特殊類型基底節(jié)區(qū)病變學(xué)生：肖毅鋒指導(dǎo)老師：馬樹華老師特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第1頁目錄1.基底節(jié)結(jié)構(gòu)

2.維生素B1缺乏性腦病3.肝豆?fàn)詈俗冃?.一氧化碳中毒性腦病4.亞急性壞死性腦脊髓病5.霉變甘蔗中毒特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第2頁基底節(jié)1.基底節(jié)又叫基底核，是埋藏在兩側(cè)大腦半球深部一些灰質(zhì)團(tuán)塊，是組成錐體外系主要結(jié)構(gòu)。它主要包含尾狀核、豆?fàn)詈耍ず撕蜕n白球）、屏狀核以及杏仁復(fù)合體。

2.基底節(jié)區(qū)，是影像學(xué)名詞。包含：基底節(jié)及其周圍白質(zhì)、內(nèi)囊。為一不太明確區(qū)域。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第3頁病例1患者女，5月，因“嗜睡、反應(yīng)低下5月”來診。頭顱CT：特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第4頁維生素B1缺乏性腦病

嬰兒維生素B1缺乏性腦病又稱嬰兒腦型腳氣病。

病因：維生素B1是一個(gè)水溶性維生素，人體內(nèi)不能合成，貯備亦不豐富，主要依賴于從食物中攝取。本病多發(fā)生于城郊農(nóng)村地域，居民習(xí)慣食用白米及淘洗米時(shí)重復(fù)搓洗，造成主要存在于大米外胚層維生素B1大量流失，從而使母乳喂養(yǎng)嬰兒出現(xiàn)維生素B1缺失。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第5頁維生素B1缺乏性腦病

B1缺乏丙酮酸脫羧反應(yīng)障礙丙酮酸↑能量↓乙酰膽堿↓神經(jīng)傳導(dǎo)受阻

病理：雙側(cè)基底神經(jīng)節(jié)區(qū)尾狀核、豆?fàn)詈藲ぜ吧n白球等毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，管腔狹窄或閉塞，造成缺血缺氧，豆?fàn)詈思拔矤詈松窠?jīng)細(xì)胞不一樣程度水腫和（或）變性。

鏡下：細(xì)胞核濃縮或腫脹淡染，結(jié)構(gòu)不清，神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目降低，形成膠質(zhì)細(xì)胞增生。局部可發(fā)生壞死軟化，有可有囊樣空腔形成，可有不一樣程度腦萎縮。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第6頁維生素B1缺乏性腦病CT表現(xiàn)：主要引發(fā)兩側(cè)基底神經(jīng)節(jié)及丘腦對(duì)稱性密度減低，其中以豆?fàn)詈耸芾圩疃?，并可同時(shí)累及尾狀核頭部、體部、內(nèi)囊、外囊和腦室旁白質(zhì)區(qū)。呈對(duì)稱性“八”字低密度影。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第7頁病例2患者男，10歲，因“四肢屈曲、震顫；食欲不振4年”來診。頭顱CT：特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第8頁肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

