結(jié)締組織病的肺間質(zhì)病變什么是結(jié)締組織病(CTD)CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性糸統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富谷膠原、血管等結(jié)締組織而易受累?！阍缙谠\新和分型是治療的關(guān)鍵結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)疾瘍(lLD);肺血管疾病;°彌漫性肺飽出血;細(xì)支氣管炎;肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié);·胸膜改變;其他,如呼吸肌無力、吸入性肺炎等什么是間質(zhì)性肺病(ILD)定義:以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的一組異質(zhì)性疾病。臨床特點(diǎn):1、進(jìn)行性呼吸因難;2、Ⅹ線胸片/HRCT星示兩肺彌漫性浸潤陰影;3、肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙,DLCO降低和靜息/運(yùn)動肘P(A-a)O2異常增大;4、組織病理學(xué)罡示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化,伴或不伴肉芽腫或血笞炎。間質(zhì)性肺病的分類彌漫性肺間質(zhì)疾病(DPLD)口知原因的DPLD,如藥物所致特發(fā)性間質(zhì)性肉芽腫所致「其他類型的DELDDPLD,如膠原血管疾病肺炎(IP)如淋巴管平滑肌肌瘤結(jié)節(jié)病病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化(除IPF以外的特發(fā)性IPF/UIP間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性呼吸性細(xì)支氣管炎伴間肺炎(NSIP)質(zhì)性肺病(RBLD)淋巴細(xì)胞間質(zhì)性」脫屑型間質(zhì)性肺炎(LIP)肺炎(DIP)急性間質(zhì)性隱原性機(jī)化性肺炎(肺炎(AIP)COP,BOOP特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)分類2019ATS/ERS組織學(xué)關(guān)型臨床影像病理診斷普通性間質(zhì)性肺炎(UP)特發(fā)性肺軒維化〔IP/UP〕機(jī)化性肺炎(DP原性機(jī)化性肺炎〔COP/BDCP脫屑性間質(zhì)性肺炎既眉性問質(zhì)性肺炎〔DP〕呼吸性細(xì)支氣管炎(RB)呼啜性蟈支氣管炎伴問質(zhì)性馷病彌漫性肺泡損傷(DAD)急性問魘性肺炎〔AIP〕淋巴鈿腦性問質(zhì)性肺炎淋巴細(xì)胞性問ξ性肺炎〔LP非特異性問質(zhì)性肺炎非特異性問質(zhì)性肺炎〔NSIP病理為莛瑙的臨影像病理診斷(CR?P?)PE/UP與其它P的臨床特點(diǎn)比較點(diǎn)UIPDIPRBILDAIPNSPBOOP55隱匿隱瞪隱瞪急性亞急性、隱匿「亞急性死亡率68%27%0%62%11%少見存活期5-6yr12yr12m017m0-?期激素反應(yīng)PoorGoodGoodPoarGoodGood光全族復(fù)9sYesYesLD一CTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中,繼發(fā)于CTD:1990年占20.1%2019年占40.7%2000年占567%發(fā)生率增加原因:LD-CTD診新意識提高;CTD存活時間延長。LD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)LD-CTD臨床表現(xiàn)癥狀茅力性呼吸困難咳嗽;胸痛體征雙肺底爆裂音;杵狀指,紫紺;嚴(yán)重者可有右心衰竭表現(xiàn);CTD表現(xiàn);X線胸片HRCT放射學(xué)評估類型一分布一疾病臨床系統(tǒng)性評估肺功能評估(病史、病程、體檢、實(shí)驗(yàn)檢查支氣管鏡檢評估限制性通氣障礙宿主免疫:健全/