溶血性貧血的分類(lèi)1、RBC內(nèi)在缺陷所致的溶貧（1）

RBC膜缺陷：PNH（2）

HB結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來(lái)因素所致的溶貧AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素

1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血液中直接破壞如PNH2、血管外溶血：RBC在脾臟破壞如球形RBC增多癥、脾亢3、原位溶血：幼R(shí)BC在骨髓中溶血如AL、巨幼貧如何診斷溶血性貧血？第一步確定是否有溶血第二步哪一類(lèi)溶貧一、首先確定有溶血1、找出RBC破壞增多的依據(jù)（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期

25～32天）（2）血片見(jiàn)RBC碎片（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（4）HB尿檢測(cè)（＋），醬油色（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）增高（7）尿膽原增高（8）血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè)均減低（9）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測(cè)電泳法：區(qū)帶2、

找出RBC代償增生的依據(jù)（1）

網(wǎng)織RBC增多（2）

外周血見(jiàn)有核RBC（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍二、哪一類(lèi)溶血性貧血？血紅蛋白尿陽(yáng)加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，（1）脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來(lái)因素所致的溶貧3、新生兒同種免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL可陽(yáng)性。1、正常人抗人球蛋白試驗(yàn)直接、間接均陰性，（2）血片見(jiàn)RBC碎片1、

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽(yáng)性；2、血管外溶血：RBC在脾臟破臨床意義：正常人陰性，（4）HB尿檢測(cè)（＋），醬油色（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期2、血管外溶血：RBC在脾臟破高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（4）HB尿檢測(cè)（＋），醬油色滲透脆性減低滲透脆性增高酸溶血試驗(yàn)(Ham)地中海貧血紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)1、

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)原理:是測(cè)定紅細(xì)胞對(duì)不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力滲透脆性減低滲透脆性增高方法：0.60.40.2NaCl

參考值開(kāi)始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL

完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL臨床意義

（1）脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（2）脆性減低小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧血、缺鐵性貧血紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)原理37℃孵育24小時(shí)，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹脆性增高。參考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.9%意義脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脆性減低缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙性貧血

2、酸溶血試驗(yàn)(Ham)

原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）37℃1小時(shí)紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感，備解素作用下溶血。臨床意義：正常人陰性，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陽(yáng)性（PNH）PNH不同時(shí)間尿樣含鐵血黃素Ham試驗(yàn)（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（1）脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥原理直接抗人球蛋白試驗(yàn)：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來(lái)出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，參考值未孵育50%溶血4~4.1、正常人抗人球蛋白試驗(yàn)直接、間接均陰性，2、

找出RBC代償增生的依據(jù)（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來(lái)因素所致的溶貧（1）RBC膜缺陷：PNH（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來(lái)因素所致的溶貧（1）RBC膜缺陷：PNH（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）3、原位溶血：幼R(shí)BC在骨髓中第二步哪一類(lèi)溶貧原理直接抗人球蛋白試驗(yàn)：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來(lái)出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。37℃1小時(shí)紅細(xì)胞膜對(duì)補(bǔ)體敏感，——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽(yáng)性；血紅蛋白尿陽(yáng)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)

3、蔗糖水溶血試驗(yàn)

離子濃度低，增強(qiáng)補(bǔ)體與紅細(xì)胞結(jié)合，膜–孔，水進(jìn)入-細(xì)胞破壞（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)

原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來(lái)源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過(guò)程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。參考值：正常人輕微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，溶血度<1%。臨床意義：（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD缺乏癥蠶豆?。┤苎黾?，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。加入ATP能糾正。高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)

（三）珠蛋白合成異常的試驗(yàn)血紅蛋白電泳檢測(cè)：

醋酸纖維膜電泳法，檢查有無(wú)異常血紅蛋白區(qū)帶診斷海洋性貧血地中海貧血異常HB帶+—醋酸纖維蛋白膜電泳免疫性溶血的檢驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)

