肥厚性梗阻性心肌病手術(shù)患者的麻醉管理梗阻心肌病麻醉肥厚性梗阻性心肌病手術(shù)患者的麻醉管理前言肥厚性梗阻性心肌病(hypertrophicobstructive,cardiomyopathyHOCM)是一種遺傳異常所致的循環(huán)系統(tǒng)疾病患者生活質(zhì)量差、心源性猝死高、治療困難,其發(fā)病率有逐年升高的趨勢(shì)。HocM患者圍手術(shù)期面臨手術(shù)和麻醉的雙重打擊,風(fēng)險(xiǎn)大,預(yù)后差,■HocM患者圍手術(shù)期麻醉管理有一定特殊性,因此,就HOCM手術(shù)麻醉要點(diǎn)做一綜述十分必要。一、HOCM基礎(chǔ)知識(shí)1、HOcM的概念HocM是一種遺傳異常所致,以室間隔和左室游離壁非對(duì)稱性肥厚,動(dòng)態(tài)左室流出道梗阻為特點(diǎn)的心肌病,臨床表現(xiàn)為心悸、胸痛、勞力性呼吸困難、心律失常、暈厥、猝死等。本病常出現(xiàn)各種心律失常,其中大部分為室性心律失常。心律失常與左室流出道梗阻是猝死的主要原因。近年來，我國(guó)農(nóng)村大部分地區(qū)都根據(jù)國(guó)務(wù)院關(guān)于基礎(chǔ)教育改革與發(fā)展的決定，對(duì)部分中小學(xué)布局進(jìn)行調(diào)整，村小合并，但卻給許多孩子的學(xué)習(xí)帶來了不便。家距離學(xué)校遠(yuǎn)了，同時(shí)父母因?yàn)橥獬龃蚬?，無法接送孩子；爺爺奶奶因?yàn)槟昙o(jì)大了，在學(xué)習(xí)生活上無力照顧，家長(zhǎng)只好把孩子寄宿在學(xué)校附近某些所謂的輔導(dǎo)中心。因此，越來越多寄宿學(xué)生的出現(xiàn)成為農(nóng)村基礎(chǔ)教育的一個(gè)顯著特點(diǎn)。這些寄宿學(xué)生，尤其是低齡學(xué)生，年齡都比較小，過早地離開家庭獨(dú)自生活，對(duì)學(xué)校集體生活的不適應(yīng)，必定對(duì)其心理帶來一定影響，所以農(nóng)村小學(xué)低齡寄宿生心理有其獨(dú)特的表現(xiàn)。一、低齡寄宿學(xué)生心理困擾的表現(xiàn)（一）情感缺乏對(duì)于低齡孩子的成長(zhǎng)過程來說，父母的關(guān)懷與情感的交流及撫慰是他們最需要的，對(duì)父母長(zhǎng)輩的依賴是必然的，正是這種依賴，才能伴隨孩子的健康成長(zhǎng)。可如果過早地隔斷了孩子與父母的交流，過早地割斷了孩子與父母的情感，孩子在情感方面的空間成為空白，易導(dǎo)致孩子成為沒有責(zé)任感、沒有價(jià)值觀、沒有同情心、以自我為中心的心靈上的情感極其貧乏的“孤兒”。其表現(xiàn)在有的孩子性格孤僻，不善交流；也有的會(huì)產(chǎn)生擔(dān)心害怕，情緒焦慮等不同癥狀（二）行為習(xí)慣發(fā)生偏差低齡寄宿的孩子遠(yuǎn)離家長(zhǎng)的監(jiān)管，自我約束力和控制力較差。隨著兒童少年年齡的增長(zhǎng)，同輩群體的作用日漸重要，同齡群體對(duì)其價(jià)值觀、行為產(chǎn)生影響。沒有家長(zhǎng)的指導(dǎo)和管理，壞的行為習(xí)慣養(yǎng)成了，他們的社會(huì)化行為也就出現(xiàn)了偏差。如相互攀比，虛榮心強(qiáng)；自控力差，容易沖動(dòng)。（三）適應(yīng)能力較弱這些低齡寄宿的孩子原來和父母生活在一起，“飯來張口，衣來伸手”，養(yǎng)成了嬌生慣養(yǎng)的習(xí)慣。