先天性肝門(mén)靜脈疾病第1頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三肝門(mén)靜脈壓正常的先天性肝門(mén)靜脈疾病肝門(mén)靜脈壓升高的先天性肝門(mén)靜脈疾病先天性肝門(mén)靜脈疾病第2頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三門(mén)靜脈壓正常的先天性肝門(mén)靜脈疾病

(CONGENITALPORTOVASCULARDISORDERSWITHNORMALPORTALPRESSURE)先天性門(mén)靜脈短路微血管發(fā)育異常

第3頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三先天性門(mén)靜脈短路

(CONGENITALPORTOSYSTEMICSHUNT)第4頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病因?qū)W與發(fā)病機(jī)理犬門(mén)靜脈短路(最常見(jiàn)的門(mén)脈畸形)的病理生理結(jié)果與貓相似(參見(jiàn)第37章)，均由肝總血流量減少和肝臟攝取門(mén)脈循環(huán)毒素能力下降所致。在犬中存在多種不同的門(mén)脈畸形形式。最常見(jiàn)的是在小型犬中門(mén)靜脈或一條腸系膜靜脈與后腔靜脈或奇靜脈發(fā)生單根肝外短路(表36-7)，在大型犬出現(xiàn)動(dòng)靜脈瘺。肝內(nèi)門(mén)脈系統(tǒng)的發(fā)育不全可引發(fā)這些畸形，但不常見(jiàn)。第5頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三易發(fā)品種單根肝外門(mén)靜脈短路：約克夏梗、迷你雪納瑞、拉薩獅子犬、西施犬。肝內(nèi)門(mén)靜脈短路：金毛巡回犬、愛(ài)爾蘭賽特犬、獵狼犬和其他大型犬。第6頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三臨床特征單根肝內(nèi)或肝外門(mén)靜脈短路患犬的臨床癥狀為肝性腦病的癥狀，不總與攝入肉類(lèi)食物和/或胃道紊亂有關(guān)，如嘔吐、腹瀉或異食癖(表38-2)。許多門(mén)靜脈短路患犬有喜食水果和蔬菜日糧勝于肉類(lèi)食物的病史(圖38-4)。其他癥狀或主述包括多飲多尿、尿酸鹽結(jié)石和麻醉劑或鎮(zhèn)靜劑耐受力低下?；既哪挲g范圍為2月齡至10歲。多數(shù)犬一般在小于1歲時(shí)發(fā)病，無(wú)性別傾向。體格檢查結(jié)果包括體型小、被毛粗亂和偶見(jiàn)腎臟腫大，可能存在明顯或不明顯的神經(jīng)癥狀(如癡呆、反應(yīng)遲鈍)。第7頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三犬貓先天性門(mén)靜脈短路的臨床特征病史特征小于1歲，任何性別，純種常在采食后出現(xiàn)神經(jīng)癥狀[癡呆、轉(zhuǎn)圈、靠墻、個(gè)性改變、抽搞(罕見(jiàn))間歇性嘔吐，有時(shí)腹瀉喜食水果和蔬菜(特別是犬)流涎(特別是貓)抗生素治療后神經(jīng)癥狀明顯改善不耐受麻醉劑或鎮(zhèn)靜劑多飲/多尿(不常見(jiàn))非大麥町犬或英國(guó)斗牛犬種反復(fù)發(fā)生尿酸鹽尿石癥體格檢查體型小雙側(cè)腎臟腫大被毛粗亂其他先天性畸形膀脫結(jié)石(特別是貓和老齡犬)隱睪非亞洲品種貓存在銅色虹膜第8頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷門(mén)靜脈短路的確診是基于證明門(mén)靜脈與系統(tǒng)靜脈異常吻合且患犬存在肝功能不全的臨床和臨床病理學(xué)表現(xiàn)，具有特征性肝臟組織病理學(xué)變化。除了血管畸形，50%患犬都存在的臨床病理學(xué)變化包括小紅細(xì)胞癥、低白蛋白血癥、血清堿性磷酸酶和丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶活性輕度升高，低膽固醇血癥，尿素氮濃度下降，刺激后高氨血癥和禁食血清膽汁酸正?；蚱撸秃笱迥懼嵘?。血清堿性磷酸酶的來(lái)源不詳，可能是骨源性或肝源性，但也可能是亞細(xì)胞性肝臟細(xì)胞器損傷所致。肝臟通常變小。由于犬血管畸異的類(lèi)型比貓多，且臨床癥狀和臨床病理學(xué)檢查結(jié)果無(wú)法鑒別，所以需要其他非損傷性檢查確定畸形類(lèi)型。一項(xiàng)肝內(nèi)門(mén)靜脈短路和肝外門(mén)靜脈短路的比較研究CBostwick等，1995)中，并無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)。肝內(nèi)門(mén)靜脈短路患犬較肝外門(mén)靜脈短路患犬的體重大，血糖濃度和血清堿性磷酸酶活性高。