一、線粒體1857年，昆蟲肌肉細胞比較經典的染色方法——詹納斯綠活體染色，在線粒體中呈氧化態(tài)，染成蘭綠色，在胞質中呈還原態(tài)，無色?，F在可用熒光染料染色的方法顯示?，F在是1頁\一共有85頁\編輯于星期四1.線粒體的形態(tài)、大小、數量和分布形態(tài)：多樣，但多呈短線狀或顆粒狀，也可呈環(huán)形、啞鈴形、分枝狀或其他形狀。大?。阂蚣毎愋秃蜕頎顩r不同而異，一般長1.5~3.0um，寬0.5~1.0um現在是2頁\一共有85頁\編輯于星期四數量：因細胞類型和生理狀況不同而異，且相差懸殊。肝細胞2000個，腎細胞400個，精子25個。分布：與細胞內的能量需求密切相關，在細胞內位置可固定、可移動。線粒體的融合與分裂：線粒體形態(tài)調控的基本方式，也是線粒體數目調控的基礎?，F在是3頁\一共有85頁\編輯于星期四2.線粒體的超微結構外膜：單位膜，平整光滑，有彈性，上有排列整齊的筒狀圓柱體，成分為孔蛋白，孔徑2~3nm，MW<10000的小分子物質可自由通過。內膜：內突為嵴，嵴上有大量基粒（ATP合成酶）（負染方法可見），標志酶細胞色素氧化酶。氧化磷酸化的關鍵場所?，F在是4頁\一共有85頁\編輯于星期四嵴：板層狀，管狀，其形態(tài)、數量、排列與細胞種類及生理狀態(tài)有關。膜間隙：內外膜之間封閉的腔隙，包括孔周間隙和嵴內間隙，含可溶性酶、底物及輔助因子。標志酶是腺苷酸激酶。基質（內室）：含大量可溶性蛋白（脂肪酸氧化、三羧酸循環(huán)酶類），DNA，RNA，核糖體，脂類等，呈均質狀，具有特定的pH和滲透壓。現在是5頁\一共有85頁\編輯于星期四3.線粒體的化學組成蛋白質：占線粒體干重的65~70%，主要在基質和內膜上。脂類：占線粒體干重的25~30%，大部分為磷脂（卵磷脂、腦磷脂、心磷脂、膽固醇）。輔助因子：輔酶Q、FMN、FDA、NAD+等。維生素：VitK、VitE、VitB2、VitB6、VitB12、葉酸、泛酸等。DNA（1%~5%）RNA、核糖體（占0.5%）現在是6頁\一共有85頁\編輯于星期四4.線粒體各部分的分離組織勻漿——差速離心，分離線粒體線粒體——低滲、高滲處理，結合離心，可以得到各組成部分現在是7頁\一共有85頁\編輯于星期四5.線粒體主要酶的分布部位酶的名稱部位酶的名稱外膜單胺氧化酶

NADH-細胞色素還原酶（對魚藤酮不敏感）核苷二磷酸激酶磷酸甘油酰基轉移酶內膜細胞色素氧化酶NADH脫氫酶（對魚藤酮敏感）琥珀酸脫氫酶細胞色素c

ATP合酶肉毒堿?；D移酶丙酮酸氧化酶膜間隙腺苷酸激酶核苷酸激酶二磷酸激酶單磷酸激酶基質三羧酸循環(huán)酶系脂肪酸β氧化酶谷氨酸脫氫酶天冬氨酸轉氨酶、蛋白質和核酸合成酶系丙酮酸脫氫酶復合物現在是8頁\一共有85頁\編輯于星期四6.線粒體的功能—氧化磷酸化三羧酸循環(huán)中的氧化反應電子傳遞能量轉移現在是9頁\一共有85頁\編輯于星期四（1）呼吸鏈（電子傳遞鏈）氧化還原電位，NADH→O2，低→高四種重要的復合物：復合物I：NADH-CoQ還原酶（NADH脫氫酶）復合物Ⅱ：琥珀酸-CoQ還原酶（琥珀酸脫氫酶）復合物III：CoQ-細胞色素c還原酶復合物IV：細胞色素氧化酶現在是10頁\一共有85頁\編輯于星期四通過以上復合物I、III、IV時都有一個大的氧還電位變化，認為是質子泵的部位。電子傳遞認為是分子隨機碰撞的結果，CoQ可在膜內自由擴散，作為復合物I和III之間的媒介，Cyt-C分子量不大，運動快，作為復合物III和IV之間的媒介?，F在是11頁\一共有85頁\編輯于星期四（2）質子動力膜兩側的電位差和pH差pH質子動力P=-59pH（單位為mV）線粒體中，=-160mV，pH1，基質pH8，膜間腔pH（胞質溶液）7現在是12頁\一共有85頁\編輯于星期四（3）ATP的合成ATP合成酶的分子結構與組成ATP合成酶（F1F0-ATP酶）：由多亞基組成，由突出于膜外的F1頭部和嵌于膜內的F0基部組成。