到了寄宿中心，很多事情得自己學(xué)著做，做得不好常常惹來同學(xué)們的譏笑。在短期內(nèi)不能很快適應(yīng)，就會(huì)出現(xiàn)環(huán)境適應(yīng)障礙，有的變?yōu)闊┰辍⒉话?，有的變?yōu)橐钟?、喜怒無常，有的學(xué)生原先活潑好動(dòng)的變?yōu)槌聊蜒浴⒐缕?、不合群等，有的學(xué)生認(rèn)為其他同學(xué)都比自己強(qiáng)，對(duì)自己的能力水平失去信心等一系列消極情緒反應(yīng)。（四）心理壓力大在目前“應(yīng)試教育”的教育體制下，學(xué)生的考試成績(jī)不僅僅引起學(xué)生的重視，更引起老師、家長(zhǎng)、親友和社會(huì)的廣泛關(guān)注。由于社會(huì)人才競(jìng)爭(zhēng)日趨激烈，學(xué)校、家庭、社會(huì)等過分看重升學(xué)，因而造成一部分學(xué)生心理負(fù)擔(dān)過重，產(chǎn)生考試焦慮，嚴(yán)重影響學(xué)生的正常成長(zhǎng)。而這一點(diǎn)對(duì)寄宿學(xué)生而言危害性更大，因?yàn)榧乃迣W(xué)生絕大部分時(shí)間與學(xué)習(xí)、考試等打交道，去學(xué)校是學(xué)習(xí)，回到輔導(dǎo)中心還是學(xué)習(xí)，這樣對(duì)孩子的身心摧殘很大。寄宿學(xué)生缺少家庭的緩解渠道，缺少休養(yǎng)生息的時(shí)間和空間，壓力大，心理敏感脆弱。二、對(duì)農(nóng)村小學(xué)低齡寄宿學(xué)生進(jìn)行心理健康教育的具體措施從分析來看，低齡寄宿學(xué)生產(chǎn)生和形成不良心理的原因十分復(fù)雜。有受家庭、學(xué)校等客觀影響，也有是主觀形成的。因此，低齡寄宿學(xué)生出現(xiàn)心理問題并不可怕，重要的是加強(qiáng)教育，提高認(rèn)識(shí)，促進(jìn)他們的心理健康發(fā)展。（一）利用生活老師，對(duì)低齡寄宿學(xué)生進(jìn)行心理疏導(dǎo)。心理健康教育是現(xiàn)代學(xué)校教育的重要標(biāo)志，是素質(zhì)教育的主要環(huán)節(jié)，也是班級(jí)管理人格化、科學(xué)化的重要標(biāo)志。心理健康直接關(guān)系到全面提高學(xué)生素質(zhì)，對(duì)小學(xué)生進(jìn)行心理健康教育，培養(yǎng)心理健全、發(fā)展全面的新一代，是時(shí)代對(duì)每個(gè)教育工作者提出的新要求。然而調(diào)研者們發(fā)現(xiàn)，有不少輔導(dǎo)中心老師認(rèn)為只要在生活上、學(xué)習(xí)上能照看那些寄宿學(xué)生，根本不考慮學(xué)生的心理健康。尤其對(duì)待那些低齡的寄宿孩子，認(rèn)為只要讓他們吃好、睡好就行，在這樣的環(huán)境下，孩子能快樂，能體會(huì)到家的溫馨嗎？我認(rèn)為不然，他們也要掌握一定的知識(shí)，比如說心理學(xué)方面的，了解學(xué)生心理狀況，對(duì)小學(xué)生進(jìn)行心理輔導(dǎo)。小學(xué)生處在早期社會(huì)化階段，這時(shí)的心理成長(zhǎng)非常重要，輔導(dǎo)老師一定要重點(diǎn)關(guān)注小學(xué)生的心理狀況。