在外科手術(shù)治療前，聯(lián)合使用超聲檢查、經(jīng)結(jié)腸閃爍顯像或門(mén)靜脈造影術(shù)(圖38-5)可以確定異常血管的位置(參見(jiàn)第36章);第9頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三圈38-5A和B分別為腸系膜靜脈造影的側(cè)位和腹背位X線(xiàn)片，該犬為患有肝內(nèi)門(mén)靜脈短路(箭頭處)的1歲雌性大丹犬。第10頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三圈38-5A和B分別為腸系膜靜脈造影的側(cè)位和腹背位X線(xiàn)片，該犬為患有肝內(nèi)門(mén)靜脈短路(箭頭處)的1歲雌性大丹犬。第11頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三治療和預(yù)后治療的首選是將畸形血管阻塞以恢復(fù)正常門(mén)脈血流量。肝外門(mén)靜脈短路和肝內(nèi)門(mén)靜脈短路的手術(shù)糾正是有挑戰(zhàn)性的，轉(zhuǎn)診中心或獸醫(yī)大學(xué)能很好地完成本手術(shù)。手術(shù)期間，須采集肝臟活組織樣品，并測(cè)定門(mén)靜脈壓。先天門(mén)靜脈短路患犬的門(mén)靜脈壓可能正常。單根肝外門(mén)靜脈短路患犬的畸形血管被完全結(jié)扎時(shí)，如果門(mén)脈壓小于18cmH2O，其預(yù)后良好，不影響其壽命和生活質(zhì)量。為不引起致命性門(mén)脈高壓而采取部分阻塞肝外門(mén)靜脈短路血管的犬，癥狀將部分改善。結(jié)扎肝內(nèi)門(mén)靜脈短路在技術(shù)上比結(jié)扎肝外門(mén)靜脈短路難，最近發(fā)展了非外科手術(shù)技術(shù)，它能使肝內(nèi)門(mén)靜脈短路逐漸閉合。先將犬全身麻醉，在X射線(xiàn)透視下，不銹鋼線(xiàn)圈系上血栓性材料，從左側(cè)頸靜脈套管進(jìn)入，最后到達(dá)短路血管。這樣操作需要重復(fù)多次，每次間隔數(shù)周，直至短路血管完全阻塞。這種技術(shù)適用于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大的犬。第12頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三最近5只結(jié)扎了單根肝外門(mén)靜脈短路的犬中，手術(shù)并發(fā)癥為全身運(yùn)動(dòng)性抽搐（Matushek等，1990)。由于抽搐難以治愈，其中4只死亡或被安樂(lè)死，存活的犬也有神經(jīng)系統(tǒng)的異常后遺癥。除年齡(其中4只超過(guò)18個(gè)月)外，這些犬的臨床癥狀、臨床病理學(xué)異?；蛐g(shù)中表現(xiàn)均與那些用手術(shù)成功治療先天性門(mén)靜脈短路的犬一致。作者認(rèn)為診斷和手術(shù)治療時(shí)患犬年齡較大，術(shù)后易發(fā)生抽搐。作者猜想由于長(zhǎng)期亞臨床肝腦病，可能腦代謝狀態(tài)已發(fā)生改變，當(dāng)短路被突然阻塞時(shí)，產(chǎn)生失代償現(xiàn)象。但相反的是，無(wú)肝性腦病癥狀是完全結(jié)扎單根肝外門(mén)靜脈短路患犬血管的一個(gè)良好預(yù)后要素。第13頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三安排手術(shù)前，須先藥物控制肝性腦病癥狀(參見(jiàn)第39章)，這些治療方法須持續(xù)至術(shù)后1個(gè)月。對(duì)于部分阻塞或不能實(shí)施手術(shù)治療的門(mén)靜脈短路，可用對(duì)癥治療維持生命。除非采用單純食物，目前主要通過(guò)飲食來(lái)控制那些先天性門(mén)靜脈短路患犬的臨床癥狀是有局限性的，但單純食物也不能替代手術(shù)矯正。在一項(xiàng)手術(shù)產(chǎn)生端-側(cè)門(mén)腔靜脈短路對(duì)成年犬的長(zhǎng)期影響的研究中，其飼喂的日糧是單純以碳水化合物為主，配以一定比率的支鏈氨基酸和芳香族氨基酸。實(shí)驗(yàn)犬和對(duì)照犬高質(zhì)量生活了幾乎1年，無(wú)肝性腦病癥狀和體重減輕。這些日糧不是商品化日糧，因此患犬主人無(wú)處購(gòu)買(mǎi)。另一項(xiàng)研究評(píng)價(jià)了23只先天性門(mén)靜脈短路患犬，這些犬均未作外科矯正，但己對(duì)癥治療了至少3年。大約1/2患犬在診斷后1年內(nèi)實(shí)施了安樂(lè)死，多數(shù)是因?yàn)闊o(wú)法控制肝性腦病癥狀（Watson等，1998)，但9只犬在較高生活質(zhì)量下生活了3~8年。盡管有這么多令人鼓舞的發(fā)現(xiàn)，但只要畸形血管持續(xù)存在，伴有低肝門(mén)血流量的肝臟惡化就會(huì)一直發(fā)展。第14頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三微血管發(fā)育異常

