皮肌炎與多肌炎的診療及進展51、山氣日夕佳，飛鳥相與還。52、木欣欣以向榮，泉涓涓而始流。53、富貴非吾愿，帝鄉(xiāng)不可期。54、雄發(fā)指危冠，猛氣沖長纓。55、土地平曠，屋舍儼然，有良田美池桑竹之屬，阡陌交通，雞犬相聞。皮肌炎與多肌炎的診療及進展皮肌炎與多肌炎的診療及進展51、山氣日夕佳，飛鳥相與還。52、木欣欣以向榮，泉涓涓而始流。53、富貴非吾愿，帝鄉(xiāng)不可期。54、雄發(fā)指危冠，猛氣沖長纓。55、土地平曠，屋舍儼然，有良田美池桑竹之屬，阡陌交通，雞犬相聞。炎性肌病的診療進展歷史回顧■1886年德國醫(yī)生Wagner報道并命名了多肌炎(polymyositis,PM)1891年德國醫(yī)生Unverricht報道皮肌炎(dermatomysitis,■1935年把DM和PM聯(lián)系在一起。重慶市墊江縣福安小學是一所比較偏遠的農(nóng)村學校，迫切需要建立學生校外學習共同體。學校采取了“五定三防”的方法，對農(nóng)村小學生校外學習共同體建設(shè)進行了初步探索，效果良好。學生在校外學習共同體的帶動下，將學習由校內(nèi)向校外延伸，并影響了社區(qū)其他人員，真正起到了小手牽大手的作用。一、農(nóng)村小學生“校外學習共同體”建設(shè)的“五定”（一）定人員是基礎(chǔ)良好的學習團隊必須有良好的學習成員，農(nóng)村小學生校外學習共同體建設(shè)在人員組合中更為現(xiàn)實，他不同于班級里的小組劃分，在校外學習共同體建設(shè)人員選擇中需遵循以下規(guī)則：相對集中定學生。組建農(nóng)村學校校外學習共同體，必須充分根據(jù)村社的實際情況，以村莊、社區(qū)為單位，遵循就近組合、相對集中的原則，8―12人為宜。由學生自愿報名，主動參與。合理配備定老師。雖然校外學習共同體活動的主陣地在校外，但從小組的成立、地點的選擇、人員的分工等，輔導老師必須親自參與。每位老師可以負責2-3個校外學習共同體，指導他們制定學習計劃、選擇學習內(nèi)容、組織開展活動等。（二）定職責是保障“沒有規(guī)矩不成方圓”，職責制度是學習的保障，在校外學習期間，必須擬定詳細的職責制度，并組織學生、家長、村社干部、學校老師進行學習解讀。1.農(nóng)村小學生“校外學習共同體”的學生職責。學習期間成員服從組長安排，學習時做到分工細致、協(xié)作有序。學習期間，組長合理安排學習內(nèi)容，流程為：自主學習，標注問題，小組合作，解決問題。充分體現(xiàn)學習的自主性，互助性，促其均衡發(fā)展，共同進步。學習期間學生自帶水杯，嚴禁攜帶手機、mp3、mp4、游戲機等電子設(shè)備。學習期間組員要按時完成各學科作業(yè)，保證學習質(zhì)量，嚴禁抄襲。學習期間不遲到、不早退，服從組長安排，有事向組長請假。遵守學習紀律，不講話、睡覺、看小說，杜絕看電視、玩手機、上網(wǎng)、打撲克、聽mp3、mp4、玩游戲機等現(xiàn)象。講究社會公德，尊重家長，愛護財物，講究衛(wèi)生，不隨便扔垃圾。2.農(nóng)村小學生“校外學習共同體”的家長職責。督促子女準時參加農(nóng)村小學生“校外學習共同體”活動，指導子女和“共同體”成員按時完成學習或活動任務(wù)；服從村社安排，遵守農(nóng)村小學生“校外學習共同體”活動計劃，認真完成輪流值日等各項工作；加強對子女和農(nóng)村小學生“校外學習共同體”成員安全教育，制定切實有效的安全措施和活動預案，確保不發(fā)生各類安全事故；加強對子女和農(nóng)村小學生“校外學習共同體”成員法制教育和文明禮儀教育，監(jiān)督學生嚴格遵守《學生守則》和《中小學生日常行為規(guī)范》，嚴禁出現(xiàn)打架斗毆、吸煙喝酒等不文明現(xiàn)象；自覺保持公共衛(wèi)生，遵守交通秩序，自覺愛護公共財物，維護社區(qū)管理，積極組織農(nóng)村小學生“校外學習共同體”成員開展課外實踐活動，參與社會志愿服務(wù)。