有些“低齡寄宿”小學(xué)生存在封閉的心理，害怕與老師同學(xué)交流；有的小學(xué)生則自律性比較差，不會(huì)和善平等地與同伴交流。對(duì)于這樣的問題，輔導(dǎo)老師一定要發(fā)揮自身的專業(yè)優(yōu)勢(shì)，通過與這些小學(xué)生進(jìn)行接觸，走近他們的內(nèi)心世界，進(jìn)而提供有針對(duì)性的指導(dǎo)和引導(dǎo)。對(duì)于那些已經(jīng)存在較為明顯的心理問題的小學(xué)生，要重點(diǎn)關(guān)照，防止問題的進(jìn)一步擴(kuò)大。（二）加強(qiáng)與其家長(zhǎng)的聯(lián)系，做好低齡寄宿學(xué)生家庭教育。低齡寄宿學(xué)生在農(nóng)村小學(xué)生社會(huì)化過程中存在的問題，在很大程度上源于他們家庭生活的匱乏。有的家長(zhǎng)把孩子送到附近的城市上學(xué)，雖然偶爾去看孩子，但見面的時(shí)間比較短。有的家庭夫妻雙方外出打工，往往只能一年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才能見到孩子。這樣，“低齡寄宿”農(nóng)村小學(xué)生的家庭生活時(shí)間非常短。老師可以對(duì)這些小學(xué)生提供服務(wù)，幫助他們和家長(zhǎng)溝通，在一定程度上彌補(bǔ)小學(xué)生家庭生活的匱乏，減少家庭生活缺失帶來的不良影響。一是定期召開幫扶教師、寄宿生座談會(huì)，提高他們與人溝通的能力；二是定期讓寄宿學(xué)生與父母通話，匯報(bào)學(xué)習(xí)、生活、思想等情況，讓他們感受父母的關(guān)愛；三是利用電話、家訪等形式，指導(dǎo)家長(zhǎng)或臨時(shí)監(jiān)護(hù)人加強(qiáng)與兒童溝通的方法技巧和教育方法。（三）充分利用學(xué)校資源，加強(qiáng)低齡寄宿學(xué)生的心理健康教育1.將心理健康教育融入課堂教育教學(xué)當(dāng)中低齡的孩子喜歡圍著老師，和各科老師接觸頻繁，因此，學(xué)科教學(xué)應(yīng)成為提高學(xué)生心理素質(zhì)的主陣地之一。教師在教學(xué)過程中，應(yīng)立足于教材，結(jié)合學(xué)科特點(diǎn)，有意識(shí)地運(yùn)用心理學(xué)的理論與方法，幫助學(xué)生提高學(xué)科學(xué)習(xí)中的認(rèn)知、情感和行為習(xí)慣。2.營(yíng)造寬松和諧的環(huán)境氛圍，讓學(xué)生心理受到潛移默化的影響（1）營(yíng)造富有人文氣息的校園環(huán)境。校園環(huán)境是學(xué)校心育的隱性課程，對(duì)學(xué)生的心理發(fā)展起著熏陶作用。所以，校園的一草一木、每一幢樓房、每一面墻壁、每個(gè)角落都應(yīng)給人以美的感受，如給每幢樓起名，設(shè)置文化長(zhǎng)廊、英語角，張貼家鄉(xiāng)名人畫像等，使學(xué)生從中得到教育與心靈的凈化。良好的校園、班風(fēng)建設(shè)，尤其能使學(xué)生的心理健康狀況得到改善和提高。（2）創(chuàng)造寬松和諧的班級(jí)環(huán)境。除了常規(guī)教育之外，還要注意在耳濡目染中促進(jìn)學(xué)生的心理健康發(fā)展，這主要有賴于學(xué)生所處班級(jí)心理環(huán)境的狀況。營(yíng)造班級(jí)心理環(huán)境，班主任是關(guān)鍵人物。