腎移植術(shù)后嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理查房第1頁(yè)/共34頁(yè)WebDesign內(nèi)容

護(hù)理要點(diǎn)

小結(jié)

知識(shí)介紹第2頁(yè)/共34頁(yè)P(yáng)ART1知識(shí)介紹第3頁(yè)/共34頁(yè)《羅一笑，你給我站住》嗜血細(xì)胞綜合征--看似陌生，其實(shí)它就在我們身邊第4頁(yè)/共34頁(yè)異名同病Hemphagocyticlymphohistiocytosis（HLH）

—噬血性淋巴組織細(xì)胞增生癥Hemophagocyticsyndrome（HPS）

—嗜血細(xì)胞綜合征Reactivehemophagocyticsyndrome(RHS)—反應(yīng)性噬血細(xì)胞綜合征Macrophageactivationsyndrome(MAS)—巨噬細(xì)胞活化綜合征

是由于T淋巴細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞細(xì)胞毒效應(yīng)顯著降低和障礙，不能及時(shí)有效清除病毒等抗原（免疫無(wú)效），巨噬細(xì)胞異常持續(xù)活化和增生所致的多器官高炎癥反應(yīng)和組織器官免疫損傷的臨床綜合征。定義：第5頁(yè)/共34頁(yè)如果不接受治療--死亡率高達(dá)95%、平均生存時(shí)間2月早期治療--

成活率55%一個(gè)非常罕見(jiàn)的綜合征！第6頁(yè)/共34頁(yè)分類原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征(primaryHLH)：家族性HLH(FHL):已知基因缺陷，至少包括五型遺傳性免疫缺陷癥相關(guān)性HLH繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征(secondaryHLH)

感染相關(guān)性HLH:EBV感染相關(guān)性HLH臨床最為常見(jiàn)

腫瘤相關(guān)性HLH：T/NK細(xì)胞淋巴瘤、間變大細(xì)胞淋巴瘤和皮下脂膜炎淋巴瘤自身免疫性疾病相關(guān)性HLH：SLE常見(jiàn)兒童多見(jiàn)第7頁(yè)/共34頁(yè)繼發(fā)性HLH發(fā)病機(jī)制T淋巴細(xì)胞殺傷性T細(xì)胞穿孔素“打孔”介導(dǎo)性顆粒（穿孔素、顆粒酶）細(xì)胞膜損傷細(xì)胞凋亡或壞死調(diào)亡或壞死第8頁(yè)/共34頁(yè)HLH情況下，NK細(xì)胞和CTL細(xì)胞毒功能缺陷，抗原刺激下持續(xù)活化和增殖，CTL產(chǎn)生大量細(xì)胞因子，尤其是INF，后者進(jìn)一步刺激巨噬細(xì)胞持續(xù)活化，分泌大量IL-12和其他細(xì)胞因子(IL-1、IL-6、IL-10、IL-18和TNF)。IL-12又刺激CTL擴(kuò)增，產(chǎn)生INF。Th1型細(xì)胞因子風(fēng)暴引起淋巴組織細(xì)胞侵潤(rùn)多種組織，導(dǎo)致高炎癥反應(yīng)和組織損傷CTLs和巨噬細(xì)胞異?；罨驮錾鷮?dǎo)致細(xì)胞因子風(fēng)暴第9頁(yè)/共34頁(yè)持續(xù)高熱可伴有呼吸道或消化道癥狀1.發(fā)熱明顯腫大進(jìn)行性加重：

可出血黃疸、腹水2.肝、脾腫大因血小板減少，纖維蛋白原降低及肝功能損害。常有皮膚出血、紫癜、瘀斑3.出血臨床表現(xiàn)約一半患兒淋巴結(jié)腫大，甚至為巨大淋巴結(jié)4.淋巴結(jié)腫大為肺部淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)所致，預(yù)后不良的信號(hào)5.肺功能不全晚期多見(jiàn)，表現(xiàn)為興奮、抽搐、失明和意識(shí)障礙，顱內(nèi)壓增高6.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

第10頁(yè)/共34頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別白血病和其他惡性腫瘤的重要依據(jù)，簡(jiǎn)單快速易行非特異性和必須的診斷指標(biāo)需多次、反復(fù)檢查骨髓檢查：血液檢查：血常規(guī)，肝功能（轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、甘油三酯、纖維蛋白原）影像檢測(cè)：胸腹部CT，頭顱CT第11頁(yè)/共34頁(yè)診斷第12頁(yè)/共34頁(yè)鑒別診斷HPS與惡性組織細(xì)胞?。∕H）HPS:涂片噬血細(xì)胞≥1.0%

