癲癇重點(diǎn)內(nèi)容

定義病因分類診斷鑒別診斷癲癇發(fā)作視頻

癲癇的定義癲癇的定義：是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元異常放電引起的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性的特征。癲癇發(fā)作的表現(xiàn)：異常放電位置不同、波及范圍差異，導(dǎo)致發(fā)作形式不一。表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、精神、行為和自主神經(jīng)等功能異常。癲癇的患病率和發(fā)病率

癲癇的發(fā)病率為50-70/10萬(wàn)癲癇患病率為5‰，其中18歲以下者占全部癲癇病患者的75％～80％。每年新發(fā)生病例接近65-70萬(wàn)人。目前我國(guó)約有900萬(wàn)以上癲癇患者我國(guó)的難治性癲癇患者至少在200萬(wàn)以上。

難治性癲癇我國(guó)學(xué)者吳遜等將難治性癲癇定義為：頻繁的癲癇發(fā)作，至少每月4次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療且藥物的血濃度在有效范圍內(nèi)，至少觀察2年，仍不能控制發(fā)作且影響日常生活；無(wú)進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變。目前國(guó)內(nèi)對(duì)難治性癲癇的診斷大都以此為標(biāo)準(zhǔn)。難治性癲癇約占癲癇患者的20%～30%。病因?qū)W分類按照病因可分為三大類：1．原發(fā)性癲癇：病因不明，未發(fā)現(xiàn)腦部有足以引起癲癇發(fā)作的結(jié)構(gòu)性損傷或功能異常，可能與遺傳相關(guān)。2．繼發(fā)性癲癇：有明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損傷。3.隱源性癲癇：臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇，但現(xiàn)有的檢查手段不能發(fā)現(xiàn)明確的病因。原發(fā)性癲癇的病因?qū)W遺傳可能是原發(fā)性癲癇的主要因素。已發(fā)現(xiàn)原發(fā)性癲癇近親患病率為2%~6%，明顯高于普通人群。繼發(fā)性癲癇的病因?qū)W1（1）先天性疾?。喝缛旧w異常、腦畸形、先天性腦積水。（2）產(chǎn)前期和圍產(chǎn)期疾病：產(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見病因。（3）高熱驚厥后遺：嚴(yán)重和持久的高熱驚厥可以導(dǎo)致包括神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)增生的腦損害。（4）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為15％，開放性腦外傷約為40％。繼發(fā)性癲癇的病因?qū)W2（5）感染：見于各種細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病。（6）中毒：鉛、汞、一氧化碳、乙醇中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。（7）顱內(nèi)腫瘤：成人３.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。繼發(fā)性EP的病因?qū)W3（8）腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老年，約占５％。（9）變性疾?。喝绨柎暮Ｄ〕０橛邪d癇。（10）營(yíng)養(yǎng)、代謝性疾?。阂葝u細(xì)胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢等均可產(chǎn)生癇性發(fā)作。癇性發(fā)作的影響因素(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關(guān)。（2）內(nèi)分泌：在女性患者中，少數(shù)患者僅在經(jīng)期內(nèi)有發(fā)作，稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。(3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。（4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒等，常會(huì)誘發(fā)發(fā)作。癲癇源的綜合定位癲癇病灶（Lesion):指可直接或間接導(dǎo)致癇性放電或癲癇發(fā)作的腦組織形態(tài)或結(jié)構(gòu)異常。通常CT或MRI可顯示病灶，但有的需在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)。致癇灶（seizurefocus）：EEG上出現(xiàn)的一個(gè)或數(shù)個(gè)最明顯的癇性放電部位，癇性放電可因病灶擠壓、局部缺血等導(dǎo)致局部皮質(zhì)神經(jīng)元減少和膠質(zhì)增生所致。癲癇源的綜合定位定位技術(shù)：1、神經(jīng)電生理學(xué)：EEG2、神經(jīng)影像學(xué)：CT、MRI、功能MRI。3、SPECT、PET5、腦功能定位癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)一、部分性發(fā)作二、全面性發(fā)作三、不能分類的發(fā)作

部分性發(fā)作定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點(diǎn)均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球。是成年人常見類型。分型：分三型，即1、單純部分性發(fā)作（SPS）：無(wú)意識(shí)障礙。2、復(fù)雜部分性發(fā)作（CPS）：有意識(shí)障礙。3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。

1.單純部分性發(fā)作癇性發(fā)作的起始癥狀常提示癇性病灶在對(duì)側(cè)腦部。發(fā)作時(shí)程短，多為1分鐘左右，無(wú)意識(shí)障礙。可分為四型：運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：Jackson、旋轉(zhuǎn)性、姿勢(shì)性、發(fā)音性感覺(jué)性發(fā)作：特殊感覺(jué)：嗅、視、味、聽；軀體感覺(jué)：痛、溫、觸、運(yùn)動(dòng)、位置覺(jué)；

