腎的結構和功能髓質皮質目前一頁\總數(shù)九十頁\編于十七點腎單位（nephron）腎小管血管球腎球囊腎小球近曲小管髓袢遠曲小管目前二頁\總數(shù)九十頁\編于十七點腎小球目前三頁\總數(shù)九十頁\編于十七點腎小球目前四頁\總數(shù)九十頁\編于十七點濾過膜1.上皮細胞2.基底膜3.內皮細胞4.被過濾物質------++++++----++++++--------++++++1234____________目前五頁\總數(shù)九十頁\編于十七點濾過膜目前六頁\總數(shù)九十頁\編于十七點第一節(jié)腎小球疾病原發(fā)性、腎小球損傷為主的變態(tài)反應性疾病分類炎癥為主：腎小球腎炎（glomerulonephritis,GN）腎小球病目前七頁\總數(shù)九十頁\編于十七點一、病因和發(fā)病機制體液免疫：抗原抗體反應（主要原因）循環(huán)免疫復合物沉積原位免疫復合物形成細胞免疫（協(xié)同作用）炎癥介質補體炎細胞及其產物腎小球固有細胞及其產物目前八頁\總數(shù)九十頁\編于十七點循環(huán)免疫復合物性腎炎機制復合物在血循環(huán)中形成→腎小球內沉積→腎小球損傷

抗原外源性：細菌、病毒、藥物內源性：DNA、腫瘤抗原部位正電荷:上皮下（基底膜-足細胞）負電荷:內皮下（內皮-基底膜）中性:系膜區(qū)目前九頁\總數(shù)九十頁\編于十七點循環(huán)免疫復合物顆粒狀免疫熒光駝峰樣電子致密物沉積目前十頁\總數(shù)九十頁\編于十七點原位免疫復合物性腎炎機制復合物在腎小球內形成→沉積→腎小球損傷

→GN抗原腎小球自身固有成分植入性抗原：非腎小球抗原與腎小球成分結合部位系膜、內皮細胞、基底膜、上皮細胞目前十一頁\總數(shù)九十頁\編于十七點原位免疫復合物線狀免疫熒光目前十二頁\總數(shù)九十頁\編于十七點二、基本病變變質細胞玻璃樣變、纖維素樣壞死滲出白細胞、紅細胞、纖維素增生毛細血管內：系膜細胞、內皮細胞毛細血管外：上皮細胞系膜基質目前十三頁\總數(shù)九十頁\編于十七點基本病變目前十四頁\總數(shù)九十頁\編于十七點病變分布整體腎組織彌漫性：>50%腎小球受累局灶性：<50%腎小球受累單個腎小球球性：累及整個或幾乎整個腎小球節(jié)段性：累及腎小球的一部分（<50%）

目前十五頁\總數(shù)九十頁\編于十七點三、臨床表現(xiàn)尿的變化尿量尿質少尿（400ml）無尿（100ml）多尿（2500ml）夜尿血尿（肉眼、鏡下）蛋白尿（>150mg/d）管型尿（透明、顆?！?/p>

目前十六頁\總數(shù)九十頁\編于十七點管型目前十七頁\總數(shù)九十頁\編于十七點臨床表現(xiàn)水腫蛋白尿→血漿滲透壓↓高血壓小球缺血→腎素↑→血管收縮貧血EPO↓氮質血癥濾過↓→血肌酐、尿素氮↑尿毒癥氮質血癥→全身中毒癥狀和體征濾過↓→水鈉潴留循環(huán)血量↑目前十八頁\總數(shù)九十頁\編于十七點臨床類型急性腎炎綜合征血尿/蛋白尿/少尿高血壓和輕度水腫急性GN急進性腎炎綜合征起病急，快速進展至腎衰急進性GN

