非皰疹病毒性腦炎第1頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病毒性腦炎一般根據(jù)流行史分為流行性病毒性腦炎和散發(fā)性病毒性腦炎兩大類(lèi)。我國(guó)在1978年第二屆全國(guó)神經(jīng)精神科學(xué)術(shù)會(huì)議上，對(duì)一組原因未明的、具有下列特征的、與CNS感染有關(guān)的疾病，稱(chēng)做散發(fā)性腦炎:（1）非流行性、發(fā)病無(wú)季節(jié)和地區(qū)性；

（2）可呈急性、亞急性起病或慢性起病；

（3）臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常見(jiàn)的有急性發(fā)病的意識(shí)障礙型、急性或慢性起病的精神異常型、局灶性或全身性抽搐發(fā)作的癲癇型、以及累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ或Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ對(duì)顱神經(jīng)的腦干型等。它涵蓋了既往國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)的“非特異性腦炎”、“散發(fā)性非特異性腦炎”、“非典型性腦炎”和“散發(fā)性病毒性腦炎”等。第2頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三二十多年來(lái)，全國(guó)發(fā)表有關(guān)“散發(fā)性腦炎”的論文200余篇計(jì)2萬(wàn)多例，對(duì)其發(fā)病機(jī)制、病因、病理、臨床表現(xiàn)和治療等諸方面，進(jìn)行了大量的研究，證實(shí)了“散發(fā)性腦炎”這一名稱(chēng)實(shí)際上包括了病毒性腦炎和急性炎癥性脫髓鞘腦病（acutinflammatorydemyelinatingencephalopathy,AIDE）兩種在病因、病理、發(fā)病機(jī)制、影像學(xué)等表現(xiàn)完全迥異的疾病。因此建議廢用散發(fā)性腦炎名稱(chēng)，直接診斷AIDE或病毒性腦炎。