3.農(nóng)村小學生“校外學習共同體”的輔導教師職責。加強與村社聯(lián)系，指導村社建立農(nóng)村小學生“校外學習共同體”管理組織；指導農(nóng)村小學生“校外學習共同體”制定學習和活動計劃；為農(nóng)村小學生“校外學習共同體”活動開辟學校陣地，定時開放學校微機室和文體設(shè)施，制定日常安全和設(shè)施維護管理制度及學員守則，配備必要的活動器材，招募志愿者輔導員提供各類活動輔導；對農(nóng)村小學生“校外學習共同體”及成員的學習、活動情況進行定期檢查，并提出指導性意見。對農(nóng)村小學生“校外學習共同體”及成員的學習、活動情況進行定期評價，將評價結(jié)果納入對家委會評估和學生的綜合素養(yǎng)評價體系。（三）定內(nèi)容是核心應(yīng)針對年齡特點、農(nóng)村實際，設(shè)計學生感興趣的活動內(nèi)容。1.養(yǎng)殖類。農(nóng)村家庭養(yǎng)雞、鴨、鵝、豬等很普遍，以此為平臺，以養(yǎng)雞、養(yǎng)兔、養(yǎng)豬等為切入點，培養(yǎng)學生觀察能力、動手操作能力。2.種植類。農(nóng)村每到時令季節(jié)，到處都有蔥郁的蔬菜做植被，緊緊抓住種植季節(jié)，可以設(shè)計種植玉米、海椒、胡豆、黃瓜、豆芽等，通過選種、栽種、養(yǎng)護、除蟲、收獲等，培養(yǎng)學生的實踐能力。3.書法類。從漢子的起源、各種字體的發(fā)展、正確的書寫姿勢等入手，重要的是提高他們的書寫能力，在集中學習期間，分別安排寫字內(nèi)容，定期進行評比，并把評比的范圍延伸到課內(nèi)，對作文本、聽寫本、作業(yè)本進行展評，樹立榜樣。4.生活自理類。農(nóng)村留守兒童的生活打理多靠爺爺奶奶，在農(nóng)忙季節(jié)常常見到蓬頭垢面的孩子，于是，生活自理就選擇孩子迫切需要的洗臉、刷牙、梳頭、疊被、穿衣、剪指甲、洗衣洗澡等內(nèi)容，在校外學習共同體開展活動時間，多相關(guān)的內(nèi)容安排技能培訓，在下次集中學習前可以進行小測試，以此作為促進。5.閱讀與寫作類。充分挖掘?qū)W習載體，運用科學的引導策略，對農(nóng)村小學生“校外學習共同體”成員建立四個引導渠道：社團活動引領(lǐng)，開發(fā)村社資源，“土專家”示范指導，合作共同體推進?r指導四種學習方式：網(wǎng)絡(luò)式自主學習方式，自主探索式學習方式，校外實踐性學習方式，校外互動式學習方式。（四）定時間是關(guān)鍵要讓農(nóng)村小學生“校外學習共同體”的活動開展形成常態(tài)和習慣，必須有時間保障，農(nóng)村小學生放學回家除了完成當天的家庭作業(yè)外，還有參加一些力所能及的家務(wù)活動。因此活動的時間不要求天天保障，對星期一到星期五的下午不安排集中活動，而利用周末的時間安排兩次集中活動，在星期六和星期天的上午九點到十一點比較理想。（五）定地點是根本地點的選擇要考慮家長的意愿和學生的居住地，最好選擇家長監(jiān)督員的場地，便于家長管理。同時考慮場地面積、設(shè)施設(shè)備如有無桌椅、電腦、網(wǎng)絡(luò)等條件，有助于校外學習的開展。二、農(nóng)村小學生“校外學習共同體”建設(shè)的“三防”通過“五定法”解決了框架問題，然而如何開展得有聲有色，豐富生動，還需要我們共同去探討，進行經(jīng)驗積累。但是，在活動開展過程中，我們還必須通過“三防”作為農(nóng)村小學生“校外學習共同體”活動開展的保障。