慢性腎炎綜合征慢性GN目前十九頁\總數(shù)九十頁\編于十七點臨床類型腎病綜合征三高：大量蛋白尿/高度水腫/高脂血癥一低：低蛋白血癥微小病變性腎?。▋和?、膜性腎?。ǔ扇耍┚衷钚怨?jié)段性腎小球硬化膜增生性GN、系膜增生性GN目前二十頁\總數(shù)九十頁\編于十七點臨床類型反復發(fā)作性或持續(xù)性血尿肉眼、鏡下血尿無其他癥狀IgA腎病隱匿性腎炎綜合征鏡下血尿無其他癥狀系膜增生性GN目前二十一頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急性（彌漫性增生性）GN毛細血管內增生性GN感染史（感染后性GN）鏈球菌：咽喉炎、扁桃體炎等好發(fā)于兒童急性腎炎綜合征水腫、高血壓血尿、蛋白尿預后較好目前二十二頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急性（彌漫性增生性）GN大體：蚤咬腎大紅腎目前二十三頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急性（彌漫性增生性）GN光鏡：腎小球增多，體積增大內皮細胞及系膜細胞增生中性粒、單核細胞浸潤毛細血管管腔狹窄或閉塞管型目前二十四頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急性（彌漫性增生性）GN免疫熒光：循環(huán)免疫復合物粗顆粒狀IgG和C3目前二十五頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急性（彌漫性增生性）GN電鏡：基底膜-足細胞之間（上皮下）駝峰狀電子致密物目前二十六頁\總數(shù)九十頁\編于十七點臨床病理聯(lián)系血尿/蛋白尿：腎小球毛細血管壁受損少尿：小球濾過下降小管重吸收正常水腫：水鈉潴留高血壓：水鈉潴留目前二十七頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急進性GN新月體性GN

壁層上皮：新月體形成成年人多見，起病急急進性腎炎綜合征：蛋白尿、血尿→少尿→腎衰目前二十八頁\總數(shù)九十頁\編于十七點新月體（crescent）機制：毛細血管壁斷裂→纖維蛋白原大量濾出→壁層上皮細胞增生→新月體形成范圍：新月體彌漫性分布（>50%）病變：壁層上皮C+單核C→細胞性新月體

纖維C→纖維-細胞性新月體纖維組織→

纖維性新月體

目前二十九頁\總數(shù)九十頁\編于十七點細胞性新月體目前三十頁\總數(shù)九十頁\編于十七點細胞-纖維性新月體形成細胞-纖維性新月體目前三十一頁\總數(shù)九十頁\編于十七點纖維性新月體纖維素沉積于腎小囊目前三十二頁\總數(shù)九十頁\編于十七點環(huán)形體目前三十三頁\總數(shù)九十頁\編于十七點分類類型 病因 免疫熒光I 抗GBM抗體 IgG+C3II 免疫復合物沉積 多種Ig+C3III ANCA 無目前三十四頁\總數(shù)九十頁\編于十七點肺出血腎炎綜合癥

Goodpasture綜合征自身免疫性疾病抗GBM抗體＋腎小球BM腎小球毛細血管損傷→新月體形成→急進性GN

抗GBM抗體＋肺泡壁BM肺泡毛細血管損傷→肺出血目前三十五頁\總數(shù)九十頁\編于十七點新月體性GNI型：線狀免疫熒光目前三十六頁\總數(shù)九十頁\編于十七點臨床病理聯(lián)系少尿、無尿、水鈉潴留、氮質血癥：大量新月體形成腎球囊阻塞明顯血尿，蛋白尿較輕：腎小球毛細血管壁纖維素樣壞死基底膜破裂高血壓：水鈉潴留腎素－血管緊張素系統(tǒng)作用目前三十七頁\總數(shù)九十頁\編于十七點腎病綜合征三高：大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥一低：低蛋白血癥分類：膜性腎?。ǔ扇耍?、微小病變性腎小球病（兒童）局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜增生性GN、系膜增生性GN目前三十八頁\總數(shù)九十頁\編于十七點IC沉積于濾過膜或電荷屏障↓濾過膜通透性↑高度蛋白尿＞3.5g/24h低蛋白血癥＜30g/L血漿膠體滲透壓↓組織間隙高度水腫肝臟合成脂蛋白↑高脂血癥腎炎腎病綜合征三高一低目前三十九頁\總數(shù)九十頁\編于十七點膜性腎（小球）病腎小球無明顯炎癥大體：大白腎光鏡：基底膜彌漫性增厚釘狀突起