眩暈自主神經(jīng)性發(fā)作：心慌、煩渴、排尿感等精神性發(fā)作：記憶、情感、錯(cuò)覺(jué)、結(jié)構(gòu)性幻覺(jué)單純部分性發(fā)作視頻2.復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作的主要特征是有意識(shí)障礙，發(fā)作時(shí)患者對(duì)外界刺激沒(méi)有反應(yīng)，發(fā)作后不能或部分不能回憶發(fā)作的細(xì)節(jié)。臨床表現(xiàn)有4種類型：僅有意識(shí)障礙需與失神發(fā)作鑒別意識(shí)障礙和自動(dòng)癥是本型發(fā)作特征性表現(xiàn)之一先有單純部分性發(fā)作，繼之出現(xiàn)意識(shí)障礙先有單純部分性發(fā)作，后出現(xiàn)自動(dòng)癥自動(dòng)癥自動(dòng)癥：意識(shí)障礙和看起來(lái)有目的但實(shí)際上沒(méi)有目的的發(fā)作性行為異常是自動(dòng)癥的主要特征。如反復(fù)砸嘴、噘嘴、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動(dòng)物品等，甚至游走等，還可自言自語(yǔ)、喊叫或機(jī)械重復(fù)原來(lái)的動(dòng)作。復(fù)雜部分性發(fā)作視頻1復(fù)雜部分性發(fā)作視頻23.部分繼發(fā)全面性發(fā)作部分繼發(fā)全面性發(fā)作：先出現(xiàn)上述部分性發(fā)作，隨之出現(xiàn)全面性發(fā)作全面性發(fā)作-定義特征是發(fā)作時(shí)伴有意識(shí)障礙或以意識(shí)障礙為首發(fā)癥狀癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球。臨床表現(xiàn)1失神發(fā)作全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作失張力發(fā)作臨床表現(xiàn)2失神發(fā)作：典型失神發(fā)作：表現(xiàn)為短暫的意識(shí)中斷，持續(xù)5-10秒鐘，自然恢復(fù)。表現(xiàn)雙目凝視不動(dòng)，呼之不應(yīng)，持物跌落，“愣神”，可伴有自動(dòng)性動(dòng)作，事后對(duì)發(fā)作無(wú)回憶。EEG表現(xiàn)為3HZ棘-慢波或多棘-慢波。失神發(fā)作視頻每秒3HZ棘-慢波臨床表現(xiàn)3全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：以意識(shí)障礙及全身對(duì)稱性抽搐為特點(diǎn)。分三期強(qiáng)直期：突然意識(shí)喪失，跌倒在地，雙眼上翻，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈持續(xù)性收縮，持續(xù)10-20秒，伴以震顫。臨床表現(xiàn)4陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進(jìn)入陣攣期，并持續(xù)1分鐘左右。以上兩期可有自主神經(jīng)征象如呼吸停止、血壓升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多，巴氏征陽(yáng)性.發(fā)作后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。本期全身肌肉松弛，括約肌松弛，出現(xiàn)尿失禁。后呼吸、心率、瞳孔、意識(shí)逐漸恢復(fù)，約經(jīng)歷5-10分鐘。臨床表現(xiàn)5其他發(fā)作類型強(qiáng)直性發(fā)作：全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮陣攣性發(fā)作：重復(fù)陣攣性抽動(dòng)肌陣攣性發(fā)作：快速、短暫、觸電樣肌肉收縮失張力發(fā)作：部分或全身肌肉張力突然降低導(dǎo)致垂頸（點(diǎn)頭）、肢體下垂（持物墜落）或跌倒失張力發(fā)作視頻癲癇或癲癇綜合征區(qū)分癲癇發(fā)作與癲癇或癲癇綜合征的概念癲癇發(fā)作：指一次發(fā)作的全過(guò)程癲癇綜合征：一組疾病或綜合征的總稱。國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟新定義：有特殊病因，由特定的癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象。癲癇或癲癇綜合征分類

1.與部位有關(guān)的癲癇

2.全面性癲癇和癲癇綜合征

3.不能確定為部分性或全面性的癲癇和癲癇綜合征

4.特殊綜合征與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇：

①3-13歲起病，9-10歲為發(fā)病高峰，男孩多見

②發(fā)作表現(xiàn)為一側(cè)面部或口角短暫的運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，常伴軀體感覺(jué)癥狀，多在夜間發(fā)病，有泛化傾向

③發(fā)作頻率稀疏，每月或數(shù)月1次

④EEG：背景正常，中央-顳區(qū)高波幅棘-慢波

⑤卡馬西平或丙戊酸鈉有效

⑥多數(shù)患者青春期自愈癥狀性癲癇顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇全面性癲癇和癲癇綜合征與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇兒童失神性癲癇：

