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文檔簡介
甲狀旁腺功效亢進癥
HYPERPARATHYROIDISM
內(nèi)蒙古醫(yī)科大學從屬醫(yī)院甲乳外科康鴻斌張瑞明甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第1頁
甲狀旁腺和甲狀旁腺素甲狀旁腺普通位于甲狀腺側(cè)葉后面和甲狀腺囊之間。依據(jù)其位置分別稱為上甲狀旁腺和下甲狀旁腺。甲狀旁腺主要由主細胞(chiefcells)組成主細胞是合成及分泌PTH細胞PTH由甲狀旁腺主細胞和嗜酸性細胞合成和分泌。完整人PTH為一單鏈蛋白質(zhì),含84個氨基酸殘基.當前已知PTH生物活性全部集中在氨基端1-34個氨基酸上。
PTH受體-PKA路徑、PKC路徑甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第2頁
甲狀旁腺素PTH生理作用:促進骨質(zhì)吸收和骨轉(zhuǎn)換,動員骨鈣入血,升高血鈣。首先,在PTH作用下,破骨細胞數(shù)目增多,功效增強,骨吸收作用加速;其次,成骨細胞隨之增多,骨代謝轉(zhuǎn)換和新骨生成加緊抑制近曲腎小管對磷和HCO3-重吸收,加緊腎臟排出磷酸鹽,尿磷增多,血磷下降促進遠曲腎小管鈣重吸收,使腎小管管腔中鈣濃度下降。不過,因為腎小球鈣濾過負荷高,所以PTH分泌過多時,尿排出鈣量仍是增多甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第3頁甲狀旁腺相關解剖甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第4頁甲狀旁腺素促進1,25-(OH)2D3生成。在PTH作用下,腎臟1-羥化酶活性增強,25-(OH)D3羥化加速,生成1,25-(OH)2D3促進腸鈣磷吸收,降低尿鈣排泄,深入升高血鈣間接促進腸鈣吸收,降低尿鈣排泄近年藥理研究還表明,大劑量PTH對血管、胃腸、子宮和輸精管平滑肌都有直接松弛作用甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第5頁甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第6頁PTH分泌調(diào)整晝夜節(jié)律性PTH分泌有晝夜節(jié)律性,血濃度在白天平穩(wěn),夜晚20點及凌晨4點有兩個寬高峰,其中后一個高峰值要連續(xù)到早晨8-10點血鈣調(diào)整低鈣血癥興奮甲狀旁腺,而血漿Ca2+濃度升高時抑制PTH分泌血磷調(diào)整低血磷使PTH下降,而高血磷使PTH升高血清鎂細胞外液Mg2+顯著升高或降低抑制PTH分泌維生素D缺乏可致繼發(fā)性甲狀旁腺功效亢進癥降鈣素經(jīng)過降低血鈣及阻止PTH與受體結(jié)合,刺激PTH分泌甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第7頁PTH測定血中PTH片段全分子PTH(PTH1-84)PTH-N(PTH1-34)PTH-C(PTH56-84)PTH中間段(PTH-M)免疫反應性PTH(iPTH)甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第8頁甲狀旁腺功效亢進甲狀旁腺功效亢進(hyperparathyroidism)指甲狀旁腺分泌過多甲狀旁腺素(PTH)而引發(fā)鈣磷代謝失常。簡稱甲旁亢。主要表現(xiàn)為骨骼改變、泌尿系統(tǒng)結(jié)石、高血鈣和低血磷等。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第9頁分類:
1原發(fā)性甲旁亢(primaryhyperparathyroidism)2繼發(fā)性甲旁亢(secondaryhyperparathyroidism)3三發(fā)性甲旁亢(tertiaryhyperparathyroidism)4假性甲旁亢(pseudohyperparathyroidism)甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第10頁