亞線粒體顆粒試驗：無F1顆粒的“外翻小泡”不能合成ATP，加入F1顆?？梢院铣葾TP，說明F1顆粒具有ATP酶活性?，F在是13頁\一共有85頁\編輯于星期四工作特點：可逆性復合酶，既能利用質子電化學梯度儲存的能量合成ATP，又能水解ATP將質子從基質泵到膜間隙。ATP合成機制現在是14頁\一共有85頁\編輯于星期四（4）電化學梯度和物質交換線粒體內膜上有多種載體，負責物質的運輸ADP與ATP的交換磷酸根與H+、丙酮酸與H+的同向運輸現在是15頁\一共有85頁\編輯于星期四7.氧化磷酸化的偶聯機制—化學滲透學說由英國生化學家米切爾（Mitchell）1961年提出，1978年獲得諾貝爾化學獎?；舅枷耄壕€粒體內膜上的呼吸鏈起質子泵的作用，利用高能電子傳遞過程中釋放的能量將H+泵出內膜外，造成內膜內外的一個H+梯度（嚴格地講是離子的電化學梯度），ATP合成酶再利用這個電化學梯度來合成ATP。這個學說要求：內膜對H+，OH-，及一般的離子不通透，內膜上應該有氧化磷酸化和三羧酸循環(huán)的底物的載體?，F在是16頁\一共有85頁\編輯于星期四化學滲透學說實驗依據將葉綠體的類囊體在pH4的緩沖液中平衡，然后換成pH8的緩沖液，則有ATP的合成。重組試驗：細菌紫膜蛋白（一種質子泵）+心肌線粒體的ATP合成酶+脂質體——光照下，有ATP的合成現在是17頁\一共有85頁\編輯于星期四8.線粒體與人類健康心肌線粒體疾病—克山?。喝蔽?。線粒體DNA異常－遺傳性疾病線粒體疾病是母系遺傳目前有50多種，多數為神經肌肉系統(tǒng)疾病神經疾?。两鹕。壕€粒體功能退行性變化

現在是18頁\一共有85頁\編輯于星期四母系遺傳的研究線粒體基因變突糖尿?。翰∫蚴蔷€粒體核苷酸3243位由A突變?yōu)镚。目前科研人員已篩查出4297例該病患者，占所篩查糖尿病總人數的1.2％。該病為母系遺傳，家系內女性患者的子女均可能患病，男性患者的子女均不患病。現在是19頁\一共有85頁\編輯于星期四二、質體質體植物細胞，雙層膜；顆粒狀、桿菌狀、線條狀；含遺傳信息和蛋白質合成系統(tǒng)；分裂增殖現在是20頁\一共有85頁\編輯于星期四類型葉綠體：含類囊體、葉綠素，能進行光合作用。白色體：含未發(fā)育的類囊體，不含葉綠素和其他色素，不能進行光合作用；呈白色，存在于根和芽的幼嫩細胞中。有色體：類囊體結構消失，不進行光合作用；內含葉綠素、胡蘿卜素和類胡蘿卜素，呈黃色或橘紅色，存在于花瓣、果實等細胞中?，F在是21頁\一共有85頁\編輯于星期四葉綠體形態(tài)高等植物：凸透鏡形，長4~10um，寬2~4um低等植物：螺旋狀、帶狀、杯狀、星狀等。數目：幾十~幾百個，隨物種、細胞種類和生理狀態(tài)而異。分布：多分布在核周圍和近壁處現在是22頁\一共有85頁\編輯于星期四1.葉綠體的形態(tài)結構葉綠體膜：雙層膜（外膜和內膜）外膜通透性大，MW<10000的物質可通過；內膜選擇性強，具有特殊載體，僅允許O2、CO2和H2O分子自由通透?，F在是23頁\一共有85頁\編輯于星期四類囊體：由單位膜封閉形成的扁平小囊基粒類囊體：疊垛基質類囊體：連通相鄰的基粒類囊體類囊體腔：彼此相通類囊體膜：含葉綠素，綠色植物進行光合作用的場所現在是24頁\一共有85頁\編輯于星期四基質含可溶性蛋白質（含量最多的是RuBP羧化酶）、DNA、核糖體、淀粉?，F在是25頁\一共有85頁\編輯于星期四2.