首先，在教學(xué)實(shí)踐和日常生活中，班主任要不斷提高自己各方面的能力，保持積極向上、平和開朗的心態(tài)，用自己的人格魅力，對(duì)學(xué)生進(jìn)行潛移默化。其次，班主任要愛心治班，真正關(guān)心每一位學(xué)生，真誠(chéng)地與他們交往。心理學(xué)家蘇霍姆林斯基對(duì)認(rèn)知與情感的關(guān)系，作了這樣一個(gè)生動(dòng)而貼切的比喻：“情感如同肥沃的土地，知識(shí)的種子就播種在這個(gè)土地上?！狈催^來講，如果離開“情感”這塊“肥沃的土地”，也就結(jié)不出“良好地發(fā)展”的果實(shí)?？梢?，情感關(guān)懷在教育中處于相當(dāng)重要的位置。學(xué)生的過分冷漠實(shí)際上是一種精神情感的失調(diào)，教師給以較多的情感關(guān)懷，可以收到明顯的調(diào)節(jié)療治效果。3.開展豐富多彩的文體活動(dòng)，寓教于樂為了讓每個(gè)孩子都有一個(gè)健康的心理，樂觀地對(duì)待生活，提高學(xué)生的學(xué)習(xí)積極性，培養(yǎng)廣泛的興趣愛好，挖掘自主發(fā)展?jié)摿?，學(xué)校應(yīng)該給學(xué)生提供一個(gè)獲得成功、展示風(fēng)采的舞臺(tái)，創(chuàng)造一種團(tuán)結(jié)協(xié)作、共同進(jìn)步的校園氛圍，給學(xué)生更多自主支配的時(shí)間和參與各種活動(dòng)的機(jī)會(huì)。（1）讀書活動(dòng)。學(xué)校鼓勵(lì)學(xué)生充分利用教師的圖書角進(jìn)行閱讀，博覽群書，開闊眼界。如組織舉辦成語接龍、講故事、朗讀等各種比賽。（2）看電視活動(dòng)。開放學(xué)校電教室，組織學(xué)生觀看動(dòng)畫片、戰(zhàn)斗故事等。在觀看過程中，教師要注意在場(chǎng)進(jìn)行講解，通過形象的畫面，對(duì)學(xué)生進(jìn)行思想教育。（3）參加體育活動(dòng)。學(xué)校組織開展適合低年級(jí)學(xué)生的體育活動(dòng)。如跑步、立定跳遠(yuǎn)、跳繩等，并定期組織班級(jí)體育比賽。（4）書畫興趣小組。學(xué)校充分挖掘?qū)W校的校本課程，開展書畫興趣小組，讓具有較高書畫水平的教師，帶領(lǐng)有興趣愛好的學(xué)生，開展書畫興趣小組，滿足學(xué)生個(gè)性化發(fā)展需求。并選比較優(yōu)秀的作品到學(xué)校墻報(bào)和班級(jí)專欄上發(fā)表?？傊?，對(duì)農(nóng)村低齡寄宿小學(xué)生開展心理健康教育，必須結(jié)合農(nóng)村教育發(fā)展的形式和特點(diǎn)，同時(shí)，應(yīng)與家長(zhǎng)達(dá)成共識(shí)，獲得家長(zhǎng)的支持和認(rèn)同，鼓勵(lì)家長(zhǎng)參與，創(chuàng)設(shè)出共同參與和支持的心理健康教育的環(huán)境與氛圍，我們的心理健康教育才能取得成效。如何在新課改中提高學(xué)生學(xué)習(xí)興趣，大面積提高學(xué)生成績(jī)，是擺在廣大英語教師面前的突出問題。下面介紹一下筆者在平時(shí)教學(xué)中積累的主要方法“分層教學(xué)法”。（一）分層教學(xué)的基本策略1.學(xué)生分層。按照學(xué)生的大致情況分成A、B、C三個(gè)層次。