一、B、β珠蛋白生成性貧血E、紅細(xì)胞G-6-PD缺乏癥A、DNA合成緩慢引起巨幼細(xì)胞貧血A、抗體主要為IgMA、葉酸、維生素B12D、維生素B12、轉(zhuǎn)鐵蛋白 鐵，以下論述正確的是 D、催化甲基丙二酸輔酶A，轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁彷o酶A A、冷凝集素主要是IgMA、MCV變小B、MCH減低E、維生素B12缺乏時(shí)，血內(nèi)四氫葉酸增多A、維生素C能促進(jìn)Fe2＋的吸收B、鐵一般是Fe2＋D、成人每日需Fe2＋10mgE、進(jìn)入血漿中的Fe2＋，經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化作用變?yōu)镕e3＋，與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)行至身體各組織中E.Hb電泳分析>><4、G6PD>一、紅細(xì)胞被單核吞噬細(xì)胞破壞所引起的，Coombs試驗(yàn)陽性。【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 G-6-PD缺乏的患者食用蠶豆、蠶豆制品或接觸蠶豆花粉后引起的急性溶血性貧血。巴比妥酸，兩者是導(dǎo)致G-6-PD缺乏紅細(xì)胞溶血的主要物質(zhì)?！敬鹨删幪?hào)【答案解析】診斷PNH應(yīng)做特殊溶血試驗(yàn):①酸化溶血試驗(yàn)。②蔗糖溶血試驗(yàn)。③蛇毒因子溶血試驗(yàn)。④【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答疑編 【答案解析】缺鐵性貧血骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F，鐵粒幼紅細(xì)胞＜15%。鐵粒幼細(xì)胞貧血骨髓鐵【答疑編號(hào)【答疑編 【答疑編 【答案解析】再生性貧血是一組因化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的綜合征，骨髓象【答疑編 【答疑編 （CAS）：又名冷凝集素病，是另一種自身免疫性溶血性貧血。①血象：血片紅也可下降。②骨髓象：骨髓增生活躍，幼紅細(xì)胞增生顯著。③冷凝集素試驗(yàn)：陽性，抗體幾乎均為IgM，抗體1：1000～16000IgG或IgA增高，故廣譜抗人球蛋白直接反應(yīng)是陽性?！敬鹨删?【答疑編 【答案解析】鐮狀細(xì)胞貧血是常顯性遺傳疾病，HbS在脫氧狀態(tài)下，互相，形成多聚體。纖維狀多【答疑編 【答疑編號(hào)【答疑編 【答疑編 【答疑編號(hào)【答疑編 【答疑編 鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白，正常紅細(xì)胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP（氧化型輔酶Ⅱ）NADPH＋），75%（臍帶血＞77%）。③臨床意義：G6PD缺乏時(shí)高鐵血紅蛋白還原率下降。中間缺乏（雜合子）31%～74%，嚴(yán)重缺乏（半合子或純合子）30%。【答疑編 B12【答疑編 Rous試驗(yàn)。當(dāng)血紅蛋白通過腎濾過時(shí)，部分鐵離子以含鐵血黃素化鉀作用，在酸性環(huán)境下產(chǎn)生普魯士藍(lán)色的亞鐵化鐵沉淀。尿沉渣腎小管細(xì)胞內(nèi)外可見直徑1～3μm的藍(lán)色【答疑編 【答案解析】鐵以Fe3＋形式與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合存在，降低介質(zhì)pH及加入還原劑能將Fe3＋還原為Fe2＋，則轉(zhuǎn)鐵蛋白對(duì)鐵離子的親和力降低而解離，解離出的Fe2＋與顯色劑反應(yīng)，生成有色絡(luò)合物，同時(shí)作標(biāo)準(zhǔn)對(duì)照，計(jì)【答疑編 【答案析】再生貧血血象骨髓特點(diǎn)正細(xì)胞素貧血可有細(xì)胞多?？椉t胞極×/（【答疑編 【答疑編號(hào)【答案解析】在再生性貧血的診斷中，骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)【答疑編 2×109/L，粒細(xì)胞顯著減少，多為淋巴細(xì)胞，骨髓巨核細(xì)胞減少?！敬鹨删幪?hào)B12DNA的合成外，還有腺苷鈷胺參與促使甲基丙二酰輔酶A轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾］o酶A的反應(yīng)，當(dāng)維生素B12缺乏時(shí)，該反應(yīng)受阻導(dǎo)致丙酰輔酶A大量堆積而形成非生理性的單鏈脂肪酸，影響神經(jīng)【答疑編 G6PD缺陷癥者溶血度輕度增加，能被葡萄糖糾正；自身免疫性溶貧溶血度輕度增加，加葡萄糖無預(yù)示價(jià)值；PNH本試驗(yàn)常正常?！敬鹨删?【答疑編 10%的鐵（1mg）被吸收。鐵主要是在消化道的十二指【答疑編 【答疑編號(hào)【答疑編號(hào)64.44μmol/L0.9μmol/L（全血）?！敬鹨删幪?hào)清鐵蛋白（SF）小于14μg/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度小于15%，鐵小于8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力大于64.44μmol/L0.9μmol/L（全血）?！