先天性心臟病第1頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六一.病因病介

胚胎發(fā)育：房間隔由左側原發(fā)隔+右側繼發(fā)隔組成

胚胎第四周末,原始心腔腹背二側中部向內(nèi)突出形成心內(nèi)膜墊，心房后上方生長—原發(fā)房間隔，向下生長，與心內(nèi)膜墊間—原發(fā)孔—封閉，原發(fā)隔上多個小孔，即繼發(fā)孔。

第七周繼發(fā)隔，下緣一孔即卵園孔，彼此遮蓋。第2頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六

繼發(fā)孔型房間隔缺損，約占70%原發(fā)隔上的繼發(fā)孔吸收過多，繼發(fā)隔生長發(fā)育不足。

原發(fā)孔型房間隔缺損，約占10%。原發(fā)隔的下緣與房室管心內(nèi)膜墊未能愈合形成原發(fā)孔未閉，并伴二尖瓣裂隙及嚴重返流。

靜脈竇型房間隔缺損，約占5-10%。缺口下緣為房間隔，后緣為右房壁，上緣為上腔開口。第3頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六二.超聲心動圖表現(xiàn)◆M型右房右室擴大，右心容量負荷過重（室間隔與左室后壁呈同向運動）◆

二級，卵園窩部房間隔缺損斷端增粗，如火柴棒狀。注意心尖四腔觀，勿將回聲失落誤認為房間隔缺損。劍下四腔觀聲束與房間隔呈垂直，可準確顯示。胸骨旁大血管短軸觀亦可顯示。第4頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六◆

PDE取樣容積置缺損之右房側可探及收縮中晚期及舒張期正向分流湍流波形?！?/p>

CDFI上述部位探及由左房右房，至二尖瓣口的正向紅色血流束。依分流部位可區(qū)分繼發(fā)孔型原發(fā)孔型和靜脈竇型◆經(jīng)食道超聲是檢測ASD的理想窗口，不僅明確房缺的存在，并可確定了解缺損部位及缺損數(shù)目。第5頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第6頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第7頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第8頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第9頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第10頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第11頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第12頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第13頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第14頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六分流量的判定通過肺循環(huán)血流量與體循環(huán)血流量的比值（QP/QS）進行評價房間隔缺損QP/QS=SVPV或BTV/SVAV或MV室間隔缺損QP/QS=SVPV或MV/SVAV或MV動脈導管未閉QP/QS=SVMV或AV/SVPV或TV少量分流QP/QS<1.5中量分流QP/QS1.5–2.0大量分流QP/QS>2第15頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六室間隔缺損VentricularSeptalDefect(VSD)室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，占先天性的25–50%，在復合性先心中約占2/3。

胎兒期間，受各種因素影響是間隔發(fā)育所致，室間隔是分開左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。第16頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六一.病因病介△

膜周部（膜部，嵴下，主動脈下）最多見，依其延及部位，又分為流如部，流出部及融合型?！髁鞒龅啦浚ㄡ障?，圓錐隔，肺動脈瓣下，雙動脈瓣下）△流入道部缺損位于三尖瓣下，膜部的后下，圓錐肌下部△肌小梁部可分為心尖部，中央部，邊緣部第17頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六二.超聲心動圖表現(xiàn)△

二維及M型示左室容量負荷過重，檢查切面，胸骨旁左室專軸。

心尖四腔心尖五腔肋下長軸、短軸不同類型缺損在相應部位示室間隔連續(xù)中斷，斷端回聲增粗，左房、左室增大△

PDE取樣容積置缺損的右室側顯示收縮期高速充填的頻譜上升支下降支均陡直峰值血流在PDE時可呈雙向混疊頻移,連續(xù)多普勒呈高速頻譜不發(fā)生混疊△

CDFI不同類型的VSD，可在缺損之右室顯示分流的彩色血流，紅色為主，正向多色鑲嵌的血流束。血流束大小與缺損口大小有關第18頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第19頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第20頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第21頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第22頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第23頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第24頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第25頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第26頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第27頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第28頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第29頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第30頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第31頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第32頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第33頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第34頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第35頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第36頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六

動脈導管未閉（PatentductasArteriosus）動脈導管是胎兒時期主動脈與肺動脈之間正常通道，出生應自行關閉。如一年仍不關閉為先天心臟缺陷，占先心病的15–20%，是新生兒及早產(chǎn)兒常見的先心病之一。第37頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六一.病因病介

主動脈壓力（100/60）比肺動脈壓力（20/6）明顯大。PDA時主動脈血液連續(xù)通過導管分流入肺動脈，分流量大小取決于導管粗細和肺血管阻力。左房、左室增大，肺動脈增粗，當肺循環(huán)阻力大于體循環(huán)，左向右流出。第38頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六二.超聲心動圖

