非勻稱性矮小-中山大學(xué)一附院陳秋莉26、機(jī)遇對(duì)于有準(zhǔn)備的頭腦有特別的親和力。27、自信是人格的核心。28、目標(biāo)的堅(jiān)定是性格中最必要的力量泉源之一，也是成功的利器之一。沒有它，天才也會(huì)在矛盾無定的迷徑中，徒勞無功。--查士德斐爾爵士。29、困難就是機(jī)遇。--溫斯頓．丘吉爾。30、我奮斗，所以我快樂。--格林斯潘。非勻稱性矮小-中山大學(xué)一附院陳秋莉非勻稱性矮小-中山大學(xué)一附院陳秋莉26、機(jī)遇對(duì)于有準(zhǔn)備的頭腦有特別的親和力。27、自信是人格的核心。28、目標(biāo)的堅(jiān)定是性格中最必要的力量泉源之一，也是成功的利器之一。沒有它，天才也會(huì)在矛盾無定的迷徑中，徒勞無功。--查士德斐爾爵士。29、困難就是機(jī)遇。--溫斯頓．丘吉爾。30、我奮斗，所以我快樂。--格林斯潘。非勻稱性矮中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院陳秋莉矮小分類定義:身高(身長)小于同性別同年齡-2SD·分類;勻稱性矮小:患兒的軀干和四肢長短比例正常非勻稱性矮小:以身材矮小并短肢畸形為共同表現(xiàn)身材是否勻稱:是以坐高(頂臀長)與身高(長)的比例來判定的坐高(頂臀長)占身高(長)的比例由出生時(shí)的0.67下降到14歲時(shí)的0.53,適應(yīng)這一比例,為身材勻稱有效的數(shù)學(xué)教學(xué)因教師充分的課前預(yù)設(shè)和精心潤澤而精彩紛呈。一個(gè)睿智的數(shù)學(xué)教師一定不會(huì)忽視課前的預(yù)設(shè)。只有在教師對(duì)教材、學(xué)情和教學(xué)環(huán)境有比較充分的理解與掌控的前提下，才會(huì)有對(duì)各種教學(xué)資源進(jìn)行有效組合與利用的有效實(shí)施。因此，課前教師要用心去備教材、備學(xué)生，根據(jù)實(shí)際情況不斷調(diào)整教學(xué)方法，盡自己最大的能力去抓住課堂，因材施教。一、充分認(rèn)識(shí)到學(xué)生學(xué)習(xí)能力的差異性，因“才”施教，提高課堂練習(xí)有效性多年的教學(xué)實(shí)踐說明了一個(gè)事實(shí)：每個(gè)學(xué)生在數(shù)學(xué)的學(xué)習(xí)能力上都有所不同，因此在課堂教學(xué)中，教師要合理地將對(duì)應(yīng)性習(xí)題的練習(xí)和鞏固、提高性的習(xí)題的練習(xí)做出合理的安排，做到心中有數(shù)，有針對(duì)性地組織課堂教學(xué)，做到有的放矢。教材中與例題有關(guān)的對(duì)應(yīng)性練習(xí)要更多地關(guān)注學(xué)習(xí)能力暫時(shí)比較弱的孩子，通過解題正確率的提高來提升這部分孩子數(shù)學(xué)學(xué)習(xí)的興趣和積極性，幫助這些孩子從心理上消除對(duì)數(shù)學(xué)學(xué)習(xí)的畏難情緒。對(duì)于在數(shù)學(xué)學(xué)習(xí)上學(xué)有余力的優(yōu)秀學(xué)生來說，課堂上教師要充分發(fā)揮他們的小助手作用，讓這些孩子充分展現(xiàn)自己的數(shù)學(xué)語言，可以通過設(shè)置課外探究性數(shù)學(xué)題，引導(dǎo)這部分孩子學(xué)會(huì)自主學(xué)習(xí)。二、教學(xué)過程中教師要時(shí)刻關(guān)注教學(xué)細(xì)節(jié)有一句話：細(xì)節(jié)決定成敗。