腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)一個(gè)或一個(gè)以上腎上腺皮質(zhì)激素分泌過(guò)多產(chǎn)生的不同臨床綜合征01腎上腺雄性化庫(kù)欣綜合征目錄02基本信息腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)是指一個(gè)或一個(gè)以上腎上腺皮質(zhì)激素分泌過(guò)多產(chǎn)生的不同臨床綜合征。過(guò)度產(chǎn)生雄激素導(dǎo)致腎上腺雄性化；糖皮質(zhì)激素過(guò)高分泌產(chǎn)生庫(kù)欣綜合征；過(guò)度醛固酮產(chǎn)生導(dǎo)致醛固酮增多癥。這些綜合征常常有重疊表現(xiàn)。腎上腺功能亢進(jìn)可以是代償性，如先天性腎上腺皮質(zhì)增生，或者是由于獲得性增生，腺瘤或腎上腺癌。腎上腺雄性化診斷和治療癥狀和體征腎上腺雄性化癥狀和體征癥狀和體征依賴于疾病開始時(shí)病人性別和年齡，女性較男性明顯.成年女性，腎上腺雄性化可以由于腎上腺增生和腎上腺腫瘤引起.這兩種疾病癥狀和體征均包括多毛，脫發(fā)，痤瘡，聲音低鈍，閉經(jīng)，子宮萎縮，陰蒂肥大，乳房縮小和肌肉增加.性欲可以增高.多毛癥可以是輕型病例的唯一體征.診斷和治療腎上腺CT和MRI用于排除作為雄性化原因的腫瘤.假如腫瘤被發(fā)現(xiàn)，那么借助X線或超聲波定位作小針穿刺吸取生物活檢可獲取大量資料.遲發(fā)性雄性化腎上腺增生是先天性腎上腺增生的變異型，兩者都是由于皮質(zhì)醇前體羥化缺陷所致.尿中DHEA及其硫酸鹽（DHEAS）增高；孕烷三醇排泄常常增加，和尿游離皮質(zhì)醇減少.血漿DHEA,DHEAS,17-羥孕酮，睪酮和雄烯二酮增高.地塞米松0.5mg每6小時(shí)1次口服，DHEA和孕烷三醇抑制則可肯定診斷.治療主張地塞米松0.5mg~1mg，睡前口服，但即使如此小的劑量，在有些病人亦可以出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征體征.同樣可用氫化可的松（25mg/d）或強(qiáng)的松（5~10mg/d）治療.雖然大多數(shù)癥狀和雄性化體征消失，但多毛和脫發(fā)改善緩慢，音調(diào)仍然低鈍，懷孕可以受影響.與腎上腺增生不同，雄性化腺瘤或腺癌地塞米松不抑制或僅僅部分抑制雄激素排泄.腫瘤位置可用CT定位.治療需作腎上腺切除.有些腫瘤同時(shí)分泌過(guò)度雄激素和皮質(zhì)醇導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征伴ACTH分泌抑制和對(duì)側(cè)腎上腺萎縮.如果這樣，術(shù)前和術(shù)后要給予氫化可的松，如以下所述.輕度多毛和雄性化伴月經(jīng)過(guò)少或血漿睪酮增高可見于多囊卵巢（Stein-Leventhal）綜合征.庫(kù)欣綜合征診斷癥狀和體征庫(kù)欣綜合征癥狀和體征臨床表現(xiàn)包括滿月臉，多血質(zhì).有向心性肥胖，突出的鎖骨上窩和背頸部脂肪墊（水牛背）；肢體遠(yuǎn)端和手指常常甚細(xì)長(zhǎng)，肌肉消瘦無(wú)力.皮膚菲薄，萎縮，傷口不易愈合，易擦傷.腹部可見紫紋.高血壓，腎結(jié)石，骨質(zhì)疏松，糖耐量減退，對(duì)感染抵抗力差和精神障礙常見.停止線性生長(zhǎng)是兒童特征.女性常有月經(jīng)不規(guī)則.腎上腺腫瘤，除皮質(zhì)醇外，雄激素產(chǎn)生增加可導(dǎo)致多毛，顳部脫發(fā)和女性其他雄性化體征.診斷早晨（6~8點(diǎn)鐘）血漿皮質(zhì)醇正常介于5~25μg/dl（138~690nmol/L），然后，漸行下降至晚上（6點(diǎn)鐘以后）<10μg/dl（L).庫(kù)欣綜合征病人，通常早晨皮質(zhì)醇增高,皮質(zhì)醇產(chǎn)生缺乏正常白天下降，以致使晚上血漿皮質(zhì)醇高于正常，24小時(shí)皮質(zhì)醇產(chǎn)生總量增高.單次血漿皮質(zhì)醇標(biāo)本可能難以解釋，因?yàn)槊}沖式分泌使得出現(xiàn)寬廣的正常值范圍.先天性皮質(zhì)類固醇結(jié)合球蛋白增加病人，血漿皮質(zhì)醇可有假性增高，但這些病人有正常的晝夜節(jié)律.庫(kù)欣病病人中尿游離皮質(zhì)醇，尿排泄最好試驗(yàn)[正常值介于20~100μg/24h（55.2~276nmol/24h)]，庫(kù)欣病病人增高>120μg/24h（>331nmol/24h），肥胖病僅是輕度增加<150μg/24h（<414nmol/24h).傳統(tǒng)地塞米松試驗(yàn)，地塞米松1mg，晚上11~12點(diǎn)鐘口服，次晨7~8點(diǎn)鐘測(cè)定血漿皮質(zhì)醇，這一方法可作為庫(kù)欣綜合征篩選.該方法對(duì)大多數(shù)正常人，早晨血漿皮質(zhì)醇≤5μg/dl（≤138nmol/L），而大多數(shù)非垂體庫(kù)欣綜合征病人，早晨皮質(zhì)醇水平至少在9μg/dl（248nmol/L），并維持血漿皮質(zhì)醇在最初水平.地塞米松0.5mg每6小時(shí)1次服用2天（小劑量），正常人ACTH分泌抑制.結(jié)果，尿游離皮質(zhì)醇較服藥前下降至50%或降至更低，但有些病人第二天下降至≤10μg/24h（<27.6nmol/24h).庫(kù)欣病病人，相對(duì)對(duì)抗地