一防安全事故發(fā)生。必須防學生在路途上的交通事故、防下塘下河溺水事故、防學生間打架斗毆事故、防火災事故等。二防學習效率低下。集中學習期間的制度執(zhí)行必須嚴格、監(jiān)督家長要到崗到位、防學生間打打鬧鬧、玩手機聽音樂等影響學習效果、學習效率的活動。三防各自為政。農(nóng)村小學生校外學習共同體是以村社為單位，以固定的家庭為陣地，以家長、教師為主導，以開展形式多樣的課外學習與實踐活動為主要內(nèi)容，必須加強學校、村社、家庭的緊密聯(lián)系，防學校、村社、家庭各自為政，對集中學習期間學生的表現(xiàn)、作業(yè)等在校內(nèi)進行評比，各學習小組的指導教師加強與監(jiān)督家長的溝通，對學習內(nèi)容、方法進行指導，村社干部對集中學習提供保障，定期開放村社圖書室、活動室，定期組織學生參與閱讀、網(wǎng)絡(luò)查詢資料活動。當前受改革開放城市化建設(shè)進程影響，農(nóng)村出現(xiàn)大量的剩余勞動力進城務(wù)工，其子女大多數(shù)滯留在農(nóng)村，農(nóng)村留守兒童數(shù)量大，再加上農(nóng)村基礎(chǔ)教育投入不足，硬件和軟件水平相對較弱，家庭教育嚴重缺失，社會教育缺乏，?@些兒童面臨著許多問題，尤其是教育問題最為突出。解決好農(nóng)村留守兒童教育問題，對加快社會主義新農(nóng)村建設(shè)，促進農(nóng)村社會、經(jīng)濟及教育等各項事業(yè)的健康、穩(wěn)定發(fā)展，推動社會主義和諧社會的構(gòu)建意義重大。一、農(nóng)村留守兒童教育現(xiàn)狀分析1.農(nóng)村留守兒童隔代看護溺愛嚴重由祖輩或爺爺奶奶，或外公外婆哺養(yǎng)。父母均外出時，且有爺爺奶奶或外公外婆的家庭，基本上采用這種方式。這一監(jiān)護形式具有以下特點：一是由于監(jiān)護與被監(jiān)護的主客體之間存在著一種天然的血緣、親緣關(guān)系，使得監(jiān)護者在監(jiān)護和施教時，通常是但求物質(zhì)、生活上全方位滿足，而了少精神和道德上的引導，有句俗語是“隔代疼”，爺爺奶奶、外公外婆比孩子的父母更加疼愛孩子、甚至是寵愛，使得監(jiān)護者在養(yǎng)育和管教方面過分溺愛，對孩子缺少必要的限制，從而容易讓孩子養(yǎng)成不良習慣；二是祖輩與孫輩年齡相差一般都在50歲左右，且祖輩大都受教育程度不高。因此，無論是從體力還是智力上都勉為其難地承擔起孫輩的監(jiān)護和養(yǎng)育的重任，特別是當有幾個孫輩一起交由他們監(jiān)護時，就更顯力不從心了。這部分學生長期同父母分離，成長中缺少父母關(guān)愛，現(xiàn)實監(jiān)護人管不了，不會管，外出父母則管不到，幾乎生活在無限制狀態(tài)下。由于監(jiān)控失調(diào)，無形中助長了其自私任性、霸道蠻橫、逆反心理重、以自我為中心等極端性格。2.大多數(shù)農(nóng)村留守兒童在學校的表現(xiàn)差強人意在班級學生中，留守兒童成績好的所占比重極小，他們中間大部分人缺乏學習的自覺性、積極性。這部分學生由于缺少家庭教育，他們對學習普遍不感興趣，上課不能認真聽講，作業(yè)不能按時完成，經(jīng)常擾亂課堂秩序；有的同學還要承擔一定量的家務(wù)勞動和田間農(nóng)活，導致他們經(jīng)常請假、缺課，久而久之，有一部分自制力差的留守學生就養(yǎng)成了曠課、逃學的習慣。由于父母不在身邊，年邁的祖輩既沒有教育的精力和體力，也缺乏教育的能力，親朋好友礙于情面不好意思多說，說多了又不聽。時間長了這部分學生行為偏差越來越嚴重，逆反的現(xiàn)象也越來越多。