從辯證的角度來理解，它或許有一定的局限性，但是，它說明了關(guān)注細(xì)節(jié)的重要性。數(shù)學(xué)課堂教學(xué)活動(dòng)是一個(gè)動(dòng)態(tài)的過程，它是由許多的教學(xué)細(xì)節(jié)構(gòu)成的，是充滿靈性的數(shù)學(xué)課堂教學(xué)的體現(xiàn)。為了有效提高數(shù)學(xué)課堂的實(shí)效性，我們常常更多的是關(guān)注教學(xué)過程的預(yù)設(shè)、教學(xué)方法的選擇、教學(xué)媒?w的運(yùn)用，卻常常忽視了對(duì)教學(xué)細(xì)節(jié)的關(guān)注。關(guān)注教學(xué)細(xì)節(jié)，它是數(shù)學(xué)教師教學(xué)風(fēng)格的一種表達(dá)，教育教學(xué)理念的一種詮釋，體現(xiàn)出教師的教學(xué)智慧。教學(xué)細(xì)節(jié)體現(xiàn)在教師對(duì)教材的駕馭能力，體現(xiàn)在教師對(duì)課堂教學(xué)藝術(shù)的展示，體現(xiàn)在對(duì)課堂上學(xué)生表現(xiàn)的于細(xì)微處的把握。三、學(xué)生數(shù)學(xué)語言表達(dá)能力的培養(yǎng)應(yīng)從低年級(jí)抓起表達(dá)是數(shù)學(xué)教學(xué)過程中師生互動(dòng)的有效體現(xiàn)。教師在教學(xué)中引導(dǎo)學(xué)生樂于積極表達(dá)的同時(shí)，注重培養(yǎng)學(xué)生敢于、善于表達(dá)的技能，是很有必要的。教學(xué)中我發(fā)現(xiàn)：當(dāng)教師逐步培養(yǎng)起學(xué)生的語言表達(dá)習(xí)慣時(shí)，新的問題又出現(xiàn)了：不少學(xué)生不愛也不知如何傾聽他人的表達(dá)，尤其是低年級(jí)的孩子，他們總是渴望別人傾聽自己的發(fā)言，當(dāng)自己發(fā)言完了，不由自主地開始做其他事情去了。因此，教師在培養(yǎng)學(xué)生的數(shù)學(xué)語言表達(dá)能力時(shí)，也要注意培養(yǎng)學(xué)生傾聽的習(xí)慣，使學(xué)生逐步學(xué)會(huì)傾聽。逐步做到傾聽時(shí)注意力集中，傾聽中學(xué)會(huì)歸納說者的主要觀點(diǎn)，傾聽中善于吸取與自己有差異的獨(dú)到見解。有時(shí)傾聽需做必要的記錄，傾聽中可通過點(diǎn)頭、微笑等肢體語言靜靜地對(duì)他人見解給予積極的回應(yīng)，做一個(gè)有數(shù)學(xué)素養(yǎng)的人。四、在數(shù)學(xué)教學(xué)過程中要時(shí)刻關(guān)注課堂教學(xué)效率，要有時(shí)間觀念數(shù)學(xué)教學(xué)時(shí)不能跟著感覺走，不能簡單地把“有效教學(xué)”理解為“花最少的時(shí)間教最多的內(nèi)容”。要多從學(xué)生的角度來思考問題，思考自己的課堂教學(xué)，反思自己的這一節(jié)數(shù)學(xué)課的教學(xué)是否達(dá)到目標(biāo)。有時(shí)我們一廂情愿地認(rèn)為自己多講一些知識(shí)，讓學(xué)生多做幾道數(shù)學(xué)題，是為了學(xué)生好，可是忽略了學(xué)生的感受，久而忘之，殊不知學(xué)生可能已經(jīng)對(duì)自己所學(xué)的這門課程不感興趣了，乃至產(chǎn)生了一些負(fù)面的東西。