（優(yōu)選）白血病概述急性白血病現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四學(xué)習(xí)目標(biāo)一、掌握白血病的分類(lèi)、臨床表現(xiàn)、治療

原則、護(hù)理措施。二、了解白血病的病因、診斷、實(shí)驗(yàn)室檢查?，F(xiàn)在是2頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四白血病

概述一、定義：白血病是一類(lèi)造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病?，F(xiàn)在是3頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四造血干細(xì)胞受損

細(xì)胞增殖失控、分化障礙、死亡不平衡骨髓或其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚

正常造血受抑制浸潤(rùn)全身組織及器官貧血、感染、出血、浸潤(rùn)現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四二、分類(lèi)1、根據(jù)自然病程和細(xì)胞成熟程度分為急性白血?。ˋL）慢性白血?。–L）2、根據(jù)受累的細(xì)胞系列分類(lèi)急性白血病(AL)：急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL)急性非淋巴細(xì)胞性白血病(ANLL）或急性髓細(xì)胞性白血病(AML)現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四分類(lèi)慢性白血病(CL)：

慢性淋巴細(xì)胞性白血病(CLL)

慢性髓細(xì)胞性白血病(CML)

特殊類(lèi)型:

毛細(xì)胞白血病、幼淋細(xì)胞白血病、漿細(xì)胞白血病、嗜酸性細(xì)胞白血病、嗜堿細(xì)胞性白血病、組織嗜堿細(xì)胞白血病?，F(xiàn)在是6頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四分類(lèi)3、按白細(xì)胞計(jì)數(shù)分類(lèi)

白細(xì)胞增多性白血?。篧BC＞10×109/L，WBC＞100×109/L為高白細(xì)胞白血病。白細(xì)胞不增多性白血病：白細(xì)胞正?；驕p少。現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四三、發(fā)病情況我國(guó)發(fā)病率2.76/10萬(wàn),美國(guó)2007年AML為4.44/10萬(wàn)，CML1.33/10萬(wàn);我國(guó)急性多于慢性;依次AML→ALL→CML→CLL;成人AML多，兒童ALL多，CLL較歐美明顯少。 現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四四、病因與發(fā)病機(jī)制1、病毒：人類(lèi)T細(xì)胞病毒—I型,HTLV-I→ATL。2、電離輻射：大劑量電離輻射可誘發(fā)白血病，多為AL、CML。3、化學(xué)因素：苯、烷化劑、乙雙嗎啉、氯霉素、保泰松、化療藥物等。4、遺傳因素：家族白血病、同卵雙生白血病、某些遺傳性疾病或先天性疾病伴白血病等。5、其他血液?。篗DS、MM、淋巴瘤→可發(fā)展為白血病?，F(xiàn)在是9頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四

急性白血病

(Acuteleukemia)現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四

定義

急性白血病:

是骨髓中異常的原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤(rùn)各器官、組織，使正常造血受抑制。

現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四分類(lèi)

FAB分類(lèi)法（法、美、英白血病協(xié)作組）：急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL)

急性非淋巴細(xì)胞性白血病(ANLL）或急性髓細(xì)胞性白血病(AML)現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四（1）、急性淋巴性白血?。ˋLL）L1:原始和幼淋細(xì)胞以小細(xì)胞為主，L2:原始和幼淋細(xì)胞以大細(xì)胞為主，染色質(zhì)結(jié)構(gòu)不一致。L3:

原始和幼淋細(xì)胞以大細(xì)胞為主，

大小一致，空泡明顯。

ALL-L1、ALL-L2、ALL-L3現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四(2)、急性非淋巴性白血?。ɑ駻ML）：分8型M0:急性髓細(xì)胞白血病微分化型。M1：急性粒細(xì)胞白血病未分化型。M2：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型?！鵐3：急性早幼粒細(xì)胞白血病M4：急性粒-單核細(xì)胞白血病。M5：急性單核細(xì)胞白血病。M6：急性紅白血病。M7：急性巨核細(xì)胞白血病。

AML-M0或M1——M7現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四MICM分類(lèi)法

即綜合應(yīng)用形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查，提高了診斷的準(zhǔn)確性，是目前急性白血病醫(yī)療診斷的新趨勢(shì)?，F(xiàn)在是15頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四臨床表現(xiàn)※※主要表現(xiàn)：貧血、出血、感染、浸潤(rùn)。起病急：高熱、貧血、明顯出血、衰竭

慢：乏力、貧血、低熱、輕出血癥現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四1、貧血機(jī)理：白血病細(xì)胞異?？寺∫种撇⒏蓴_了正常造血、無(wú)效紅細(xì)胞生成、失血、溶血。