第3頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三近年，國(guó)外根據(jù)發(fā)病機(jī)制將急性病毒性中樞神經(jīng)系感染分為三大類(lèi)急性病毒性腦炎自身免疫機(jī)制引起的腦炎急性腦病第4頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三目前，急性病毒性腦炎是指病毒直接侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS），并在CNS內(nèi)增殖，造成CNS損害者，它又分為流行性病毒性腦炎，如乙型腦炎，和非流行性病毒性腦炎二大類(lèi)，后者包括皰疹病毒（如單純皰疹病毒）、腸道病毒、腺病毒等已知病毒引起的腦炎，可分別冠以單純皰疹病毒腦炎、柯薩奇病毒71腦炎等；但大部分屬于未知病毒引起的CNS感染，仍統(tǒng)稱(chēng)為非皰疹病毒性腦炎(non-herpeticencephalitis,NHE)。第5頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三自身免疫機(jī)制引起的腦炎，又稱(chēng)（感染后）炎癥性脫髓鞘性腦病，是在病毒感染后，由于免疫介導(dǎo)，引致中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛散在性炎癥和脫髓鞘損害，如部分水痘腦炎、麻疹腦炎和急性播散性腦脊髓炎等。第6頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三急性腦病是指以病毒感染為契機(jī)，引起炎性細(xì)胞因子的產(chǎn)生，損傷血管內(nèi)皮的損傷，一方面，進(jìn)一步發(fā)生血管滲透性亢進(jìn)引致腦水腫；另一方面由于血流障礙引致急性壞死性腦病，臨床表現(xiàn)為急性彌散性和局灶性腦損害。但病毒既未直接侵入CNS和在CNS增殖；也未在CNS產(chǎn)生免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)。常見(jiàn)于流感病毒性腦病、人類(lèi)皰疹病毒6（HHV-6）腦病和輪狀病毒腦病等。第7頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三自上世紀(jì)末和本世紀(jì)初，國(guó)外神經(jīng)病學(xué)專(zhuān)家發(fā)現(xiàn)了一組臨床以精神癥狀為主的急性或隱襲起病的CNS感染性疾病，部分病人在邊緣系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)有影像學(xué)改變，故稱(chēng)作邊緣系腦炎，這組疾病受到臨床廣泛關(guān)注，迄今已累積病例達(dá)100例以上。第8頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三邊緣葉與邊緣系統(tǒng)第9頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三邊緣葉在大腦半球內(nèi)側(cè)面，其位置在大腦與間腦交接處的邊緣腦回稱(chēng)作邊緣葉，邊緣葉包括胼胝下回、扣帶回、海馬回、海馬回鉤等，它們相互連接成穹隆形的腦回。第10頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三邊緣系統(tǒng)是由整個(gè)邊緣葉與其附近的皮質(zhì)結(jié)構(gòu)（包括杏仁核、隔區(qū)、丘腦下部、丘腦上部、丘腦前核以及部分額葉眶部、島葉、顳極、海馬及齒狀回），以及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)（如中腦側(cè)被蓋區(qū)）等在結(jié)構(gòu)和功能上相互密切聯(lián)系的區(qū)域組成。邊緣系統(tǒng)第11頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三大腦皮質(zhì)聯(lián)合區(qū)嗅腦溝周?chē)べ|(zhì)紋狀體腹側(cè)蒼白球丘腦正中核丘腦下部扣帶回后部海馬回海馬穹窿乳頭體丘腦前核額葉眶面帶狀回前部杏仁核丘腦背內(nèi)側(cè)核扣帶回內(nèi)囊隔區(qū)中腦被蓋Papez環(huán)路Yakovlev環(huán)路Papez環(huán)路與Yakovlev環(huán)路的相關(guān)圖中腦被蓋第12頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三邊緣系統(tǒng)是由環(huán)繞丘腦兩側(cè)的2個(gè)papez環(huán)路和環(huán)繞中腦的1個(gè)Yakovlev環(huán)路組成。第13頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三papez環(huán)路又稱(chēng)內(nèi)側(cè)邊緣環(huán)路，位于丘腦左右兩側(cè)，通過(guò)海馬互相聯(lián)系。其沖動(dòng)是由隔區(qū)→扣帶回→海馬回→海馬→穹窿→乳頭體→丘腦前核扣帶回又與大腦皮質(zhì)各葉間廣泛保持聯(lián)系。如果papez任何環(huán)節(jié)阻斷，則可引起嚴(yán)重精神-情緒障礙。第14頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三Yakovlev環(huán)路又稱(chēng)基底（節(jié)）外側(cè)邊緣環(huán)路，是由額葉眶面→顳葉前部→島葉→隔區(qū)→杏仁核→丘腦背內(nèi)側(cè)核這環(huán)路主要與記憶和情緒有關(guān)。而杏仁核又與海馬密切連接，從杏仁核向嗅腦溝周?chē)べ|(zhì)及海馬投射；另一方面海馬回的邊緣區(qū)域與CA區(qū)，又向杏仁核發(fā)生投射纖維。此外，多數(shù)大腦皮質(zhì)區(qū)域與此情緒和記憶環(huán)路相聯(lián)系。第15頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三邊緣系病變和邊緣系腦炎

第16頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三侵犯邊緣系統(tǒng)的病因多種多樣，如以癡呆為主征的神經(jīng)系變性疾病的代表Alzheimer病，其病理除大腦皮質(zhì)明顯萎縮外，還可見(jiàn)明顯的海馬萎縮；原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腦腫瘤，不少可累及邊緣系統(tǒng)；線粒體腦病也常侵及顳葉；以及病毒或自身免疫對(duì)CNS的侵犯等等。