因此，作為一名一線的數(shù)學(xué)老師。日常教學(xué)中，我們要不斷地反思自己的日常教學(xué)行為，平時(shí)多問一問自己：“什么樣的數(shù)學(xué)教學(xué)才是有效的？”“我的教學(xué)有效嗎？”“有沒有比我的教學(xué)方法更有效的教學(xué)方法？教育教學(xué)過程中要善于激發(fā)學(xué)生的學(xué)習(xí)熱情，力求數(shù)學(xué)課堂教學(xué)是在學(xué)生“想學(xué)”的心理基礎(chǔ)上展開，每一節(jié)數(shù)學(xué)課要讓學(xué)生知道通過自己的努力我學(xué)到了什么數(shù)學(xué)知識(shí)，運(yùn)用數(shù)學(xué)知識(shí)，我能夠解決什么生活中的問題。學(xué)生有了學(xué)習(xí)動(dòng)力，才會(huì)有意識(shí)地主動(dòng)參與。因此，教師要有一種“未雨綢繆”的超前性，要善于積極地采用易于學(xué)生理解的方式，讓學(xué)生聽清楚、講明白。數(shù)學(xué)課堂才會(huì)出彩，才會(huì)真正成為讓學(xué)生留戀的地方。孩子們才能有真正意義上的快樂學(xué)習(xí)。真正做到讓數(shù)學(xué)核心素養(yǎng)落地生根，開花結(jié)果。新的教學(xué)理念告訴我們，過去的課程過于強(qiáng)調(diào)接受學(xué)習(xí)，死記硬背，機(jī)械訓(xùn)練的教學(xué)模式，剝奪了學(xué)生的自主性，而現(xiàn)在的教學(xué)倡導(dǎo)學(xué)生主動(dòng)參與、勤于探索、勤于動(dòng)手，培養(yǎng)學(xué)生搜集和處理信息的能力，獲取新知識(shí)的能力，分析和解決問題的能力，以及交流與合作的能力。如此反思過去自己曾經(jīng)努力求索的課，過于注重知識(shí)灌輸，所以在今后的小學(xué)語文教學(xué)中我們要注重以下幾個(gè)方面。首先，要做好教師角色定位。教學(xué)有效性就是在教學(xué)活動(dòng)中，教師采用各種方式和手段，用最少的時(shí)間、最小的精力投入，取得盡可能多的教學(xué)效果，實(shí)現(xiàn)特定的教學(xué)目標(biāo)，滿足社會(huì)和個(gè)人的教育價(jià)值需求而組織實(shí)施的活動(dòng)。主要體現(xiàn)在有效教學(xué)關(guān)注學(xué)生的進(jìn)步和發(fā)展、關(guān)注教學(xué)效益，關(guān)注可測性或量化，要求教師有時(shí)間與效益的觀念。在有效性課堂教學(xué)中，教師要明白新課程的基本價(jià)值取向是：為了每一個(gè)學(xué)生的發(fā)展。這將對(duì)語文教師的角色定位和教學(xué)方式產(chǎn)生重大影響。1、教師角色：由“傳授型”向“研究型”轉(zhuǎn)變。以往的教學(xué)方式教師強(qiáng)調(diào)“齊步走”、“一刀切”。這種教學(xué)對(duì)教師的角色定位很明確，只需要“傳授”，教師的基本職能就是“照本宣科”，而事實(shí)上，學(xué)生的個(gè)性是有差異的。這樣的課堂教學(xué)，不利于課堂教學(xué)有效性策略的實(shí)施，不利于因材施教。教師如果不能實(shí)行由“傳授型”向“研究型”的角色轉(zhuǎn)變，那么他就無法承擔(dān)新課程政策下的使命，也就無從做到語文課堂教學(xué)的有效性。2、教學(xué)方式：由“傳授型”向“師生互動(dòng)型”轉(zhuǎn)變。