（Valvularheartdisease)心臟瓣膜病二尖瓣狹窄江西省人民醫(yī)院心內(nèi)一科盛國(guó)太心臟瓣膜風(fēng)濕性瓣膜病的流行病學(xué)2015年全球疾病負(fù)擔(dān)研究數(shù)據(jù)全球3340萬(wàn)印度1317萬(wàn)中國(guó)707萬(wàn)風(fēng)心病死亡率下降2015年比1990年死亡率下降47.8%風(fēng)心病心衰增加2015年比1990年風(fēng)心病致心衰人數(shù)增加88%NEnglJMed2017;377:713-22風(fēng)心病例量大二尖瓣狹窄的流行病學(xué)中國(guó)瓣膜病流行病學(xué)特點(diǎn)成人風(fēng)心患病率為1.86‰，逐漸減少風(fēng)心病所致瓣膜損害80-90%累及二尖瓣，單純二尖瓣病變占75-90%，二尖瓣病變超過(guò)半數(shù)為二尖瓣狹窄人口壽命延長(zhǎng)，退行性瓣膜病發(fā)病率增加單純二尖瓣狹窄患者至少100萬(wàn)中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2011,15(7):483-486

【概述】﹡炎癥﹡粘液樣變性﹡退行性改變﹡先天畸形﹡缺血性壞死﹡創(chuàng)傷等瓣膜功能異常結(jié)構(gòu)異常瓣膜口狹窄和/或關(guān)閉不全※心室及主、肺動(dòng)脈根部擴(kuò)張相對(duì)性關(guān)閉不全

二尖瓣最常受累，其次為主動(dòng)脈瓣。

我國(guó)以風(fēng)心病最多見(jiàn)。近年瓣膜粘液樣變性和老年瓣膜鈣化退行性改變引起者日益增多。二尖瓣狹窄

（mitralstenosisMS)一、病因（一）風(fēng)濕熱是A組β溶血性鏈球菌咽峽炎導(dǎo)致的一種反復(fù)發(fā)作的急性或慢性全身性結(jié)締組織炎癥。風(fēng)濕熱早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為最常見(jiàn)，而后以心臟損害為最重要，造成的關(guān)節(jié)損害多可自行回復(fù)，但心臟的損害不可逆?。?！

“舔過(guò)關(guān)節(jié)，狠咬心臟”風(fēng)濕性心臟病（rheumaticheartdisease）簡(jiǎn)稱(chēng)風(fēng)心病。急性風(fēng)濕熱后，至少需2年始形成明顯二狹，通常需5年以上時(shí)間，多數(shù)患者的無(wú)癥狀期為10年以上。風(fēng)濕性炎癥過(guò)程所致的瓣膜損害，主要累及40歲以下人群。2/3為女性，單純二狹占風(fēng)心病的25％，二尖瓣狹窄伴二尖瓣關(guān)閉不全占40％。（二）其他

1.瓣膜粘液樣變性和老年性瓣膜鈣化：粘液樣變性主要累及二尖瓣的后葉。表面呈珍珠樣白色不透明狀，以腱索附著瓣葉處最明顯。黏液樣物質(zhì)是透明質(zhì)酸、硫酸軟骨素等酸性黏多糖。

2.先天畸形二、病理

瓣膜交界處粘連（30％）、瓣葉游離緣粘連（15％）、腱索粘連（10％）或復(fù)合病變。

LA擴(kuò)大及鈣化，房顫時(shí)有房?jī)?nèi)附壁血栓。此圖為二尖瓣呈漏斗型狹窄（從左前下方觀察）。左房大二尖瓣口

正常人二尖瓣口面積為4～6cm2，當(dāng)瓣口面積減小一半即對(duì)跨瓣血流產(chǎn)生影響。

瓣口面積1.5cm2以上－－輕度狹窄

1～1.5cm2－－中度狹窄小于1cm2－－－重度狹窄三、病理生理左房淤血左房肥大左房收縮力增強(qiáng)通過(guò)二尖瓣的血流增多維持左房壓基本正常臨床無(wú)癥狀肺淤血間質(zhì)性肺水腫與支氣管靜脈建立側(cè)枝循環(huán)肺泡水腫呼吸困難側(cè)枝淤血破裂咯血

超過(guò)左房代償極限肺靜脈壓和肺毛細(xì)血管壓升高左房壓持續(xù)升高左房壓持續(xù)升高晚期肺小動(dòng)脈壁增厚、硬化早期肺小動(dòng)脈反射性痙攣肺動(dòng)脈壓增高右室肥大、三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全右心衰竭四、臨床表現(xiàn)

（一）癥狀Symptoms

(瓣口面積<1.5cm2時(shí))

