原發(fā)性肺動脈高壓臨床路徑（20版）一、原發(fā)性肺動脈高壓臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為肺動脈高壓（I10I20（二）診斷依據(jù)。根據(jù)20美國心臟病學(xué)學(xué)會基金會美國心臟協(xié)會肺動脈高壓專家共識及20歐洲肺動脈高壓診斷和治療指南。1臨床表現(xiàn)：呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥、水腫。2輔助檢查：心電圖示電軸右偏、右心室肥厚；胸片呈肺動脈段突出、右下肺動脈增寬；超聲心動圖提示右心房室擴(kuò)大、肺動脈壓力增高；右心導(dǎo)管檢查證實(shí)平均肺動脈壓力≥25mHg（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)20美國心臟病學(xué)學(xué)會基金會美國心臟協(xié)會肺動脈高壓專家共識及20歐洲肺動脈高壓診斷和治療指南。1右心衰竭的處理：（）一般處理：吸氧，監(jiān)測心電圖、血壓和指端氧飽和度。（）利尿劑和洋地黃制劑的應(yīng)用。（）血管活性藥物應(yīng)用：適于血液動力學(xué)不穩(wěn)定時。2抗凝治療：適于部分動脈型肺動脈高壓和慢性肺血栓栓塞性肺動脈高壓。3肺動脈高壓靶向藥物治療：適于動脈型肺動脈高壓、慢性肺血栓栓塞性肺動脈高壓、未知的和或多因性所致的肺動脈高壓。（）鈣拮抗劑；（）前列環(huán)素及其類似物；（）內(nèi)皮素受體拮抗劑；（）磷酸二酯酶抑制劑。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為－1天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。合I10I2編。患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1必需的檢查項(xiàng)目：（）血常規(guī)；（）肝腎功能、電解質(zhì)；（）凝血功能、－二聚體；（）血?dú)夥治?；（）心電圖、胸片及超聲心動圖；（）分鐘步行距離（病情許可時。2根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（）血沉；（）甲狀腺功能；（）乙肝、丙肝、艾滋病檢查；（）心力衰竭的生化標(biāo)志物（如BPNT-P；BNP（）風(fēng)濕免疫學(xué)指標(biāo)；（）呼吸功能；（）睡眠呼吸監(jiān)測；（）肺血管CT（）肺灌注通氣顯像；（1心臟核磁共振；（1；（12下肢靜脈超聲檢查；（1腹部超聲檢查；（1左心導(dǎo)管、冠狀動脈造影。（七）治療方案與藥物選擇。1根據(jù)基礎(chǔ)疾病情況對癥治療。2基礎(chǔ)治療（吸氧﹑地高辛利尿劑。3抗凝治療。4肺動脈高壓靶向藥物治療：適用于動脈型肺動脈高壓、慢性肺血栓栓塞性肺動脈高壓、未知的和或多因性所致的肺動脈高壓。（）鈣拮抗劑。（）前列環(huán)素及其類似物。（）內(nèi)皮素受體拮抗劑。（）型磷酸二酯酶抑制劑。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1癥狀緩解。2生命體征穩(wěn)定。3原發(fā)病得到有效控制。（九）變異及原因分析。1病情危重，需氣管插管及人工呼吸機(jī)輔助呼吸。2等待外科手術(shù)和介入治療。3合并嚴(yán)重感染不易控制者。二、原發(fā)性肺動脈高壓臨床路徑表單適用對象：第一診斷為原發(fā)性肺動脈高壓（I10I2.0患姓名： ： ： ： 院：住日期：年月日：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日–1天發(fā)?。耗暝氯諘r分：年月日時分期主□要□診□療□工□作□

科（適于血液動力學(xué)不穩(wěn)定患者）查描記1導(dǎo)聯(lián)心電圖并對其作出評價查診案情

住院第天□房□案□寫□錄□查□征長： ：□心規(guī)□理□持續(xù)測□無創(chuàng)測□血測□氧重□記2小時出入量

□心臟病常規(guī)理□一二級護(hù)理□測□氧□記錄2小時出入量□洋地黃制劑和劑點(diǎn)□床 臨時：醫(yī) □血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、囑：D-聚體要理作

□描記1導(dǎo)聯(lián)心電圖□血?dú)?、血常?guī)、電解質(zhì)、肝腎功能、血糖、D-聚體□片□床圖□靜劑□血管物□協(xié)費(fèi)□教□血□建立路

□血析□圖□必要時檢查：血沉、甲狀腺功能、乙肝、丙肝、艾滋病檢查、BNPNT-ProBNP能□）□亂□入教□患者心理和生理□間□靜血情無，原因:異1.錄2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名

□無□，原因:1.2.日期主要診療工作

住院第－天□日錄□完錄□進(jìn)查□依案□密征

住院第－1天□上級房□制案□完成寫□完錄□進(jìn)查□密征

住院第1天（出院日）□通知處□向患者交待出院后注意事項(xiàng)復(fù)期□寫□如病程記錄中說明原因和繼療案醫(yī)： ： □項(xiàng)□心規(guī)□一二級護(hù)理□持續(xù)測□氧□記2小時出入量□洋劑重

□心理 □藥□理 □診□持續(xù)測 □查□氧□記錄2小時出入量□洋劑□肺動脈高壓靶向藥物治點(diǎn)臨時醫(yī)： 療，觀察藥物的療效和不醫(yī)□肺血管CT肺灌注通氣囑 顯像、睡眠呼吸監(jiān)測、6脈

良反應(yīng)□基療）臨：要理作

□右心導(dǎo)管檢查和急性肺造必）□）□教□患理□安間

□復(fù)查