一支粉筆，一塊黑板，我講你聽，耳口相傳，是我國語文教育沿襲已久的主要教學(xué)方式，這種教學(xué)方式無視學(xué)習(xí)是主體的活動(dòng)過程，它也與當(dāng)代的信息技術(shù)突飛猛進(jìn)的發(fā)展現(xiàn)實(shí)相去甚遠(yuǎn)。今后的語文教學(xué)方式必然需要發(fā)生相應(yīng)的變革，即把教學(xué)過程變成師生交往、共同發(fā)展的互動(dòng)過程。這是一種不可逆轉(zhuǎn)的、必然的趨勢。第二，巧妙創(chuàng)設(shè)課堂教學(xué)情境。良好的課堂氣氛，有利于調(diào)動(dòng)學(xué)生的參與意識(shí)、求知欲，思維能力，有利于保持學(xué)生積極的學(xué)習(xí)態(tài)度，有利于挖掘?qū)W生的潛能。課堂教學(xué)中教師充分發(fā)揚(yáng)民主精神，融洽師生關(guān)系，教師把愛心帶進(jìn)課堂，把微笑帶進(jìn)課堂，把激勵(lì)帶進(jìn)課堂教師把信任留給學(xué)生，把溫暖送給學(xué)生，形成平等、寬容、相互理解、尊重人格、民主愉悅的氛圍，創(chuàng)設(shè)活潑、輕松、有趣、和諧的課堂氣氛。使學(xué)生產(chǎn)生最佳的學(xué)習(xí)心態(tài)，主動(dòng)參與學(xué)習(xí)。從一個(gè)人接受信息的情況來看，有關(guān)專家測定顯示：視覺的接受率為聽覺的7倍多，對(duì)畫面的接受能力是對(duì)有聲語言接受能力的10倍多。由此可見，語文教師應(yīng)要盡可能打破“一塊黑板，一支粉筆，一張嘴巴”講到底的落后狀況，多利用現(xiàn)代教具。如小黑板、掛圖、投影儀、錄音機(jī)等，這樣既可節(jié)約板書，有關(guān)內(nèi)容簡介等課堂教學(xué)時(shí)間，又可讓學(xué)生在單位時(shí)間內(nèi)接受更多的信息，利于學(xué)生立體思維。其中教材上圖文并茂的插圖常是教師教學(xué)疏忽的一個(gè)地方，需要我們多加揣摩，多利用。可見重視教具及課本插圖的作用，也不失為提高課堂效率的有效手段。學(xué)生感知課文不是孤立地進(jìn)行，總是跟課文相關(guān)背景知識(shí)相聯(lián)系，背景知識(shí)越清楚，對(duì)課文的感知也就越清晰，這就是感知的選擇性。cai的優(yōu)勢，在于運(yùn)用音樂、圖畫、動(dòng)畫、影視等手段強(qiáng)化感知，加深學(xué)生對(duì)情境的內(nèi)心體驗(yàn)，采用這種感情強(qiáng)化刺激手段，一定會(huì)收到良好的教學(xué)效果。利用cai營造的情境氛圍成功地突破了時(shí)空造成的教學(xué)上的難點(diǎn)，迅速有效地讓學(xué)生在感情上產(chǎn)生強(qiáng)烈的共鳴。第三，把課堂參與的主動(dòng)權(quán)交給學(xué)生。蘇霍姆林斯基說過：“在人的心靈深處，都有一種根深蒂固的需求，這就是希望感到自己是一個(gè)發(fā)現(xiàn)者，研究者，探索者，而在兒童的精神世界中，這種需求特別強(qiáng)烈?！弊プ∵@一強(qiáng)烈的需求，讓學(xué)生主動(dòng)參與知識(shí)的形成過程，誘發(fā)良好的思維情感，可以使學(xué)生的思維更積極，感知更敏銳，想象更豐富，記憶更牢固。主動(dòng)參與是創(chuàng)新學(xué)習(xí)的前提和基礎(chǔ)，是學(xué)生自主學(xué)習(xí)的一種能力。學(xué)生是學(xué)習(xí)的主人，課堂是學(xué)生的天地。