腎乳頭狀細(xì)胞癌演示文稿當(dāng)前第1頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)PRCC概況乳頭狀腎細(xì)胞癌約占腎細(xì)胞癌的15%好發(fā)年齡為50～70歲男女比例為2:1到3.9：120%～40%的乳頭狀腎細(xì)胞癌多發(fā)或位于雙腎,以2～3個(gè)最多見由于乳頭狀腎癌多為較高分化腫瘤，多為pT1pT2，侵犯下腔靜脈或發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者較少當(dāng)前第2頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)臨床癥狀無(wú)癥狀血尿、脅腹痛、脅腹腫塊因長(zhǎng)期透析而患獲得性腎囊腫者常易患當(dāng)前第3頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)遺傳學(xué)多為散發(fā)病例，部分有遺傳性分子遺傳學(xué)特征表現(xiàn)為7號(hào)染色體的三倍、四倍體，17號(hào)染色體的三倍體和Y染色體丟失其他腎細(xì)胞癌主要表現(xiàn)為3號(hào)染色體丟失當(dāng)前第4頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)組織病理學(xué)PRCC起源于腎小管組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)按WHO規(guī)定至少整個(gè)腫瘤的50%（75%）由含有纖維血管軸心的乳頭或乳頭管狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成腫瘤內(nèi)乳頭狀結(jié)構(gòu)豐富,瘤內(nèi)血管極少,部分腫瘤可見壞死出血當(dāng)前第5頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)病理分型Delahunt等根據(jù)形態(tài)學(xué)的改變將乳頭狀腎細(xì)胞癌分為Ⅰ型和Ⅱ型第Ⅰ型腫瘤細(xì)胞嗜堿,乳頭結(jié)構(gòu)被覆單層或少數(shù)幾層立方狀細(xì)胞,乳頭中心常見蒼白細(xì)胞質(zhì)和卵圓形細(xì)胞核的小細(xì)胞

,以及泡沫狀巨噬細(xì)胞和沙粒體。第Ⅱ型腫瘤細(xì)胞嗜酸,乳頭被覆多層細(xì)胞,乳頭中心常見豐富嗜紅細(xì)胞質(zhì)的大細(xì)胞以及沙粒體和巨噬細(xì)胞。第Ⅱ型腫瘤大,預(yù)后明顯比Ⅰ型差,兩者常見假性包膜。當(dāng)前第6頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)病理分級(jí)按Fuhrman分級(jí)方法進(jìn)行腫瘤細(xì)胞核分級(jí):1級(jí)-腫瘤細(xì)胞核呈圓形,核小而且規(guī)則,核仁不明顯；2級(jí)-細(xì)胞核呈圓形,輕度不規(guī)則,直徑可達(dá)到15μm,

部分細(xì)胞可見小的核仁；3級(jí)-細(xì)胞核不規(guī)則較2級(jí)更加明顯,直徑可達(dá)到20μm,多數(shù)細(xì)胞可見明顯核仁；4級(jí)-腫瘤細(xì)胞異型性較3級(jí)更明顯,細(xì)胞核仁明顯,可出現(xiàn)多核或多葉核細(xì)胞,染色質(zhì)深染。如果腫瘤中細(xì)胞核分級(jí)不一致,則以最高的細(xì)胞核分級(jí)為準(zhǔn)。當(dāng)前第7頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)分期標(biāo)準(zhǔn)原發(fā)腫瘤(T)

TX原發(fā)腫瘤無(wú)法評(píng)估TO無(wú)原發(fā)腫瘤的證據(jù)Tl腫瘤局限于腎臟，最大徑≤7cmTla腫瘤最大徑≤4cmTlb4cm<腫瘤最大徑≤7cmT2腫瘤局限于腎臟，最大徑>7cmT2a7cm<腫瘤最大徑≤10cmT2b腫瘤局限于腎臟，最大徑>10cmT3腫瘤侵及腎靜脈或除同側(cè)腎上腺外的腎周圍組織，但未超過(guò)腎周圍筋膜T3a腫瘤侵及腎靜脈或侵及腎靜脈分支的腎段靜脈(含肌層的靜脈)或侵犯周圍脂肪和(或)腎竇脂肪(腎孟旁脂肪)，但是未超過(guò)腎周圍筋膜T3b腫瘤侵及橫膈膜下的下腔靜脈T3c腫瘤侵及橫膈膜上的下腔靜脈或侵及下腔靜脈壁T4腫瘤侵透腎周筋膜，包括侵及鄰近腫的同側(cè)腎上腺區(qū)域淋巴結(jié)（N)

