癲癇

（Epilepsy）///dxjk2015/第一頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第1頁，共58頁。第一節(jié)癲癇-概述

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/第二頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第2頁，共58頁。癇性發(fā)作(seizure)短暫性腦功能障礙腦神經(jīng)元過度同步放電癲癇(epilepsy)慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征反復(fù)發(fā)作

癲癇-概念第三頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第3頁，共58頁。癲癇-病因特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇第四頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第4頁，共58頁。癲癇-發(fā)病機(jī)制遺傳學(xué)機(jī)制已克隆離子通道蛋白基因電活動異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移生化學(xué)機(jī)制抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常電生理機(jī)制第五頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第5頁，共58頁。癲癇-發(fā)病機(jī)制腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致發(fā)作癲癇發(fā)作的起源癲癇病理灶(lesion)致癇灶(seizurefocus)腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位第六頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第6頁，共58頁。癲癇-影響因素年齡：病因、外顯率不同睡眠內(nèi)環(huán)境：內(nèi)分泌、代謝改變腦功能狀態(tài)：睡眠-覺醒狀態(tài)環(huán)境因素第七頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第7頁，共58頁。癲癇-影響因素遺傳因素

某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化

癲癇患病的一致性在單卵雙生為57%，雙卵雙生為9%遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降/第八頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第8頁，共58頁。

癲癇-分類部分性發(fā)作局部起始單純性：無意識障礙，有局灶癥狀復(fù)雜性：有意識障礙繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS全面性發(fā)作：雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙不能分類的癲癇發(fā)作國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點第九頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第9頁，共58頁。癲癇-部分性發(fā)作

(partialseizure)

/第十頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第10頁，共58頁。癲癇-部分性發(fā)作無意識障礙局灶癥狀臨床和EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活意識障礙自動癥運動癥狀由部分發(fā)作起始擴(kuò)展為GTCS單純性繼發(fā)泛化復(fù)雜性第十一頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第11頁，共58頁。部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作部分運動性發(fā)作杰克遜（Jackson）癲癇Todd癱瘓第十二頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第12頁，共58頁。杰克遜（Jackson）癲癇：開始于局部，可擴(kuò)展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。（如從一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展）Todd癱瘓：部分運動性發(fā)作后，如果遺留暫時性肢體癱瘓，稱為Todd癱瘓第十三頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第13頁，共58頁。部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)單純部分性發(fā)作體覺性或特殊感覺性發(fā)作體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆第十四頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第14頁，共58頁。部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)發(fā)病以青少年為多單純部分性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作煩渴、多汗、排尿感、皮膚潮紅、胃腸道癥狀病灶在杏仁核島回或扣帶回EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步4－7次／秒節(jié)律第十五頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第15頁，共58頁。部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)單純部分性發(fā)作精神性發(fā)作可單獨發(fā)作，也常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆遺忘癥：海馬情感異常：扣帶回錯覺：海馬或顳枕部第十六頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第16頁，共58頁。部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作進(jìn)食性；模仿性；手勢性；詞語性意識障礙意識障礙與自動癥意識障礙與運動癥狀類型自動癥先兆特殊感覺及自主神經(jīng)癥狀可成為第十七頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第17頁，共58頁。自動癥/

/第十八頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第18頁，共58頁。部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作顳葉慢波、雜有棘波或尖波顳葉、額葉、嗅皮質(zhì)病灶EEG第十九頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第19頁，共58頁。部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作繼發(fā)泛化單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作第二十頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第20頁，共58頁。癲癇-全面性發(fā)作

(generalizesseizures)第二十一頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第21頁，共58頁。癲癇-全面性發(fā)作

發(fā)作最初的臨床及腦電圖提示神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球并廣泛擴(kuò)散。概念第二十二頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第22頁，共58頁。全面性發(fā)作－分類失神發(fā)作肌陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作無張力性發(fā)作第二十三頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第23頁，共58頁。全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)意識障礙發(fā)生或停止緩慢肌張力改變明顯EEG呈不典型改變失神(absence)發(fā)作意識短暫中斷伴自動性動作EEG3次／秒棘慢波或多棘慢波典型失神不典型失神第二十四頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第24頁，共58頁。典型失神第二十五頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第25頁，共58頁。全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)遺傳性疾病短暫快速某一肌群收縮發(fā)作時間短，間隔時間長多無意識障礙醒前及入睡后易發(fā)EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波第二十六頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第26頁，共58頁。肌陣攣發(fā)作第二十七頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第27頁，共58頁。全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)陣攣性發(fā)作(clonicseizure)僅見于嬰幼兒全身重復(fù)性陣攣性抽搐EEG示快活動慢波及不規(guī)則棘慢波

/第二十八頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第28頁，共58頁。全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)多見于兒童期睡眠中多發(fā)呈角弓反張狀態(tài)伴意識喪失及自主神經(jīng)癥狀EEG10次／秒波，振幅漸高第二十九頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第29頁，共58頁。全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作（GTCS）驚厥后期以意識喪失和全身抽搐為特征強(qiáng)直期陣攣期意識喪失角弓反張呼吸暫停面色青紫肢端細(xì)顫肌肉陣攣生命體征改變自主神經(jīng)癥狀病理反射（+）舌咬傷肌肉松弛尿失禁生命體征恢復(fù)發(fā)作后狀態(tài)Todd癱瘓第三十頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第30頁，共58頁。全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作第三十一頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第31頁，共58頁。全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)失張力性發(fā)作(atonicseizure)部分或全身肌肉張力突然降低而跌倒短暫意識喪失，發(fā)作后立即清醒而站起EEG示多棘－慢波或低電壓快活動第三十二頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第32頁，共58頁。癲癇-診斷方法

