第九章、系統(tǒng)病在口腔及顱、頜面骨的表現(xiàn)第一節(jié)、朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥精選課件朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥是一種原因不明、累及網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)（現(xiàn)稱為單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)），以組織細(xì)胞增生為主要病理學(xué)表現(xiàn)的全身性特發(fā)性疾病。本病發(fā)病率估計(jì)1/20萬~1/200萬.主要發(fā)生在嬰兒和兒童,也見于成人甚至老人.本病包括三種不同的臨床綜合征，即嗜酸性肉芽腫漢-許-克病累-賽病。一、定義精選課件一、嗜酸性肉芽腫又稱：局限性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥年齡：可發(fā)生于任何年齡，但以5~10歲男性兒童最為多見。好發(fā)部位：顱骨最常受累，其次為肋骨、脊柱、鎖骨、骨盆及股骨等。全身癥狀：一般無全身癥狀，多發(fā)時(shí)可有低熱、食欲不振及體重減輕。內(nèi)臟器官很少受累。預(yù)后：為組織細(xì)胞增生癥最好的一種。[臨床表現(xiàn)]精選課件二、漢-許-克病又稱：慢性彌漫性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥年齡：主要發(fā)生于2~6歲兒童，少數(shù)發(fā)生于青壯年。好發(fā)部位：骨骼受累以扁平骨最易發(fā)生。顱骨為最好發(fā)部位，其次為頜骨、盆骨、肋骨及脊柱等。常可累及肝、脾、肺等內(nèi)臟器官及皮膚和淋巴結(jié)等。全身癥狀：本病為全身性疾病，其典型表現(xiàn)為顱骨缺損、尿崩癥及突眼癥，即所謂“三聯(lián)征”。預(yù)后：一般發(fā)病緩慢，在朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥中預(yù)后中等。精選課件三、累-賽病(1%)又稱：急性彌漫性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥年齡：主要發(fā)生于2歲以下的嬰幼兒，男性較多。好發(fā)部位：廣泛累及肝、脾、肺等內(nèi)臟器官及皮膚和淋巴結(jié)等。有的可有骨質(zhì)破壞。全身癥狀：一般均有嚴(yán)重的全身癥狀，表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹，約半數(shù)患兒感染及肺間質(zhì)而至咳嗽、氣急，常有明顯的肝脾及淋巴結(jié)腫大?？谇槐憩F(xiàn)：牙齦廣泛腫脹、乳牙松動(dòng)、出現(xiàn)“漂浮征”等。預(yù)后：本病發(fā)病急劇，病勢(shì)兇險(xiǎn)，為朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥中預(yù)后最壞的一種。精選課件精選課件臨床表現(xiàn)區(qū)別嗜酸性肉芽腫漢-許-克病累-賽病發(fā)生年齡任何年齡，以5~10歲男性兒童多見主要發(fā)生于2~6歲兒童，少數(shù)發(fā)生于青壯年，男﹥女主要發(fā)生于2歲以下嬰幼兒，男性較多預(yù)后最好中等最差受累部位多發(fā)生于骨內(nèi)，軟組織亦可，顱骨最常受累，內(nèi)臟器官很少受累為全身性疾病，可累及骨骼、內(nèi)臟器官、皮膚、淋巴結(jié)等，骨骼受累同嗜酸性肉芽腫可廣泛累及內(nèi)臟器官全身癥狀一般無少嚴(yán)重精選課件[影像學(xué)表現(xiàn)]朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥主要X線表現(xiàn)是骨骼系統(tǒng)的損害，顱骨為最好發(fā)生病理損害的部位，其次是頜骨等。精選課件

一、顱骨改變多表現(xiàn)為穿鑿樣骨質(zhì)缺損。最常累及額骨，其次為頂骨及枕骨。顱骨病變常由板障開始，逐漸造成內(nèi)、外板破壞。小病變?nèi)诤统奢^大的不規(guī)則的骨缺損區(qū)，呈“地圖樣”破壞改變。精選課件漢-許-克病頭顱側(cè)位片示顱骨穿鑿樣破壞多數(shù)小的病損增大、融合成較大的不規(guī)則骨缺區(qū)，呈“地圖樣”破壞改變精選課件精選課件。

