第十一章頜面部神經(jīng)疾患Dr.NiuGangDeptofOralandMaxillofacialSurgeryFujianMedicalUniversity第一節(jié)三叉神經(jīng)痛第三節(jié)非典型面癱第四節(jié)面神經(jīng)麻痹第五節(jié)面肌痙攣第六節(jié)味覺性出汗綜合征第二節(jié)舌咽神經(jīng)痛第八節(jié)流涎癥第七節(jié)頸交感神經(jīng)麻痹綜合癥目錄第一節(jié)三叉神經(jīng)痛定義：

指在三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)陣發(fā)性電擊樣劇烈疼痛，歷時數(shù)秒至數(shù)分鐘，間歇期無癥狀。多見于中老年，單側(cè)性三叉神經(jīng)痛分類原發(fā)性（特發(fā)性）繼發(fā)性（癥狀性）無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，檢查無明顯和發(fā)病有關(guān)的器質(zhì)性病變者由機(jī)體病變壓迫三叉神經(jīng)所致，除疼痛外還有神經(jīng)系統(tǒng)體征病因假說

周圍病變學(xué)說

中樞病變學(xué)說三叉神經(jīng)痛是一種感覺性癲癇發(fā)作發(fā)放部位可能在三叉神經(jīng)脊束核內(nèi)或腦干內(nèi)丘腦的損害是三叉神經(jīng)痛的中樞性原因血管神經(jīng)壓迫學(xué)說解剖結(jié)構(gòu)異常神經(jīng)分支所經(jīng)過的骨孔狹窄頸內(nèi)動脈管前端的骨質(zhì)缺陷面部遭受寒冷刺激血管病變病因繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛鼻源性和耳源性腫瘤三叉神經(jīng)半月節(jié)腫瘤骨腔額竇炎、篩竇炎、上頜竇炎、骨膜炎、中耳炎、化膿性巖骨炎顱中窩和顱后窩的顱內(nèi)病變牙源性感染病灶感染.

脫髓鞘改變表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘受損，層次結(jié)構(gòu)喪失，髓鞘增厚或破碎，軸突節(jié)段性不規(guī)則斷裂，退行性變病理.

1:三叉神經(jīng)某分支區(qū)域內(nèi)，驟然發(fā)生閃電式的劇烈疼痛2:疼痛可自發(fā)，也可由刺激“扳機(jī)點”引起3:病員不敢觸碰,表情呆滯，衛(wèi)生不良，身體消瘦4:病員為了減輕疼痛而作出各種特殊動作5：有的伴有痛性抽搐：潮紅，流淚，流涎

臨床表現(xiàn).

6：間歇期，無任何疼痛癥狀7：部分病例與氣候有關(guān)，春季和冬季易發(fā)病

8：不少三叉神經(jīng)痛病員都有拔牙史9：原發(fā)性三叉神經(jīng)痛病員神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征發(fā)現(xiàn)10：繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛可伴有相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征

明確發(fā)生疼痛癥狀的分支0102

確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性（檢查神經(jīng)功能）檢查診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛原發(fā)性三叉神經(jīng)痛定分支病史+疼痛的部位+性質(zhì)+發(fā)作表現(xiàn)+神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征CT+全景片定分支檢查封閉先由末梢支開始，無效時再向神經(jīng)近心端依次封閉。封閉后疼痛停止或者刺激扳機(jī)點無誘發(fā)疼痛則可確定發(fā)病分支第一支第二支第三支根據(jù)疼痛部位選擇性地封閉眶下孔，切牙孔、腭大孔、上頜結(jié)節(jié)部或圓孔封閉頦孔、下牙槽神經(jīng)孔或卵圓孔封閉眶上孔及其周圍“扳機(jī)點”位于頦神經(jīng)或舌神經(jīng)分布區(qū)域時，還應(yīng)作此兩神經(jīng)的封閉繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛疼痛不典型。三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)出現(xiàn)病理癥狀，如角膜反射的減低或喪失，伴有三叉神經(jīng)分布區(qū)的痛覺、溫度覺與觸覺障礙，可出現(xiàn)咀嚼肌力減弱與肌萎縮拍攝顱骨X線片（特別是顱底和巖骨），CT、MRI檢查等以明確診斷鑒別診斷