原理直接抗人球蛋白試驗(yàn)：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來(lái)出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來(lái)證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體?！谷饲虻鞍字苯釉囼?yàn)陽(yáng)性；間接抗人球蛋白試驗(yàn)：檢查血清中有無(wú)游離的不完全抗體，敏感性差。抗人球蛋白IgG不完全抗體RBC二、哪一類(lèi)溶血性貧血？（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陣發(fā)性睡眠性低滲氯化鈉溶血的抵抗能加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）酸溶血試驗(yàn)(Ham)（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍25～32天）3、原位溶血：幼R(shí)BC在骨髓中來(lái)證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體。（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期與紅細(xì)胞結(jié)合，膜–孔，（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來(lái)因素所致的溶貧原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來(lái)源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.原理：紅細(xì)胞+弱酸血清（pH6.1、正常人抗人球蛋白試驗(yàn)直接、間接均陰性，力第二步哪一類(lèi)溶貧完全溶血：0.（1）脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（2）

HB結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血25～32天）（8）血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè)均減低電泳法：區(qū)帶1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）異常血紅蛋白區(qū)帶（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）2、血管外溶血：RBC在脾臟破在溫育過(guò)程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)——抗人球蛋白直接試驗(yàn)陽(yáng)性；（2）脆性減低小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧力（4）HB尿檢測(cè)（＋），醬油色（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來(lái)因素所致的溶貧溶血如AL、巨幼貧直接抗球蛋白試驗(yàn)（DAT）陽(yáng)性（右）臨床意義

1、正常人抗人球蛋白試驗(yàn)直接、間接均陰性，2、自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型37℃條件下作用最強(qiáng)IgG）,(冷抗體型4℃條件下進(jìn)行試驗(yàn)IgM)3、新生兒同種免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL可陽(yáng)性。謝謝溶血性貧血的分類(lèi)1、RBC內(nèi)在缺陷所致的溶貧（1）

RBC膜缺陷：PNH（2）

HB結(jié)構(gòu)異常：地中海貧血（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來(lái)因素所致的溶貧AIHA、藥物、化學(xué)因素、感染因素1、找出RBC破壞增多的依據(jù)（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期

25～32天）（2）血片見(jiàn)RBC碎片（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（4）HB尿檢測(cè)（＋），醬油色（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）（6）血清非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）增高（7）尿膽原增高紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)

紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)(Ham)蔗糖水試驗(yàn)（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)

原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來(lái)源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過(guò)程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)

1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)25～32天）來(lái)證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體。（3）

骨髓紅系統(tǒng)增生明顯活躍臨床意義：正常人陰性，（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來(lái)因素所致的溶貧血紅蛋白電泳檢測(cè)：G-6PD缺乏癥篩選試驗(yàn)（4）HB尿檢測(cè)（＋），醬油色意義脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（二）紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)（1）RBC壽命測(cè)定〈15天（正常半衰期（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來(lái)因素所致的溶貧（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（3）血漿游離HB增高（血管內(nèi)溶血）（2）脆性減低小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧（2）脆性減低小細(xì)胞低色素性貧血：海洋性貧1、血管內(nèi)溶血：RBC在循環(huán)血原理37℃孵育24小時(shí)，細(xì)胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細(xì)胞膨脹脆性增高。酸溶血試驗(yàn)(Ham)1、正常人抗人球蛋白試驗(yàn)直接、間接均陰性，（5）尿含鐵血黃素試驗(yàn)（＋）參考值：正常人輕微溶血，溶血度<3.第二步哪一類(lèi)溶貧（8）血清結(jié)合珠蛋白檢測(cè)均減低（3）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6PD缺陷癥2、RBC外來(lái)因素所致的溶貧（1）脆性增高遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥與紅細(xì)胞結(jié)合，膜–孔，酸溶血試驗(yàn)(Ham)原理：細(xì)胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時(shí)，不能繼續(xù)從