因此，在教學(xué)中應(yīng)該設(shè)計(jì)讓全體學(xué)生都動(dòng)起來，學(xué)起來的教學(xué)環(huán)節(jié)，更應(yīng)體現(xiàn)一個(gè)“趣”字，充分調(diào)動(dòng)學(xué)生的積極性。所謂“趣”就是課堂要上得有趣味性，讓學(xué)生愿意學(xué)，樂此不疲。教學(xué)中有許多時(shí)候可以讓孩子通過運(yùn)用表演加深對(duì)課文理解，比如：在教學(xué)《小雨點(diǎn)》一課時(shí)，當(dāng)學(xué)生讀到“小雨點(diǎn)，沙沙沙，落在花園里，花兒樂得張嘴巴”時(shí)，就讓同桌二人表演讀，一個(gè)有感情朗讀，另一個(gè)雙手張開在下巴下做出花開的動(dòng)作。使學(xué)生通過動(dòng)作表演理解“花兒張嘴巴”就是花開的意思。同樣“魚兒樂得搖尾巴，苗兒樂得向上拔”也讓孩子做出魚在水中歡快游動(dòng)和苗兒挺拔生長的樣子。在孩子感興趣的表演中，深入理解了文章的內(nèi)容，也培養(yǎng)了熱愛祖國語言文字的情感。愛因斯坦說過“只有把學(xué)生的熱情激發(fā)起來，那么學(xué)校規(guī)定的功課就會(huì)被當(dāng)作一種禮物來接受”。濃厚的興趣如磁鐵般吸引學(xué)生的注意力、思考力、想象力，驅(qū)使他們積極主動(dòng)思考、主動(dòng)探究。因此，閱讀教學(xué)充分挖掘這一有利因素，把認(rèn)知與煉能有機(jī)融入到生動(dòng)形象的活動(dòng)中，學(xué)生的主體意識(shí)就會(huì)在興趣中強(qiáng)化，學(xué)習(xí)效果就會(huì)在興趣中顯現(xiàn)，學(xué)習(xí)能力就會(huì)在學(xué)習(xí)中形成。學(xué)生在這種主動(dòng)參與學(xué)習(xí)的全過程中，既提高了語言表達(dá)能力，同時(shí)又激活了思維，充分發(fā)揮自身的潛能，從而調(diào)動(dòng)了學(xué)習(xí)語文的積極性，真正把“讓學(xué)生成為學(xué)習(xí)的主人”這一課堂教學(xué)的主題策略落實(shí)到實(shí)處。提升理念構(gòu)建有效的語文課堂教學(xué)。我們知道語文課堂不僅是教師的教學(xué)藝術(shù)的展示，而且還是教師的教學(xué)思想、教學(xué)理念和獨(dú)特的教學(xué)風(fēng)格的展示。有效的語文課堂教學(xué)應(yīng)是高質(zhì)量地完成教學(xué)任務(wù)的教學(xué)，應(yīng)是動(dòng)態(tài)生成的充滿智慧的教學(xué)，應(yīng)是賞心悅目的美的教學(xué)，應(yīng)是關(guān)注師生雙方快樂健康發(fā)展的教學(xué)。要達(dá)成這樣理想的教學(xué)境界需要教師不斷地學(xué)習(xí)努力，不斷地提升自己的教學(xué)理念，不斷地創(chuàng)新實(shí)驗(yàn)。構(gòu)建有效的語文教學(xué)課堂，就要使學(xué)生積極主動(dòng)地參與課堂教學(xué)。教學(xué)中要改變過去那種自己主宰教學(xué)、唱獨(dú)角戲的做法，教師在自己的教學(xué)中要讓學(xué)生確立明確學(xué)習(xí)的目標(biāo)，要結(jié)合學(xué)生的實(shí)際提出富有挑戰(zhàn)性的學(xué)習(xí)任務(wù)，引導(dǎo)學(xué)生積極地思考和行動(dòng)。