早期毛細血管腔變化不顯著后期毛細血管腔狹窄目前四十頁\總數(shù)九十頁\編于十七點膜性腎病目前四十一頁\總數(shù)九十頁\編于十七點膜性腎病毛細血管壁基底膜彌漫增厚

基底膜目前四十二頁\總數(shù)九十頁\編于十七點釘狀突起目前四十三頁\總數(shù)九十頁\編于十七點釘狀突起免疫復合物釘突蟲蝕狀空隙目前四十四頁\總數(shù)九十頁\編于十七點釘狀突起形成的過程免疫復合物基底膜樣物目前四十五頁\總數(shù)九十頁\編于十七點膜性腎病釘狀突起（D）蟲蝕狀空洞（*）目前四十六頁\總數(shù)九十頁\編于十七點臨床病理聯(lián)系腎病綜合征，多見于青壯年成人腎病綜合征最常見原因大量非選擇性蛋白尿基底膜嚴重損傷大分子蛋白+小分子蛋白結局不佳激素療效不佳腎小球硬化目前四十七頁\總數(shù)九十頁\編于十七點微小病變性腎（小球）病光鏡：腎小球結構正常腎小管上皮大量脂質沉積（脂性腎?。┟庖邿晒猓簾o電鏡：上皮足突融合、消失臨床表現(xiàn)：多發(fā)于兒童：兒童腎病綜合征最常見原因腎病綜合征：水腫、選擇性蛋白尿（白蛋白為主）預后：激素敏感，預后好目前四十八頁\總數(shù)九十頁\編于十七點微小病變性腎病目前四十九頁\總數(shù)九十頁\編于十七點微小病變性腎病足突融合消失目前五十頁\總數(shù)九十頁\編于十七點微小病變性腎病足突融合消失目前五十一頁\總數(shù)九十頁\編于十七點基底膜膜增生性GN系膜毛細血管性GN部位：毛細血管基底膜不規(guī)則增厚系膜細胞增生，基質增多光鏡：基底膜雙軌狀改變毛細血管袢分葉狀目前五十二頁\總數(shù)九十頁\編于十七點膜增生性GN系膜增生輕系膜細胞、基質重度增生基底膜明顯增厚目前五十三頁\總數(shù)九十頁\編于十七點膜增生性GN毛細血管壁增厚毛細血管袢分葉狀基底膜呈雙軌狀目前五十四頁\總數(shù)九十頁\編于十七點膜增生性GN電鏡I型：系膜區(qū)、內皮下致密物沉積II型：基底膜高度致密物沉積免疫熒光毛細血管壁+系膜區(qū)I型：IgG+C3，顆粒狀或團塊狀II型：C3，顆粒狀或線狀目前五十五頁\總數(shù)九十頁\編于十七點膜增生性GN電子致密物出現(xiàn)在基底膜處目前五十六頁\總數(shù)九十頁\編于十七點臨床病理聯(lián)系早期病變在系膜區(qū)，不明顯無癥狀性血尿后期進行性發(fā)展，預后差慢性腎炎綜合癥：系膜插入、炎癥反應腎病綜合癥：基底膜損傷II型在腎移植后可復發(fā)目前五十七頁\總數(shù)九十頁\編于十七點系膜增生性GN系膜系膜細胞和基質增生隱匿性腎炎綜合征目前五十八頁\總數(shù)九十頁\編于十七點慢性（硬化性）GN各種腎炎的終末期病變腎小球玻變、硬化多見成人，預后差表現(xiàn)為腎功能不全，尿毒癥目前五十九頁\總數(shù)九十頁\編于十七點慢性GN繼發(fā)性顆粒性固縮腎