1.呼吸困難—最常見(jiàn)的早期癥狀。特點(diǎn)：a.勞力性、進(jìn)行性加重

b.多有誘發(fā)因素

2咳嗽：

常見(jiàn)，尤其在冬季明顯；有時(shí)平臥時(shí)發(fā)生干咳。機(jī)理：a.支氣管粘膜淤血水腫b.繼發(fā)感染

c.LA擴(kuò)大壓迫左主支氣管主動(dòng)脈左肺動(dòng)脈左主支氣管左上肺靜脈左心房左支氣管受壓綜合征3咯血：

程度不同：a.血痰或帶血絲痰

b.粉紅色泡沫痰

c.大量鮮血d.膠凍狀血痰（肺梗死）5.其他癥狀聲嘶、吞咽困難、右心衰表現(xiàn)4.血栓栓塞：嚴(yán)重并發(fā)癥（二）體征Signs

視診：二尖瓣面容；心尖搏動(dòng)正?；虿幻黠@，右心室增大時(shí)心尖搏動(dòng)可左移、彌散。叩診：輕度狹窄者，心界正常。隨著狹窄加重，心界可呈梨形。觸診：心尖可觸及舒張期震顫。右心室擴(kuò)大時(shí)劍突下可觸及收縮期抬舉樣搏動(dòng)

聽(tīng)診：心尖區(qū)S1亢進(jìn)、聞及開(kāi)瓣音、P2亢進(jìn)、分裂

局限性舒張中、晚期隆隆樣雜音

房顫時(shí)雜音可不典型？嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可因肺動(dòng)脈擴(kuò)張致相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，在胸骨左緣第2肋間聞及舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音，稱(chēng)GrahamSteell雜音

五、實(shí)驗(yàn)室和其它檢查（一）X線(xiàn)檢查ChestX-ray

左心房擴(kuò)大、雙心房影心影如梨狀，稱(chēng)為“二尖瓣型心”二尖瓣鈣化

中重度肺淤血時(shí)，肺門(mén)陰影明顯加深左房壓迫食道（二）ECG—二尖瓣型P波、右室肥厚（三）UCG—確診和量化的可靠指標(biāo)

M超、二維超聲心動(dòng)圖、彩色多普勒血流顯像。二維可測(cè)瓣膜口徑，觀察瓣膜與瓣下結(jié)構(gòu)改變正常二尖瓣超聲心動(dòng)圖EchocardiogramofNormalMV二維長(zhǎng)軸切面open二尖瓣狹窄的超聲心動(dòng)圖EchocardiogramofMS二維長(zhǎng)軸切面close二尖瓣狹窄的超聲心動(dòng)圖EchocardiogramofMS橫切面open二尖瓣狹窄的超聲心動(dòng)圖EchocardiogramofMS橫切面close二尖瓣狹窄的超聲心動(dòng)圖EchocardiogramofMS六、診斷與鑒別診斷

﹡

依據(jù)心尖區(qū)典型的DM伴L(zhǎng)A大；

﹡

UCG可確診。七、并發(fā)癥

（一）房顫（最常見(jiàn)的心律失常）

意義：CO減少20~25%、誘發(fā)心衰、栓塞

（二）急性肺水腫（嚴(yán)重并發(fā)癥）

粉紅色泡沫痰（三）血栓栓塞

a.體循環(huán)栓塞—2/3為腦栓塞

b.肺循環(huán)栓塞（五）感染性心內(nèi)膜炎（六）肺部感染（四）右心衰竭（晚期常見(jiàn)并發(fā)癥）

右心衰時(shí)呼吸困難減輕，大咯血、肺水

腫減少—有代價(jià)的保護(hù)。八、治療

（一）一般治療

1.防治咽部鏈球菌感染，預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)2.防治感染性心內(nèi)膜炎

4.呼吸困難者:減少體力活動(dòng)、限鹽、利尿劑、去除誘因3.無(wú)癥狀者避免劇烈體力活動(dòng)，定期復(fù)查（二）并發(fā)癥的治療

1.大量咯血—---降低肺靜脈壓

a坐位

b鎮(zhèn)靜

c利尿Lasix20mgiv

d擴(kuò)靜脈藥（首選硝酸酯）

2急性肺水腫

（1）同左心衰—半臥位、吸氧、利尿、鎮(zhèn)靜、

ACEI、擴(kuò)靜脈。（2）不同—不用小動(dòng)脈擴(kuò)張劑；慎用洋地黃（房顫伴快速心室律時(shí)可用）3房顫

目的—控制心室率、恢復(fù)竇律、預(yù)防栓塞4預(yù)防栓塞華法林（三）

介入和手術(shù)治療－－有效方法

1.經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法。

方法:股V穿刺，穿破房間隔至二尖瓣，生理鹽水和造影劑各半混合液擴(kuò)張球囊。動(dòng)畫(huà)二尖瓣球囊成形術(shù)示意圖二尖瓣球囊成形術(shù)球囊到位充盈時(shí)球囊中部被狹窄的二尖瓣壓迫成“腰征”球囊完全膨脹“腰征”消失二尖瓣狹窄球囊成形術(shù)前X片