定義:原發(fā)性甲旁亢(primaryhyperparathyroidism,PHPT)是因為甲狀旁腺本身病變引發(fā)PTH合成、分泌過多而造成鈣、磷和骨代謝紊亂一個全身性疾病,表現(xiàn)為骨吸收增加骨骼病變、腎石病、高鈣血癥和低磷血癥等。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第11頁繼發(fā)性甲旁亢系各種原因引發(fā)低血鈣長久刺激甲狀旁腺所致,如慢性腎功效衰竭,維生素D缺乏,腸道、肝和腎臟疾病致維生素D吸收不良和生成障礙。妊娠哺乳婦女對鈣需要量增加而得不到對應補充時,也出現(xiàn)低血鈣癥,以上各種情況均可使甲狀旁腺增生肥大,分泌過多PTH。三發(fā)性甲旁亢系在繼發(fā)性甲旁亢基礎上,甲狀旁腺受到持久和強烈刺激,增生腺體中一個或幾個可發(fā)展為自主性腺瘤,見于慢性腎功效衰竭。假性甲旁亢又稱異位性甲旁亢,主要由肺、腎、肝、卵巢和胰腺等惡性腫瘤引發(fā),腫瘤分泌甲狀旁腺素樣多肽物質(zhì)或溶骨性因子或前列腺素E等,刺激破骨細胞,引發(fā)高鈣血癥,常伴有骨吸收。
甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第12頁易患人群
原發(fā)性甲旁亢發(fā)病率,在歐美國家自采取血鈣篩選檢驗后,有匯報達1%。中國自然發(fā)病率尚不明了。女性較男性多見,女與男之百分比為2~4:1。尸體病理檢驗材料表明,老年人中7%有甲狀旁腺腺瘤。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第13頁病因
腺瘤:絕大多數(shù)原發(fā)性甲狀旁腺功效亢進是一個腺體良性瘤變所致,約占原發(fā)性甲狀旁腺亢進患者80%--85%左右。甲狀旁腺瘤大小和形態(tài)多樣,卵圓形最為常見,也可表現(xiàn)為分葉狀,蠟腸狀,珠狀,腺瘤約為50mg至數(shù)克。單發(fā)腺瘤常見于下位甲狀旁腺。因為下甲狀旁腺含有較大解剖學變異,異位甲狀旁腺冰非罕見,約占15%。異位甲狀旁腺腺瘤常見部位為胸腺,甲狀腺胸腺韌帶,甲狀腺內(nèi)和動脈鞘內(nèi)。雙腺瘤較為少見,約占腺瘤患者5%,其分布能夠同側(cè),也能夠雙側(cè),其形態(tài)與單發(fā)腺瘤相同,還有部分腺瘤有顯著分裂相甲狀旁腺癌細胞學特征。腺癌甲狀旁腺癌是少見類型,約占原發(fā)性甲狀旁腺功效亢進患者1%--5%,幾乎均為單發(fā)。多腺性疾病既往稱之為甲狀旁腺增生全部甲狀旁腺都有不一樣程度增生性改變。增生之甲狀旁腺體積差異較大,部分腺體其形態(tài)和大小與正常腺體相同,只有組織學檢驗可與之判別。增生性甲狀旁腺有家族性傾向,并有不一樣基因改變。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第14頁病因多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅰ型(MENⅠ),其病變基因位于11q13,該型中可能累及組織起源有20余種,而甲狀旁腺,腦垂體,胰腺則最為常見,其中95%患者40歲之前出現(xiàn)原發(fā)性甲狀旁腺功效亢進。多發(fā)性內(nèi)分泌型腫瘤Ⅱ型(MENⅡ),其病變基因位于10q 11.2,常見病變器官為甲狀腺髓樣癌,嗜咯細胞瘤和甲狀旁腺增生。這類患者中發(fā)生甲狀旁腺亢進者約占30-50%,上述兩種類型幾乎均為甲狀旁腺腺瘤或增生。甲狀旁腺功效亢進—頜骨腫瘤綜合癥,是因為1q25-31染色體HPRT基因失活所致,除原發(fā)性甲狀旁腺功效亢進表現(xiàn)外,還有頜骨腫瘤改變。與其它多腺性疾病不一樣,還有15%甲狀旁腺類型為癌。家族性低尿鈣高血鈣癥(FHH),是因為位于3q13.3—q21CaSR基因失活。甲狀旁腺細胞表面鈣受體數(shù)量下降,需要較高水平游離鈣方可抑制甲狀旁腺素分泌,腎臟中鈣受體數(shù)量降低造成尿鈣重吸收增強,這類患者血鈣升高或甲狀旁腺素輕度升高或正常,但尿鈣降低。尿鈣與肌酐去除率之比小于0.01.家族性孤立性原發(fā)性甲狀旁腺功效亢進癥,少見。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第15頁病理