肉眼：體積縮小，質地變硬表面呈均勻細顆粒狀切面顯示皮質變薄皮髓質交界不清鏡下：細小動脈玻變腎小球玻變、硬化目前六十頁\總數(shù)九十頁\編于十七點慢性GN皮質變薄皮髓質分界不清目前六十一頁\總數(shù)九十頁\編于十七點慢性GN表面彌漫細顆粒目前六十二頁\總數(shù)九十頁\編于十七點慢性GN雙側對稱體積縮小目前六十三頁\總數(shù)九十頁\編于十七點慢性GN腎小球玻璃樣變目前六十四頁\總數(shù)九十頁\編于十七點慢性GN大量（>50%）腎小球硬化目前六十五頁\總數(shù)九十頁\編于十七點慢性GN玻璃樣變腎小球相對集中目前六十六頁\總數(shù)九十頁\編于十七點慢性GN殘存腎小球代償性肥大腎小球萎縮纖維化代償性肥大腎小管擴張目前六十七頁\總數(shù)九十頁\編于十七點臨床病理聯(lián)系慢性腎炎綜合征尿的改變多尿、夜尿、等滲或低比重尿代償腎單位濾過加快高血壓腎組織缺血，腎素分泌增加細、小動脈硬化目前六十八頁\總數(shù)九十頁\編于十七點臨床病理聯(lián)系慢性腎炎綜合征貧血促紅細胞生成素分泌降低骨髓造血功能被抑制氮質血癥、尿毒癥腎單位大量破壞腎移植或透析目前六十九頁\總數(shù)九十頁\編于十七點第二節(jié)腎盂腎炎分類：急性慢性病因：化膿細菌感染部位：腎盂、腎小管、腎間質女性多見目前七十頁\總數(shù)九十頁\編于十七點腎盂腎炎感染途徑：血源性（下行性）：原發(fā)灶金葡菌→血流→雙側腎上行性：尿道、膀胱炎癥大腸桿菌→輸尿管→單/雙側腎誘因：尿路阻塞膀胱輸尿管反流泌尿道損傷目前七十一頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急性腎盂腎炎腎腫大充血表面散在黃白色膿腫目前七十二頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急性腎盂腎炎腎皮質膿腫目前七十三頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急性腎盂腎炎腎腫大充血，乳頭處可見小膿腫目前七十四頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急性腎盂腎炎皮質可見多發(fā)性小膿腫目前七十五頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急性腎盂腎炎間質化膿性炎癥中性粒細胞浸潤目前七十六頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急性腎盂腎炎膿腫較少累及腎小球目前七十七頁\總數(shù)九十頁\編于十七點急性腎盂腎炎透明管型目前七十八頁\總數(shù)九十頁\編于十七點并發(fā)癥腎乳頭壞死髓質血供障礙→腎乳頭缺血→凝固性壞死腎盂積膿輸尿管高位完全阻塞→膿液瘀滯在腎盂內→腎盂積膿腎周膿腫炎癥侵破腎被膜→腎周圍組織目前七十九頁\總數(shù)九十頁\編于十七點腎乳頭壞死目前八十頁\總數(shù)九十頁\編于十七點臨床病理聯(lián)系全身癥狀：發(fā)熱、血WBC升高

腰部體征：酸痛、叩痛

膀胱刺激癥狀：尿頻、尿急、尿痛

尿液：膿尿、管型尿、菌尿腎小球較少受累目前八十一頁\總數(shù)九十頁\編于十七點慢性腎盂腎炎大體：單側、雙側（不對稱）小、硬、凹陷性瘢痕（瘢痕腎）皮質變薄、皮髓質分界不清腎盂腎盞因瘢痕而變形腎盂積水，囊性擴張目前八十二頁\總數(shù)九十頁\編于十七點慢性腎盂腎炎腎小球纖維化淋巴細胞浸潤目前八十三頁\總數(shù)九十頁\編于十七點慢性腎盂腎炎大量腎單位壞死殘存腎小管擴張目前八十四頁\總數(shù)九十頁\編于十七點ThankYou!目前八十五頁\總數(shù)九十頁\編于十七點臨床表現(xiàn)反復發(fā)作的急性表現(xiàn)腎小管功能損