(MICROVASCULARDYSPLASIA)第15頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病因?qū)W和發(fā)病機(jī)理微血管發(fā)育異常（microvasculardysplasia,MVD)是最近的一個(gè)術(shù)語(yǔ)，用于描述具有先天性門(mén)靜脈短路臨床特征(病征、臨床癥狀和臨床病理學(xué)特征)，但無(wú)肉眼可見(jiàn)的短路血管，顯微鏡下可見(jiàn)肝臟血管系統(tǒng)紊亂。它可單獨(dú)發(fā)生或伴有先天性門(mén)靜脈短路。在一種品種(凱恩梗)，解剖異常位置為門(mén)靜脈末端。在這個(gè)品種中，它被認(rèn)為是常染色體遺傳，特定的遺傳方式仍有待研究。第16頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三臨床特征微血管發(fā)育異常的犬種與易發(fā)先天性肝外門(mén)靜脈短路的犬種相同。典型癥狀包括嘔吐、腹瀉和肝性腦病，特別是伴有門(mén)靜脈短路的患犬。單獨(dú)微血管發(fā)育異?；既挲g較大，且無(wú)癥狀或僅有輕微癥狀。一些幼年純種犬售前檢查門(mén)靜脈短路或非肝臟疾病檢查時(shí)，高血清膽汁酸濃度是唯一可見(jiàn)的臨床病理學(xué)表現(xiàn)。第17頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷單獨(dú)微血管發(fā)育異?；既c先天性門(mén)靜脈短路患犬有相同的臨床病理學(xué)特征。一些犬外觀(guān)正常，但它的血清膽汁酸濃度中度升高。與先天性門(mén)靜脈短路患犬不同的是患犬肝臟大小正常。利用重復(fù)注射和多重曝光的門(mén)靜脈造影術(shù)可顯示出一個(gè)或多個(gè)肝葉門(mén)脈血管小分支灌注改變，但無(wú)肉眼可見(jiàn)的短路血管。經(jīng)結(jié)腸閃爍照相術(shù)結(jié)果是正常的。肝臟組織病理學(xué)變化與先天性門(mén)靜脈短路一致：肝內(nèi)門(mén)靜脈分支直徑變小、微動(dòng)脈重疊、中央靜脈腔壁肥大，存在一些纖維變性，伊藤細(xì)胞(ltocell)肥大。在微血管發(fā)育異常或先天性門(mén)靜脈短路患犬中，還偶見(jiàn)幼稚的小葉內(nèi)血管，這表明門(mén)脈灌流量下降，引起代償性反應(yīng)。第18頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三診斷微血管發(fā)育異常最重要的步驟是鑒別出可外科矯正的先天性門(mén)靜脈短路和采集一份肝臟的活組織樣本，用來(lái)確定或排除其他肝臟疾病。雖然臨床病理學(xué)存在肝功能不全的表現(xiàn)，但患病的凱恩梗犬和其他品種如馬爾濟(jì)斯犬通常無(wú)癥狀，記得這一點(diǎn)很重要。第19頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三治療和預(yù)后微血管發(fā)育異常無(wú)手術(shù)治療方法，所以對(duì)癥治療肝性腦病(如果出現(xiàn))癥狀是唯一治療方法?；既ǔＴ趦?yōu)越的條件下可較好地生活至少5年以上，且無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥（Christiansen等，2000)。第20頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三肝門(mén)靜脈壓升高的先天性肝門(mén)靜脈疾病

