周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病第1頁周圍神經(jīng)疾病:原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)功效或結(jié)構(gòu)障礙稱。臨床上較常見，1982年中國六城市居民中患病率為824.4/10萬，占神經(jīng)系統(tǒng)疾病15.3%。周圍神經(jīng)再生能力很強，但其再生速度極為遲緩。。周圍神經(jīng)疾病第2頁

三叉神經(jīng)痛周圍神經(jīng)疾病第3頁概述定義：是一個原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫、重復發(fā)作、難以忍耐劇痛，但不伴有三叉功效破壞癥狀，又稱為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。發(fā)?。?982年中國六城市調(diào)查本病患病率為35.1/10萬。周圍神經(jīng)疾病第4頁病因及發(fā)病機制病因仍不清楚。多數(shù)人認為由腦干三叉神經(jīng)感覺主核或半月神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)作性放電。也有些人認為是半月節(jié)附近動脈硬化，小血管團壓迫三叉神經(jīng)根等原因引發(fā)。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛常為腦橋小腦角占位性病變、多發(fā)性硬化等所致。周圍神經(jīng)疾病第5頁

臨床表現(xiàn)多見于40歲以上，女性多于男性，多為單側(cè)發(fā)作。分支：三叉神經(jīng)一支或幾支分布區(qū)內(nèi)，能夠長久固定在某一分支，尤以第二、三支多見。亦可兩支同時受累。周圍神經(jīng)疾病第6頁臨床表現(xiàn)發(fā)作情況：疼痛發(fā)作前常無先兆；為驟然發(fā)生閃電樣、刀割樣、撕裂樣疼痛，短暫而猛烈；每次發(fā)作時間僅數(shù)秒鐘至2分鐘；開始和停頓都很突然；間歇期間完全正常；病程越長，發(fā)作愈頻繁，極少自愈。周圍神經(jīng)疾病第7頁臨床表現(xiàn)觸發(fā)點及其誘發(fā)：疼痛以面頰、上下頜或舌最顯著；口角、鼻翼、頰部和舌等處最為敏感，輕觸即可誘發(fā)，故有“觸發(fā)點”或“板機點”之稱。周圍神經(jīng)疾病第8頁臨床表現(xiàn)觸點及其誘發(fā)：疼痛可引發(fā)反射性面肌抽搐，口角牽向患側(cè)，并有面紅和流涎，稱痛性抽搐。嚴重者洗面、刷牙和說話、咀嚼等都可誘發(fā)，以致不敢做這些動作。體征：普通神經(jīng)系統(tǒng)檢驗無陽性體征。周圍神經(jīng)疾病第9頁診療及判別診療診療：中年以上發(fā)病，三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)短暫而重復發(fā)作猛烈痛，有觸發(fā)點可誘發(fā)，無陽性體征，排外繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛即可診療。判別診療：1．牙痛普通為連續(xù)性鈍痛，牙部X線檢驗有利于診療。2．鼻竇炎局限在鼻竇區(qū)域，常伴有發(fā)燒、白細胞增高和流膿涕等。3．偏頭痛多為偏側(cè)頭痛，每次疼痛可連續(xù)數(shù)小時，常伴有惡心、嘔吐等癥狀。周圍神經(jīng)疾病第10頁治療要點快速有效止痛是治療本病關鍵。(一)藥品治療卡馬西平為三叉神經(jīng)痛首選藥品，其次可選取苯妥英鈉、氯硝西泮、氯丙嗪、氟哌啶醇、維生素B12等。輕者亦可服用解熱鎮(zhèn)痛藥。(二)射頻熱凝治療采取射頻熱凝治療對大多數(shù)病人有效，可緩解疼痛數(shù)月至數(shù)年。(三)封閉治療藥品治療無效者可行三叉神經(jīng)純乙醇封閉治療，可獲止痛效果，但注射區(qū)面部感覺缺失。(四)手術(shù)治療當前尚缺乏理想外科治療，以上治療均無效時對于普通情況很好，年紀不大病人多用三叉神經(jīng)根微血管減壓術(shù)。多年采取伽瑪?shù)吨委?，取得很好療效。其它還有三叉神經(jīng)終末支或半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)感覺支切斷術(shù)等。周圍神經(jīng)疾病第11頁

面神經(jīng)炎周圍神經(jīng)疾病第12頁面神經(jīng)炎(facialneuritis)是一個病因不明、急性發(fā)病單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，又稱特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓疾病。周圍神經(jīng)疾病第13頁病因及發(fā)病機制面神經(jīng)管為骨性