A層為上層生（20%）；B層為中層生（50%）；C層為下層生（30%）。這三個(gè)層次可以根據(jù)學(xué)生完成練習(xí)的動(dòng)態(tài)變化互相流動(dòng)。進(jìn)步了，就進(jìn)入上一層，退步了就到下一層。這樣對(duì)于C層生，可以激發(fā)他們的信心，促使其成為B層生；對(duì)于B層生，又讓他們認(rèn)清“前有標(biāo)兵，后有追兵”的形勢(shì)，從而自覺學(xué)習(xí)；讓A層生在確保自己優(yōu)勢(shì)和不斷進(jìn)取的同時(shí)充當(dāng)“領(lǐng)頭羊”，幫B、C兩層學(xué)生取得進(jìn)步。2.施教分層。課堂教學(xué)分層是分層教學(xué)中最難操作的部分。通常，可以把課堂教學(xué)內(nèi)容分別標(biāo)上“一星、二星和三星”，要求A層學(xué)生掌握全部?jī)?nèi)容，B層學(xué)生掌握標(biāo)有一、二星的內(nèi)容，C層學(xué)生掌握標(biāo)有一星的內(nèi)容。當(dāng)然教師要鼓勵(lì)學(xué)生挑戰(zhàn)高一層的知識(shí)，以獲得“跳一跳，摘到桃子”的成功感，從而激發(fā)他們的學(xué)習(xí)積極性。3.活動(dòng)小組分層。（1）活動(dòng)小組的組建。按學(xué)生的層次把他們分為若干個(gè)活動(dòng)小組，以便開展內(nèi)外練習(xí)和輔導(dǎo)活動(dòng)。比較有效的分級(jí)方法是以同組異質(zhì)為主，臨時(shí)同質(zhì)為輔。同質(zhì)建組在分組之始可能起點(diǎn)大致一樣，在經(jīng)過一段時(shí)間后同質(zhì)就會(huì)產(chǎn)生分化，表現(xiàn)出水平、速度等方面的不同。要讓教師及時(shí)的把學(xué)生歸入適當(dāng)?shù)慕M別中是有困難的，而且同質(zhì)組中的學(xué)習(xí)困難生往往越來越?jīng)]有學(xué)習(xí)的自信。這就是所謂的“標(biāo)簽效應(yīng)”。因此，通常不用同質(zhì)組來進(jìn)行分層。一般來說組內(nèi)包含不同層次的學(xué)生，層次高的學(xué)生可以幫助層次低的學(xué)生達(dá)到完成練習(xí)的目的。為了避免層次低的學(xué)生對(duì)層次高的學(xué)生產(chǎn)生依賴性，每隔一段時(shí)間（例如每?jī)芍埽?，以臨時(shí)同質(zhì)組的形式進(jìn)行課堂練習(xí)，以測(cè)試學(xué)生的掌握程度。（2）分層測(cè)練的設(shè)計(jì)。分層練習(xí)的設(shè)計(jì)宜呈階梯上升。課本題，指基本照搬或稍做改動(dòng)的課本練習(xí)；所謂遷移題，指與課本上習(xí)題題型相同，難度相同內(nèi)容相異的習(xí)題；所謂提高題，指有相當(dāng)難度的練習(xí)。對(duì)不同層次的學(xué)生采取不同的策略：A層：多自學(xué)，挖潛能，快速解題，整理規(guī)律；B層：多鼓勵(lì)，勤反饋，快速批改，互助訂正；C層：低起點(diǎn)，降難度，當(dāng)天面改，逐題弄清。分層測(cè)試設(shè)計(jì)為同卷分做和分卷分做。同一張卷子的題目由易到難，各人按自己認(rèn)定的層次做一定量的題。各題題號(hào)前均標(biāo)有星級(jí)。學(xué)生做題時(shí)一目了然，也可以挑戰(zhàn)自己做一些越級(jí)題。