精選課件顱腦平面CT片顯示顱骨穿鑿樣破壞精選課件頭顱側(cè)位片顯示額骨及頂骨二處破壞，頂骨部破壞呈“地圖樣”改變。精選課件。病例：男孩5歲，因發(fā)熱，頭部觸及包塊來就診，包塊質(zhì)軟，觸之有波動(dòng)感精選課件頜骨病變X線表現(xiàn)可分為牙槽突型及頜骨體型兩類。牙槽突型病變從牙槽突開始，沿牙槽突破壞骨質(zhì)，類似牙周疾病樣骨質(zhì)吸收改變。骨質(zhì)破壞嚴(yán)重時(shí)，牙完全埋沒在軟組織中，可明顯移位。呈現(xiàn)“漂浮征”。頜骨體型病變開始于下頜體內(nèi)，有多種X線表現(xiàn)。但以溶骨破壞為主。二、頜骨改變精選課件1、病變邊緣從無硬化發(fā)展為出現(xiàn)硬化；2、邊緣從清晰銳利到變得模糊不清；3、從無骨小梁結(jié)構(gòu)到出現(xiàn)骨小梁結(jié)構(gòu)。以上三種癥狀中的任一項(xiàng)出現(xiàn)，均可提示骨病變最終將會(huì)愈合。【疾病好轉(zhuǎn)征象】精選課件三、肺部改變漢-許-克病和累-賽病常存在肺部損害。漢-許-克致肺門及肺間質(zhì)性浸潤(rùn)，可發(fā)生纖維化。胸片上表現(xiàn)為肺紋理粗亂，有纖細(xì)的條索狀陰影由肺門向周圍放射，肺門影可有增寬。有時(shí)肺野內(nèi)可見粟粒狀陰影。精選課件精選課件精選課件第二節(jié)、骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥是一種病因不明的非腫瘤性、錯(cuò)構(gòu)性發(fā)育疾病，又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良。其特征為正常骨組織被纖維骨組織所代替。10歲左右發(fā)病，男女發(fā)病率1:2～3，我國(guó)發(fā)病率為10～30/百萬，為骨腫瘤樣病變的首位?？蓯鹤?yōu)楣侨饬觯抢w維肉瘤，軟骨肉瘤和巨細(xì)胞肉瘤。全身骨骼均可發(fā)生，以股骨、脛骨、顱面骨多發(fā)。定義：精選課件可單骨發(fā)病，也可多骨發(fā)病，但以單骨發(fā)病多見。多骨發(fā)病者同時(shí)伴有皮膚淡咖啡樣色素沉著及內(nèi)分泌疾病時(shí)，稱為Albright綜合征。骨纖維異常增殖癥最好發(fā)于上頜骨，其次是顴骨、下頜骨、蝶骨及額骨等。主要臨床表現(xiàn)為受累頜面骨膨隆、變形、面不對(duì)稱、牙移位或松動(dòng)。[臨床表現(xiàn)]精選課件多骨性骨纖維異常增殖癥精選課件X線表現(xiàn)可分為三大類：一、透射性改變（囊樣型）1、表現(xiàn)為單囊圓形、卵圓形或不規(guī)則形的密度減低影像，具有硬化邊緣。2、表現(xiàn)為單囊性密度減低影像，而無硬化邊緣。3、表現(xiàn)為多囊性密度減低影像。[影像學(xué)表現(xiàn)]精選課件二、阻射性改變1、“桔皮樣”型，表現(xiàn)為“桔皮樣”或“指紋印”樣。多發(fā)生在年輕人上頜骨。病變密度高于正常且均勻一致，并逐漸移行至正常骨。此型在臨床上較為多見。

精選課件2、毛玻璃樣型，較常見于成人。X線密度與桔皮樣型相同，但無顆粒樣表現(xiàn)，病變區(qū)域密度均勻一致，呈毛玻璃樣。精選課件3、硬化型，表現(xiàn)為均勻無結(jié)構(gòu)的致密影像，較常見于上頜及顱底。三、透射及阻射混合性改變同時(shí)存在透射性及阻射性二類X線改變。為頜骨骨纖維異常增殖癥最為常見的類型。以下頜骨最為常見。精選課件2、多同側(cè)發(fā)病，病變不對(duì)稱，對(duì)側(cè)多正常。3、病變沿著頜骨外形膨大，膨大的病區(qū)呈特征性骨密度變薄而沒有斷裂破壞。4、骨纖維異常增殖癥病變邊緣不清晰，無邊界。5、牙周骨硬板可消失或模糊，但牙周膜間隙仍然存在。6、病區(qū)牙可有移位或缺失，但一般無牙根吸收。7、多骨病變中可有顱骨骨質(zhì)硬化改變。精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件骨纖維異常增殖癥一般僅依靠X線檢查即可做出診斷。當(dāng)上頜骨骨纖維異常增殖癥擴(kuò)展進(jìn)入上頜竇、鼻腔及眼眶時(shí)，可進(jìn)行CT檢查。[診斷]精選課件鑒別診斷：與骨化纖維瘤鑒別：骨化纖維瘤骨纖維異常增殖癥臨床緩慢發(fā)展，孤立性損害單骨型、多骨型、Albright綜合征好發(fā)人群15-26歲青少年，女>男多發(fā)生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人，男>女多發(fā)骨下頜>上頜，偶見于額骨、篩骨見各型FD多發(fā)骨x線輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點(diǎn)狀或不透明多無明