4．顳下頜關(guān)節(jié)功能紊亂5．舌咽神經(jīng)痛1.非典型面痛2.牙痛和其他牙源性疾患3.副鼻竇炎三叉神經(jīng)痛治療半月神經(jīng)節(jié)射頻溫控?zé)崮g(shù)藥物治療封閉療法注射療法理療微血管減壓術(shù)手術(shù)療法針刺療法藥物治療藥名用量不良反應(yīng)注意事項卡馬西平開始時100mg，找出最小有效量作為維持劑量，一般為300－800mg/日眩暈、嗜睡、惡心、皮疹、消化障礙、白細(xì)胞減少，停藥后可恢復(fù)正常定期查血常規(guī)及肝功能苯妥英鈉50-100mg/Tid，極量為600mg/日中毒癥狀為頭暈、走路不穩(wěn)、震顫和視力障礙等。牙齦纖維增生氯硝西泮4－6mg／d嗜睡、步態(tài)不穩(wěn)、呼吸抑制、呼吸道分泌物增加等呼吸道疾患者慎用，肝病、青光眼患者忌用山莨菪堿（6542）5－10mg/Tid可配合使用鎮(zhèn)痛劑.（二）半月神經(jīng)節(jié)射頻溫控?zé)崮g(shù)：（radiofrequencythermogangliocoagulation）這是目前治療三叉神經(jīng)痛的較好方法，其止痛效果好，復(fù)發(fā)率低，可重復(fù)治療。原理是傳導(dǎo)痛覺的無髓鞘細(xì)纖維較傳導(dǎo)觸覺的有髓鞘粗纖維對熱的敏感性更高，射頻電流通過有一定阻抗的神經(jīng)組織時，在組織內(nèi)產(chǎn)熱，形成一定范圍蛋白質(zhì)凝固的破壞灶，在一定溫度下選擇性破壞痛覺纖維而相對保留觸覺纖維，在解除疼痛的同時保存面部大部分的觸覺功能。半月神經(jīng)節(jié)射頻溫控?zé)崮g(shù).

.

.（三）針刺療法：

按循經(jīng)穴與神經(jīng)分布的解剖位置相結(jié)合的原則，選擇鄰近神經(jīng)干的穴位。也有針刺“扳機(jī)點”阿是穴（四）封閉療法：

用普魯卡因或利多卡因行疼痛神經(jīng)支阻滯麻醉，也可加入維生素B12，1次/日，10次一療程.

.（五）理療：

可用維生素B1或B12和普魯卡因用離子導(dǎo)入法，將藥物導(dǎo)入疼痛部位，或采用穴位導(dǎo)入法均可獲得一定療效（六）注射療法：

目的在于產(chǎn)生局部神經(jīng)纖維變性，從而阻斷神經(jīng)的傳導(dǎo)。常用無水酒精、95％酒精、純消毒甘油、美藍(lán)、硫酸鎂等準(zhǔn)確地注射于罹患部位的周圍神經(jīng)干或三叉神經(jīng)半月節(jié).（七）手術(shù)療法：

包括病變性骨腔清除術(shù)及三叉神經(jīng)周圍支切斷撕脫術(shù)（八）微血管減壓術(shù)：

開顱分離神經(jīng)與責(zé)任血管，以外科修補(bǔ)材料滌綸間隔

治療原則顱內(nèi)手術(shù)神經(jīng)剝脫注射療法半月神經(jīng)節(jié)溫控?zé)崮幬镏委熁蚍忾]治療循序漸進(jìn)無損害性或損害性最小第二節(jié)舌咽神經(jīng)痛指發(fā)生在舌咽神經(jīng)分布區(qū)域的陣發(fā)性劇烈疼痛，性質(zhì)與三叉神經(jīng)相似，發(fā)病率低病因不清

舌咽神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)：1：好發(fā)于35到50歲之間2：劇痛位于扁桃體區(qū)、咽部、舌根部、頸深部、耳道深部及下頜后區(qū)3：疼痛呈間歇性，睡覺時也可發(fā)作4：發(fā)作時咽部有梗塞感和異物感，伴有頻繁咳嗽5：扳機(jī)點6：有時伴有心律不齊甚至心跳驟停、昏迷、抽搐等7：消瘦第二節(jié)舌咽神經(jīng)痛診斷：臨床表現(xiàn)+扳機(jī)點麻醉治療：1：藥物治療：三叉神經(jīng)痛藥物+阿托品或顛茄酊2：封閉療法：扳機(jī)點浸潤或舌咽神經(jīng)干3：手術(shù)治療：謹(jǐn)慎4：病因治療第三節(jié)非典型面痛典型面痛是顱神經(jīng)的軀體感覺神經(jīng)受累而引起的口腔頜面部疼痛非典型面痛是指病因不同，性質(zhì)，部位，范圍均為無規(guī)律的顏面部疼痛，疼痛發(fā)作時常伴有自主神經(jīng)癥狀，一半是有自主神經(jīng)病變引起，精神因素、心理狀態(tài)異常、肌功能異常也可引起第三節(jié)非典型面痛一、蝶腭神經(jīng)痛