邊緣系病變第17頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三邊緣系腦炎

（limbicencephalifis，LE）是指病毒直接侵犯邊緣系統(tǒng)的病毒性腦炎；和自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的炎癥性脫髓鞘性腦病與副腫瘤綜合征二組疾病的CNS感染而言。第18頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病毒性邊緣系腦炎包括單純皰疹性病毒腦炎（herpessimplexvirasencephalitis）和Lacrosse病毒性腦炎（Lacrosseviralencephalitis）等；帶狀皰疹偶也可侵犯邊緣系統(tǒng)引致風(fēng)疹－帶狀皰疹性邊緣系腦炎（vavicellavivuslimbicencephalitis）。有人將人類(lèi)皰疹病毒6邊緣性腦炎（humanherpesvivus6limbicencephalitis）也歸入在內(nèi)。近年，有報(bào)告Sjogren綜合征和Morvan綜合征等自身免疫性疾病也可引致邊緣性腦炎，以及日本報(bào)道好發(fā)于女性的原因不明的邊緣性腦炎（?。┑取１?第19頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第20頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三邊緣系損害引起的癥、征邊緣系各部位損害的癥狀：邊緣系癥狀多種多樣，其各不同部位損害的癥狀見(jiàn)表2：第21頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第22頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三LE的臨床表現(xiàn)第23頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三1、人格變化邊緣系統(tǒng)對(duì)人格的形成起到重要作用。邊緣系腦炎往往同時(shí)侵犯顳葉內(nèi)側(cè)面在內(nèi)的大腦邊緣系統(tǒng)，因此，往往發(fā)生明顯的人格改變，通常對(duì)周?chē)挛锊魂P(guān)心，對(duì)工作失去能動(dòng)性和積極性；缺乏情感，表情不能表達(dá)，對(duì)自己的關(guān)心也減弱，而對(duì)自身的言行，缺乏自省力；但是，也可能相反地出現(xiàn)欣快、多話(huà)，內(nèi)容多色情或戲諧，或兒童樣幼稚化。

第24頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三2、健忘綜合征常呈高度、持續(xù)的健忘,其特征頗似Korsakoff綜合征:（1）對(duì)現(xiàn)在進(jìn)行中的近記憶障礙；（2）逆行性健忘；（3）定向力障礙；（4）說(shuō)假話(huà)；（5）內(nèi)省力消失。第25頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三3、語(yǔ)言障礙眾所周知，失語(yǔ)是左側(cè)顳葉（主半球）的定位癥狀之一。通常發(fā)生輕度健忘性失語(yǔ)，往往為顳葉損害的早期表現(xiàn)，患者自動(dòng)發(fā)言尚無(wú)多大妨礙，但是語(yǔ)詞大多易被遺忘，可能造成詞不達(dá)意；命名常出現(xiàn)困難。

第26頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三以繪畫(huà)為例，雖無(wú)視空間失認(rèn)，但對(duì)圖畫(huà)的整體不理解，無(wú)視各種細(xì)節(jié)，任意畫(huà)來(lái)，往往與主題面貌全非。4、對(duì)周?chē)挛锏睦斫庹系K第27頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三5、發(fā)作性夢(mèng)幻樣狀態(tài)常是顳葉癲癇的癥狀之一。除固定、持續(xù)的癥狀外，可有發(fā)作性的癥狀，如發(fā)作性夢(mèng)幻樣狀態(tài)；往往是幼兒期體驗(yàn)的再現(xiàn)，也可能出現(xiàn)聽(tīng)、視的錯(cuò)覺(jué)及幻覺(jué)。第28頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三6、自主神經(jīng)癥狀及自動(dòng)癥日常動(dòng)作突然停止，而發(fā)生重復(fù)刻板的吐舌、舐舌，飲水樣等口部自動(dòng)癥；也可以發(fā)生瞳孔、面色蒼白、唾液分泌、出汗、脈搏加快、血壓升高、腸蠕動(dòng)亢進(jìn)、呼吸頻率改變及尿失禁等。第29頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三幾種常見(jiàn)的邊緣性腦炎

