彌散性血管內(nèi)凝血

(Disseminatedintravascularcoagulation,DIC)

1、掌握DIC的診斷要點及治療原則

2、熟悉DIC的臨床表現(xiàn)、主要實驗室檢查診斷指標

3、了解DIC的病因和發(fā)病機制講授目的和要求定義

彌散性血管內(nèi)凝血（disseminatedintravascularcoagulation.DIC）是一種發(fā)生在許多疾病基礎上，由致病因素激活凝血系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)，導致全身微血栓形成，凝血因子被大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的綜合征。

病因

（一）感染性疾?。翰《尽⒓毦?、立克次體等，占DIC患者的31～43%。（二）惡性腫瘤：AL-M3、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌等；占DIC的24～34%，（三）病理產(chǎn)科：羊水栓塞、感染性流產(chǎn)、死胎滯留、前置胎盤、重癥妊高癥等；占DIC的4-12%，（四）手術及創(chuàng)傷：尤其是腦、前列腺、胰腺、子宮及胎盤等；占DIC的1～5%，（五）醫(yī)源性疾病：藥物、手術、放療、化療及不正常的醫(yī)療操作等，占1～5%。（六）全身各系統(tǒng)疾?。簮盒愿哐獕骸⒎涡牟?、急性胰腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、ARDS等。發(fā)病機制

（一）組織損傷：組織因子（TF）或組織因子類物質釋放入血，激活外源性凝血途徑。（二）血管內(nèi)皮損傷：FⅫ激活及TF釋放，啟動外源性和內(nèi)源性凝血途徑。（三）血小板損傷：多途徑促進凝血（四）纖溶系統(tǒng)激活：致凝血-纖溶進一步失調。

DIC發(fā)生過程中，凝血酶與纖溶酶的形成是兩大關鍵因素，為血管內(nèi)微血栓形成，凝血因子減少及纖溶亢進等改變的重要機制。

DIC促發(fā)因素：

1、單核-吞噬細胞系統(tǒng)受抑制，見于重癥肝炎、大劑量使用糖皮質激素等；

2、纖溶系統(tǒng)活性降低；

3、高凝狀態(tài)，如妊娠等；

4、其他因素如缺氧酸中毒、脫水、休克等。

病理及病理生理

（一）微血栓形成：微血栓形成是DIC的基本和特異性病理變化。（二）凝血功能異常：

1、初發(fā)性高凝期：為DIC的早期改變。

2、消耗性低凝期：出血傾向顯著，PT顯著延長，血小板及多種凝血因子水平低下。

3、繼發(fā)性纖溶亢進期：多出現(xiàn)在DIC后期。（三）微循環(huán)障礙：大量微血栓形成、血容量減少、血管舒縮功能異常及心功能受損。

臨床表現(xiàn)

（一）出血傾向

自發(fā)性、多發(fā)性出血，以皮膚、黏膜、傷口及穿剌部位多見，其次為內(nèi)臟，重者可發(fā)生顱內(nèi)出血。（二）休克或微循環(huán)衰竭（三）微血管栓塞:

淺層栓塞：表現(xiàn)為皮膚發(fā)紺，進而發(fā)生壞死、脫落。深部器官栓塞：多見于腎、肺、腦等臟器。

（四）微血管病性溶血：可有進行性貧血，偶有黃疸。（五）原發(fā)病臨床表現(xiàn)

暴發(fā)性肝功能衰竭

臨床表現(xiàn)DIC

診斷標準

1.臨床表現(xiàn)

⑴有易引起DIC的基礎疾病

⑵兩項以上臨床表現(xiàn)：①多發(fā)性出血傾向；②不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克；③多發(fā)性微血管栓塞；④抗凝治療有效。

2.實驗室檢查指標

⑴血小板<100×109／L，或進行性下降，肝病、的血病<50×109／L。

⑵纖維蛋白原<1.5g/L，或>4g/L，或進行性下降。

⑶3P陽性或FDP>20mg／L，或D-二聚體水平升高或陽性。

⑷PT縮短或延長3s以上（肝?。?s），APTT縮短或延長10s以上。3.疑難或特殊病例,應有下列1項以上異常纖溶酶原含量及活性降低

AT含量、活性及vWF水平降低（不適用于肝?。┭獫{因子Ⅷ：C<50％（肝病必備）血漿凝血酶-抗凝血酶復合物(TAT)或F1+2水平升高血漿纖溶酶-纖溶酶抑制物復合物(PIC)濃度升高血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)水平增高鑒別診斷

重型肝?。焊喂δ車乐厥軗p

TTP：以發(fā)熱、血小板減少性出血、微血管病性溶血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎損害等三聯(lián)征或五聯(lián)征為特征原發(fā)性纖溶亢進：D-二聚體（-）

重癥肝炎見附表2。

血栓性血小板減少性紫癜（TTP）

治療

去除病因,治療基礎病抗凝治療普通肝素(uFH):首選APTT作為監(jiān)測試驗，使APTT測定值維持在正常對照值的1.5～2.5倍；血小板計數(shù),低于50×109／L需暫時停藥低分子量肝素(LMWH):較大劑量LMWH也需監(jiān)測。可選用因子Xa抑制試驗（抗因子Xa活性測定），使其維持在0.2～0.5AFXaIU／ml。血小板計數(shù)低于50×109／L需暫時停藥

其他抗凝及抗血小板藥物（1）復方丹參注射液：

（2）右旋糖酐-40：有輔助治療價值。

（3）AT-Ⅲ

：與肝素合用:每次1500～3000U，靜脈滴注，每天2～3次，可連用5～7天。

（4）噻氯匹定：為抗血小板藥物，用于急性及慢性DIC治療，250mg，口服，每天2次，連續(xù)5～7天。雙嘧達莫500mg/d，置入200ml液體，靜脈滴注，每天1次，3～5天。（5）重組人活化蛋白C（APC):國內(nèi)應用尚少。

補充血小板及凝血因子

新鮮全血、冰凍新鮮血漿

血小板懸液：使血小板>（20～50）×109/L，纖維蛋白原、冷沉淀

VIII及凝血酶原復合物

抗纖溶治療：適用于

1、DIC的基礎病因及誘發(fā)因素已經(jīng)去除或控制；

2、有明顯纖溶亢進的臨