腦電圖檢查正常腦電圖病理波形癇性發(fā)作的病史神經(jīng)影像學(xué)檢查第三十三頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第33頁，共58頁。癲癇-診斷方法

腦電圖檢查正常腦電圖病理波形癇性發(fā)作的病史神經(jīng)影像學(xué)檢查第三十四頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第34頁，共58頁。癲癇-診斷方法

腦電圖檢查正常腦電圖病理波形癇性發(fā)作的病史神經(jīng)影像學(xué)檢查第三十五頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第35頁，共58頁。癲癇-診斷方法

腦電圖檢查正常腦電圖病理波形癇性發(fā)作的病史神經(jīng)影像學(xué)檢查第三十六頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第36頁，共58頁。第三十七頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第37頁，共58頁。第三十八頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第38頁，共58頁。全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷偏頭痛、TIA、非癇性發(fā)作（暈厥、假性發(fā)作、發(fā)作性睡?。┰\斷鑒別診斷確定是否癲癇發(fā)作（病史）確定發(fā)作類型及綜合征（EEG及視頻EEG）確定病因（原發(fā)性神經(jīng)疾病-系統(tǒng)性疾?。┑谌彭?，編輯于星期六：二十三點十二分。第39頁，共58頁。全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷類癲癇樣癥狀精神刺激史及性格特征癥狀戲劇性，發(fā)作時程長多無自傷和尿失禁無神經(jīng)系統(tǒng)體征暗示治療有效EEG有助于診斷鑒別診斷與假性發(fā)作鑒別第四十頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第40頁，共58頁。癲癇的治療和預(yù)防第四十一頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第41頁，共58頁。癲癇－藥物治療藥物治療的一般原則需診斷明確首先行病因治療據(jù)發(fā)作類型選藥注意藥物副作用行血藥濃度監(jiān)測單藥治療，必要時聯(lián)合治療長期治療原則增減藥物原則及停藥原則第四十二頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第42頁，共58頁。傳統(tǒng)的AEDs對GTCS和部分性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療量和中毒量接近，兒童不宜應(yīng)用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細(xì)胞性貧血時需加服葉酸癲癇－藥物治療苯妥英鈉第四十三頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第43頁，共58頁。傳統(tǒng)的AEDs三環(huán)類化合物適于復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS可加重失神和肌陣攣性發(fā)作對肝酶有自身誘導(dǎo)作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟(jì)失調(diào)、剝脫性皮炎、粒細(xì)胞減少、肝功損害癲癇－藥物治療卡馬西平第四十四頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第44頁，共58頁。傳統(tǒng)的AEDs脂肪酸類，抑制GABA轉(zhuǎn)氨酶廣譜：GTCS及GTCS合并失神的首選也適于部分性發(fā)作副作用：致死性肝病；血小板減少癲癇－藥物治療丙戊酸鈉第四十五頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第45頁，共58頁。傳統(tǒng)的AEDs阻止癇性電活動的傳導(dǎo)廣譜、起效快、小兒首選對GTCS及單純、復(fù)雜部分性發(fā)作有效對發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用半衰期長，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)副作用：鎮(zhèn)靜、多動、認(rèn)知障礙癲癇－藥物治療苯巴比妥第四十六頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第46頁，共58頁。新型的AEDs為天然單糖基右旋果糖硫代物對難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效副作用：厭食、體重減輕、找詞困難、腎結(jié)石、精神癥狀癲癇－藥物治療托吡酯第四十七頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第47頁，共58頁。新型的AEDs加巴噴丁癲癇－藥物治療其他新藥拉莫三嗪菲氨酯氨己烯酸第四十八頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第48頁，共58頁。癲癇－手術(shù)治療起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇致癇灶于大腦皮層效果好病因明確者適應(yīng)證第四十九頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第49頁，共58頁。癲癇持續(xù)狀態(tài)(Statusepilepticus)http:///第五十頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第50頁，共58頁。癲癇持續(xù)狀態(tài)

癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。概念誘因分類全面性發(fā)作和部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過勞、孕產(chǎn)和飲酒第五十一頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第51頁，共58頁。發(fā)作時的治療防止跌傷、自傷或傷人防止窒息及舌咬傷，防止骨折或脫臼癲癇持續(xù)狀態(tài)GTCS和自動癥癲癇持續(xù)狀態(tài)在給氧、防護(hù)的同時應(yīng)從速制止發(fā)作。首選藥物——安定第五十二頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第52頁，共58頁。10％水合氯醛異戊巴比妥鈉氯硝安定利多卡因其他藥物癲癇持續(xù)狀態(tài)第五十三頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第53頁，共58頁。對癥搶救保持呼吸道通暢高熱可給體表降溫；血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時糾正；發(fā)生腦水腫跡象時，給甘露醇注射。針對肺部感染給予廣譜抗生素。抽搐停止后口服抗癇藥物，并做病因檢查癲癇持續(xù)狀態(tài)第五十四頁，編輯于星期六：二十三點十二分。第54頁，共58頁。發(fā)作當(dāng)時對生命的威脅很小癲癇持續(xù)狀態(tài)循環(huán)衰竭和肺部感染特發(fā)性者比癥狀性者預(yù)后較好。癥狀性癲癇中，發(fā)病較早，病程較長，發(fā)作頻繁，形式多樣，伴有精神癥狀，以及腦電圖長期有明顯異常的患者，預(yù)后較差。預(yù)后癲癇持續(xù)狀態(tài)第五十五頁，編