小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征01病因診斷臨床表現(xiàn)治療目錄030204基本信息小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征又稱小兒Horner綜合征、小兒Bernard-Horner綜合征、小兒Claude-Bernard-Horner綜合征、小兒頸交感神經(jīng)癱瘓綜合征、小兒頸交感神經(jīng)系統(tǒng)麻痹癥等。由于對最早發(fā)現(xiàn)Horner綜合征的作者存在爭議，因此其命名也不完全統(tǒng)一。1869年瑞士人JohannFriedrichHorner詳細描述了這一綜合征并科學(xué)地闡明了其發(fā)生機制是由于頸部交感神經(jīng)損傷所致，故Horner綜合征這一命名應(yīng)用得最為廣泛。其典型的臨床特點為病側(cè)眼球輕微下陷、瞳孔縮小、上瞼下垂、同側(cè)面部少汗等。病因病因小兒Horner綜合征的病因較為復(fù)雜，凡引起頸部及腦干交感神經(jīng)受損傷的因素如外傷、手術(shù)、腫瘤、炎癥、血管病變等因素，均可引起此綜合征，下視丘、腦干、頸髓、頸動脈炎癥、腫瘤壓迫、出血等因素亦可引起，少數(shù)病例可為先天性或無明顯病因可查。根據(jù)交感神經(jīng)的損傷部位，Horner綜合征分為中樞型、節(jié)前型和節(jié)后型。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床特征性表現(xiàn)見于交感神經(jīng)損害的同側(cè)，頸交感神經(jīng)受損導(dǎo)致上瞼、下瞼Moller平滑肌功能障礙，出現(xiàn)輕度的眼裂變小及眼球內(nèi)陷，由于交感神經(jīng)支配的瞳孔開大肌與副交感神經(jīng)支配的瞳孔括約肌之間的平衡打破，出現(xiàn)患側(cè)瞳孔縮小，同時沿頸外動脈支配面部汗腺的交感神經(jīng)損傷導(dǎo)致同側(cè)面部無汗，急性期尤為明顯，后期可因汗腺對血液中兒茶酚胺的反應(yīng)性提高而代償，部分患者還可出現(xiàn)對側(cè)面部潮紅，即小丑癥。本病征如為先天性或發(fā)病于兒童，則常伴有虹膜異色，其他尚有過度流淚或流淚減少，一過性低眼壓，偶見白內(nèi)障，發(fā)病早期可見眼瞼，結(jié)膜，葡萄膜和視膜血管的暫時擴張。診斷診斷結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)，診斷一般不難，藥物診斷試驗可卡因試驗可明確患者存在Horner綜合征，氫溴酸羥苯丙氨試驗可以判定節(jié)前還是節(jié)后損傷。在初步判斷出病變部位后，還需要影像學(xué)檢查進一步準確顯示病變的范圍及性質(zhì)，頭顱MRI可顯示腦梗死、腫瘤等，胸部CT有助于肺癌的診斷。頸動脈超聲及造影可診斷動脈夾層。治療治療小兒Horner綜合征的治療主要針對原發(fā)疾患，該綜合征本身一般不需要特殊處理，部分患