常見的復雜先天性心臟病第一頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六法洛氏四聯(lián)癥第二頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六發(fā)病率：14%（Abbot）>2歲紫紺者中占3/4成人紫紺者中占9/10病理解剖類型（EtienneFallot,1888）肺動脈狹窄（PS）心室間交通（VSD）主動脈騎跨右室肥大第三頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六一、定義、解剖最基本病變：肺動脈狹窄（PRV=PLV）室間隔缺損（DVSD=DAO）

1、肺動脈狹窄（RVOTO）形態(tài)學：⑴漏斗部Ps⑵漏斗部+瓣膜部Ps（74%）⑶漏斗部+瓣膜部+瓣環(huán)Ps⑷單純瓣膜部Ps⑸肺動脈閉鎖第四頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六一、定義、解剖2、室間隔缺損大，錯位型，SubAO→膜部

SubPA：圓錐間隔發(fā)育不良3、主動脈前位，騎跨，與RVOT發(fā)育有關4、右室肥大，肥厚5、其他左室小，側枝循環(huán)多，遠端肺動脈、靜脈發(fā)育不良，肺血管栓塞重要合并病變：PDA,ASD,多發(fā)性VSD,AVC,LSVC,冠狀動脈異位起源第五頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六第六頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六第七頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六二、血流動力學取決于RVOTO（PS）程度和VSD大小PS輕：L→R，無紫紺PS重：L=R，R→L，紫紺明顯

PRV=PLV第八頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六三、臨床表現(xiàn)取決于解剖畸形：RVOTO嚴重度癥狀：紫紺，蹲踞，血氧飽和度↓，RBC↑，腦栓，靜脈栓塞體征：紫紺，杵狀指，發(fā)育差，胸左SM，P2單一，連續(xù)性雜音胸片：肺缺血，靴形心，右位弓心電圖：電軸右偏，右室肥大第九頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六三、臨床表現(xiàn)心動超聲幫助心內(nèi)畸形診斷，排除并存病變了解左室發(fā)育、功能右心導管：測定PRV↑，PP↓

計算壓力階差，分流量發(fā)現(xiàn)異常途徑第十頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六三、臨床表現(xiàn)右室造影：⑴明確診斷⑵估計病變⑶考慮糾治方案左室造影：⑴了解左室大小、功能⑵排除左心系統(tǒng)合并畸形CT和核磁共振應用于診斷、估價第十一頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六第十二頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六四、手術治療如不手術，預后不良，平均10.8歲早期缺氧，內(nèi)科治療缺氧加重，應外科處理歷史Blalock等（1944）肺體分流術Lillehei（1954）首例成功張?zhí)旎荩?963）45%潘治（1975）12.5%汪曾煒（1977）9%近十年<5%第十三頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六（一）基本方法體溫：28-30℃中度低溫深低溫+停循環(huán)心肌保護：心臟冰屑+冷停跳液降低主動脈停跳時間預充和流量:HCT≥25%，BP>60mmHg，2升/分/m2插管麻醉：深度，溫度，血壓，尿量，心律，心電監(jiān)護，處理低氧，低心排量，心律紊亂，腎功能不全第十四頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六（二）徑路切口心包切口右心切口原則：暴露好，保護右室功能，避免損傷冠狀動脈右室切口+肺動脈切口右房切口+肺動脈切口第十五頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六（三）右室流出道梗阻的解除手術成功的關鍵之一切除范圍切除方法成形指標成形材料第十六頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六（四）室間隔缺損的修補原則：修補完整，不損傷主動脈瓣、三尖瓣和傳導束合并畸形糾治：ASD，PDA等第十七頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六第十八頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六（五）術后處理徹底止血補充容量CVP15-18正性藥物和擴血管藥物應用呼吸機支持的管理警惕心包填塞低心排量防治液體、電解質、酸堿平衡防治感染第十九頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六（六）提高手術存活率的關鍵恰當選擇病例徹底解除RVOTO完善修補VSD盡量縮短CPB和主動脈阻斷時間止血正確術后處理：監(jiān)護、呼吸循環(huán)支持、防治LOS、腎衰、呼衰等并發(fā)癥死亡原因：低心排量、心衰、腎衰、呼衰第二十頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六五、長期結果95%存活者療效良好大多數(shù)有右心室擴大療效不良原因：傳導阻滯、殘余分流、殘余右室高壓、嚴重PI第二十一頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六六、展望提高手術存活率提高長期生活質量第二十二頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六房室管畸形第二十三頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六發(fā)病率4.2%占房間隔缺損8—10%第二十四頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六分類原發(fā)孔型房間隔缺損部分性房室通道完全性房室通道第二十五頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六第二十六頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六第二十七頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六癥狀：心悸、氣促、發(fā)育差、青紫、心衰體征：收縮期雜音、P2↑分裂第二十八頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六心電圖：電軸左偏或右偏、正常X線：心影增大、肺充血心導管、造影檢查：低位房缺，房室瓣返流，“鵝頸”征或伴室間交通，肺動脈壓力↑心超：簡便，可靠，容易辨認房、室間隔缺損和房室瓣解剖功能異常第二十九頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六手術適應癥原發(fā)孔性房間隔缺損：手術時間與單純房間隔缺損相同部分性房室通道：盡早手術完全性房室通道：一旦診斷，立即手術第三十頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六手術治療Lillehei1955年首例成功手術目的：修補房室瓣，閉合房、室間隔缺損和合并畸形手術并發(fā)癥：傳導阻滯，殘余房室瓣返流，殘余房、室分流手術結果：近年來明顯改善遠期結果：優(yōu)良≈90%第三十一頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六肺靜脈異位連接第三十二頁，共三十六頁，編輯于2023年，星期六部分性肺靜脈異位連接第三十三頁，共三十六頁