系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診為感染性心內(nèi)膜炎1例第一頁，共25頁。病史資料26歲、女性，反復(fù)發(fā)熱、胸悶3周3周前開始出現(xiàn)無明顯原因的發(fā)熱，體溫

波動(dòng)在37.6-39℃之間，伴有胸悶、氣短外院靜脈滴注抗生素治療，效果不佳既往無風(fēng)濕病病史。1月前產(chǎn)下1女嬰第二頁，共25頁。病史資料T37.8℃、P110次/分、R28次/分、BP120/90mmHg貧血貌，頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽性。雙肺可聞及散在濕性啰音。心率110次/分，律齊，心尖部可聞及3/6級(jí)收縮期雜音。腹部軟，肝臟肋下3指，局部有壓痛，未觸及脾臟。雙下肢皮膚散在瘀點(diǎn)，輕度凹陷性水中第三頁，共25頁。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)紅細(xì)胞2.8X1012/L血紅蛋白80g/L紅細(xì)胞壓積0.22L/L白細(xì)胞14.3X109/L中性粒細(xì)胞百分比0.73淋巴細(xì)胞百分比0.187單核細(xì)胞百分比0.083血小板89X109/L腎功能尿素氮5.73mmol/l肌酐81.6μmol/紅細(xì)胞沉降率100mm/h尿常規(guī)紅細(xì)胞3-5個(gè)/Hp尿蛋白陽性第四頁，共25頁。心電圖第五頁，共25頁。胸片第六頁，共25頁。超聲心動(dòng)圖第七頁，共25頁。診斷急性感染性心內(nèi)膜炎心功能不全4級(jí)肺部感染第八頁，共25頁。治療連續(xù)血培養(yǎng)3次后聯(lián)合使用頭孢類和氨基糖甙類抗生素第九頁，共25頁。轉(zhuǎn)歸抗生素使用3d，癥狀未緩解，改用亞胺培南靜脈滴注0.5q8h入院第5d患者出現(xiàn)多處口腔潰瘍，大小約2×2mm2至3×3mm2不等次日開始出現(xiàn)脫發(fā)第十頁，共25頁。轉(zhuǎn)歸入院9d，四肢抽搐，心電監(jiān)護(hù)提示竇性心動(dòng)過速，持續(xù)約5min頭顱CT未見明顯異常癲癇發(fā)作？苯妥英鈉口服此后3d仍有癲癇發(fā)作，淺昏迷入院14d體溫波動(dòng)，并出現(xiàn)大片皮下瘀斑，血小板50X109/L連續(xù)血培養(yǎng)結(jié)果陰性第十一頁，共25頁。問題診斷、治療是否正確？第十二頁，共25頁。Guidelinesontheprevention,diagnosis,andtreatmentofinfectiveendocarditis(newversion2009).TheTaskForceonthePrevention,Diagnosis,andTreatmentofInfectiveEndocarditisoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).EuropeanHeartJournal,2009,30:2369–2413感染性心內(nèi)膜炎修正的Duke診斷標(biāo)準(zhǔn)第十三頁，共25頁。根據(jù)修正的Duke診斷標(biāo)準(zhǔn)

1個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)即心臟受累證據(jù)3個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)1）發(fā)熱，體溫≥38℃2）血管現(xiàn)象，皮膚粘膜瘀點(diǎn)；3）自身免疫現(xiàn)象；尿紅細(xì)胞和尿蛋白等第十四頁，共25頁。問題感染性心內(nèi)膜炎診斷是否成立？問題的關(guān)鍵？第十五頁，共25頁。自身免疫系列ANA陽性滴度1：1280抗ds-DNA抗體陽性滴度420μ/ml抗Sm抗體陽性抗RNP陽性抗組蛋白抗體陽性抗磷脂抗體陰性第十六頁，共25頁。美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)1997年推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)1頰部紅斑2盤狀紅斑3光過敏4口腔潰瘍√5關(guān)節(jié)炎6漿膜腔炎7腎臟損害√8神經(jīng)病變√9血液學(xué)疾病√10免疫學(xué)異?！?1抗核抗體√第十七頁，共25頁。修正診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)（活動(dòng)期）非細(xì)菌性血栓性心內(nèi)膜炎（Libman-Sacks綜合征）心功能不全4級(jí)肺部感染第十八頁，共25頁。轉(zhuǎn)歸新治療方案

甲基強(qiáng)的松龍80mgq12h靜脈滴注病情未緩解，死于肺部感染第十九頁，共25頁。反思SLE是一種表現(xiàn)有多種系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng)性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體。臨床表現(xiàn)多樣，早期癥狀往往不典型妊娠會(huì)使SLE病情復(fù)發(fā)、加重，有些SLE于妊娠時(shí)首次發(fā)病育齡期婦女、既往無心臟瓣膜病病史，出現(xiàn)多系統(tǒng)損害癥狀時(shí)應(yīng)考慮到SLE的可能第二十頁，共25頁。SLE中心內(nèi)膜炎為心內(nèi)膜的結(jié)締組織發(fā)生局灶性纖維蛋白變性，繼而出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和成纖維細(xì)胞增生和纖維形成，如此反復(fù)形成贅生物，稱為Libman-Sacks綜合征超聲心動(dòng)圖證實(shí)SLE患者中有18%～40%合并非感染性瓣膜贅生物。其中二尖瓣最易受累，其次為主動(dòng)脈瓣贅生物第二十一頁，共25頁。經(jīng)食管超聲圖像

第二十二頁，共25頁。臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)為SLE的癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音，累及主動(dòng)脈瓣可產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣反流性雜音偶爾贅生物脫落引起體動(dòng)脈栓塞超聲心動(dòng)圖尤其是食管超聲心動(dòng)圖檢查較易發(fā)現(xiàn)瓣