第30頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三副腫瘤性邊緣性腦炎

（paraneoplasticLE，PNLE）

Corsellis等（1968）首先報(bào)道惡性腫瘤并發(fā)大腦邊緣系腦炎，稱(chēng)做亞急性邊緣系腦炎（subacutelimbicencephalitis），并根據(jù)多年研究指出：癌癥患者存在非癌直接浸潤(rùn)的邊緣系統(tǒng)腦炎并不少見(jiàn)（約58％）；而且PNLE可先于癌腫發(fā)現(xiàn)前0.1～33m呈現(xiàn)。第31頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三PNLE特點(diǎn)有：（1）常見(jiàn)原發(fā)腫瘤，約80％為小細(xì)胞肺癌，其次為其他肺癌，乳癌、前列腺癌、卵巢畸形瘤和胸腺瘤等，但尚有約10％不能發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤；（2）一般呈亞急性起病，進(jìn)行性經(jīng)過(guò)；（3）主要臨床表現(xiàn)為記憶障礙，定向力障礙，抑郁、意識(shí)障礙、幻覺(jué)、妄想及人格改變等精神-意識(shí)障礙，以及癲癇發(fā)作等；（4）CSF輕度蛋白和淋巴細(xì)胞增加，IgG增高，無(wú)血性腦脊液；（5）EEG大多出現(xiàn)慢波、尖波、棘波發(fā)放；（6）抗神經(jīng)抗體陽(yáng)性，有助于本病的診斷。第32頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三Gultekin（2000）分析50例PNLE：年齡11～75歲，平均55歲；男27歲，女23歲。第33頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三伴隨腫瘤小細(xì)胞肺癌50％其他肺癌30％其他癌腫20％第34頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)記憶障礙48％癲癇發(fā)作12％精神癥狀12％丘腦下部癥狀12％邊緣系外癥狀14％第35頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三先行癥、征腫瘤先行：38％:1～14M神經(jīng)癥狀先行：58％:0.1～33M第36頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三MRI上邊緣系病灶有（56％）無(wú)（32％）未查（12％）第37頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三抗神經(jīng)自身抗體陽(yáng)性30例（60％），其中抗Hu抗體18例，抗Ta抗體10例，抗Ma抗體2例。第38頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三治療改善不變惡化僅治療抗腫瘤22％4％2％僅免疫療法0％0％8％抗腫瘤+免疫療法8％12％0％未接受治療0％0％4％第39頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三自身免疫性疾病伴發(fā)LE

（LEwithautoimmunediseaseLEAD）這組疾病是在已確定的自身免疫疾病基礎(chǔ)上，出現(xiàn)局限于邊緣系統(tǒng)的中樞神經(jīng)并發(fā)癥，部分患者M(jìn)RI無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，而部分患者在顳葉內(nèi)側(cè)發(fā)生異常信號(hào)，稱(chēng)做LEAD。

第40頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三1、橋本病與邊緣系腦炎1966年Brain等首先報(bào)道1例橋本病合并急性腦病，臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、腦卒中樣發(fā)作、肌陣攣等，此后，橋本病并發(fā)中樞神經(jīng)障礙已有多數(shù)報(bào)告。但有關(guān)影像學(xué)的探討較少記載。第41頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三Mecabe等（2000）報(bào)道1例25歲、女性并發(fā)CNS癥狀的橋本病患者，抗神經(jīng)細(xì)胞自身抗體陽(yáng)性，CSF細(xì)胞數(shù)正常。MRIT2加權(quán)見(jiàn)明確雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)高信號(hào)，經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇和甲狀腺激素治療，癥狀明顯改善。第42頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三Takahashi等（1994）報(bào)告1例“橋本病腦病”的15歲女性患者，MRI在雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)有長(zhǎng)T2信號(hào)，經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療后，雖近期改善，而其后仍發(fā)生進(jìn)行性腦萎縮。第43頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三