有腺瘤、增生和腺癌三種。腺瘤最多見,占78~90%。大多為單個腺瘤,少數(shù)有2個或2個以上腺瘤;增生約占10~20%,多數(shù)4個甲狀旁腺腺體都增生肥大。至今尚無明確區(qū)分腺瘤和增生形態(tài)標準;腺癌約占3%,瘤體比腺瘤大,往往在頸部能夠摸到。發(fā)展遲緩,切除后可再生長,可有淋巴結(jié)和遠處轉(zhuǎn)移,可侵及肺、肝和骨等臟器。約3%病人患多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤,其中合并垂體瘤和胰腺腫瘤者稱多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅰ型;合并甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細胞瘤者稱多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第16頁
病理生理
PTH不適當分泌增多骨轉(zhuǎn)換增加、皮質(zhì)骨骨密度低近端腎小管重吸收磷降低骨膜下骨吸收甚至髓質(zhì)纖維化和囊性變(棕色瘤、纖維囊性骨炎)尿磷排出增多骨鈣溶解釋放入血腎小管、腸道吸收鈣能力加強
高鈣血癥尿鈣增多尿磷增多低磷血癥遷移性鈣化、胰腺炎腎石病(腎鈣化、腎結(jié)石、多發(fā)性胃、十二指腸潰瘍尿路感染、腎功效不全)甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第17頁臨床表現(xiàn)
高鈣血癥血鈣增高所引發(fā)癥狀可影響多個系統(tǒng)。
1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)記憶力減情緒不穩(wěn)定,輕度個性改變,抑郁,嗜睡,有時因為癥狀無特異性,患者可被誤診為神經(jīng)癥。
2、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)可出現(xiàn)倦怠,四肢無力,以近端肌肉為甚,可出現(xiàn)肌萎縮,常伴有肌電圖異常,臨床上可誤診為原發(fā)性神經(jīng)肌肉疾病。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀輕重與高鈣血癥程度相關。當血清鈣超出3mmol/L時,輕易出現(xiàn)癥狀。嚴重時可出現(xiàn)顯著精神癥狀如幻覺、狂躁,甚至昏迷。
3、消化系統(tǒng)可出現(xiàn)食欲減退、腹脹、消化不良、便秘、惡心、嘔吐;可引發(fā)急性胰腺炎;也可引發(fā)頑固性消化性潰瘍。除十二指腸球部外,還可發(fā)生胃竇、十二指腸球后潰瘍甚至十二指腸降段、橫段或空腸上段等處潰瘍。軟組織鈣化影響肌腱、軟骨等處可引發(fā)非特異性關節(jié)痛。皮膚鈣鹽沉積可引發(fā)皮膚瘙癢。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第18頁臨床表現(xiàn)
骨骼系統(tǒng)患者早期可出現(xiàn)骨痛,主要位于腰背部、髖部、肋骨與四肢,局部有壓痛。后期主要表現(xiàn)為纖維囊性骨炎,可出現(xiàn)骨骼畸形與病理性骨折,身材變矮,行走困難,甚至臥床不起。部分患者可出現(xiàn)骨囊腫,表現(xiàn)為局部骨質(zhì)隆起。X線發(fā)覺除彌漫性脫鈣外,可有指骨內(nèi)側(cè)骨膜下皮質(zhì)吸收與顱骨斑點狀脫鈣,對本病有診療價值。另外,尚可有多發(fā)性骨折,牙槽骨吸收等改變。早期患者可僅表現(xiàn)為骨轉(zhuǎn)換率增加,骨吸收超出骨形成,骨礦物質(zhì)日漸降低,可經(jīng)過CT掃描或骨密度計監(jiān)測骨密度改變,以發(fā)覺有沒有進行性骨質(zhì)降低。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第19頁甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第20頁甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第21頁甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第22頁甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第23頁甲旁亢骨皮質(zhì)條紋征。
甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第24頁臨床表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)長久高鈣血癥可影響腎小管濃縮功效,出現(xiàn)多尿、夜尿、口渴等,還可出現(xiàn)腎實質(zhì)鈣化。腎結(jié)石主要為草酸鈣與磷酸鈣組成??沙霈F(xiàn)重復發(fā)作腎絞痛與血接發(fā)覺結(jié)石可為雙側(cè)性,可在短期內(nèi)增多或增大。尿路結(jié)石可誘發(fā)尿路感染或引發(fā)尿路梗阻,如不及時治療,可演變成慢性腎孟腎炎,深入影響腎功效。腎鈣質(zhì)從容癥可造成腎功效逐步減損,最終可引發(fā)腎功效不全。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第25頁甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第26頁臨床表現(xiàn)其它甲旁亢患者可有家族史,常為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病(MEN)一部分。可與垂體瘤及胰島素細胞瘤同時存在,即MEN1型;也可與嗜銘細胞瘤及甲狀腺髓樣癌同時存在,即MEN2型。有時,有家族史甲旁亢患者可不伴有其它內(nèi)分泌腺疾病,常為甲狀旁腺增生所致甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第27頁試驗室及其它檢驗
(一)血
1.血鈣早期血鈣大多增高,對診療最有意義。血鈣如重復屢次超出2.7mmol/L(10.8mg/dl),應視為疑似病例,超出2.8mmol/L(11.0mg/dl)意義更大。早期病例血鈣增高程度較輕,且可呈波動性,故應屢次重復測定。血鈣經(jīng)常維持于正常水平,在本病中是極罕見。但腎功效不全時血磷上升后血鈣常降低,血鈣濃度與血清甲狀旁腺素濃度和甲狀旁腺腫瘤重量之間存在平行關系。
2.血磷多數(shù)低于1.0mmol/L(3.0mg/dl),但診療意義不如鈣增高,尤其在晚期病例腎功效減退時,磷排泄困難,血磷可被提升。
甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第28頁試驗室及其它檢驗
(一)血
3.血清甲狀旁腺素測定測定血清iPTH以及血鈣可將患者分為:①原發(fā)性甲旁亢需手術治療;②高鈣原因需深入檢驗。在經(jīng)病理證實原發(fā)性甲旁亢中,90%患者血清iPTH和鈣均顯著高于正常值。如僅有血鈣增高而iPTH基本不增高則應考慮癌癥或其它原因所致血鈣增高,繼發(fā)性甲旁亢時血iPTH也可顯著增高,但血鈣多數(shù)正常或偏低。
采取雙部位免疫放射測量(IRMA)法測定PTH全分子,臨床相關良好,結(jié)果不受腎臟病干擾,能很好分辨正常,甲旁減,原發(fā)性甲旁亢以及腫瘤所致血鈣過高癥。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第29頁試驗室及其它檢驗4.血漿1,25(OH)2D本病中過多PTH可興奮腎1a-羥化酶活性而使血漿1,25(OH)2D含量增高。國內(nèi)一組血清正常值:冬季13.2±3.8ng/ml,夏季18.9±6.5ng/ml.5.血清堿性磷酸酶在單純表現(xiàn)為尿結(jié)石者,早期可正常,但有骨病表現(xiàn)者,幾乎都有不一樣程度增高,超出12金氏單位,有時可達70金氏單位以上。