周圍神經(jīng)疾病第14頁臨床表現(xiàn)任何年紀、任何季節(jié)均可發(fā)病，20~40歲多見，男性略多。病初可有麻痹側(cè)耳后或下頜角后疼痛。主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額眉，眼裂變大或閉合不完全。病側(cè)鼻唇溝淺，口角歪向健側(cè)，不能吹口哨，鼓腮漏氣等。閉眼時癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動，顯露白色鞏膜，稱Bell征。少數(shù)病人可有乳突和莖乳孔附近壓痛。面神經(jīng)病變在中耳鼓室段者可出現(xiàn)講話時回響過分和病側(cè)前2/3味覺缺失。影響膝狀神經(jīng)節(jié)者，可出現(xiàn)Hunt綜合征。面神經(jīng)麻痹如不恢復或不完全恢復時，病人可出現(xiàn)稱鱷魚淚。周圍神經(jīng)疾病第15頁周圍神經(jīng)疾病第16頁周圍神經(jīng)疾病第17頁診療及判別診療(一)診療關鍵點急性起病一側(cè)面部表情肌癱瘓，全身情況良好，無其它神經(jīng)體征，電生理檢驗有一定改變。(二)判別診療1．吉蘭-巴雷綜合征周圍性面癱多為雙側(cè)性，并常伴有四肢對稱性、弛緩性癱瘓及腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象，輕易判別。2．中耳炎、腮腺炎、乳突炎所致周圍性面癱多有原發(fā)病特殊臨床表現(xiàn)及病史。3．聽神經(jīng)瘤，鼻咽癌轉(zhuǎn)移等所致周圍性面癱大多發(fā)病遲緩，且有原發(fā)病及其它腦神經(jīng)損害。周圍神經(jīng)疾病第18頁治療標準為改進局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進功效恢復。1．腎上腺皮質(zhì)激素：急性期(發(fā)病后~2周內(nèi))盡早使用。如潑尼松30~60mg/d,晨1次頓服,也可用地塞米松5~10mg/d,靜脈滴注,連用7~10日。2．急性期配合大劑量維生素B1、B12肌肉注射促進神經(jīng)髓鞘恢復。3．理療：可依據(jù)情況使用眼膏、眼罩或縫合以保護角膜。4．恢復期面肌功效訓練應盡早開始,面肌功效訓練對縮短療程有主要意義?？赏瑫r配合加蘭他敏肌注、針灸治療面神經(jīng)減壓手術(shù)。周圍神經(jīng)疾病第19頁急性炎癥性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)病周圍神經(jīng)疾病第20頁急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征(格林-巴利綜合征)。為急性或亞急性起病大多可恢復多發(fā)性脊神經(jīng)根(可伴腦神經(jīng))麻痹和肢體癱瘓一組疾病。年發(fā)病率0.6~1.9/10萬。周圍神經(jīng)疾病第21頁病因及發(fā)病機制本病病因及發(fā)病機制還未完全說明。普通認為屬一個遲發(fā)性過敏本身免疫性疾病。支持本身免疫學說理由有：1.本病發(fā)生前有上呼吸道、腸道病毒感染史；有些地域當腸道病毒流行時本病有流行傾向。2.預防流感病毒疫苗接種后，本病發(fā)生率增加。3.試驗性變態(tài)反應性神經(jīng)病(EAN)臨床癥狀與本病極為類似。周圍神經(jīng)疾病第22頁臨床表現(xiàn)起病情況：任何年紀，但以兒童和青壯年常見。男性多于女性。整年都可發(fā)病，多集中于8—11月。起病前有感染性疾病癥狀或免疫接種史。運動障礙：首發(fā)癥狀四肢遠端或雙下肢無力，很快加重并快速向近端或上肢發(fā)展，引發(fā)四肢對稱性遲緩性癱瘓。顱神經(jīng)損害以雙面神經(jīng)周圍性癱瘓常見。周圍神經(jīng)疾病第23頁呼吸肌麻痹肺部感染心力衰竭主要死亡原因臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病第24頁試驗室及輔助檢驗１．腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象：為本病特征之一。蛋白質(zhì)增高在起病后第3周最顯著。２．肌電圖可見神經(jīng)傳到速度減慢。周圍神經(jīng)疾病第25頁診療及判別診療(一)診療關鍵點1．急性或亞急性起病，病前1～4周有感染史。2．快速進展四肢對稱性、弛緩性癱瘓，感覺障礙較輕。3．有腦神經(jīng)損害。4．腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象等。5．肌電圖異常。(二)判別診療1．急性脊髓灰質(zhì)炎。2．急性脊髓炎。3．周期性癱瘓。4．全身型重癥肌無力。周圍神經(jīng)疾病第26頁治療呼吸麻痹搶救是增加本病治愈率、降低病死率關鍵。常見治療方法有：1．血漿置換療法：需2周內(nèi)進行，2周后無效。2．應用大劑量免疫球蛋白：治療急性期病例，可取得與血漿置換治療相靠近效果，且安全。與血漿置換無須聯(lián)合應用，聯(lián)合應用并不增加療效。3．保持呼吸道通暢，主動