肝豆?fàn)詈俗冃裕卜Q韋氏?。╓ilsondisease），屬于常染色體隱性遺傳性疾病，多見于少年或青年成人。是銅代謝障礙，銅在腦內(nèi)沉積引發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)豆?fàn)詈俗冃裕绕涫侵腥种挥形s，有蟲蝕樣或囊樣空腔形成。因?yàn)槲矤詈藘?nèi)神經(jīng)元數(shù)目顯著降低，部分殘余者也發(fā)生不一樣程度退行性變，尼氏體溶解，細(xì)胞固縮，大腦皮質(zhì)萎縮變薄，神經(jīng)元喪失，退變，鄰近髓質(zhì)軟化或海綿狀改變?cè)斐赡X萎縮。因?yàn)閃ilosn患者銅在肝內(nèi)儲(chǔ)積，引發(fā)肝臟不一樣程度壞死，伴隨病變發(fā)展，后期出現(xiàn)肝硬化。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第9頁肝豆?fàn)詈俗冃耘R床癥狀：特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第10頁CT表現(xiàn)：①雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性弓形向外帶狀低密度灶；②雙側(cè)丘腦區(qū)對(duì)稱性類圓形低密度灶；③腦萎縮；④尾狀核低密度灶。MRI表現(xiàn)：腦部有異常信號(hào)，其病變部位累及范圍較對(duì)稱和廣泛，為豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦、腦干、半卵圓區(qū)。病變信號(hào)：多呈斑片狀，邊界較清，信號(hào)均勻，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)。腹部B超：肝臟有異?；芈?，其病變部位左右葉均累及，表現(xiàn)為肝內(nèi)大量彌漫性結(jié)節(jié)狀異?；芈?，回聲不均勻，邊界不清。有不一樣程度脾臟腫大。肝豆?fàn)詈俗冃蕴厥忸愋突坠?jié)區(qū)病變第11頁肝豆?fàn)詈俗冃詧D1.顱腦CT見雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性弓形向外帶狀低密度灶.圖2.顱腦CT見雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性類圓形低密度區(qū).特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第12頁肝豆?fàn)詈俗冃訫RI表現(xiàn)：腦部有異常信號(hào)，其病變部位累及范圍較對(duì)稱和廣泛，為豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦、腦干、半卵圓區(qū)。病變信號(hào)：多呈斑片狀，邊界較清，信號(hào)均勻，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第13頁病例3患者女，3歲，因“精神發(fā)育障礙伴呼吸急促”來診。頭顱CT：特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第14頁亞急性壞死性腦脊髓病亞急性壞死性腦脊髓病是一個(gè)罕見常染色體隱性遺傳性疾病，與硫胺先天性代謝紊亂相關(guān)，常見于嬰幼兒，此病于1951年由Leigh首先報(bào)道，故又稱Leigh綜合征?？赡懿∫颍翰∪四?、腦脊液和血液中存在一個(gè)線粒體酶—硫胺焦磷酸三磷酸腺苷磷基轉(zhuǎn)移酶（TPP-ATP磷基轉(zhuǎn)移酶）抑制物，此酶能夠?qū)⒔沽姿崃虬忿D(zhuǎn)化為三磷酸硫胺，此抑制物存在將造成腦內(nèi)三磷酸硫胺缺乏，從而影響腦能量代謝。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第15頁亞急性壞死性腦脊髓病病理變化神經(jīng)纖維網(wǎng)的海綿樣變性，神經(jīng)元不完全壞死伴膠質(zhì)細(xì)胞增生和明顯的毛細(xì)血管增生（后者可能是對(duì)腦內(nèi)乳酸慢性增加的反應(yīng)），早期見組織腫脹，對(duì)應(yīng)晚期為萎縮；壞死通常累及基底節(jié)、脊髓、丘腦、腦干尤其是導(dǎo)水管周圍、腦室周圍、背蓋灰質(zhì)等處，呈多灶性對(duì)稱性損害。雙側(cè)殼核、尾狀核、蒼白球壞死，小腦、腦干、延髓、脊髓均可累及。臨床表現(xiàn)不明原因的營養(yǎng)不良及肝、胃腸疾病癥狀，進(jìn)行性智力衰退及聽力障礙，開始可有肢體無力、視力衰退（視神經(jīng)萎縮或皮質(zhì)盲）、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、眼震及抽搐等，等病情惡化后木僵狀態(tài)，肌強(qiáng)直陣攣，可因球麻痹及呼吸困難而死亡。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第16頁亞急性壞死性腦脊髓病頭顱CT：基底節(jié)、丘腦、腦干出現(xiàn)低密度影，大腦皮層可出現(xiàn)萎縮。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第17頁亞急性壞死性腦脊髓病圖1A:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)尤其是殼查對(duì)稱性異常信號(hào)，