MH:涂片惡性組織細(xì)胞≥10.0%，

異常組織細(xì)胞≥5.0%骨髓中吞噬血細(xì)胞越活躍，HPS的可能性越大臨床表現(xiàn)及血象改變極為相似常有誤診報(bào)道鑒別診斷--骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)第13頁(yè)/共34頁(yè)治療方案HLH-2004治療方案：第1—8周誘導(dǎo)治療：依托泊苷+地塞米松+環(huán)孢素方案維持治療第14頁(yè)/共34頁(yè)病例回顧體溫最高達(dá)39骨髓穿刺：吞噬細(xì)胞占1%，可見(jiàn)吞噬幼紅細(xì)胞第15頁(yè)/共34頁(yè)1.20-2.1血紅蛋白70-108g/l1.20-2.1血小板6-58第16頁(yè)/共34頁(yè)可溶性CD25＞7500確診：嗜血細(xì)胞綜合征病程記錄：脾大第17頁(yè)/共34頁(yè)P(yáng)ART2護(hù)理要點(diǎn)第18頁(yè)/共34頁(yè)入院首次護(hù)理評(píng)估一般資料護(hù)理評(píng)分：生活能力及狀態(tài)性別：女

文化程度：大專職業(yè)：會(huì)計(jì)

既往史：SLE，RT術(shù)后主要診斷：1.右側(cè)同種異體腎移植術(shù)后2.發(fā)熱待查GLS評(píng)分：15分NRS評(píng)分：6

跌倒評(píng)分：15分DVT評(píng)分：4HAD評(píng)分：A-5D-6體質(zhì)指數(shù)：15.8睡眠：正常MBI評(píng)分：100分第19頁(yè)/共34頁(yè)分階段分級(jí)護(hù)理考慮：感染抗生素治療：比阿培南+泊沙康唑第二階段第一階段第三階段疑似：嗜血細(xì)胞綜合征完善骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)根據(jù)血象，對(duì)癥處理確診：嗜血細(xì)胞綜合征依托泊苷+地塞米松+環(huán)孢素2016.12.10-2017.1.92017.1.10-2017-1-232017.1.24-2017-2-1Ⅰ級(jí)護(hù)理要點(diǎn)發(fā)熱護(hù)理貧血護(hù)理保護(hù)性隔離藥物宣教預(yù)防血栓護(hù)理Ⅱ級(jí)護(hù)理要點(diǎn)容量負(fù)荷過(guò)重--量出為入液體管理營(yíng)養(yǎng)不良--營(yíng)養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血Ⅲ級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：導(dǎo)管護(hù)理：PICC壓瘡護(hù)理藥物管理強(qiáng)化保護(hù)性隔離第20頁(yè)/共34頁(yè)Ⅰ級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：發(fā)熱護(hù)理貧血護(hù)理

保護(hù)性隔離藥物宣教預(yù)防血栓護(hù)理第一階段腎移植術(shù)后早期感染護(hù)理要點(diǎn)抗生素治療：比阿培南+泊沙康唑最高38.937.7-1571-7.5×109兩肺炎癥第21頁(yè)/共34頁(yè)第二階段疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)Ⅱ級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：容量負(fù)荷過(guò)重-量出為入液體管理營(yíng)養(yǎng)不良—營(yíng)養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血

醫(yī)療：全院會(huì)診制定進(jìn)一步治療方案

完善骨髓穿刺相關(guān)檢查每4小時(shí)出入量小結(jié)，體重檢測(cè)第22頁(yè)/共34頁(yè)第二階段疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療：全院會(huì)診制定進(jìn)一步治療方案

完善骨髓穿刺相關(guān)檢查容量負(fù)荷過(guò)重-量入為出液體管理營(yíng)養(yǎng)不良—營(yíng)養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血BMI：15.8

NRS：6分

NRS：6分

護(hù)理措施：動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患者體重觀察不良反應(yīng)：有無(wú)腹瀉等癥狀Ⅱ級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：生物電阻抗建議營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診機(jī)體成分、

肌肉脂肪、節(jié)段肌肉等均偏低腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)（能全力）+腸外營(yíng)養(yǎng)第23頁(yè)/共34頁(yè)第二階段疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療：全院會(huì)診制定進(jìn)一步治療方案

完善骨髓穿刺相關(guān)檢查容量負(fù)荷過(guò)重-量入為出液體管理營(yíng)養(yǎng)不良—營(yíng)養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血家庭支持欠缺

（老公、婆婆、媽媽、哥哥）患者病程長(zhǎng)3.自殺史安排離護(hù)士站最近病房確保病房環(huán)境安全：無(wú)繩子、刀、陶瓷、藥品等危險(xiǎn)物品告知家屬，談話簽字，希望給予疾病心理支持護(hù)士每15-30min巡視嚴(yán)密觀察患者情緒和行為變化及時(shí)溝通交流、予以干預(yù)護(hù)理措施HAD評(píng)分：A-5D-6（無(wú)癥狀）

A-16

D-19（重度）原因分析Ⅱ級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：護(hù)理難點(diǎn)第24頁(yè)/共34頁(yè)第二階段疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療：全院會(huì)診制定進(jìn)一步治療方案