當(dāng)做對(duì)了一些越級(jí)題時(shí)，學(xué)生也會(huì)受到一種莫大的鼓舞，激發(fā)了戰(zhàn)勝欲。有時(shí)也編印三份不同的練習(xí)供不同層次的學(xué)生做。其層次可由學(xué)生預(yù)先挑選，教師認(rèn)定。測(cè)試題的編選應(yīng)遵循以下的原則：①?gòu)?qiáng)化訓(xùn)練原則。為了讓學(xué)生鞏固加深理解某一類詞匯、某個(gè)句型或?yàn)榱送怀瞿硞€(gè)內(nèi)容。分層練習(xí)的訓(xùn)練題可以集中于一點(diǎn)，尤其是C層學(xué)生用的訓(xùn)練題，以做全方位強(qiáng)化訓(xùn)練。②滾動(dòng)訓(xùn)練原則。要使學(xué)生做到新舊知識(shí)連貫，減少遺忘，不斷積累知識(shí)以至逐步完善，在編選訓(xùn)練題時(shí)應(yīng)該編選一些新舊相通的練習(xí)，作滾動(dòng)式遷移訓(xùn)練。這種方式對(duì)B組學(xué)生尤為適合。③多樣訓(xùn)練原則。為了防止機(jī)械性重復(fù)訓(xùn)練使學(xué)生產(chǎn)生厭煩情緒，分層訓(xùn)練題應(yīng)當(dāng)多樣化，可以從聽、說、讀、寫各個(gè)角度，用單詞、句型、對(duì)話、短文等各種形式進(jìn)行訓(xùn)練。還可以有體現(xiàn)機(jī)械性、復(fù)習(xí)性、活用性、能力性等的綜合題型。具體來說，同一組題目可以有易有難，同一個(gè)題目可以從不同角度提問，供學(xué)生挑選。4．課外輔導(dǎo)分層。課外輔導(dǎo)是課堂教學(xué)的有益補(bǔ)充。這種補(bǔ)充不應(yīng)該是課堂的延時(shí)，更不能變相增加學(xué)生的負(fù)擔(dān)，而是根據(jù)不同層次的學(xué)生給予針對(duì)性輔導(dǎo)。對(duì)B、C層的學(xué)生，可幫助他們找出學(xué)習(xí)困難的癥結(jié)，檢查他們?cè)谥R(shí)上的缺陷和漏洞。特別是在新知識(shí)的學(xué)習(xí)上，應(yīng)對(duì)他們加強(qiáng)“監(jiān)控”，確保他們不掉隊(duì)。還可以針對(duì)不同特點(diǎn)進(jìn)行學(xué)法指導(dǎo)，不斷激發(fā)并強(qiáng)化其學(xué)習(xí)興趣，并引導(dǎo)他們逐漸將興趣轉(zhuǎn)化為穩(wěn)定的學(xué)習(xí)動(dòng)機(jī)，樹立自信心，鍛煉克服困難的意志。對(duì)A層的學(xué)生，則主要培養(yǎng)他們的自學(xué)能力，在掌握好書本知識(shí)的前提下指導(dǎo)他們閱讀課外書籍，拓展文化背景知識(shí)，擴(kuò)大詞匯量，提高閱讀和語言的綜合運(yùn)用能力。（二）分層教學(xué)應(yīng)注意的幾個(gè)問題1.師生達(dá)成共識(shí)。分層教學(xué)首先要求師生認(rèn)識(shí)到個(gè)體間客觀存在的差異（individualdifferences），同時(shí)要求老師對(duì)學(xué)生、學(xué)生對(duì)自己能做出客觀、正確的評(píng)價(jià)，使不同層次的學(xué)生能真正準(zhǔn)確定位，進(jìn)入角色，避免“標(biāo)簽效應(yīng)”給B、C層學(xué)生帶來自卑感。2.加強(qiáng)學(xué)法指導(dǎo)。