T1WI呈低信號(hào)。圖1B：T2WI呈高信號(hào)。圖1C：T2-FLAIR呈混雜信號(hào)，以高信號(hào)為主，其內(nèi)可見點(diǎn)片狀低信號(hào)。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第18頁病例4患者女，14歲，因“食用甘蔗后出現(xiàn)惡心、嘔吐、煩躁8小時(shí)”來診。頭顱CT：特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第19頁霉變甘蔗中毒性腦病霉變甘蔗呈黑色、棕紅色或紫紅色，質(zhì)松軟帶酒味或酸澀味。霉變甘蔗中節(jié)菱孢菌所產(chǎn)生毒素3-硝基丙酸是一個(gè)毒力強(qiáng)嗜神經(jīng)毒素，毒力穩(wěn)定，加熱和消毒劑處理后毒力不減，沒有免疫性?？蛇x擇性損害基底節(jié)、黑質(zhì)與皮質(zhì)區(qū)，引發(fā)腦水腫，神經(jīng)細(xì)胞及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞變性、壞死、皺縮、腦血管充血或出血。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第20頁霉變甘蔗中毒性腦病輕型以胃腸癥狀為主：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉中型除胃腸癥狀外，以中樞神經(jīng)障礙為主：抽搐、兩眼凝視、四肢癱瘓、肌張力增高、躁動(dòng)、昏迷。重型除具有中型的癥狀及體征外，患者表現(xiàn)為昏迷程度加深、癲癇頻繁發(fā)作。極重型潛伏期短，發(fā)病急，病情兇險(xiǎn)，昏迷深，癲癇呈持續(xù)狀態(tài)，且難以控制。臨床分型：特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第21頁霉變甘蔗中毒性腦病輕型CT表現(xiàn)正常。中型主要侵犯雙側(cè)蒼白球，呈橢圓形低密度區(qū)，腦水腫可波及內(nèi)囊，無腦萎縮。重型損害雙側(cè)蒼白球及殼核，尾狀核偶爾受累，病變區(qū)呈扇形低密度區(qū)，可伴高密度出血或腦萎縮。CT表現(xiàn)與臨床分型一致：特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第22頁霉變甘蔗中毒性腦病雙側(cè)基底節(jié)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性低密度灶，邊界清楚，密度不均，CT值為24-30HU，蛛網(wǎng)膜下腔出血。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第23頁霉變甘蔗中毒性腦病病例1：圖1、2，雙側(cè)腦室周圍白質(zhì)對(duì)稱性DWI高信號(hào)。病例2：圖3-6，雙側(cè)腦室周圍白質(zhì)呈T1WI稍低信號(hào)，T2WI、FLAIR及DWI均呈高信號(hào)。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第24頁病例5患者女，17歲，因“被發(fā)覺昏迷在浴室1小時(shí)”來診。頭顱CT：特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第25頁一氧化碳中毒性腦病一氧化碳中毒是生產(chǎn)和生活中較常見窒息性中毒，中毒后機(jī)體就會(huì)發(fā)生缺氧性改變，可引發(fā)全身多器官損傷，經(jīng)常造成死亡。血紅蛋白碳氧血紅蛋白CO不攜氧離析率很低機(jī)體缺氧蒼白球受累特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第26頁一氧化碳中毒性腦病病理改變病理變化由于缺氧和腦水腫后的腦血管循環(huán)障礙，可造成小血管內(nèi)血栓形成，缺血性壞死、軟化或廣泛的脫髓鞘病變，致使一部分急性CO中毒患者經(jīng)“假愈期”，隨后又出現(xiàn)多種精神神經(jīng)癥狀的遲發(fā)性腦病。部分CO中毒的患者（10-30%）于急性中毒消失后，經(jīng)過2-60天表現(xiàn)正?；蚪咏５摹凹儆凇焙?，還會(huì)再次出現(xiàn)一系列的神經(jīng)精神癥狀，稱為CO中毒遲發(fā)性腦?。―NS）。臨床表現(xiàn)CO中毒后死亡患者病理解剖學(xué)的主要特征為腦組織的區(qū)域性壞死，分為5個(gè)類型:1）蒼白球的變性壞死；2）腦白質(zhì)脫髓鞘；3）大腦皮質(zhì)的海綿狀變；4）海馬的壞死性改變；5）小腦病變，包括壞死或脫髓鞘。病理改變以大腦皮層下白質(zhì)和蒼白球最嚴(yán)重，海馬結(jié)構(gòu)和小腦病變較輕。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第27頁一氧化碳中毒性腦病輕度多表現(xiàn)為正常，少數(shù)可出現(xiàn)基底節(jié)低密度。中型多表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)蒼白球區(qū)類圓形低密度影，邊緣模糊，早期無強(qiáng)化。多為雙側(cè)對(duì)稱性，少數(shù)可為單側(cè)。重型多表現(xiàn)為腦白質(zhì)廣泛對(duì)稱性低密度，以腦室前后角周圍多見，以額頂葉為著，可同時(shí)有基底節(jié)低密度灶。CT表現(xiàn)：特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第28頁一氧化碳中毒性腦病CT表現(xiàn)：特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第29頁一氧化碳中毒性腦病1）雙側(cè)蒼白球長T1、長T2異常信號(hào)；2）雙側(cè)大腦皮層及皮層下白質(zhì)區(qū)（U形纖維）腦水腫，呈長T1、長T2異常信號(hào)，皮質(zhì)和白質(zhì)分界不清；3）側(cè)腦室旁白質(zhì)內(nèi)片狀長T1、長T2異常信號(hào)，可長久存在，提醒白質(zhì)廣泛性缺血性脫髓鞘改變；4）廣泛性腦萎縮，以髓質(zhì)性為主，雙側(cè)腦室擴(kuò)大，腦溝腦池增寬。特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第30頁THANKYOU特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第31頁P(yáng)neumothorax學(xué)生：肖毅鋒指導(dǎo)老師：馬樹華老師特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第32頁P(yáng)neumothoraxMail,45s.Maincomplain:“chestpainfulfor2hours”.X-ray:特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第33頁P(yáng)neumothorax（氣胸）Pneumothoraxrepresentsabnormalairaccumulationwithinpleuralcavity.Thismaybeduetotrauma（創(chuàng)傷）(accidentaloriatrogenic（醫(yī)源性）),u-nderlyingpulmonarydiseaseoridiopathic(自發(fā))inorigin.