6.血清抗酒石酸酸性磷酸酶(tartrateresistanceacidphosphatase,TRAP)在骨吸收和骨轉(zhuǎn)換增高時,血清TRAP濃度增高。在本病中血清TRAP常成倍增高,手術治療如成功,可于術后1~2周內(nèi)顯著下降,甚至達正常。北京協(xié)和醫(yī)院一組正常值為7.2±1.9IU/L.甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第30頁試驗室及其它檢驗(二)尿尿鈣、磷排泄量增加。主要因為血鈣過高后腎小管濾過增加,尿鈣也增多?;颊叩外}飲食3天后(每日攝鈣低于150mg),24小時尿鈣排泄仍可在200mg以上,而正常人則在150mg以下;如在普通飲食下進行,則本病尿鈣常超出250mg.但尿鈣排泄量可受維生素D和日光照射強弱以及有沒有尿結(jié)石等許多原因影響,故估價尿鈣意義時應作詳細分析。搜集尿時應予酸化,以免鈣鹽沉淀影響結(jié)果。如有尿路感染,還有蛋白尿,膿尿,血尿等發(fā)覺。另外,尚可發(fā)覺尿中cAMP及羥脯氨酸排泄增多,后者增多系骨質(zhì)吸收較靈敏指標。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第31頁試驗室及其它檢驗(三)皮質(zhì)醇抑制試驗大量糖類皮質(zhì)激素含有抗維生素D作用(抑制腸道吸收鈣等),可降低由結(jié)節(jié)病、維生素D中毒、多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌或甲狀腺功效亢進癥引發(fā)血鈣過高,而對本病所致血鈣過高則無作用。方法為口服氫化可松50mg,一日3次,共10天。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第32頁試驗室及其它檢驗(四)X線檢驗:
1、骨骼系統(tǒng):
a.周身性骨質(zhì)疏松(骨小梁稀疏、皮質(zhì)變簿、髓腔擴大),常兼有大或小囊形透亮區(qū),形成纖維囊性骨炎。
b.顱骨改變:有些人統(tǒng)計約2/3病人可由顱骨改變作出診療,表現(xiàn)為內(nèi)外板不清,顱穹窿板障增厚,骨質(zhì)稀疏,呈毛玻璃樣或顆粒狀;牙槽骨吸收。
c.指骨骨膜下吸收,是本病常見特征性改變,以中節(jié)指骨最顯著(多見橈側(cè))皮質(zhì)外緣不清,花邊狀改變,皮質(zhì)內(nèi)緣凸凹不平,其次尺骨遠端、橈骨近端也可有骨膜下骨吸收。
d.軟骨下骨吸收:鎖骨遠端,恥骨聯(lián)合等處骨質(zhì)吸收密度減低。
e.形成巨細胞瘤樣或髓腔囊腫性改變,即棕色瘤變,以長骨、肋骨、骨盆及頜骨多見,常有病理性骨折。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第33頁2.PrimaryhyperparathyroidismFemale,35yrswithprimaryhyperparathyroidismfor6years.During29-32yearsoldshewasfoundonlyOP,andaparathyroidadenomawasdetectedat33.Shepresentedthetypicalpicturesat35withOP,fractures,andfibrouscysticosteoitis.甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第34頁甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第35頁甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第36頁甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第37頁試驗室及其它檢驗2、泌尿系統(tǒng):好發(fā)結(jié)石,并尿路感染。3、轉(zhuǎn)移性鈣化:關節(jié)軟骨、滑膜、關節(jié)囊及血管壁等可見鈣化灶。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第38頁定位檢驗手術前作定位檢驗無創(chuàng)傷性檢驗有:
1.超聲斷層、99mTc-201Tl雙重同位素減影掃描,二者與手術符合率分別為70%和90%左右,均可檢出直徑1cm以上病變
2.CT掃描有利于除外縱隔病變創(chuàng)傷性檢驗有:
1.選擇性甲狀腺靜脈取血測PTH雖為創(chuàng)傷性檢驗,但特異性較強,診療符合率達70~90%。
2.甲狀腺動脈造影檢驗陽性率不高,且有一定危險性,應慎用。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第39頁診斷
1.常見于25~65歲,起病遲緩,病程長;患有尿路結(jié)石,和(或)廣泛骨骼脫鈣病變,骨病變處疼痛,有或沒有發(fā)生過病理骨折。
2.血鈣>3.0mmol/L,血磷<0.65~0.97mmol/L,限鈣飲食后尿鈣排出量>5mmol/24h。
3.血堿性磷酸酶增高。
4.甲狀旁腺素增高。
5.甲狀旁腺彩色超聲或CT檢驗,或甲狀旁腺99m锝掃描,可見甲狀旁腺腫瘤征象。
6.診療不明確時,可進行腎小管回收磷(TRP)試驗、快速靜脈輸鈣試驗、骨活檢等。
甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第40頁
鑒別診斷
多發(fā)性骨髓瘤:可有局部和全身骨痛、骨質(zhì)破壞、高鈣血癥。通常球蛋白及特異免疫球蛋白增高、血沉增快、尿中本-周蛋白(Bonce-Jones)陽性,骨髓可見瘤細胞。血ALP正常或輕度增高,血PTH正常或降低。(一)高鈣血癥判別甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第41頁2.惡性腫瘤(1)肺、肝、甲狀腺、腎、腎上腺、前列腺、乳腺、和卵巢腫瘤溶骨性骨轉(zhuǎn)移癌。骨骼受損部位極少在肘和膝部位以下,血磷正常,血PTH正?;蚪档?。臨床上有原發(fā)腫瘤特征性表現(xiàn);(2)假性甲旁亢腫瘤(非甲狀旁腺)能分泌體液原因如PTH類物質(zhì)、前列腺素和破骨性細胞因子等引發(fā)高血鈣。病情進展快、癥狀嚴重、常見有貧血。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第42頁3.
結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)
有高血鈣、高尿鈣、低血磷和ALP增高(累及肝引發(fā)),與甲旁亢相同;
但無普遍性脫鈣;
有血漿球蛋白升高;
判別可照胸片;
血PTH正常或降低;
皮質(zhì)醇抑制試驗可判別(血鈣降低)。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第43頁
4.維生素A或D過量:有明確病史,輕度堿中毒;而甲旁亢有輕度酸中毒;皮質(zhì)醇抑制試驗可判別(血鈣降低)。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第44頁5.甲狀腺功效亢進癥:因為過多T3使骨吸收增加,約1/3病人有高鈣血癥,尿磷增多,伴有骨質(zhì)疏松。甲亢臨床表現(xiàn)易識別,PTH多數(shù)降低,部分正常。假如血鈣連續(xù)增高。血PTH亦升高,應注意甲亢合并甲旁亢可能。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第45頁6.繼發(fā)性甲旁亢7.三發(fā)性甲旁亢8.良性家族性高鈣血癥
較少見,為常染色體顯性遺傳,無癥狀,高血鈣,低尿鈣<2.5mmol(100mg)/24hr,血
PTH正?;蚪档汀<谞钆韵俟δ芸哼M癥配手術實例圖第46頁1.骨質(zhì)疏松癥血清鈣、磷和ALP都正常,為普遍性脫鈣;牙硬板、頭顱、手等X線無甲旁亢樣特征性骨吸收增加表現(xiàn)。
(二)代謝性骨病判別
甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第47頁2.骨質(zhì)軟化癥
血鈣、磷正?;蚪档?,血ALP和PTH均可增高,尿鈣和磷排量降低。骨X線有椎體雙凹變形、假骨折等特征性表現(xiàn)。3.腎性骨營養(yǎng)不良骨骼病變有纖維囊性骨炎、骨硬化、骨軟化和骨質(zhì)疏松4種:血鈣值降低或正常,血磷增高,尿鈣排量降低或正常,有顯著腎功效損害。
甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第48頁治療普通治療高鈣危象處理手術治療甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第49頁普通治療多飲水降鈣素磷酸鹽:磷酸鈉或磷酸鉀甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第50頁高鈣危象血清鈣>3.75mmol/L輸液利尿補充電解質(zhì)磷酸鹽:每6小時口服一次,每次20~30ml;或靜脈注射中性磷溶液-Na2HPO4+KH2PO4EDTA鈉鹽西咪替丁、降鈣素、糖皮質(zhì)激素透析甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第51頁原發(fā)甲旁亢手術指證有癥狀原發(fā)性甲狀旁腺功效亢進者血鈣超出正常值上限0.25mmmol/l腎結(jié)石或尿鈣≧400mg/l腎功損害,CCR﹤60ml/min任何部位骨密度值低于峰值2.5個標準差,或出現(xiàn)脆性骨折年紀小于50歲內(nèi)科治療或隨診難以實施
甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第52頁
手術治療
※手術方式
●腺瘤應全切,僅保留1枚正常腺體;
增生宜切除其中之3枚,第4枚切除50%;
異位腺瘤多位于縱隔,應防止遺漏;●新射線引導下微創(chuàng)性甲狀旁腺切除術.甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第53頁治療
有癥狀或有并發(fā)癥原發(fā)性和三發(fā)性甲旁亢宜手術治療。不論是腫瘤或增生,均應探查全部甲狀旁腺。腺瘤應做摘除。增生,可切除呟腺體,也可將4個腺體全部切除,然后取小部分作甲狀旁腺自體移植,埋藏于肌肉中。腺癌,應做根治手術。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第54頁治療
手術時遺漏病變甲狀旁腺,病變腺體異位和增生甲狀旁腺切除不足夠等情況需再次手術。多數(shù)仍施頸部手術切除,少數(shù)則需切除異位甲狀旁腺(在縱隔為2~20%不等,偶見于甲狀腺內(nèi)或心包)。手術并發(fā)癥極少,約1%左右,如喉返神經(jīng)損傷、永久性甲狀旁腺功效減低等。手術死亡率幾乎是零。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第55頁治療無癥狀僅有輕度高鈣血癥病例應追隨觀察。若有以下情況要考慮手術治療:①血鈣高于3mmol/l(12mg/dl)。②血PTH高于正常值2倍以上。③骨病X射線表現(xiàn)。④活動性尿路結(jié)石。⑤腎功效減退。⑥嚴重精神病、潰瘍病、胰腺炎、高血壓。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第56頁
※術前準備●控制高血鈣(注意中性磷酸鹽補充、心律失常處理),加強支持治療,改進營養(yǎng),糾正酸中毒。合并妊娠者主張手術治療,時間宜于妊娠4~7個月時。
※術中注意事項●高血鈣危象搶救準備(降血鈣藥品,血鈣、磷和心電監(jiān)測)甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第57頁術后分析
低鈣血癥輕者手足唇面部發(fā)麻,重者則手足搐搦。普通手術前血堿性磷酸酶很高,又有纖維性囊性骨炎者,手術后易出現(xiàn)嚴重低鈣血癥,血鈣常降至1.75mmol/l(7mg/dl)或更低。原因有:一、骨饑餓和骨修復。切除異常甲狀旁腺組織后,血中PTH濃度驟降,大量鈣快速沉積于脫鈣骨中,以至血鈣降低。二、甲狀旁腺功效減低。切除異常甲狀旁腺組織后,剩下甲狀旁腺組織因過去長久受到高血鈣抑制而功效低減還未恢復,多數(shù)為暫時性。低血鈣癥狀可出現(xiàn)于手術后24小時內(nèi)。大部分病人在術后1~2月之內(nèi),血鈣可恢復至2mmol/l(8mg/dl)以上。三、原發(fā)性甲旁亢合并有腎功效衰竭、維生素D缺乏、腸吸收不良或嚴重低鎂血癥時。甲狀旁腺功能亢進癥配手術實例圖第58頁
預后手術成功:
血鈣和血PTH多在術后1周內(nèi)降至正常;
數(shù)月骨痛減輕;
1年左右
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