歷史由來■1845年Hebra(Vienna)描述面頰部、鼻部蝶形紅斑1851年Cazenave(Paris)首次提出紅斑狼瘡(盤狀)1895年Osler(Baltimore)提出系統(tǒng)性紅斑狼瘡1948年Hargraves(Rochester)LE細(xì)胞LE細(xì)胞0906fess2泰理園hinglish,com"狼瘡(upus)病名由來Lupus(拉丁語)=Wolf皮疹似狼咬后的癜痕紅斑狼瘡分類皮膚型慢性:盤狀紅斑狼瘡(DLE)深在性紅斑狼瘡(LEP)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)盤狀紅斑狼瘡FIGURE3-15.Discoidlupus.ThiscausesavarietyoflesionsandismuchmorepronetocarringoftheskinthanSLE.A,Patienthasrelesionsinthephotosensitiveareasoftheforehead,nose,andcheeks.B,Thispatientpresentedwithlesionsonthecheeksandnosewithmarkedhyperpigmentationandearlyscarring.C,Scalpalopecia.ScarringismuchmoreafeaturethaninSLEandifnottreatedcanleadopecia.D,Letheupperlip.Annularlesionsofdiscoidlupusbiopsy,E,Patienthaswidespreadactivediscoidesionsontheforearm亞急性皮膚型紅斑狼瘡Tendons,Joints,andOrgSLE特點(diǎn)概括■自身免疫性疾病病因復(fù)雜,有遺傳傾向性■多系統(tǒng)受累具有多種自身抗體異質(zhì)性疾病,不同表現(xiàn)不同治療病程遷延反復(fù)、死亡率高非傳染病,非腫瘤,非性病SLE流行病學(xué)■全球發(fā)病率難以確切統(tǒng)計(jì),不同人種發(fā)病率差異大非洲、加勒比人、亞洲人和西班牙裔人發(fā)病率較高,高加索人發(fā)病率較低美國51/10萬人n我國上海市紡織系統(tǒng)職工患病率70/10萬人,其中女性113/10萬人■男:女1:7-10,育齡婦女多見■發(fā)病同性別、年齡、種族、社會環(huán)境和經(jīng)濟(jì)狀況有關(guān)病因和發(fā)病機(jī)制遺傳內(nèi)分泌激素n免疫異常環(huán)境因素系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制環(huán)內(nèi)分泌系統(tǒng)傳境免疫功能失調(diào)清除功能缺陷抑制功能缺陷同種型調(diào)控喪失B細(xì)胞凋亡細(xì)胞APCs過度百身抗體T細(xì)胞免疫復(fù)合物形成體活化CCMok,CSLau,Pathogenesisofs