關(guān)于橋本病并邊緣系腦炎的發(fā)病機(jī)制，有3種解釋?zhuān)?1)自身免疫機(jī)制引起邊緣系局灶性腦水腫；(2)腦內(nèi)TRH增高，損傷邊緣系統(tǒng)；(3)腦血管炎。但因MRA及DSA檢測(cè)未發(fā)現(xiàn)血管炎證據(jù),（3）可予否定。因此，可能與前二者有關(guān)。第44頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三2、SLE與LE雖然SLE并發(fā)腦血管病等CNS損害即狼瘡性腦病可見(jiàn)于40％的SLE患者，病理學(xué)證實(shí)為SLE并發(fā)血管?。╲asculopathy）和繼發(fā)性腦出血、腦梗死所致。第45頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三1998年Stubgen率先報(bào)道28歲女性患者，于SLE發(fā)病2年后先后出現(xiàn)癲癇頻繁發(fā)作，和頭痛、記憶力減退，定向力障礙等，EEG異常，CSF蛋白增高。MRI示局限于雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)的對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)，經(jīng)皮質(zhì)類(lèi)固醇治療后，癥狀緩解同時(shí)，MRI上的異常信號(hào)也消失。因此認(rèn)為，不能以狼瘡性腦病解釋?zhuān)許LE引致自身免疫性邊緣系腦炎可能較大。此后文獻(xiàn)有較多同樣報(bào)道。第46頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三3、Sjogren綜合征（SS）與邊緣系腦炎早在1981年Alexandor等已報(bào)道SS由于腦血管炎引致CNS損害以來(lái)，臨床已有多數(shù)報(bào)道，如出現(xiàn)癲癇發(fā)作，偏癱、偏盲、共濟(jì)失調(diào)等CNS癥狀，但未見(jiàn)不能以血管炎和病毒感染解釋的局限于邊緣系的損害。第47頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三近年井出等（2002）先后報(bào)道1例33歲的男性和1例35歲女性的SS患者，均在感冒后接著突然發(fā)生頭痛、發(fā)熱、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作，檢查：SS-A抗體與SS-B抗體陽(yáng)性，CSF、蛋白、細(xì)胞增高；MRI彌散像均見(jiàn)雙側(cè)海馬、杏仁核對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)，皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有效。第48頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三Moll等對(duì)合并神經(jīng)癥狀的SS患者檢測(cè)抗神經(jīng)細(xì)胞抗體，發(fā)現(xiàn)55％陽(yáng)性。由此推測(cè)SS的自身免疫抗體與CNS親和力較高。第49頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三4、其他自身免疫性疾病并發(fā)LE2000年小峰等報(bào)告1例38歲、女性吞噬血細(xì)胞綜合征患者出現(xiàn)邊緣系癥狀，MRI示雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)面對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T2病灶，皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有效。文獻(xiàn)尚記載復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎也可并發(fā)邊緣系腦炎。第50頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三病毒性腦炎第51頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三散發(fā)性病毒性腦炎分為皰疹性與非皰疹性腦炎二大類(lèi)，前者以單純皰疹性腦炎（HSV）最常見(jiàn)，日本每100萬(wàn)人口年發(fā)病率約1.8～3.8人，占全部腦炎的13％～18％；占病毒性腦炎約30％。在抗皰疹病毒藥未上市前，致死率達(dá)60％～70％，應(yīng)用阿昔洛韋等藥物治療后，病死率雖降至19％～28％，但致殘率仍高達(dá)33％～53％。目前臨床報(bào)道的大部分散發(fā)性病毒性腦炎屬非皰疹性腦炎（NHLE）。第52頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三非皰疹病毒邊緣系腦炎（NHLE）第53頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三雖然，關(guān)于NHLE的病因，有認(rèn)為與Lacrosse病毒或腸道病毒有關(guān)，但迄今尚缺乏確切證據(jù)，因此，一般仍稱(chēng)做病因不明邊緣系腦炎（LEetiologynotyetdetermined，LE-END）。第54頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三1994年楠原率先報(bào)告4例急性發(fā)病的腦炎，在海馬、杏仁核為中心的邊緣系發(fā)現(xiàn)異常病灶，并排除了HSV1、HSV2感染和合并惡性腫瘤的可能，提出了“非皰疹病毒性邊緣系腦炎（NHLE）”這一新的疾病名稱(chēng)。第55頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三自2000年底至2002年底的2年間，文獻(xiàn)報(bào)道的NHLE至少已50例，其特征為：1、部分病人急性起?。ㄗ云鸩〖s1周達(dá)峰期），部分病人亞急性起?。ㄆ鸩∵_(dá)峰期<3個(gè)月）；2、初發(fā)癥狀大多為感冒樣發(fā)熱、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作，繼之出現(xiàn)短暫近事記憶障礙和定向力障礙等邊緣系癥狀為主征；3、部分病人同時(shí)存在錐體束征、共濟(jì)失調(diào)、姿位性震顫等其他神經(jīng)系體征；4、MRIT2或彌散加權(quán)示雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)面（海馬、杏仁核）等部位出現(xiàn)異常信號(hào)；5、CSF：常規(guī)正?；蜉p度細(xì)胞數(shù)、蛋白增高；

