院(ACR)WG分類診斷標(biāo)準(zhǔn)

1．鼻或口腔炎癥:痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物

2．胸片異常:胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤病灶或空洞

3．尿沉渣異常鏡下血尿（RBC>5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型

4．病理：動脈壁、動脈周圍或血管外部區(qū)域有肉芽腫炎癥。

有2項陽性即可診斷為GPA.診斷：現(xiàn)在是27頁\一共有32頁\編輯于星期五治療及預(yù)后：對于輕型或局限型早期病例可單用糖皮質(zhì)激素治療，若療效不佳盡早使用CTX。對有腎受累或下呼吸道病變者，開始治療即應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素與CTX。潑尼松（龍）1-2mg/(kg.d)，至少用藥4周，癥狀緩解后逐漸減量維持。對危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。CTX是治療本病首選的免疫抑制劑，常用劑量為2mg/(kg.d),口服或者靜脈注射。對CTX不能耐受者可選用甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg，維持至病情緩解?，F(xiàn)在是28頁\一共有32頁\編輯于星期五對上述治療效果不佳者可試用環(huán)孢素、硫唑嘌呤、麥考酚嗎乙酯、雷公藤總苷等。也可考慮應(yīng)用生物制劑如利妥昔單抗等。

因為早期診斷，合理治療，已使本病的預(yù)后有了明顯改觀，80%的患者存活時間已超過5年。若延誤診斷，未經(jīng)合理治療者，死亡率仍很高。

現(xiàn)在是29頁\一共有32頁\編輯于星期五激素治療的不良反應(yīng)1、消化系統(tǒng)并發(fā)癥：誘發(fā)或加劇胃、十二指腸潰瘍，甚至造成消化道出血或穿孔，對少數(shù)患者可誘發(fā)胰腺炎或脂肪肝2、誘發(fā)或者加重感染。3、醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)：過量激素引起脂質(zhì)代謝和水鹽代謝紊亂的結(jié)果。表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、皮膚變薄、多毛、水腫、低血鉀、高血壓、糖尿病等。4、心血管系統(tǒng)并發(fā)癥：