類囊體膜的化學組成脂類磷脂（10%），半乳糖甘油二脂（40%），二半乳糖甘油二脂（20%），硫脂（10~15%）葉綠素和類胡蘿卜素（20~25%）蛋白質外周蛋白：CF1、與光反應有關的酶內在蛋白：電子傳遞體，ATP合成酶，天線色素復合物，光反應中心—PSI，PSII現在是26頁\一共有85頁\編輯于星期四蛋白質復合物光系統(tǒng)I（PSI）PSI的光反應中心：葉綠素P700，天線色素，蛋白質光系統(tǒng)II（PSII）PSII的光反應中心：葉綠素P680，天線色素，蛋白質b6-f復合物CF0-CF1類似于線粒體的F0F1捕光復合物（LHC）NADP還原酶現在是27頁\一共有85頁\編輯于星期四3.葉綠體的功能—光合作用反應式6CO2+12H2O（CH2O）6+6H2O+6O2

反應可分為兩部分:光反應：包括水的光解、ATP的合成、NADPH的合成。在類囊體膜上進行。暗反應：CO2的固定，在基質中進行，利用光反應產生的ATP和NADPH還原CO2生成糖。

光現在是28頁\一共有85頁\編輯于星期四光反應原初反應光能吸收、傳遞與轉化，形成高能電子光合磷酸化非循環(huán)式光合磷酸化電子供體為水，受體為NADP，PSII與PSI“接力”激發(fā)和傳遞電子，產物是ATP和NADPH循環(huán)式光合磷酸化只涉及PSI，電子在其中呈一環(huán)路，產物只有ATP現在是29頁\一共有85頁\編輯于星期四暗反應—CO2的固定C3循環(huán)（Calvin循環(huán)）：所有植物進行CO2固定所共有的基本途徑C4循環(huán)（Hatch-Slack循環(huán)）景天酸代謝（CAM循環(huán)）：與C4循環(huán)途徑相似，只是CO2固定與光合作用產物的生成，在時間及空間上與C4途徑不同?，F在是30頁\一共有85頁\編輯于星期四C3循環(huán)CO2在RuBP羧化酶的催化下加到1，5-二磷酸核酮糖上，形成一個6碳中間物，然后馬上分解為兩個磷酸甘油酸，這個三碳物被光反應的產物NADPH還原為磷酸甘油醛，6個磷酸甘油醛經一系列反應可以再生出3個RuBP，循環(huán)使用，凈得一個磷酸甘油醛用于糖的合成?，F在是31頁\一共有85頁\編輯于星期四C4循環(huán)某些熱帶或亞熱帶起源的植物，如甘蔗、高粱、玉米等植物中；CO2在葉肉細胞中先固定為一個四碳酸（草酰乙酸）；在維管束鞘中再重新放出CO2按C3途徑固定；光合效率高?，F在是32頁\一共有85頁\編輯于星期四三、線粒體和葉綠體的半自主性含有DNA、DNA復制酶、RNA多聚酶、核糖體；線粒體DNA（mtDNA）：環(huán)狀，人的有16569bp，編碼2個rRNA，22個tRNA，13個蛋白質，排列十分緊湊，無內含子；葉綠體DNA（ctDNA）：煙草，155kb，可編碼的蛋白質比線粒體DNA要多；現在是33頁\一共有85頁\編輯于星期四核糖體：類似于原核生物核糖體；對核基因的依賴：組成線粒體和葉綠體中的蛋白質，絕大多數都是由核DNA編碼、在細胞質核糖體上合成后運送到線粒體和葉綠體中去?，F在是34頁\一共有85頁\編輯于星期四線粒體和葉綠體的蛋白質合成線粒體和葉綠體合成蛋白質的種類十分有限線粒體和葉綠體蛋白質合成體系對核基因組的依賴性參加葉綠體組成的蛋白質來源有３種情況：由ctDNA編碼，在葉綠體核糖體上合成；由核DNA編碼，在細胞質核糖體上合成；由核DNA編碼，在葉綠體核糖體上合成?，F在是35頁\一共有85頁\編輯于星期四四、線粒體和葉綠體的增殖線粒體的增殖分裂（隔膜分離、收縮分離）出芽葉綠體的發(fā)育和增殖光照：葉綠體白色體前質體→質體→黑暗：白色體葉綠體有色體：含非光合作用色素、DNA增殖：分裂增殖黑暗光照現在是36頁\一共有85頁\編輯于星期四五、線粒體和葉綠體的起源內共生起源學說線粒體和葉綠體分別起源于原始真核細胞內共生的行有氧呼吸的細菌和行光能自養(yǎng)的藍細菌?，F在是37頁\一共有85頁\編輯于星期四內共生起源學說的主要論據基因組在大小、形態(tài)和結構方面與細菌相似。