PCR或ELISA測(cè)檢HSV-1陰性，排除單純皰疹腦炎；第56頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三6、否定惡性腫瘤存在，排除副腫瘤綜合征；7、預(yù)后較良好；8、部分病人對(duì)血漿交換、皮質(zhì)類(lèi)固醇有效;部分病人對(duì)抗病毒藥有效;日本統(tǒng)計(jì)39例中，17例對(duì)抗病毒藥有效;5例對(duì)抗病毒藥無(wú)效者,而皮質(zhì)類(lèi)固醇有效;另2例對(duì)血漿交換有效；9、多數(shù)遺有健忘后遺癥；10、病因不明。第57頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三青少年女性好發(fā)的

急性非皰疹病毒性腦炎

第58頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三西村等（1997）首先提出對(duì)發(fā)生于青少年女性，表現(xiàn)為高度意識(shí)障礙和癲癇發(fā)作為主征，而預(yù)后卻較良好的5例病例，稱(chēng)做好發(fā)于青少年女性的急性非皰疹病毒腦炎（acutejuvenilefemalenon-heprpeticencephalitis,AJFNHE）。第59頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三日本報(bào)道AJFNHE30例的特點(diǎn)：（1）發(fā)病年齡除2例分別為40、49歲外,均為17～28歲;（2）全例以精神癥狀為初發(fā)癥狀；（3）除2例未記載外，28例有口唇不自主運(yùn)動(dòng)（Oraldyskinesia）；（4）癲癇發(fā)作，除1例為面部抽搐外，29例均為GTCS；（5）全部均有意識(shí)障礙；第60頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三（6）CSF：細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增多，蛋白定量輕度增高，免疫熒光HSV抗原測(cè)定和EIA測(cè)定抗體均陰性。（7）EEG：彌散性慢波或爆發(fā)性異常。（8）MRI檢查，T1、T2通常無(wú)異常，F(xiàn)LAIR可見(jiàn)邊緣系有病灶；（9）全部遷延經(jīng)過(guò)，達(dá)1月～1年；（10）急性期多數(shù)出現(xiàn)呼吸困難，需人工呼吸器管理；但及時(shí)合并使用皮質(zhì)類(lèi)固醇與無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷，預(yù)后良好。第61頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第62頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第63頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三日本大學(xué)醫(yī)學(xué)部神經(jīng)內(nèi)科回顧性分析1980～2001年21年內(nèi)該院非細(xì)菌和霉菌性的急性腦炎89例，并將其分為單純皰疹性腦炎（HSVE）、AJFNHE和非皰疹性、非AJFNHE（Non-AJFNHE）三組，結(jié)果為：HSVE28例，Non-AJFNHE54例，AJFNHE7例。這3組的臨床表現(xiàn)異同點(diǎn)見(jiàn)表3。第64頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三第65頁(yè)，共71頁(yè)，2023年，2月20日，星期三NHLE與AJFNHE的治療除PNLE外，大部分自身免疫疾病并發(fā)的LE對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇及血漿交換有效；30例AJFNHE均為無(wú)