B、C層學(xué)生學(xué)習(xí)效率不高大多是學(xué)習(xí)方法不得當(dāng)、自學(xué)能力差造成的。所以在分層教學(xué)時(shí)，老師要注重教法，更要研究學(xué)法，變“授人以魚”為“授人以漁”，使學(xué)生找到適合自身的特點(diǎn)的學(xué)習(xí)方法。3.持之以恒。分層教學(xué)對(duì)教師備課、批改作業(yè)以及編選練習(xí)題提出更高的要求，費(fèi)時(shí)費(fèi)力，缺乏連續(xù)性就不可能達(dá)到預(yù)想的效果?？傊?，只要持之以恒堅(jiān)持下去，分層教學(xué)法一定會(huì)發(fā)揮它應(yīng)有的作用，達(dá)到預(yù)想的目標(biāo)。肥厚性梗阻性心肌病手術(shù)梗阻心肌病麻醉肥厚性梗阻性心肌病手術(shù)1前言肥厚性梗阻性心肌病(hypertrophicobstructive,cardiomyopathyHOCM)是一種遺傳異常所致的循環(huán)系統(tǒng)疾病患者生活質(zhì)量差、心源性猝死高、治療困難,其發(fā)病率有逐年升高的趨勢(shì)。HocM患者圍手術(shù)期面臨手術(shù)和麻醉的雙重打擊,風(fēng)險(xiǎn)大,預(yù)后差,■HocM患者圍手術(shù)期麻醉管理有一定特殊性,因此,就HOCM手術(shù)麻醉要點(diǎn)做一綜述十分必要。前言2一、HOCM基礎(chǔ)知識(shí)1、HOcM的概念HocM是一種遺傳異常所致,以室間隔和左室游離壁非對(duì)稱性肥厚,動(dòng)態(tài)左室流出道梗阻為特點(diǎn)的心肌病,臨床表現(xiàn)為心悸、胸痛、勞力性呼吸困難、心律失常、暈厥、猝死等。本病常出現(xiàn)各種心律失常,其中大部分為室性心律失常。心律失常與左室流出道梗阻是猝死的主要原因。一、HOCM基礎(chǔ)知識(shí)32、HOCM的病理生理特點(diǎn)HocM是常染色體的顯性遺傳病,肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因索病部位多見于左室,也可見左右室流出道梗阻并存,因此心排里受阻。該病主要病理改變?yōu)榧∩y2J正常人室問隔與左室后壁厚度大致相等,一般小于12mn典型的HocM為室問隔非對(duì)稱性增厚,厚度達(dá)15mm,室問隔肥厚與左室后壁不成比例,兩者大于13-15:1肥厚的室問隔向左室流出道突出,收前向運(yùn)動(dòng),使左室瓷道變形、狹窄3]要表現(xiàn)室需培強(qiáng)收力以作代償,因此出現(xiàn)代臨床上根據(jù)流出道梗陽(yáng)將本病分為兩型:①靜息梗陽(yáng)型:亥制時(shí)左室流出道收壓力階差大于50mmHg②隱匿梗型:安靜時(shí)左室澆出道無收壓力階差(0-30mmHg),但VaLsalva動(dòng)作或異丙腎上象素實(shí)驗(yàn)室大于50mmHg動(dòng)圖或心導(dǎo)管檢查可以確診肥厚性梗阻性心肌病,并了解梗陽(yáng)嚴(yán)重程度。當(dāng)室問隔與左室后壁之比為13:付時(shí),診斷的特異性90%;室間隔厚度達(dá)15mm以上可作出診斷[42、HOCM的病理生理特點(diǎn)43、梗阻發(fā)生的病理生理學(xué)機(jī)制左心室流出道(eftventricularoutflowtract,LVoT)一般是指從左室心尖部至主動(dòng)脈瓣環(huán)之間的通道。