又稱蝶腭神經(jīng)節(jié)神經(jīng)痛或Sluder綜合癥，病因不清，可能是某種病變直接損害或反射性刺激蝶腭神經(jīng)或神經(jīng)根所致蝶腭神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)：1：單側(cè)面中部陣發(fā)性劇痛，常在夜晚，30~50歲女性多見2：疼痛部位在一側(cè)眼眶及上下區(qū)域而不超越中線，常有一側(cè)眼眶部、鼻根部后方及上頜竇開始，擴(kuò)散至腭部、牙齦、顴部等3：疼痛性質(zhì)劇烈，時間數(shù)十分鐘至數(shù)小時，發(fā)作次數(shù)不定，刺激中鼻甲后黏膜可引起4：疼痛發(fā)作時常伴有Horner癥、結(jié)膜及鼻腔粘膜充血水腫、流涎蝶腭神經(jīng)痛診斷：1：臨床表現(xiàn)2：丁卡因涂布患側(cè)鼻甲中后部粘膜或腭大孔阻滯麻醉后疼痛緩解或消除3：可能伴有鼻竇炎感染灶4：CT/MRI治療：1：去除病灶2：藥物治療3：局部理療4：蝶腭神經(jīng)節(jié)封閉第三節(jié)非典型面痛二中間神經(jīng)痛又稱膝狀神經(jīng)節(jié)神經(jīng)痛和面神經(jīng)痛。面神經(jīng)的感覺纖維和副交感纖維組成中間神經(jīng)病因：病因不清，可能是膝狀神經(jīng)節(jié)受皰疹病毒感染或損害中間神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)：

疼痛可突然發(fā)生，也可漸進(jìn)性加重，部位主要集中于耳廓、乳突、外耳道及鼓膜深處，嚴(yán)重時波及半側(cè)顏面部，持續(xù)時間長；發(fā)作時常伴有舌前2/3味覺過敏或減退，眩暈或聽力減退

中間神經(jīng)痛診斷：臨床表現(xiàn)+輔助檢查治療：1：藥物治療：鎮(zhèn)靜止痛藥物或維生素注射2：合并皰疹抗病毒治療3：顱內(nèi)中間神經(jīng)切斷術(shù)第三節(jié)非典型面痛三耳顳神經(jīng)痛

由三叉神經(jīng)下頜緣支的耳顳神經(jīng)或耳神經(jīng)節(jié)受損所致，可能是腮腺區(qū)炎癥或外傷引起耳顳神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)：

1：一側(cè)耳顳部陣發(fā)性灼痛，常有咀嚼食物引起，也有夜晚痛2：發(fā)作時常伴有耳顳神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)皮膚潮紅、出汗患側(cè)唾液增多3：外耳道和髁突之間常有明顯壓痛耳顳神經(jīng)痛診斷：臨床表現(xiàn)+封閉治療：1：病因治療，如治療腮腺炎及腮腺區(qū)外傷疤痕2：止痛鎮(zhèn)靜藥物3：局部理療4：耳顳神經(jīng)封閉第三節(jié)非典型面痛四簇集性頭痛又稱組胺性頭痛或周期性偏頭痛性神經(jīng)痛，病因不清，一般認(rèn)為是免疫過敏性反應(yīng)，使顳淺動脈或頸內(nèi)動脈出現(xiàn)應(yīng)急性發(fā)作性擴(kuò)張所致簇集性頭痛臨床表現(xiàn)：1：好發(fā)中年男性，發(fā)作前無任何征兆，主要癥狀為一側(cè)的發(fā)作性劇烈頭痛，多在入睡后1-2h突然發(fā)生一串密集的頭面部疼痛2：刀割樣頭痛起始于一側(cè)眼窩或眼的周圍，并向頭面部放射3：常伴有同側(cè)面部潮紅、結(jié)膜出血流淚、鼻塞、畏光。4：規(guī)律性的定時發(fā)作，每日發(fā)作1到數(shù)次，持續(xù)30min到2h5：具有周期性，數(shù)周后會自動緩解簇集性頭痛診斷：1：臨床表現(xiàn)2：磷酸組胺溶液0.1mg皮下注射3：舌下含化硝酸甘油脂或飲酒也可引發(fā)本病4：壓迫同側(cè)顳淺動脈或頸動脈可以減輕或暫緩疼痛。5：體位影響治療：麥角胺類藥物或神經(jīng)內(nèi)科治療第三節(jié)非典型面痛五：神經(jīng)癥性面痛

