小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料

第十五章造血系統(tǒng)疾病

小兒造血和血象特點

小兒貧血概述

2小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料造血特點：胚胎期（或胎兒期）造血生后造血血象特點：紅細胞數和血紅蛋白量及其變化規(guī)律白細胞數和分類及其變化規(guī)律血小板數血紅蛋白種類及其變化規(guī)律血容量3小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料小兒造血特點—胚胎期造血胚胎期造血或胎兒期造血的三個階段：中胚葉造血期：胚胎第3~6周的主要造血部位肝、脾造血期：胚胎2月~胎兒6月的主要造血部位骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位胚胎期造血的三個階段不是截然分割的。4小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料小兒造血特點—胚胎期造血胚胎期（或胎兒期）造血變化圖5小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料小兒造血特點—生后造血1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細胞。骨髓分為：紅骨髓骨髓現實的造血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓兒童期（5~7y前）：紅髓多，黃髓少年長兒：紅髓少，黃髓多6小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料小兒造血特點—生后造血正常小兒主要為骨髓造血，髓外造血極少當機體需要增加造血時（如：感染、溶血、貧血、骨髓異常細胞浸潤、骨髓纖維化等情況），由于小兒生后頭幾年（5~7歲前，尤其是嬰兒期）缺少黃髓，骨髓造血儲備能力甚少，此時肝、脾、淋巴結可適應需要恢復到胎兒期造血狀態(tài)，稱為EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴結腫大，外周血中出現有核紅細胞/幼稚中性粒細胞，病因除去后可恢復正常的骨髓造血狀態(tài)。2.髓外造血（extra-medullaryhemotopoesis）7小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料小兒血象特點一、紅細胞數和血紅蛋白量及其變化規(guī)律RBC數：由高→低，出生時5.0×1012~7.0×1012/LHb量：由高→低，出生時150~220g/LRBC特性：出生時為大細胞，MCV為105~113fl，直徑8.6μm出生RBC壽命短，足月兒為80~100d，早產兒為60~80d生理性貧血（physiologicalanemia）：見后述網織紅細胞數：高→低→正常8小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料Erythrocyteandhemoglobin

7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years9小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料生理性貧血原因：RBC生成↓，RBC破壞↑，血液稀釋時間：生后一周開始下降，至2~3月（8~12周）達最低，6月時恢復正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：輕度貧血，自限性。

足月兒最低100~110g/L

早產兒最低70~90g/L，早產兒出現早而重意義：有利于確定病理性貧血的診斷標準小兒血象特點10小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料小兒血象特點白細胞數：高→低→成人水平白細胞分類：出生時：N0.65L0.304~6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354~6歲：第二次交叉7歲后：達成人比例二、白細胞數和分類及其變化規(guī)律11小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料白細胞分類變化

白細胞分類變化圖示小兒血象特點4-6d4-6y中性粒細胞淋巴細胞12小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料出生時，BPC數與成人相似，150×109~250×109/L凝血因子水平出生時較低，凝血時間與凝血酶原時間較兒童長，3月~1歲時達成人水平小兒血象特點三、血小板數和凝血功能13小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料四、血紅蛋白種類及其變化規(guī)律1.Hb分子的基本結構：

Hb由珠蛋白+血紅素組成四聚體

珠蛋白由2對多肽鏈組成4肽結構

血紅素由原卟啉+鐵組成

每一條多肽鏈與一個血紅素分子結合小兒血象特點14小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料2.5種多肽鏈組合成6種血紅蛋白分子αβγδε（僅存在于胚胎早期）胚胎期Hb：Gower1（δ2ε2）Gower2（α2ε2）Portland（δ2γ2）

胎兒期Hb：HbF（α2γ2）

成人期Hb：HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）

HbBart’s：γ4HbH：β4

小兒血象特點15小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料Hb種類的變化規(guī)律胚胎期（3月內）：Gower1Gower2Portland胎兒6月時：HbF90%HbA5%~30%出生時；HbF70%HbA30%HbA2＜1%1歲時：HbF＜5%HbA95%HbA22%~3%2歲時：HbF＜2%HbA95%HbA22%~3%成人期：HbF＜5%HbA95%HbA22%~3%

