神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育常性疾病十二五”普通高等教育本科國家級規(guī)劃教材衛(wèi)生部全國高等醫(yī)藥教材建設(shè)研究會“十二五”規(guī)劃教材全國高等學校教材供基礎(chǔ)、臨床、預防、口腔醫(yī)學類專業(yè)用神經(jīng)病學衛(wèi)述鹽多統(tǒng)發(fā)異病辱人氏衛(wèi)比出版社自限公司第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述第一節(jié)顱頸區(qū)畸形顱底凹陷癥扁平顱底…三、小腦扁桃體下疝畸形二節(jié)腦性癱瘓第三節(jié)先天性腦積水第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病(developmentaldiseasesofthenervoussystem)也稱神經(jīng)系統(tǒng)先天性疾病(congenitaldiseaseofthenervoussystem):是指胎兒在胚胎發(fā)育期,由于多種致病因素引起的獲得性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生或發(fā)育缺陷性疾病。第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述本組疾病的病因及發(fā)病機制尚不完全清楚病因通?？煞譃?組:①單基因突變,約占活嬰的225%②染色體異常③單純外源性因素:如病毒或其他感染性因素、放射線或中毒等④病因未明:約占總數(shù)的60%第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述妊娠期常見的致畸因素:①感染②藥物③輻射④軀體疾?、萜渌鐣睦硪蛩氐谑耪律窠?jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病概述表19-1神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育性疾病的主要分類1.與顱骨脊柱畸形相關(guān)的神經(jīng)疾病(1)神經(jīng)管閉合缺陷:顱骨裂、脊柱裂及相關(guān)畸形,可分為隱性和顯性兩類(2)顱骨、脊柱畸形:如狹顱癥、小頭畸形、枕骨大孔區(qū)畸形(扁平顱底、顱底凹陷癥等)、寰樞椎脫位、寰椎枕化、頸椎融合、小腦扁桃體下疝及先天性顱骨缺損等(3)腦室系統(tǒng)發(fā)育畸形:如中腦導水管閉塞、第Ⅳ腦室正中孔及外側(cè)孔閉鎖等導致的先天性腦積水,常合并腦發(fā)育障礙2.神經(jīng)組織發(fā)育缺陷(1)腦皮質(zhì)發(fā)育不良:如腦回增寬、腦回狹小、腦葉萎縮性硬化及神經(jīng)細胞異位等(2)先天性腦穿通畸形(congenitalporencephalia):局部腦皮質(zhì)發(fā)育缺陷,腦室向表面開放呈漏斗狀,可雙側(cè)對稱發(fā)生(3)肼胝體發(fā)育不良:肼胝體部分或完全缺如,常伴有其他畸形,如腦積水、小頭畸形及顱內(nèi)先天性脂肪瘤等(4)全腦畸形:如腦發(fā)育不良(無腦畸形)、先天性腦缺失性腦積水、巨腦畸形、左右半球分裂不全或僅有一個腦室等3.腦性癱瘓4.神經(jīng)外胚層發(fā)育不全也稱斑痣性錯構(gòu)瘤病(phakomatosis),臨床上稱神經(jīng)皮膚綜合征,如結(jié)節(jié)性硬化癥、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、腦面血管瘤病、共濟失調(diào)-毛細血管擴張癤和視網(wǎng)膜小腦血管瘤病等第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第一節(jié)顱頸區(qū)畸形第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第一節(jié)顱頸區(qū)畸形概述顱頸區(qū)畸形是發(fā)生于顱底、枕骨大孔和上位頸椎區(qū)的畸形,可伴或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀體征顱底凹陷癥多見{扁平顱底小腦扁桃體下疝畸形頸椎融合頸椎異常寰椎枕化寰樞椎脫位悉第十九章神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病顱底凹陷癥(BasilarInvagination概述是臨床常見的顱頸區(qū)畸形主要病變是以枕骨大孔區(qū)為主的顱底骨組織陷入顱腔,樞椎齒狀突上移并進入枕骨大孔,使枕骨大孔狹窄,后顱窩變小,導致腦橋、延髓、小腦、頸髓和神經(jīng)根受壓、牽拉出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀,也可出現(xiàn)椎動脈供血不足的表現(xiàn)謝謝46、我們?nèi)粢呀邮茏顗牡?，就再沒有什么損失?！突?/p>

47、書到用時方恨少、事非經(jīng)過不知難?！懹?/p>

48、書籍把我們引入最美好的社會，使我們認識