①發(fā)病高峰6-7歲，女孩多見，遺傳傾向

②頻繁的失神發(fā)作，伴輕微的其他癥狀

③EEG：雙側(cè)同步對(duì)稱的3Hz棘-慢波

④丙戊酸鈉和拉莫三嗪有效

⑤預(yù)后良好，大部分痊愈全面性癲癇和癲癇綜合征隱源性或癥狀性1、West綜合征：又稱嬰兒痙攣征

①出生1年內(nèi)起病，3-7個(gè)月為發(fā)病高峰，男孩多見

②特征性三聯(lián)征：肌陣攣性發(fā)作，智力低下、EEG

高幅失律

③早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇有效④一般預(yù)后不良。5歲之前60-70%發(fā)作停止，40%轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)ennox-Gastaut綜合征痙攣發(fā)作（West綜合征）左上圖：發(fā)作間期，高度失律右下圖：痙攣發(fā)作廣泛性快節(jié)律高波幅慢波低波幅快波2、Lennox-Gastaut綜合征①好發(fā)于1-8歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期。②三大特征：強(qiáng)直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和GTCS等多種發(fā)作類型并存，精神發(fā)育遲滯，EEG示棘-慢波（1-2.5Hz）和睡眠中10Hz的快節(jié)律③易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)④治療可選用丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪⑤大部分患兒預(yù)后不良不典型失神發(fā)作（L-G綜合征）

（廣泛性2Hz左右慢棘慢波）癲癇的診斷診斷步驟：第一步：明確是否是EP：病史+EEG第二步：明確發(fā)作類型：發(fā)作時(shí)之表現(xiàn)第三步：明確病因：病史+體檢+CT+MRI+DSA+其他方法。癲癇的診斷原則病史查體EEG、Video-EEG（視頻腦電圖）(定性）CT、MRI、DSA（病因）癲癇的診斷病史：在大多數(shù)情況下，要依據(jù)詳細(xì)的病史。要向病人家屬了解整個(gè)發(fā)作過(guò)程。包括當(dāng)時(shí)環(huán)境，發(fā)作時(shí)程，發(fā)作時(shí)的姿態(tài)、面色、聲音，有無(wú)肢體抽搐和其大致的順序，有無(wú)怪異行為和精神失常。間接的依據(jù)是咬舌、尿失禁，可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。癲癇的診斷EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽(yáng)性率只有40%~50%。動(dòng)態(tài)腦電圖監(jiān)測(cè)：可提高診斷陽(yáng)性率。約70%~80%。Video-EEG：有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。癲癇的診斷CT：可以明確顱內(nèi)是否有病灶，及初步明確病灶的性質(zhì)與部位。MRI：較CT更優(yōu)越。DSA：對(duì)于腦血管病的明確診斷價(jià)值很大。常見的癲癇樣放電正常成人的清醒期腦電：波形整齊，波幅中等，枕部α節(jié)律呈現(xiàn)正弦樣，雙側(cè)對(duì)稱，調(diào)節(jié)調(diào)幅良好，快波和慢波都為少量。沒(méi)有局灶或者全面性的棘/尖波、慢波活動(dòng)。兒童失神癲癇：發(fā)作期腦電圖：可見雙側(cè)性高波幅3次/秒的高波幅棘慢波綜合，呈現(xiàn)長(zhǎng)程爆發(fā)出現(xiàn)，起始的律接近4次/秒。逐漸變慢，結(jié)束時(shí)低于3次/秒，并且雙側(cè)前部區(qū)域波幅最高。左側(cè)海馬硬化診斷要點(diǎn)病史及發(fā)作時(shí)表現(xiàn)，意識(shí)障礙，全身抽搐是診斷的關(guān)鍵。舌咬傷、尿失禁是重要間接依據(jù)。EEG：癇樣放電是特異性診斷依據(jù)。可見棘波、尖波、棘-慢波或尖-慢波等。發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性是所有類型EP之臨床特征。鑒別診斷暈厥假性癇性發(fā)作（癔病性發(fā)作）低血糖癥發(fā)作性睡病短暫性腦缺血發(fā)作鑒別診斷1暈厥與癲癇大發(fā)作的區(qū)別在于：①暈厥發(fā)作常有久站、疼痛、見血誘因，而癲癇大發(fā)作多無(wú)；

②暈厥引起的意識(shí)喪失持續(xù)時(shí)間短，而癲癇引起的意識(shí)喪失持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。③暈厥發(fā)作時(shí)少見咬破舌頭或二便失禁，而癲癇大發(fā)作時(shí)較多見。④暈厥恢復(fù)較快，無(wú)明顯后遺癥，而癲癇大發(fā)作后恢復(fù)較慢，常遺留有嗜睡、頭痛等。

鑒別診斷2發(fā)作性睡?。ㄋ穆?lián)癥）突然發(fā)作的不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺(jué)猝倒癥鑒別診斷3假性癇性發(fā)作又稱癔病性發(fā)作可有各種類型的發(fā)作多見于情緒受刺激后發(fā)作，癥狀有戲劇性，雙眼上翻，手足抽搐，過(guò)度換氣。一般無(wú)尿失控與自傷。自我表現(xiàn)強(qiáng)烈，大哭大叫，出汗。暗示治療有效腦電圖正常鑒別診斷4短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：為缺失性癥狀（感覺(jué)喪失或減退、肢體癱瘓），癲癇為刺激性癥狀（感覺(jué)異常、肢體抽搐）。TIA發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)腦電圖無(wú)癲癇樣放電多為老年人，有高血壓、糖尿病史鑒別診斷5低糖血癥：當(dāng)血糖<2mmol/L時(shí)，可出現(xiàn)意識(shí)喪失伴癲癇樣抽搐。需立