Wernicke腦病的MRI表現演示文稿現在是1頁\一共有17頁\編輯于星期一優(yōu)選Wernicke腦病的MRI表現現在是2頁\一共有17頁\編輯于星期一定義Wernicke腦?。╓E）是由于維生素B1（硫胺素）嚴重缺乏引起的嚴重營養(yǎng)代謝性腦病。本病由CarlWernicke于1881年首先報道。維生素B1為丙酮酸脫氫酶的輔酶，在葡萄糖三羧酸循環(huán)及磷酸戊糖途徑等代謝過程以及維持中樞神經系統(tǒng)細胞膜內外滲透梯度的穩(wěn)定性中起重要作用。維生素B1缺乏可通過神經元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導的細胞毒性作用、氧化應激以及神經元膜內外滲透梯度紊亂等機制，使神經元選擇性受損?，F在是3頁\一共有17頁\編輯于星期一病因最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。其次長期外源性營養(yǎng)、神經源性嘔吐。胃空腸吻合術后、結腸次全切除術后營養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。現在是4頁\一共有17頁\編輯于星期一病理常對稱性地累及乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導水管周圍灰質、延髓和第四腦室，乳頭體是最易被侵犯的部位。早期的病理改變?yōu)橛墒軗p部位神經纖維網狀組織及血管周圍海綿狀蛻變引起的細胞毒性水腫以及血管源性水腫，細胞毒性水腫占優(yōu)勢隨后出現血腦屏障被破壞、血管內皮細胞腫脹、外膜變薄、點狀出血等改變，最終導致膠質細胞增生、髓鞘脫失、神經元變性死亡、數量減少。可引起大腦皮質、白質、殼核、尾狀核、紅核、小腦齒狀核及皮質、中腦頂蓋及下腦橋被蓋等多部位的損害而使臨床表現復雜化.現在是5頁\一共有17頁\編輯于星期一常見臨床表現Wernicke腦病多呈急性或亞急性發(fā)病,眼肌麻痹、共濟失調、精神障礙為該病典型的“三聯征”。在精神癥狀方面，可表現為嗜睡、精神異常、近記憶減退、計算力下降、反應遲鈍、虛構等。眼部體征可表現為眼震、兩眼外展不能、內收不能、上下運動不能、同向側視障礙等。共濟失調主要表現為步態(tài)運動失調。可伴有言語障礙。還可表現為肢體遠端麻木、無力，腱反射遲鈍或消失等多發(fā)性神經病變癥狀。非特異性癥狀有惡心嘔吐、腹脹、全身乏力、頭昏及原發(fā)病相應癥狀等。現在是6頁\一共有17頁\編輯于星期一診斷依據維生素B1缺乏病史或具有危險因素具有眼部癥狀、共濟失調和（或）精神、意識障礙。VitB1減少，丙酮酸水平升高，轉酮醇酶活力減低。MRI特有性表現現在是7頁\一共有17頁\編輯于星期一MRI表現MRI特征性地表現為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側核、中腦導水管周圍區(qū)域對稱性異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI及FlLAIR呈高信號，DWI序列病變急性期為高信號，亞急性期為低信號。急性期增強掃描，由于血腦屏障破壞病灶可強化，經治療后復查上述強化可消失，晚期可有局部腦萎縮

另外，小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見部位也可發(fā)生，急性期病灶還可表現為出血.現在是8頁\一共有17頁\編輯于星期一現在是9頁\一共有17頁\編輯于星期一現在是10頁\一共有17頁\編輯于星期一現在是11頁\一共有17頁\編輯于星期一現在是12頁\一共有17頁\編輯于星期一現在是13頁\一共有17頁\編輯于星期一Wernicke腦病的發(fā)病部位比較典型。從解剖學特點來看，腦白質，特別是腦室周圍的深部白質，主要由穿支動脈供血，它們很少或完全沒有側枝循環(huán)，在距離腦室壁3-10mm范圍內的終末區(qū)為分水嶺區(qū)。這樣的解剖特點決定了該區(qū)白質最容易受到缺血的影響，而最終導致缺血缺氧性脫髓鞘改變?，F在是14頁\一共有17頁\編輯于星期一鑒別診斷Wernicke腦病表現復雜，應和多發(fā)性硬化、血管性癡呆、病毒性腦炎等病相鑒別?，F在是15頁\一共有17頁\編輯于星期一

多發(fā)性硬化MRI表現大約90%的患者可以在T2WI看到典型的表現，側腦室周圍及深部白質、大腦腳、中腦導水管、脊髓側柱和后柱等部位呈稍長T1長T2信號，在橫斷位成圓形，在冠狀位成條形，均垂直于側腦室，其被稱為“直角脫髓鞘征象”?，F在是16頁\一共有17頁\編輯于星期一多發(fā)性硬化主要特征為在性質和嚴重程度上隨時間變化的多樣性和趨勢，經常發(fā)生病情的加重和緩解