和術(shù)后九個(gè)月復(fù)查X片對(duì)比術(shù)前術(shù)后九個(gè)月

2.二尖瓣分離術(shù)

（1）閉式分離術(shù)（2）直視分離術(shù)3.人工瓣膜置換術(shù)PBMV與外科手術(shù)的遠(yuǎn)期死亡/并發(fā)癥無(wú)差異PBMV遠(yuǎn)期療效不差于或者優(yōu)于外科手術(shù)（包括：閉式分離術(shù)和直視分離術(shù)）遠(yuǎn)期死亡遠(yuǎn)期并發(fā)癥亡HuX,etal.SwissMedWkly.2011,141.w13180PBMV與外科手術(shù)PBMV費(fèi)用低、恢復(fù)快、成功率高、死亡率與并發(fā)癥低、無(wú)長(zhǎng)期抗凝出血風(fēng)險(xiǎn)，減少外科換瓣次數(shù)項(xiàng)目PBMV外科瓣膜手術(shù)手術(shù)費(fèi)用2萬(wàn)左右7萬(wàn)以上手術(shù)時(shí)間30-60分鐘數(shù)小時(shí)手術(shù)方式局麻、微創(chuàng)全麻、大切口、體外循環(huán)等術(shù)后恢復(fù)2-3天出院10天左右手術(shù)成功率96-99%95以上并發(fā)癥1-3%3-5%死亡率＜1%3-5%術(shù)后抗凝不需要（無(wú)AF）生物瓣3-6個(gè)月，機(jī)械瓣終身遠(yuǎn)期療效5-10年再狹窄生物瓣壽命5-10年指南支持行PBMVMS推薦內(nèi)容2014AHA/ACC2017ESC二尖瓣重度狹窄伴有良好解剖狀態(tài)的患者推薦PBMV

IAIC無(wú)不利特征的有癥狀的患者推薦PBMV-IB存在PBMV禁忌的有癥狀的患者推薦行外科手術(shù)-IC歐美指南EurHeartJ.2017,August26NishimuraRA,etal.JAmCollCardiol.2014;63:e57-185中國(guó)經(jīng)皮二尖瓣球囊成形術(shù)指南2016中國(guó)指南推薦中國(guó)指南有癥狀，中重度狹窄患者，瓣膜形態(tài)良好且無(wú)禁忌，推薦PBMVIA指南總結(jié)現(xiàn)有歐美和中國(guó)指南表明PBMV是二尖瓣狹窄的首選治療方案解剖不適合或者有禁忌或者既往PBMV失敗的患者，才考慮

行二尖瓣外科手術(shù)EurHeartJ.2017,August26NishimuraRA,etal.JAmCollCardiol.2014;63:e57-185中國(guó)經(jīng)皮二尖瓣球囊成形術(shù)指南2016心內(nèi)科醫(yī)師和心外科醫(yī)師協(xié)同處理我國(guó)二尖瓣狹窄治療選擇面臨問(wèn)題我國(guó)二尖瓣狹窄主要治療方式外科手術(shù)（中國(guó)90%vs美國(guó)20%），PBMV數(shù)量明顯減少原因？？疑難病例患者：xxx,女,55歲.主訴：因“反復(fù)胸悶10余年,加重1月”于2017.9.9入院。既往史：無(wú)高血壓、糖尿病等。查體：BP106/60mmHg，HR84次/分，心律不齊，心尖區(qū)S1亢進(jìn)，可聞及中度DM、2/6SM。雙下肢輕中度水腫。其余無(wú)明顯異常。入院后完善相關(guān)檢查--心臟超聲、食道超聲、心電圖、胸片等。房顫二尖瓣重度狹窄并輕度關(guān)閉不全二尖瓣口面積0.6cm2三尖瓣重度關(guān)閉不全

（返流面積48cm2）左心耳呈云霧狀改變，左房?jī)?nèi)無(wú)明顯血栓RA69mmLA50mm術(shù)前PBMV的主要過(guò)程經(jīng)肺動(dòng)脈行左房造影，左房形態(tài)失常第一次穿刺點(diǎn)低，因房間隔處夾管，未能完成球囊擴(kuò)張PBMV的主要過(guò)程在超聲引導(dǎo)下行房間隔穿刺，穿刺點(diǎn)高送入左房鋼絲后，擴(kuò)