根據(jù)肥厚心肌的分布情況,梗阻可發(fā)生在LvOT的不同部位,包括:①二尖瓣水平梗阻,與二尖瓣葉及腱索收縮期前向運(yùn)動(dòng)(systolicanteriormotion,sAM)有關(guān);②左心室中部梗阻(收縮期心室中部心臟消失);③心尖部梗阻(收縮期心尖部心臟閉塞),為L(zhǎng)VOT下部梗阻。3、梗阻發(fā)生的病理生理學(xué)機(jī)制53.1二尖瓣水平梗阻二尖瓣水平的梗阻最具特征性,最常見的是室間隔基底部肥厚所致的梗阻,可造成LVOT上端的梗阻,并且當(dāng)左室收縮時(shí)可使其流出道口面積進(jìn)一步減少。通?；颊叩亩獍耆~長(zhǎng)度超過其正常值范圍,乳頭肌發(fā)生前向及內(nèi)向(向心室腔中心)的移位,而乳頭肌內(nèi)向移位常可使二尖瓣邊緣張力增加而瓣葉中心發(fā)生松弛,乳頭肌前向移位也會(huì)改變左心室射血沖擊二尖瓣葉的角度,其所產(chǎn)生的作用力將松弛的二尖瓣葉推入流出道中,使其呈張開的帽罩狀,后者在LVoT下端阻斷前向血流。二尖瓣前葉向上的運(yùn)動(dòng)對(duì)LVOT面積的減少作用遠(yuǎn)大于室間隔向下的運(yùn)動(dòng),并導(dǎo)致了LvOT面積的減少,且與流出道壓差呈獨(dú)立相關(guān)關(guān)系。瓣葉前向運(yùn)動(dòng)的能力由瓣葉大小、腱索張力以及對(duì)瓣體的作用力大小決定3.1二尖瓣水平梗阻632左心室中部梗阻左心室中部梗阻是發(fā)生在二尖瓣水平以下的梗阻,其發(fā)生機(jī)制相對(duì)簡(jiǎn)單。它反映了左心室射血時(shí)由于肥厚心肌和(或)乳頭肌收縮所致的心腔部分心室腔中部梗阻與室間隔中部、乳頭肌肥厚和左室心尖部室壁瘤形成有關(guān)。矗左餒蹋1y期連分家形兩影成的澌瞪痊人舒張?jiān)缙诤箅S著左室中部梗阻的解除,心尖部高壓腔內(nèi)的血流在舒張?jiān)缙诜戳魅胱笮姆?形成二尖瓣口舒張?jiān)缙诜戳?這是左室中部梗阻型心肌病的常見血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn),在多普勒超聲心動(dòng)圖上有其特殊的血流頻譜。左室中部梗阻可能與SAM現(xiàn)象以及心室腔中部流出道水平的梗阻有關(guān)。心室腔中部梗阻患者的癥狀多源于遠(yuǎn)端心尖室壁瘤所致的室性心律失常,且臨床預(yù)后極差。32左心室中部梗阻7三、HOCM的藥物治療HOcM治療方法的主要目標(biāo)在于緩解梗阻癥狀和預(yù)防猝死藥物治療可改善左心室舒張期充盈,進(jìn)而減少心肌缺血,因此是緩解HOcM患者癥狀的主要方法。除非不能耐受有效的藥物治療或雖經(jīng)藥物治療后仍存在嚴(yán)重的癥狀,否則藥物治療應(yīng)是HocM的首選治療手段。藥物治療的主要目的在于:①控制心率,使心室充盈及舒張末容量最大化;②減低心室肌收縮性,改善心肌順應(yīng)性;③控制心律失常。主要的治療藥物包括受體阻滯劑、苯烷胺類鈣拮抗劑(維拉帕米)和(或)丙吡胺。三、HOCM的藥物治療8(一)治療藥物的選擇1.β受體阻滯劑受體阻滯劑已經(jīng)被廣泛用于HOcM的治療,但缺乏長(zhǎng)期隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的證據(jù)。在有癥狀的HocM患者中,受體阻滯劑通常是首選治療,且在初始時(shí)對(duì)60%~