有獨立、完整的蛋白質合成系統(tǒng)，能獨立合成蛋白質，蛋白質合成機制有很多類似細菌而不同于真核生物。兩層被膜有不同的進化來源，外膜與細胞的內膜系統(tǒng)相似，內膜與細菌質膜相似。以分裂的方式進行繁殖，與細菌的繁殖方式相同?，F在是38頁\一共有85頁\編輯于星期四能在異源細胞內長期生存，說明線粒體和葉綠體具有的自主性與共生性的特征。線粒體的祖先很可能來自反硝化副球菌或紫色非硫光合細菌。發(fā)現介于胞內共生藍藻與葉綠體之間的結構--藍小體，其特征在很多方面可作為原始藍藻向葉綠體演化的佐證。現在是39頁\一共有85頁\編輯于星期四細胞分化學說非共生起源學說認為真核細胞的前身可能是一種體積較大的好氧細菌。細胞膜通過內陷、擴張和分化，逐漸發(fā)展成了線粒體、葉綠體和其他細胞器，進而演化成真核細胞?，F在是40頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是41頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是42頁\一共有85頁\編輯于星期四線狀短桿狀骨骼肌細胞精子尾部粒狀現在是43頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是44頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是45頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是46頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是47頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是48頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是49頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是50頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是51頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是52頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是53頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是54頁\一共有85頁\編輯于星期四Se-克山病現在是55頁\一共有85頁\編輯于星期四左側正常大腦細胞具有高水平的線粒體功能（紅色所示）右側細胞水平較低（這部分紅色染料是另一種用于標記細胞核的）

現在是56頁\一共有85頁\編輯于星期四有色體白色體葉綠體現在是57頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是58頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是59頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是60頁\一共有85頁\編輯于星期四葉綠體的超微結構現在是61頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是62頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是63頁\一共有85頁\編輯于星期四現在是6