病因常因大腦高度緊張或精神心理方面障礙引起神經(jīng)癥性面痛臨床表現(xiàn)：1：40歲以上女性多見。2：患有神經(jīng)癥、抑郁癥及癔癥者多患此病3：疼痛范圍廣泛而不確定，鈍痛，可伴有麻木感4：病史長，繁忙時不發(fā)作神經(jīng)癥性面痛診斷：臨床表現(xiàn)治療：排除器質(zhì)性病變后，采用心理和精神藥物治療第三節(jié)非典型面痛六：莖突過長綜合癥臨床表現(xiàn)：1：好發(fā)于青壯年2：咽部疼痛，吞咽時加重并有放射。3：患側(cè)咽部有明顯異物感。4：疼痛在說話、扭頭時加重，并可引起劇烈咳嗽。診斷：臨床表現(xiàn)+觸診+X線片治療：手術(shù)第四節(jié)：面神經(jīng)麻痹是以顏面表情肌群的運(yùn)動功能障礙為主要特征的一種常見病，也稱為面癱面神經(jīng)麻痹中樞性面神經(jīng)麻痹周圍性面神經(jīng)麻痹鑒別診斷中樞性病變對側(cè)瞼裂以下同側(cè)肢體癱瘓無味覺和唾液分泌障礙病變側(cè)全部表情肌聽覺改變味覺減退唾液分泌障礙周圍性面神經(jīng)麻痹

系指臨床上不能肯定病因的不伴有其他體征或癥狀的單純性周圍性面神經(jīng)麻痹。是面神經(jīng)的面神經(jīng)管部分發(fā)生急性非化膿性炎癥所致寒冷病毒感染動脈環(huán)位置改變遺傳因素面神經(jīng)麻痹病因面神經(jīng)麻痹貝爾麻痹臨床表現(xiàn)：①.起病急驟，且少自覺癥狀，不伴其他癥狀或體征的突發(fā)性單側(cè)面癱②.面癱表現(xiàn)③.貝爾征（Bellsign）：

用力閉眼時，則眼球轉(zhuǎn)向外上方。.

面神經(jīng)麻痹

④.易患結(jié)膜炎，常有淚液積滯或溢出。⑤.前額皺紋消失與不能蹩眉是與中樞性面癱鑒別的主要依據(jù)。⑥.病變在莖乳孔以上部位，還可發(fā)生味覺、淚液、唾液、聽覺等方面的變化。面神經(jīng)麻痹淚液檢查用濾紙兩條置在兩側(cè)下瞼結(jié)膜囊內(nèi)作淚量測定，以觀察膝狀神經(jīng)節(jié)是否受損。聽覺檢查以聽音叉對患側(cè)與健側(cè)進(jìn)行由遠(yuǎn)至近的比較。檢查鐙骨肌神經(jīng)是否病變味覺檢查用糖水或鹽水涂于患側(cè)的舌前2／3

特殊檢查面神經(jīng)麻痹定位診斷

1．莖乳孔以外：面癱。

2．鼓索與鐙骨肌神經(jīng)節(jié)之間：面癱＋味覺喪失＋唾液腺分泌障礙。

3．鐙骨肌與膝狀神經(jīng)節(jié)之間：面癱＋味覺喪失＋唾液腺分泌障礙＋聽覺改變。面神經(jīng)麻痹4．膝狀神經(jīng)節(jié)：面癱＋味覺喪失＋唾液腺、淚腺分泌障礙＋聽覺改變。5．橋腦與膝狀神經(jīng)節(jié)之間：除面癱外，感覺與分泌功能障礙一般均較輕；如影響聽神經(jīng)時，尚可發(fā)生耳鳴、眩暈。6．核性損害：面癱＋輕度感覺與分泌障礙，但往往影響外展神經(jīng)核而發(fā)生該神經(jīng)的麻痹，若損害累及皮質(zhì)延髓束時可發(fā)生對側(cè)偏癱。面神經(jīng)麻痹貝爾麻痹預(yù)后：約80％的病例可在2－3個月內(nèi)恢復(fù)