完善骨髓穿刺相關(guān)檢查容量負(fù)荷過(guò)重-量入為出液體管理營(yíng)養(yǎng)不良—營(yíng)養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血Ⅱ級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：穿刺前：健康宣教，講解其必要性與安全性，以減輕其恐懼心理，

穿刺中：嚴(yán)密觀察患者不適主訴穿刺后：按壓穿刺點(diǎn)30min臥床休息2-3天

觀察局部有無(wú)滲血、血腫保持局部皮膚清潔干燥，以免發(fā)生感染第25頁(yè)/共34頁(yè)第二階段疑似嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療：全院會(huì)診制定進(jìn)一步治療方案

完善骨髓穿刺相關(guān)檢查Ⅱ級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：容量負(fù)荷過(guò)重-量入為出液體管理營(yíng)養(yǎng)不良—營(yíng)養(yǎng)支持心理護(hù)理骨髓穿刺潛在并發(fā)癥：出血Plt8-69Hb58-93護(hù)理措施人：觀察出血傾向，全身皮膚淤紫物：負(fù)壓裝置、搶救車等事：分層級(jí)培訓(xùn)—緊急預(yù)案第26頁(yè)/共34頁(yè)第三階段確診嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療：

據(jù)2004年HLH指南制定方案Ⅲ級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：導(dǎo)管護(hù)理：PICC壓瘡護(hù)理藥物管理強(qiáng)化保護(hù)性隔離YesvsNO?

PICC操作簡(jiǎn)單，留置時(shí)間長(zhǎng)，是患者行靜脈治療的最佳途徑，但不可避免地存在一些并發(fā)癥，如局部出血，血腫等文獻(xiàn)報(bào)道其24h內(nèi)出血發(fā)生率達(dá)100%明膠海綿它呈多孔狀，吸血性好，在許多外科手術(shù)中也常用它來(lái)局部止血它能吸人大量血液后，促使血小板破裂，釋放出大量血小板促凝因子，促進(jìn)血液凝固取材方便，價(jià)格便宜第27頁(yè)/共34頁(yè)血小板明顯減低及凝血功能嚴(yán)重異常行中心靜脈置管術(shù)

——

提升血小板水平至50x109/L以上

或最大程度改善患者的凝血功能血小板輸注標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)(1998)

和美國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)指南規(guī)定：

沒(méi)有血小板支持可進(jìn)行骨髓抽取和活組織檢查——須充分壓迫PICC--

YesvsNO?第28頁(yè)/共34頁(yè)HB82g/l，血小板26x109/L

護(hù)理宣教置管側(cè)肢體減少活動(dòng)，勿上舉避免右側(cè)臥位，以免壓迫PICC置管置管后置管前置管中觀察患者血常規(guī)指標(biāo)靜療組會(huì)診予以健康宣教Yes!護(hù)理挑戰(zhàn)PICC專職護(hù)士在B超引導(dǎo)下置入PICC明膠海綿聯(lián)和彈力繃帶加壓止血PICC穿刺點(diǎn)上2片明膠海綿+2層無(wú)菌紗布+3M透明敷貼固定+彈力繃帶加壓包扎每1h放松彈力繃帶15min

觀察：右側(cè)肢體皮溫、皮色、周徑、

穿刺點(diǎn)滲血程度等穿刺點(diǎn)淤青處:涂抹喜療妥完善導(dǎo)管標(biāo)識(shí)、班班交接滲血程度分級(jí)肢體腫脹度穿刺前測(cè)量:穿刺側(cè)肘窩上10cm臂圍輕度：小于1cm中度；1-2cm

重度：大于2cm0級(jí)：24h內(nèi)敷料有少量滲血Ⅰ級(jí)：有少量滲血，持續(xù)2-3dⅡ級(jí)：有滲血，持續(xù)4-5dⅢ級(jí)：24h滲血浸透敷料Ⅲ級(jí)，重度第29頁(yè)/共34頁(yè)第三階段確診嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療：

據(jù)2004年HLH指南制定方案Ⅲ級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：導(dǎo)管護(hù)理：PICC壓瘡護(hù)理藥物管理強(qiáng)化保護(hù)性隔離2小時(shí)翻身記錄壓瘡評(píng)分：13分第30頁(yè)/共34頁(yè)第三階段確診嗜血細(xì)胞綜合征護(hù)理要點(diǎn)醫(yī)療：

據(jù)2004年HLH指南制定方案Ⅲ級(jí)護(hù)理要點(diǎn)：導(dǎo)管護(hù)理：PICC壓瘡護(hù)理藥物管理強(qiáng)化保護(hù)性隔離藥物配伍禁忌：血制品護(hù)理：

三查八對(duì)，遵醫(yī)囑用藥并觀察患者有無(wú)不良反應(yīng)正確的輸注順序：

冷沉淀—血小板—懸浮少白細(xì)胞的紅細(xì)胞--普通冰凍血漿觀察有無(wú)不良反應(yīng)

第31頁(yè)/共34頁(yè)第三階段