現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四2、發(fā)熱（1）、繼發(fā)感染：導(dǎo)致死亡的常見(jiàn)原因。表現(xiàn)：持續(xù)高熱，伴畏寒、寒戰(zhàn)、出汗等。機(jī)理：中性粒細(xì)胞異常（缺乏）、免疫功能缺陷、皮膚粘膜屏障受損、院內(nèi)感染。部位：口腔、牙齦、咽、肺、肛周、鼻、皮膚外耳、泌尿道。致病菌：細(xì)菌、真菌、病毒。現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四（2）、腫瘤性發(fā)熱表現(xiàn)：持續(xù)低至中度發(fā)熱，也有高熱。機(jī)理:與白血病細(xì)胞的高代謝狀態(tài)及內(nèi)源性致熱源物質(zhì)的產(chǎn)生有關(guān)。常規(guī)抗生素治療無(wú)效，正規(guī)化療可使體溫下降?，F(xiàn)在是19頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四3、出血機(jī)理：血小板減少、白細(xì)胞在血管內(nèi)淤滯及浸潤(rùn)、凝血障礙、感染。表現(xiàn)：皮膚粘膜出血、內(nèi)臟出血。顱內(nèi)出血—導(dǎo)致死亡的常見(jiàn)原因。M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）是出血較重，可繼發(fā)DIC的白血病，如果治療及時(shí)可爭(zhēng)取治愈。

現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四4、器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)淋巴結(jié)、肝脾腫大——ALL多見(jiàn)。骨關(guān)節(jié)疼痛——白血病常見(jiàn)癥狀，ALL多見(jiàn)。齒齦腫脹、皮膚浸潤(rùn)——M4、M5多見(jiàn)。眼部浸潤(rùn)(綠色瘤)——CML多見(jiàn)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病——ALL多見(jiàn)，其次M4、M5、M2，易復(fù)發(fā)。睪丸白血病——ALL多見(jiàn)現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象：

白細(xì)胞數(shù)高低不一，多數(shù)增高，※可找到白血病細(xì)胞→原始和幼稚細(xì)胞。

有白細(xì)胞增多性白血病(WBC>10x109/L)及白細(xì)胞不增多性白血病；正細(xì)胞性貧血；血小板減少?，F(xiàn)在是24頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四2、骨髓：確診的依據(jù)※

骨髓象呈增生明顯活躍或極度增生，約10%為低增生性白血病?！技?xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞≥30%；有細(xì)胞“裂孔”現(xiàn)象，白血病細(xì)胞形態(tài)異常，AML可見(jiàn)Auer小體?，F(xiàn)在是25頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四3、細(xì)胞化學(xué)：

用于鑒別急性淋巴細(xì)胞、急性粒細(xì)胞、急性單核細(xì)胞白血病。

過(guò)氧化酶染色（POX）、糖原染色（PAS）、非特異性酯酶（NEC）、中性粒細(xì)胞堿性磷酸（NAP）?，F(xiàn)在是26頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四4、免疫學(xué)檢查

確定白血病的分型；區(qū)分急淋和急非淋。5、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查

染色體及基因異常。6、血生化

尿酸增高、并發(fā)DIC者有凝血異常等?，F(xiàn)在是27頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四診斷1、診斷

(1)確診急性白血病：臨床表現(xiàn)+血象+骨髓(2)確定類(lèi)型：細(xì)胞形態(tài)、細(xì)胞化學(xué)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)。現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四治療對(duì)癥與支持治療化學(xué)藥物治療（化療）為主要治療CNS-L防治睪丸白血病防治造血干細(xì)胞移植現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四治療（一）、對(duì)癥與支持治療※高白細(xì)胞血癥的緊急處理：?jiǎn)尾煞乐胃腥?/p>

防治出血糾正貧血防治高尿酸腎病糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四（二）、化學(xué)治療※

化療實(shí)施分兩個(gè)階段：誘導(dǎo)緩解鞏固強(qiáng)化、維持。現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四誘導(dǎo)緩解：從化療開(kāi)始到完全緩解階段。通過(guò)聯(lián)合化療，迅速、大量地殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)機(jī)體正常造血，使病人在較短時(shí)間內(nèi)獲得完全緩解（CR）。完全緩解（CR）：癥狀和體征消失,外周血象中無(wú)幼稚細(xì)胞,原始細(xì)胞與幼稚細(xì)胞之和〈5%?，F(xiàn)在是32頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四(2)緩解后治療

