血小板減少性紫癜01病因檢查治療臨床表現(xiàn)診斷目錄03050204基本信息血小板減少性紫癜，是一種以血小板減少為特征的出血性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚及臟器的出血性傾向以及血小板顯著減少，可分為特發(fā)性血小板減少性紫癜、繼發(fā)性血小板減少性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜。病因病因1.特發(fā)性血小板減少性紫癜目前認(rèn)為成人特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，是由于人體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板自身抗體導(dǎo)致單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞血小板過多，從而造成血小板減少，發(fā)病原因不明確。兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病前通常有病毒感染史。2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜（1）血小板生成障礙或無效生成1）巨核細(xì)胞生成減少①物理、化學(xué)因素。②骨髓浸潤性疾病。③造血干細(xì)胞病變。④感染性疾病。⑤血小板生成調(diào)控紊亂。⑥遺傳性疾病。2）血小板無效生成見于維生素B12、葉酸缺乏、部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿及骨髓增生異常綜合征等。（2）血小板破壞增加或消耗過多1）免疫性破壞①藥物相關(guān)抗體。②某些免疫反應(yīng)異常疾病。③感染相關(guān)血小板減少。④同種免疫性血小板減少。2）非免疫性破壞血管炎、動(dòng)脈插管、體外循環(huán)等。3）血小板消耗過多主要見于血栓性微血管病。（3）血小板分布異常各種原因?qū)е碌钠⒋蟆?.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床上分為急性型和慢性型兩種。（1）急性型常見于兒童。起病急驟，少數(shù)病例表現(xiàn)為暴發(fā)性起病?？捎休p度發(fā)熱、畏寒，突發(fā)廣泛性皮膚黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮膚瘀點(diǎn)多為全身性，以下肢多見，分布均勻。黏膜出血多見于鼻腔、牙齦，口腔可有血皰。（2）慢性型常見于年輕女性，起病隱匿，癥狀較輕。出血常反復(fù)發(fā)作，每次出血可持續(xù)數(shù)天到數(shù)月。皮膚紫癜、瘀斑、瘀點(diǎn)以下肢遠(yuǎn)端或止血帶以下部位多見?？捎斜乔弧⒀例l，口腔黏膜出血，女性月經(jīng)過多有時(shí)是惟一癥狀。2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜患者有原發(fā)病表現(xiàn)或發(fā)病前有某種致病因素接觸史，輕、中度血小板減少可無出血表現(xiàn)，重度血小板減少常有皮膚、黏膜瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血皰等。嚴(yán)重者會(huì)發(fā)生顱內(nèi)出血，是主要死亡原因。3.血栓性血小板減少性紫癜（1）血小板消耗性減少引起皮膚、黏膜、內(nèi)臟廣泛出血，嚴(yán)重者有顱內(nèi)出血。檢查檢查1.血常規(guī)血常規(guī)顯示只有血小板減少而其他各系血細(xì)胞均在正常范圍，部分患者由于失血導(dǎo)致缺鐵，可伴有貧血。單純ITP者織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)基本正常。血栓性血小板減少性紫癜通常血小板明顯減少，中至重度貧血，織紅細(xì)胞升高。2.外周血涂片出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞應(yīng)除外血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合征。出現(xiàn)的巨血小板需考慮遺傳性血小板功能障礙性疾病。3.骨髓涂片特發(fā)性血小板減少性紫癜患者骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，較為突出的改變是巨核細(xì)胞的核漿成熟不平衡，胞質(zhì)中顆粒較少，血小板巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏。4.抗血小板自身抗體檢測絕大多數(shù)成人特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者血小板相關(guān)免疫球蛋白G（PAIgG）和/或血小板相關(guān)免疫球蛋白M（PAIgM）升高，有時(shí)免疫球蛋白A（IgA）升高。診斷診斷根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查作出相應(yīng)診斷。治療治療1.特發(fā)性血小板減少性紫癜治療應(yīng)個(gè)體化。一般說來血小板計(jì)數(shù)大于30×109/L，無出血傾向者可予觀察并定期檢查；血小板計(jì)數(shù)介于（20～30）×109/L之間，則要視患者臨床表現(xiàn)/出血程度及風(fēng)險(xiǎn)而定；血小板小于20×109/L者通常應(yīng)予治療。出血傾向嚴(yán)重的患者應(yīng)臥床休息，避免外傷，避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血癥狀，減少血小板的破壞，但不強(qiáng)調(diào)將血小板計(jì)數(shù)提高至正常，以確?；颊卟灰虺鲅l(fā)生危險(xiǎn)，又不因過度治療而引起嚴(yán)重的不良反應(yīng)。（1）初始治療①糖皮質(zhì)激素。②重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。（2）二線治療①可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達(dá)那唑、長春生物堿、嗎替麥考酚酯、CD20單克隆抗體等。②脾切除術(shù)。③國外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。④血小板生成素、血小板生成素受體激動(dòng)劑等。2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜主要針對(duì)原發(fā)病。出