還要注重引發(fā)學(xué)生的情感體驗(yàn)，激發(fā)合理適度的學(xué)習(xí)動(dòng)機(jī)。當(dāng)學(xué)生取得成績的時(shí)候要及時(shí)給予學(xué)生表揚(yáng)和獎(jiǎng)勵(lì)，當(dāng)學(xué)生學(xué)習(xí)出現(xiàn)困難和懈怠的時(shí)候要隨時(shí)進(jìn)行提醒和校正。由于小學(xué)生的年齡和心理的關(guān)系，他們的有意注意的時(shí)間短，教師要盡量采用適合學(xué)生年齡和心理的教學(xué)活動(dòng)來吸引學(xué)生，讓他們?cè)诨顒?dòng)中學(xué)得知識(shí)、得到鍛煉、提升能力和素養(yǎng)。有效的語文課堂教學(xué)應(yīng)當(dāng)激發(fā)并保護(hù)學(xué)生主動(dòng)學(xué)習(xí)的動(dòng)機(jī)，而且，在課堂教學(xué)結(jié)束后還應(yīng)讓學(xué)生繼續(xù)保持學(xué)習(xí)語文的強(qiáng)烈愿望。保證教師指導(dǎo)要有效。葉圣陶先生曾經(jīng)說過：“教師之為教，不在全盤授予，而在相機(jī)誘導(dǎo)?！痹谛抡n堂教學(xué)的理念指導(dǎo)下，教師要把課堂真正還給學(xué)生，大力培養(yǎng)學(xué)生創(chuàng)新能力?？墒钦n堂教學(xué)仍需在教師的指導(dǎo)下進(jìn)行的。教師的作用不但沒有被削弱，反而對(duì)教師提出更高的要求。在教學(xué)中老師不僅要是課程的開發(fā)者、教學(xué)活動(dòng)的設(shè)計(jì)者、主持人，還是學(xué)生學(xué)習(xí)的促進(jìn)者、引導(dǎo)者、教學(xué)的傾聽者、激發(fā)者。就拿課堂教學(xué)中大家都很看重的朗讀指導(dǎo)來說。我們經(jīng)?？吹浇處熢诮虒W(xué)中設(shè)置了較多的朗讀環(huán)節(jié)，為了指導(dǎo)學(xué)生讀好一個(gè)詞，一個(gè)句子，一段話，采用了形式多樣的朗讀方式：齊讀、分組讀、分角色朗讀、范讀、引讀等等，不厭其煩，反復(fù)指導(dǎo)，又是示范，又是領(lǐng)讀，直到這個(gè)學(xué)生讀準(zhǔn)讀好為止。如果學(xué)生通過這樣形式多樣的讀加深了對(duì)文本的理解，這樣的指導(dǎo)是有效的。如果這種指導(dǎo)只停留在形式上，學(xué)生經(jīng)過指導(dǎo)，朗讀質(zhì)量上沒有什么提高，那么這種指導(dǎo)就是無效的。朗讀指導(dǎo)如此，對(duì)話、練筆等的指導(dǎo)也亦如此。沒有效果的指導(dǎo)往往是盲目、缺乏生命力的。教師作為課堂教學(xué)的組織者，在我們的教學(xué)中應(yīng)立足于學(xué)生的發(fā)展，積極探索實(shí)施新策略，讓學(xué)生通過親身經(jīng)歷、自主探究、實(shí)踐應(yīng)用等主體活動(dòng)去親近文本。建立反饋機(jī)制，切實(shí)提高語文課堂教學(xué)的有效性。構(gòu)建有效的語文課堂教學(xué)，要求教師根據(jù)課堂的實(shí)際，不斷調(diào)整自己的教學(xué)內(nèi)容和教學(xué)方式，對(duì)教材做出合理、適度的加工與改造，創(chuàng)造性地使用教材，特別是要及時(shí)發(fā)現(xiàn)、充分利用課堂自然生成的資源，抓住那轉(zhuǎn)瞬即逝的教育契機(jī)，讓學(xué)生活躍起來，主動(dòng)參與，主動(dòng)探究，把學(xué)生思維和情感引向深入，以求快速有效地實(shí)現(xiàn)教學(xué)目標(biāo)。