鞏固強(qiáng)化：是徹底殺滅殘存的白血病細(xì)胞，防止病情復(fù)發(fā)。維持：ALL：鞏固維持治療3年。AML：鞏固維持治療2年。現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四化療原則：早期、聯(lián)合、足量、間歇?；熕幬铮篜355表6-10化療方案：P356表6-11現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四特殊治療M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┱T導(dǎo)：全反式維甲酸——誘導(dǎo)細(xì)胞分化三氧化二砷劑——促進(jìn)細(xì)胞凋亡鞏固強(qiáng)化：中大劑量Ara-c或、DA、HA、MA交替。

維持：MTX，6MP，維甲酸或砷劑,兩年至兩年半。

現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四4、造血干細(xì)胞移植(HSCT)移植種類(lèi)：異體、自體、臍血適應(yīng)癥：

除兒童標(biāo)危組ALL及核型好的AMLM3外的所有急性白血病有條件者都應(yīng)在CR1期進(jìn)行HSCT?，F(xiàn)在是36頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病※預(yù)治：ALL、M4、M5等CR后開(kāi)始，必須進(jìn)行鞘內(nèi)化療或腦脊髓放療，預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。6、睪丸白血?。悍暖?雙側(cè)）?，F(xiàn)在是37頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四

常用護(hù)理診斷

1、活動(dòng)無(wú)耐力2、有損傷的危險(xiǎn)：出血3、有感染的危險(xiǎn)※4、潛在并發(fā)癥：化療藥物的副作用※5、預(yù)感性悲哀6、其他：現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四有感染的危險(xiǎn)※預(yù)防和控制感染的護(hù)理

1、病情觀察（監(jiān)測(cè)體溫變化）2、預(yù)防內(nèi)源性的感染：做好皮膚、口腔、鼻、眼、耳、肛周的護(hù)理。3、預(yù)防外源性的感染：保持病室清潔、消毒、注意開(kāi)窗通風(fēng)，限制探視人員，囑病人戴口罩，醫(yī)務(wù)人員接觸病人要洗手、戴口罩。WBC<0.5x109/L,實(shí)行保護(hù)性隔離，病人住單間，有條件者住層流室。4、遵醫(yī)囑經(jīng)驗(yàn)性早期使用的抗生素?，F(xiàn)在是39頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四

（二）、潛在并發(fā)癥：化療藥物的副作用1、局部血管反應(yīng)及護(hù)理※2、骨髓抑制的防護(hù)3、消化道反應(yīng)的防護(hù)4、口腔潰瘍的護(hù)理5、常見(jiàn)化療藥物副作用的觀察6、肝功能損害的防護(hù)7、尿酸性腎病的防護(hù)8、鞘內(nèi)化療的護(hù)理9、脫發(fā)的護(hù)理

現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四化療藥物的副作用1、靜脈炎、組織壞死的預(yù)防及護(hù)理現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四※預(yù)防化療局部血管損傷護(hù)理（1）、行外周中心靜脈置管穿刺或鎖骨下深靜脈穿刺，能有效避免血管損傷。（2）、未行深靜脈穿刺的患者，要合理使用血管，強(qiáng)調(diào)熟練的靜脈穿刺。（3）、避免藥液外滲：注射化療藥物前，一定要確認(rèn)針頭在血管中，才能注射化療藥。輸注時(shí)疑有或發(fā)生外滲時(shí)立即停止注藥，給予對(duì)癥處理，如封閉、冷敷等。（4）、靜脈炎的處理：藥物治療、濕敷，多活動(dòng)肢體?，F(xiàn)在是45頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四2、骨髓抑制的防護(hù)防護(hù)時(shí)間※：從化療開(kāi)始到停止化療后2周內(nèi)。護(hù)理：預(yù)防感染預(yù)防出血準(zhǔn)確用藥

現(xiàn)在是46頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四3、消化道反應(yīng)的防護(hù)化療前給予止吐藥、胃粘膜保護(hù)劑。飲食應(yīng)清淡，少量多餐，避免產(chǎn)氣、辛辣和高脂食物?，F(xiàn)在是47頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四4、口腔潰瘍的護(hù)理漱口液的選擇：一般選生理鹽水、朵貝液交替漱口。厭氧菌感染：1%-3%過(guò)氧化氫溶液真菌感染：1%-4%碳酸氫鈉溶液疼痛嚴(yán)重：在漱口液中加入利多卡因止痛。方法：含漱時(shí)間10-20分鐘，每天3次。促進(jìn)潰瘍愈合：碘甘油、金英肽?，F(xiàn)在是48頁(yè)\一共有53頁(yè)\編輯于星期四5、常見(jiàn)化療藥物副作用的觀察※長(zhǎng)