第二

節(jié)

糖原的合成與分解

GlycogenesisandGlycogenolysis是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機(jī)體能迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，70~100g，維持血糖水平糖原

(glycogen)

糖原儲存的主要器官及其生理意義Muscleglycogen(0.5%)25.0gLiverglycogen(6%)18.0gCarbohydrateinfluids5.5mmol/liter(100mg/dl)2.2g45.2gCaloricvalue(45.2x4kcal/g)=181kcalCaloricrequirement(70kg3/4=70x5.6)=392kcal/day(181/392)x24hours=11hoursCarbohydrateContentofaDogaaBodyweight,10kg;liverweight,300g;muscleweight,5kg;volumeofbloodandexracellularfluid,2.2liters.

胞內(nèi)滲透壓的考慮：估算糖原貯存的葡萄糖殘基在一個肝細(xì)胞的總濃度約是0.4mol.L-1，而糖原的濃度僅為10mmol.L-1，這種巨大的差別緩解了滲透壓力。為什么貯存糖原而不是葡萄糖？對糖原結(jié)構(gòu)上有要求-分支的程度和鏈長。如何適應(yīng)生物學(xué)功能？1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈；2.約10個葡萄糖單元處形成分支，分支處葡萄糖單元以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加；3.每條鏈都終止于一個非還原端，它是糖原磷酸化酶和糖原合酶的作用位點(diǎn)。糖原的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及其意義α-1,4-糖苷鍵α-1,6-糖苷鍵非還原性末端一、糖原的合成代謝合成部位糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞質(zhì)糖原合成途徑磷酸葡萄糖變位酶UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖原合酶GlucoseHexokinase己糖激酶Glucokinase葡萄糖激酶（肝）2.6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖3.1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖+UTP

尿苷二磷酸葡萄糖+2Pi

(UDP-葡萄糖)UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖基供體4.α-1,4-糖苷鍵式結(jié)合UDPUTPADP

ATP

核苷二磷酸激酶糖原合酶n≥4在糖原分子的核心有一種生糖原蛋白(glycogenin)。Glycogenin可對其自身進(jìn)行共價(jià)修飾，將UDP-葡萄糖分子的C1結(jié)合到其酶分子的酪氨酸殘基上，從而使它糖基化。這個結(jié)合上去的葡萄糖分子就成為糖原合成時(shí)的引物。第一個糖原分子從何而來？

二、糖原的分解代謝*亞細(xì)胞定位：胞質(zhì)

肝糖原的分解糖原n+1+Pi糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶

1.糖原非還原性末端磷酸解糖原分解(glycogenolysis)指糖原分解成為葡萄糖的過程。為什么是磷酸解而不是水解？產(chǎn)生的葡萄糖-1-磷酸可轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖，不需要提供能量，就可進(jìn)入糖酵解等葡萄糖降解途徑；肌肉細(xì)胞中：生理?xiàng)l件下，磷酸解產(chǎn)生的葡萄糖-1-磷酸以解離形式存在，而不致擴(kuò)散到細(xì)胞外。脫支酶

(debranchingenzyme)2.脫支酶的作用①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解-1,6-糖苷鍵

磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶活性α-1,6糖苷酶活性1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶3.1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，腎）葡萄糖6-磷酸葡萄糖糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1

UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖變位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶

葡萄糖-6-磷酸酶(肝、腎)

糖原n

脫支酶

分支酶

型別缺陷的酶受害器官糖原結(jié)構(gòu)Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、腎正常Ⅱ溶酶體α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有組織正常Ⅲ脫支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖鏈短Ⅳ分支酶缺失所有組織分支少，外周糖鏈特別長Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺陷肝正常Ⅶ肌肉和紅細(xì)胞磷酸果糖激酶缺陷肌肉、紅細(xì)胞正常