NX區(qū)域淋巴結(jié)無(wú)法評(píng)估NO沒有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N1有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(M)

MO無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移Ml有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移表12010年AJCC腎癌的TNM分期當(dāng)前第8頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)

腎細(xì)胞癌T分期當(dāng)前第9頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)影像表現(xiàn)PRCC主要有兩種生長(zhǎng)方式一種呈膨脹性生長(zhǎng)，腫瘤多呈圓形，體積多較大，假包膜常見一種呈乳頭狀或多個(gè)結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)，腫瘤形態(tài)不規(guī)則（少見于腎臟其他惡性腫瘤）出血、壞死和囊變常見，尤其當(dāng)直徑大于3cm時(shí)。30%的PRCC可見鈣化。當(dāng)前第10頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)CTCT平掃表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，邊界清楚，常突出于腎表面，乳頭狀癌為少血供性腫瘤,多數(shù)腫瘤有明顯的包膜；較易出血、壞死、囊變,病灶呈實(shí)性或囊性改變，增強(qiáng)特點(diǎn)：腫瘤較小時(shí)多表現(xiàn)為較均勻的強(qiáng)化方式，腫瘤較大時(shí)成分復(fù)雜，實(shí)質(zhì)部分輕度均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于透明細(xì)胞癌，增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期呈輕度均勻和（或）不均勻強(qiáng)化，明顯低于鄰近腎皮質(zhì)；實(shí)質(zhì)期和排泄期病灶與腎實(shí)質(zhì)相比呈低密度改變；腫瘤組織內(nèi)密度多不均勻，無(wú)腎周脂肪囊侵犯，腎靜脈和（或）下腔靜脈一般無(wú)癌栓形成，腎門及腹膜后無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處組織臟器轉(zhuǎn)移等征象。高強(qiáng)化的腎腫瘤可基本排除乳頭狀腎細(xì)胞癌當(dāng)前第11頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)當(dāng)前第12頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)(10)pRCCina59-year-oldman.(a)Maximumintensityprojectionimagefromcontrast-enhancedthinsectionCTshowsalargeexophyticcysticpRCCwithextensivenecroticareas,calcifcation,andperipheralenhancement.(b)Photographofthecutsurfaceofthespecimenfromradicalnephrectomyshowstheheterogeneoustumorwithalargecysticcomponentsecondarytonecrosis.當(dāng)前第13頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)鑒別診斷：①囊性腎透明細(xì)胞癌。腎實(shí)質(zhì)的囊性占位性病變，常較大，囊壁較厚，增強(qiáng)后可見囊壁、分隔及壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化，腫塊與正常腎實(shí)質(zhì)分界不清；腫瘤呈富血管性的增強(qiáng)特征，易轉(zhuǎn)移。②腎嫌色細(xì)胞癌：起源于腎髓質(zhì)，膨脹性生長(zhǎng)，球形實(shí)質(zhì)性腫塊，邊界清楚光滑。常見假包膜。一般較大，小于3cm者少見，常伴腎臟輪廓改變。CT平掃密度較腎實(shí)質(zhì)高，密度均勻，38%以上可見鈣化，鈣化呈片狀，邊界清楚。部分病灶中央可見星芒狀或輪輻狀疤痕。增強(qiáng)掃描：腎嫌色細(xì)胞癌為少血供腫瘤，皮髓質(zhì)交界期輕中度強(qiáng)化，程度明顯較皮質(zhì)低，較髓質(zhì)略低或等，實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化較皮髓質(zhì)交界期明顯，強(qiáng)化相對(duì)均勻。嫌色細(xì)胞癌很少擴(kuò)散或侵及下腔靜脈。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。變形少見，密度均勻，中等稱度強(qiáng)化，輪輻狀強(qiáng)化是診斷要點(diǎn)。當(dāng)前第14頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)集合管癌腎臟集合管癌起源于腎髓質(zhì)，向腎皮質(zhì)和腎外發(fā)展浸潤(rùn)，大多數(shù)病例同時(shí)累及腎盂、皮質(zhì)和腎外，較大腫瘤難以確定起源。根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)部位，集合管癌可分為單純髓質(zhì)型、皮質(zhì)-髓質(zhì)型和皮質(zhì)-髓質(zhì)-腎盂型，大多數(shù)腫瘤屬于皮質(zhì)-髓質(zhì)-腎盂型，單純髓質(zhì)型極少。集合管癌引起腎臟形狀改變較小，而其他各型腎癌腎臟外形多不規(guī)則。集合管癌無(wú)假包膜多數(shù)腫瘤伴壞死\出血和囊變,少數(shù)腫瘤密度均勻。集合管癌腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很常見。集合管癌為少血供腫瘤，皮髓交界期腫瘤輕、中程度強(qiáng)化，強(qiáng)化低于腎皮質(zhì)而略高于腎髓質(zhì)，瘤腎境界不清；實(shí)質(zhì)期呈進(jìn)行性強(qiáng)化，密度低于腎實(shí)質(zhì)，瘤腎境界較平掃相對(duì)清楚，部分腫瘤邊緣很不規(guī)則，呈鋸齒狀?？缒I皮質(zhì)與腎盂。當(dāng)前第15頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)乳頭狀