(CONGENITALPORTOVASCULARDISORDERSWITHHIGHPORTALPRESSURE)肝門(mén)纖維化（HEPATOPORTALFIBROSIS)原發(fā)性肝門(mén)靜脈發(fā)育不全（PRIMARYPORTALVEINHYPOPLASIA)特發(fā)性非硬化性門(mén)靜脈高壓(IDIOPATHICNONCIRRHOTICPORTALHYPERTENSION)動(dòng)脈門(mén)靜脈瘺(ARTERIOPORTALFISTULA)第21頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三非肝硬化性門(mén)脈高壓是一類(lèi)人類(lèi)肝病，以腹內(nèi)門(mén)脈高壓、開(kāi)放性門(mén)靜脈短路和肝臟活組織檢查結(jié)果無(wú)明顯變化為特征。先前兩種主要發(fā)生于青年犬(《2.5歲)的罕見(jiàn)疾病可歸于這種疾病：肝門(mén)脈纖維化和原發(fā)性門(mén)靜脈發(fā)育不全。據(jù)最新的兩個(gè)報(bào)道，4只杜賓犬發(fā)生了類(lèi)似先天性非硬化性門(mén)脈高壓的綜合征，其中3只有血緣關(guān)系。另外還有33只其他品種存在類(lèi)似癥狀。患犬無(wú)持續(xù)存在肝性腦病癥狀，通常肝臟變小.經(jīng)常有腹水且病理學(xué)特征與肝功能衰竭相同。多根肝外門(mén)靜脈短路(圖38-6)是特征性的。這些病也有肝酶活性異常和小紅細(xì)胞癥的特征。肝臟組織病理學(xué)變化幾乎不能與門(mén)靜脈短路或微血管發(fā)育不全患犬相鑒別。根據(jù)這些病例和組織病理學(xué)的相似性，這3種疾病可能是一種疾病的不同表現(xiàn)形式。肝內(nèi)門(mén)靜脈發(fā)育不全、癥狀和組織病理學(xué)變化的嚴(yán)重程度與門(mén)脈血管系統(tǒng)異常程度相關(guān)。通常需要對(duì)癥治療腹水和肝性腦病(參見(jiàn)第39章)。第22頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三圖38-6A，患有非硬化性門(mén)靜脈高壓的1歲雄性波音達(dá)獵犬腸系膜靜脈造影后顯示為典型的獲得性門(mén)靜脈短路的圖像。第23頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三B、同一只犬的肝臟活檢樣本顯微照片，可看到肝萎縮，肝小動(dòng)脈重復(fù)，沒(méi)有壞死和炎癥(蘇木精-伊紅染色)。第24頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三C、用三色染色法可看到少量纖維組織。第25頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三肝門(mén)纖維化

HEPATOPORTALFIBROSIS)肝門(mén)纖維變性最先報(bào)道于英國(guó)3只4~6月齡腹水患犬。肝損傷是門(mén)脈周纖維化伴有肝門(mén)橋接的一種表現(xiàn)，導(dǎo)致肝內(nèi)門(mén)脈高壓和獲得性門(mén)靜脈短路。這3只犬在診斷后很快實(shí)施了安樂(lè)死。因此沒(méi)有關(guān)于這些犬特異性和對(duì)癥治療效果方面的資料。有報(bào)道稱(chēng)一只犬在兩年半的時(shí)間里用秋水仙素治療的效果很好(參見(jiàn)第38章)，后因其他原因被安樂(lè)死。第26頁(yè)，共27頁(yè)，2023年，2月20日，星期三原發(fā)性肝門(mén)靜脈發(fā)育不全

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