Erect（直立）

chestradiographinfullexpirationisdiagnosticinmajorityofcase-s.Ifthepatientisunabletostanderect,lateraldecubitus（臥位）viewmaybehelpf-ulfordiagnosis.Theabsenceofvascularmarkingsintheperiphery(外周)ofthechestisduetotheairinthepleuralcavityandnotinthelung.特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第34頁P(yáng)neumothoraxNotetheradiologicalfeaturesoftensionpneumothoraxseeninthispatientinclude:1.contralateral(對(duì)側(cè))mediastinal(縱膈)shift.2.Depressionofipsilateral（同側(cè)）hemidiaphr-agm.3.Compressiveatelectasis(肺不張)ofadjacentnormallung.

Alloftheaboveradiologicalsignsindicatethepresenceofsignificantincreasedintra-thoracicpressureintensionpneumothoraxwhichnecessitatesurgenttreatment.特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第35頁P(yáng)neumothoraxRoleofimaginginpatientswithpneumothorax:1.Confirmtheclinicaldiagnosis.2.Assessextentofpneumothorax.3.Detectsignsoftensionpneumothorax.4.Follow-upexaminationtomonitorresolutionofpneumothoraxafterdrainage(引流).特殊類型基底節(jié)區(qū)病變第36頁P(yáng)neumothora