細(xì)胞癌嫌色細(xì)胞癌透明細(xì)胞癌當(dāng)前第16頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)當(dāng)前第17頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)MR影像特點(diǎn)腎乳頭狀癌：乳頭狀癌的惡性度比透明細(xì)胞癌低，為少血供腫瘤。體積較小，以實(shí)性為主的病灶，信號(hào)相對(duì)均勻，T1WI為等信號(hào)，T2WI為略低信號(hào)。當(dāng)體積較大時(shí),腎乳頭狀細(xì)胞癌合并壞死、囊變和出血時(shí)，平掃表現(xiàn)與透明細(xì)胞癌類似。增強(qiáng)特點(diǎn)：腫瘤較小時(shí)多表現(xiàn)為較均勻的強(qiáng)化方式，腫瘤較大時(shí)成分復(fù)雜，實(shí)質(zhì)部分輕度均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于透明細(xì)胞癌，且其后各期強(qiáng)化程度有增高趨勢(shì)，延遲期強(qiáng)化略高于髓質(zhì)期。

當(dāng)前第18頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)當(dāng)前第19頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)鑒別診斷：腎透明細(xì)胞癌嫌色細(xì)胞癌集合管癌當(dāng)前第20頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)腎細(xì)胞癌MRI表現(xiàn)信現(xiàn)依其病理類型的不同而有所不同。腎透明細(xì)胞癌：較小的腎透明細(xì)胞癌（長(zhǎng)徑＜4.0cm）因腫瘤組織無(wú)明顯出血、壞死、囊性變，T1WI為均勻等信號(hào)，T2WI為均勻略高信號(hào)。較大腫瘤（長(zhǎng)徑＞4.0cm）的惡性程度相對(duì)較高，腫瘤易出血、壞死或囊變，且腫瘤向周圍腎實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，T1WI為混雜等低信號(hào)（出血時(shí)可見有小片狀高信號(hào)），T2WI為混雜高信號(hào)（囊變區(qū)信號(hào)更高）。增強(qiáng)特點(diǎn):常見的透明細(xì)胞癌于皮質(zhì)期，腫塊的實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，程度類似腎皮質(zhì)，并于實(shí)質(zhì)期、腎盂期強(qiáng)化程度減低，呈“快進(jìn)快出”表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤較大伴有壞死或腫瘤出現(xiàn)囊性變時(shí),則呈現(xiàn)不均勻性環(huán)形、花邊樣強(qiáng)化,或呈持續(xù)性多樣性強(qiáng)化。當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)緩慢,對(duì)周圍腎組織壓迫及纖維組織環(huán)繞,形成假包膜,MRI上表現(xiàn)為T1WI、T2WI環(huán)繞腫塊低信號(hào),以T2WI顯示明顯，增強(qiáng)后呈環(huán)形或花邊樣強(qiáng)化。當(dāng)前第21頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)當(dāng)前第22頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)腎嫌色細(xì)胞癌：多位于腎髓質(zhì),呈球形,腫瘤密度均勻,很少出現(xiàn)壞死出血,腫瘤境界清楚銳利,T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)，或顯示彌漫性高信號(hào)。腎嫌色細(xì)胞癌為少血供腫瘤,腫瘤中央瘢痕及輻輪樣強(qiáng)化表現(xiàn)被認(rèn)為是腎嫌色細(xì)胞癌的重要影像學(xué)特點(diǎn)，中心瘢痕T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，嫌色細(xì)胞癌的強(qiáng)化相對(duì)均一，極少有無(wú)強(qiáng)化的壞死區(qū),延遲掃描可見假包膜強(qiáng)化。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)強(qiáng)化程度較PRCC明顯。當(dāng)前第23頁(yè)\共有25頁(yè)\編于星期四\8點(diǎn)輻輪樣強(qiáng)化當(dāng)前第