敬鹨删?【答案解析】溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的檢查結(jié)果為：①急性型紅細(xì)胞和血紅蛋白迅速下降，紅0.8×1012/L20g/LHb40～80g/L。②網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，可超過50×109/L，慢性型可更高，兩型也都可減少。急性【答疑編 【答案解析】再生危象是由于多種原因所致的骨髓造血功能急性停滯，血中紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或全【答疑編 【答案析】單純細(xì)再生性血的驗(yàn)檢果顯示①血：呈細(xì)胞素貧血，b～/.tM、MMC【答疑編 抗體幾乎均為IgM1:1000～16000，但也有報(bào)告。IgG或IgA增高，故廣譜抗人球蛋白直接反應(yīng)是陽性。A、C、D、E選項(xiàng)均正確，故選擇B。【答疑編 【答疑編 【答案解析】珠蛋白生成性貧血：原名為地中海貧血或海洋性貧血。本病是由于遺傳的珠蛋白缺失，使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所致的貧血。①（α-珠蛋白生成性貧血：缺失一個(gè)α（-α/αα或α-/αα）者稱為α＋珠蛋白生成性貧血靜止型，缺失兩個(gè)α（α＋/α＋即－/αα或-α/-α）稱為α0珠蛋白生成性貧血，缺失三個(gè)α（α＋/α0即α-/-或-α/-）雙重雜合子稱為HbH病，缺失四個(gè)α者純合子稱為HbBart病。靜止型患者平常無癥狀，血象無特殊異常，僅在出生八個(gè)月時(shí)Hb電泳發(fā)現(xiàn)HbBart輕度增加（小于2%），后?；颊甙Y狀輕，紅細(xì)胞包涵體試驗(yàn)陽性，鹽水滲透脆性下降，Hb電泳HbBart增高（3%～5%）H?。℉bH）有輕度至中度貧血，靶形紅細(xì)胞增多，MCV和MCH降低?！敬鹨删?【答案析】再生貧血血象骨髓特點(diǎn)正細(xì)胞素貧血可有細(xì)胞多?？椉t胞極×/（【答疑編 【答案解析】急性白血病、惡性淋巴瘤、巨幼細(xì)胞性貧血及CML的少數(shù)會(huì)有肝大、脾大。而再障的臨床【答疑編 【答案解析】再生性貧血時(shí)，骨髓增生減退，造血組織與脂肪組織容積比降低（小于0.34）。造血細(xì)胞減【答疑編 【答案解析】（1）血象與骨髓象特點(diǎn)1）維生素B12缺乏癥血象：呈大細(xì)胞素性貧血，紅細(xì)胞呈卵圓形。白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蚱停＜?xì)胞出現(xiàn)巨形桿狀核和核分葉過多，55%61%。骨髓象：主10%，粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)亦巨形桿狀核和核分葉過多，55%61%。【答疑編號(hào)【答案析】臨床鐵分為3個(gè)段：缺鐵:鐵下降早期現(xiàn)鐵蛋下降②缺型紅胞期存鐵一步少，蛋白少，鐵轉(zhuǎn)鐵白和度下，總結(jié)合增高游離卟啉高，現(xiàn)一【答疑編 B12除有腺苷鈷胺參與促使甲基丙二酰輔酶A轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾］o酶ADNA的合成。人類維生素B12的主要來源是食物，肝、腎、肉類、蛋類、牛奶及海洋生物中含量豐富。成人每天需2～5μg。影響維生素B12B12缺乏時(shí)，該反應(yīng)受阻導(dǎo)致丙酰輔酶A大量堆積而形成非生理性的單鏈脂肪酸?！敬鹨删?入血漿中的Fe2＋，經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化作用變?yōu)镕e3＋，與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)行至身體各組織中。鐵的形式以鐵蛋【答疑編號(hào)【答案解析】遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥時(shí)，紅細(xì)胞呈球形，硬度增加，中心淡染區(qū)，簡(jiǎn)易紅細(xì)胞滾動(dòng)試驗(yàn)0.68NaCl%開始溶解，0.4NaCl%完全溶解，鹽水滲透脆性增加，孵育后脆性更高，ATP或葡萄糖能夠糾正篩選試驗(yàn)，紅細(xì)胞期縮短。自溶試驗(yàn)5%ATP可減輕溶血。【答疑編 【答案解析】抗人球蛋白試驗(yàn)分為檢測(cè)紅細(xì)胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗(yàn)和檢測(cè)中有無不Rh（D）O型正常人紅細(xì)胞與受檢血【答疑編 【答案解析】冷凝集綜合征的 胞增生顯著。③抗體幾乎均為IgM，抗體效價(jià)甚至高至少1:1000～16000，但也有報(bào)告。IgG或IgA增高，故廣譜抗人球蛋白直接反應(yīng)是陽性。故A選項(xiàng)錯(cuò)誤?！敬鹨删?二、水滲其內(nèi)達(dá)一程度，紅胞發(fā)膨裂。據(jù)不濃度低滲溶液，紅胞溶的情.～.（l液），.～.（液）、缺性貧等。【答疑編 【答案解析】酸化溶血試驗(yàn)：①原理：PNH患者體內(nèi)存在對(duì)補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。酸化溶血試驗(yàn)，也稱Ham試驗(yàn)，即紅細(xì)胞在酸性（pH6.4～6.5）的正常 中孵育，補(bǔ)體被