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女性生殖器官發(fā)育異常及兩性畸形FEMALEGENITALTRACTABNORMALITY§1、女性性腺及生殖器官發(fā)育§2、女性生殖器官發(fā)育異?！?、兩性畸形女性生殖器官的發(fā)生生殖腺的發(fā)生人類胚胎3~4周出現(xiàn)原始生殖細(xì)胞,4~5周時(shí)出現(xiàn)泌尿生殖嵴,6周末形成原始生殖腺(primordialreproductiveglands)并進(jìn)一步分化為卵巢或睪丸(是否有睪丸決定因子testis-determiningfactor,TDF)●生殖管道的發(fā)生生殖嵴的兩側(cè)有中腎管與副中腎管,副中腎管的頭段形成雙側(cè)輸卵管,中段與尾段合并形成子宮與陰道上段,胎兒12周前子宮與陰道上段存在中隔,12周后消失?！裢馍称鞯陌l(fā)生女性生殖器官發(fā)育異常Mullerianductdevelopingabnormality分類(Classification)處女膜閉鎖(imperforatehymen)陰道發(fā)育異常先天性無陰道(congenitalabsenceofvagina)陰道閉鎖(atresiaofvagina)陰道橫隔(transversevaginalseptum)陰道縱隔(longitudinalvaginalseptum)●先天性宮頸閉鎖(congenitalatresiaofcervix)子宮未發(fā)育/發(fā)育不全先天性無子宮(congenitalabsenceofuterus始基子宮(primordialuterusuterus:又稱幼稚子宮(infantileuterus)子宮發(fā)育不良(hypoplasiaof)●子宮發(fā)育異常雙子宮(uterusdidelphys)雙角子宮uterusbicornis)和鞍狀子宮(saddleformuterus中隔子宮(uterussept單角子宮(uterusunicornis殘角子宮(rudimentaryhornofuterus)輸卵管發(fā)育異常:單側(cè)缺失/雙側(cè)缺失單側(cè)(雙側(cè))副輸卵管/發(fā)育不全、閉塞或中斷缺失°卵有異常:單側(cè)缺失雙側(cè)缺夫多余卵巢分裂為幾部分●兩性畸形女性假兩性畸形(femalepseudohermaphroditism)先天性腎上腺皮質(zhì)增生(congenitaladrenalhyperplasia,CAH孕婦于妊娠期服用具雄激素作用的藥物男性假兩性畸形(malepseudohermaphroditism)生殖腺發(fā)育異常真兩性畸形(truehermaphroditism):46XX:46XX/46XY;46XY混合型生殖腺發(fā)育不全(mixedgonadal
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