小兒血象特點16小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料3.HbF的特點及意義量的特點：見前述質的特點：抗堿性，對氧的高親合力意義：量異常診斷各種Hb病，尤其是地中海貧血，同時造成組織細胞缺氧小兒血象特點17小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料五、血容量及其變化規(guī)律新生兒期：約為體重的10%（100ml/Kg）兒童期：約為體重的8%～10%（80～100ml/Kg）成人期：約為體重的6%～8%（60～80ml/Kg）意義：計算補液量：計算換血量：換血量（ml）=2×血容量（新生兒溶血病核黃疸時）小兒血象特點18小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料小兒貧血概述貧血的定義和診斷標準貧血的分度、病因分類和形態(tài)分類貧血的臨床表現貧血的診斷要點貧血的治療原則19小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料小兒貧血概述二、貧血的分類方法：1.按貧血的程度分類：Hb（g/L）輕度中度重度極度新生兒～120～90～60 ＜60＞6月兒～90～60～30＜3021小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料2.按貧血的病因分類：RBC/Hb生成不足

造血物質缺乏:鐵缺乏、維生素B12、葉酸缺乏、維生素B6缺乏等骨髓造血功能障礙：再障、單純紅細胞再障其它：感染及炎癥性貧血，腫瘤、慢腎所致貧血，鉛中毒等

溶血性貧血（RBC破壞過多）RBC內在異常：RBC膜結構缺陷、RBC酶缺乏、Hb合成或結構異常RBC外在因素：免疫、非免疫失血性貧血（RBC丟失過多）小兒貧血概述22小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料3.按貧血時RBC形態(tài)分類：MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L）正常值80～9428～32320～380正細胞性80～9428～32320～380大細胞性＞94＞32320～380單純小細胞性＜80＜28320～380小細胞低色素性＜80＜28＜320小兒貧血概述23小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料

正細胞性貧血的常見病因：生理性貧血，可伴小細胞增多急性失血性貧血再生障礙性貧血骨髓浸潤性貧血大多數溶血性貧血（除外地中海貧血、球形RBC增多癥等）大多數感染性貧血腎性貧血惡性腫瘤性貧血小兒貧血概述24小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料大細胞性貧血的常見病因：B12缺乏性巨幼紅細胞性貧血葉酸缺乏性巨幼紅細胞性貧血以上兩者占95%以上新生兒早期生理狀態(tài)少數急性溶血性貧血（網紅明顯增加時）紅白血病，急性粒細胞白血病小兒貧血概述25小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料單純小細胞性貧血的常見病因：慢性感染性貧血腎性貧血炎癥性貧血惡性腫瘤性貧血肝病性貧血小兒貧血概述26小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料小細胞低色素性貧血的常見病因：缺鐵性貧血占絕大多數珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）鐵粒幼紅細胞性貧血肺含鐵血黃素沉著癥鉤蟲病性貧血其他慢性失血性貧血慢性感染性貧血鉛中毒嚴重營養(yǎng)不良性貧血小兒貧血概述27小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料4.按貧血時骨髓增生狀況分類：增生性貧血：

缺鐵性貧血、溶貧、急性失血性貧血、巨幼紅細胞性貧血增生不良性貧血：

再生障礙性貧血小兒貧血概述28小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料三、臨床表現：一般表現：皮膚、粘膜、精神狀態(tài)、生長發(fā)育造血器官反應：髓外造血表現非血液系統(tǒng)表現：循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經系統(tǒng)免疫系統(tǒng)小兒貧血概述29小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料四、診斷要點：1.診斷思路：診斷要素：臨床診斷—病因診斷—病理生理性診斷—并發(fā)癥診斷確定有無貧血及其程度確定貧血的類型及病因確定貧血的并發(fā)癥與合并癥小兒貧血概述30小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料2.病史詢問：病程經過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史與飲食習慣發(fā)病年齡過去史（疾病與用藥史）家族史小兒貧血概述31小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料3.體格檢查：生長發(fā)育營養(yǎng)狀況皮膚、粘膜表現指甲、毛發(fā)表現肝、脾、淋巴結表現小兒貧血概述32小兒造血系統(tǒng)疾病培訓資料4.實