M型左房、左室增大，左心容量負荷過重

二維胸骨旁肺動脈專軸觀，肺動脈增寬，可顯示未閉動脈導管的部位、形態(tài)、專軸、粗細

PDE肺動脈專軸取樣容積置肺動脈可探及雙期連續(xù)性湍流頻譜

CDFI肺動脈分叉處有一礎雙期異?；ㄉ鲀?nèi)降主動脈通過導管進入主肺動脈，多沿肺動脈外側緣走行第39頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六△

PDE肺動脈主干記錄到收縮期湍流頻譜△CDFI室間隔缺損處雙向分餾，收縮期藍色血流束由RV升主動脈舒張期紅色血流束從左室主動脈右室流出道及肺動脈內(nèi)見藍色為主五色相間的細窄射流束第40頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六▲園柱型導管呈柱狀，內(nèi)徑5-10mm不等▲漏斗型導管二端口徑不等，近肺動脈處口徑小，近降主動脈處口徑大▲窗型肺動脈與主動脈緊貼，口徑較大▲動脈瘤型導管呈囊狀擴張▲啞鈴型第41頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第42頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第43頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第44頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第45頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）

法樂氏四聯(lián)癥包括高位室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄及右心室肥厚，為成人期最常見的紫紺型先心。第46頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六一.血流動力學

肺動脈狹窄右室壓力明顯升高，又伴高位室缺及主動脈騎跨產(chǎn)生，肺循環(huán)血流減少，缺氧嚴重。第47頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六二.超聲心動圖△二維和M型主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷左室專軸心尖五腔示主動脈騎跨主動脈增寬右心室肥厚右心室可增大流出道狹窄肺動脈狹窄第48頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第49頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第50頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第51頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第52頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第53頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六三尖瓣下移畸形Ebstein畸形，較少見，系胚胎發(fā)育異常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室體，使右室房，可并卵園孔未閉。第54頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六◆二維和M型三尖瓣附著點移向右心室三尖瓣前葉附著點與三尖瓣隔瓣附著點相15mm，多數(shù)ASD三尖瓣前葉大而關閉延遲，甩鞭樣運動?！艉喜⑷獍攴盗饕娛湛s期由RVRA的返流血流束及負向頻譜合并卵園孔未閉或ASD時見右房向左房分流超聲心動圖第55頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第56頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第57頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第58頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第59頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六矯正型大動脈錯位解剖右心房位于左，解剖左心房位于右邊，主動脈、肺動脈隨心室而變動。由于大動脈與心室均易位，左房通過三尖瓣與右室相連，發(fā)出主動脈；右心房通過二尖瓣與左室相通，發(fā)出肺動脈，因肺動脈仍與靜脈相連，主動脈與動脈血相通，血流動力學上得到糾正。第60頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六超聲心動圖左右心房位置正常肺靜脈、腔靜脈開口于相應心房二尖瓣及瓣下結構位于右心，左室與右房相連肺動脈發(fā)自左室與主動脈平行（發(fā)自右室）三尖瓣及瓣下結構位于左心，右室與左房相連發(fā)出主動脈主、肺動脈無交叉，呈平行走向。第61頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第62頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第63頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第64頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第65頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六與完全型大動脈錯位鑒別第66頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六

主動脈與形態(tài)學右室相連肺動脈與左心室相通心房、心室保持正常連接體，肺循環(huán)間有異常交通（ASD或VSD）

右心房與左心室之間探及三尖瓣血流左心房與右心室尖探及二尖瓣血流第67頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六永存動脈干

原始動脈干未分離成為主動脈和肺動脈，常合并大型室缺，依肺血流供應來源分為：I型升主動脈和肺動脈主干由總動脈干發(fā)出II型左右肺動脈分別由總動脈干的背面發(fā)出III型一支或二支肺動脈從總動脈干的任何一邊發(fā)出，一側肺動脈也可缺如IV型肺動脈缺如，肺血由支氣管動脈供應第68頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六超聲心動圖ID各切面均顯示一條單一大動脈肺動脈起自動脈干，無RVOT動脈干騎跨于雙室之上半月瓣增厚，數(shù)月多為2-4個干下型交缺主動脈弓常呈右位多普勒收縮期左右心室血流均進入一大動脈室水平雙向分流第69頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第70頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六第71頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六肺靜脈異位引流

肺靜脈不回流入左心房，而是直接或間接流入右心房，可分為部分型和完全型。完全型：肺靜脈異常連接⑴心上型回支肺靜脈于左心房后共同靜脈干，經(jīng)垂直靜脈流入右上腔靜脈⑵心內(nèi)型共同肺靜脈干，開口于冠狀靜脈竇或右心房⑶心下型共同靜脈干進入門靜脈下腔靜脈⑷混合型上述三型混合存在第72頁，共74頁，2023年，2月20日，星期六