要準(zhǔn)確的接受學(xué)生的反饋信息就需要教師在課堂中要學(xué)會(huì)傾聽。我們往往要求學(xué)生上課專心聽講，其實(shí)，我們教師在課堂上更需要有一雙善于傾聽的耳朵。有人曾說：“傾聽受教育者的敘說是教師的道德責(zé)任。”要提高語文課堂教學(xué)的有效性，語文教師應(yīng)該成為學(xué)生的最忠實(shí)傾聽者。不管是學(xué)生的朗讀還是背誦，也不管是師生的對(duì)話還是同學(xué)間的討論，哪怕是學(xué)生在下面的竊竊私語，教師都應(yīng)該有一雙敏銳的耳朵去捕捉和傾聽，有了教師的用心的傾聽，學(xué)生才會(huì)仔細(xì)傾聽教師的講訴，也才可能有師生之間心靈的溝通和互動(dòng)，也只有這樣才會(huì)有高效的語文課堂?？偠灾?，要明確我們語文課堂教學(xué)的追求目標(biāo)──求真、求實(shí)、求高效。要?jiǎng)?chuàng)建一個(gè)“綠色課堂”“動(dòng)感語文”，把課堂教學(xué)與實(shí)際生活結(jié)合起來；要樹立上一堂有意思的課比上一堂有意義的課更有意義的觀念。教育沒有最好，只有更好，如把自己的教育認(rèn)為最好，實(shí)際上是無知的表現(xiàn)。只要我們?yōu)樽非笳Z文教育質(zhì)量的提高而努力奮斗，我們的語文教學(xué)必將更上一層樓！非勻稱性矮中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院陳秋莉矮小分類定義:身高(身長)小于同性別同年齡-2SD·分類;勻稱性矮小:患兒的軀干和四肢長短比例正常非勻稱性矮小:以身材矮小并短肢畸形為共同表現(xiàn)身材是否勻稱:是以坐高(頂臀長)與身高(長)的比例來判定的坐高(頂臀長)占身高(長)的比例由出生時(shí)的0.67下降到14歲時(shí)的0.53,適應(yīng)這一比例,為身材勻稱非勻稱性矮小·先天性甲狀腺功能減低癥:軀干長而四肢短小,上不量/下部量>1.5·遺傳性骨病(短肢型矮小):軟骨發(fā)育不全(最常見),干骺端軟骨發(fā)育不良,軟骨生成不全、軟骨外胚層發(fā)育不良、成骨不全、致死性發(fā)育不良、窒息性胸廓發(fā)育不良、短肋一多指綜合征、假性軟骨發(fā)育不全、軟骨發(fā)育低下及致密性骨發(fā)育障礙等·Ruae」er綜合征:肢體不對(duì)稱·代謝性疾病:黏多糖貯積癥、腎小管酸中毒及氨基酸代謝運(yùn)轉(zhuǎn)障軟骨發(fā)育不全(ACHONDROPLASIA,ACH)·最常見的短肢型矮小,1878年第一次報(bào)道·發(fā)病率佔(zhàn)計(jì)為1/10003000產(chǎn)嬰兒,男:女11·fibroblastgrowthfactorreveptor3(GFR3基因的各種變異所導(dǎo)致的組疾病之一,這組疾病包括軟骨發(fā)育不良·FGFR3基因定位在染色體4P163,其突變?yōu)榈霉δ軉适?0%的病人是FGFR3的G∨380Ag基因突變,還有一小部分是Gy375Cs基因突變FGFR3的拓?fù)浣Y(jié)構(gòu)ACH:achondroplasia軟骨發(fā)育不全HYP:hypochondroplasia軟骨發(fā)育不良·TD!:致死性骨發(fā)育不全型TD:致死性骨發(fā)育不全‖型·SADDAN:嚴(yán)重軟骨發(fā)育不全伴有發(fā)育遲緩和黑棘皮癥發(fā)病機(jī)制·常染色體顯性遺傳GV380Ag變異的外顯率為100%,提示所有突變的個(gè)體均表現(xiàn)為軟骨發(fā)