預(yù)后的因素主要取決于病情的嚴(yán)重程度，以及治療是

否及時和得當(dāng)面神經(jīng)麻痹急性期盡快使神經(jīng)傳導(dǎo)功能恢復(fù)和加強(qiáng)肌收縮恢復(fù)期治療原則：控制組織水腫，改善局部血液循環(huán)，減少神經(jīng)受壓面神經(jīng)麻痹急性期：發(fā)病l－2周內(nèi)為急性期

①.阿司匹林0.5-1g，tid②.激素治療：地塞米松5-10mg靜脈滴注，qd

口服強(qiáng)的松30-60mg/d③.營養(yǎng)神經(jīng)：VitB1100mgqd，VitB121000μgqd

肌注④.理療，肌肉按摩⑤.保護(hù)眼睛⑥.禁止針灸治療，避免面肌痙攣面神經(jīng)麻痹恢復(fù)期：第2周末至2年為恢復(fù)期①.神經(jīng)營養(yǎng)：繼續(xù)VitB1、VitB12治療②.煙酸、地巴唑等擴(kuò)張血管③.繼續(xù)注意保護(hù)眼睛④.面部肌電刺激、電按摩、針灸治療⑤.面肌的被動和主動運(yùn)動鍛煉

面神經(jīng)麻痹后遺癥期：

2年后面癱仍不能恢復(fù)者可按永久性面神經(jīng)麻痹處理面神經(jīng)麻痹

二．永久性面神經(jīng)麻痹指由于腫瘤壓迫或累及面神經(jīng)、外傷和手術(shù)意外損傷面神經(jīng)等所引起的不可逆的面神經(jīng)麻痹面神經(jīng)麻痹永久性面神經(jīng)麻痹病因手術(shù)意外損傷貝爾氏面癱治療無效必須手術(shù)切除面神經(jīng)的疾病創(chuàng)傷面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)：與中樞性或周圍性面神經(jīng)麻痹相同，不同的只是面部表情肌功能未恢復(fù)。用肌電儀和電興奮性測驗無反應(yīng)或不出現(xiàn)電位變化，表明神經(jīng)已經(jīng)變性面神經(jīng)麻痹治療：

1.神經(jīng)吻合術(shù)2.神經(jīng)游離移植術(shù)

第五節(jié)面肌痙攣又稱面肌抽搐癥。為陣發(fā)性不規(guī)則半側(cè)面肌的不自主抽搐或痙攣。通常發(fā)生于一側(cè)面部，以眼、口角部多見面肌痙攣3面神經(jīng)根受損，興奮下傳受阻，蓄積后形成爆發(fā)式下傳1面神經(jīng)傳導(dǎo)路上的某些部位存在病理性刺激4面神經(jīng)麻痹后遺癥2橋小腦角的動脈壓迫引起面神經(jīng)脫髓鞘改變病因可伴有面痛、頭痛、耳鳴等早期先從眼輪匝肌開始，間歇性，后逐漸擴(kuò)展至同側(cè)其他顏面肌，以口角肌最為明顯多發(fā)生于中年以后，女性多于男性精神緊張或疲倦時加重，睡眠時停止發(fā)作,多發(fā)生于一側(cè)，雙側(cè)少見臨床表現(xiàn)面肌痙攣面肌痙攣5:有的伴有同側(cè)舌前味覺改變6:神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征7:晚期可伴有面肌輕度癱瘓8:不會自愈面肌痙攣診斷：根據(jù)陣發(fā)性一側(cè)性面肌痙孿，不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)的陽性體征，肌電圖顯示肌纖維震顫和肌束震顫波，容易確立診斷面肌痙攣1.藥物治療：（1）A型肉毒素（BTX）（2）可應(yīng)用各種鎮(zhèn)靜、安定、抗癲癇等藥物2.理療：普魯卡因鈣離子導(dǎo)入。3.針刺療法4.封閉療法：維生素B1、B12加普魯卡因封閉面神經(jīng)主干及分支5.乙醇注射療法：

50％酒精注射于面神經(jīng)分支或面神經(jīng)總干6.射頻溫控?zé)崮?/p>