在學校里這部分學生道德品質(zhì)普遍表現(xiàn)較差，平時不能嚴格遵守學校的規(guī)章制度，另外還有說謊、打架、破壞公物等不良行為，更有甚者，有一部分學生上網(wǎng)成癮，放學不回家卻在網(wǎng)吧通宵玩游戲。3.農(nóng)村留守兒童缺乏正確導向情感教育不足農(nóng)村留守兒童有很多存在十分嚴重的心理問題，主要是由于學生的家庭教育和學校教育的缺失，尤其是父母的關(guān)愛。這樣的學生易引發(fā)種種心理病癥，如感情脆弱、自暴自棄、自卑自閉、缺乏自信、悲觀消極。通過對留守兒童的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)兒童難以感覺到幸福，并且會產(chǎn)生負面情緒，加之農(nóng)村德育教育和心理教育的缺失，讓留守兒童遇到情感和心理問題時無處傾訴，漸漸變得自卑、沉默寡言，不愿與人交流，加之，隨著父母外出打工時間的延長，心理問題更加嚴重。此外，部分學生出現(xiàn)嚴重的性格問題，不懂得與人和睦相處，并對別的小伙伴存在敵意，這些問題的出現(xiàn)都要歸結(jié)為學校教育的不完善，無法及時發(fā)現(xiàn)留守兒童的心理變化，讓留守兒童的心理問題越來越嚴重。而且留守兒童是隔代教育和托管照顧，祖輩和托管人由于自身認知水平和利益關(guān)系，對學校的教育工作和管理措施缺乏正確的認識，對孩子的未來缺少合理的規(guī)劃，對學校的各項措施缺少支持，從而使學校的教育效果事倍功半。二、農(nóng)村留守兒童教育對策建議1.加強發(fā)揮政府及主管部門職能作用農(nóng)村留守兒童教育并非僅是學校跟家庭的責任，更是政府和相關(guān)部門的責任。建議政府和主管部門要發(fā)揮主導作用和宣傳功能。通過各種輿論工具正確宣傳學校的教育工作，使社會各界認識、認同學校的做法，并響應(yīng)支持學校的措施；在學校和家庭教育發(fā)生分歧時，要協(xié)調(diào)好雙方意見，改變學校的弱勢地位，使學校教育工作順利開展，并保護學校開展工作的積極性。2.強化學校教育主體功能首先以學校作為留守兒童工作責任主體，積極組織教師在圍繞著如何對留守兒童實施思想上幫教、學習上幫學、生活上幫助、安全上幫保開展工作。同時要求各位教師利用一切機會，積極開展廣泛宣傳，動員所在工作單位的相關(guān)留守學生家長在外出務(wù)工前要妥善安?Z子女的撫養(yǎng)、監(jiān)護、入校和學習。同時，各個班級要建立留守學生檔案，掌握必要的信息資料，并及時把信息資料上報學校。另外，學校安排專人負責此項工作，并且定期上報相關(guān)信息，實時動態(tài)管理。學校要經(jīng)常組織教師深入村、組、家庭訪問，了解留守學生委托監(jiān)護人具體情況和其父母的務(wù)工地址及聯(lián)系方式，以便于及時相互溝通；同時記錄留守學生在學習、生活、心理、行為等方面的情況，并安排專人落實負責，針對不同情況，采取相應(yīng)的教育措施。其次是開展形式多樣關(guān)愛行動：（1）建立成長導師制：首先每個教師要對所在班級的留守兒童進行摸底調(diào)查，并把摸底情況記錄在案，形成留守學生檔案。然后針對學生的不同情況，與他們簽訂愛心結(jié)對協(xié)議。在平時工作中，輔導教師必須及時了解所結(jié)對子的學生的具體情況，并針對具體情況對留守學生進行幫扶。（2）成立“同伴引領(lǐng)，互助飛翔”小組：針對留守兒童的不同情況，教師可以在班級內(nèi)組織“同伴引領(lǐng)，互助飛翔”小組活動，即要求班級內(nèi)的優(yōu)秀學生與班級內(nèi)的留守學生結(jié)成互助對子，隨時對班級內(nèi)的留守學生的生活、學習等方面進行幫助，讓留守兒童感受到集體的溫暖。另外，要求互助小組把幫助過程中出現(xiàn)的問題隨時反饋給教師，讓教師對班級內(nèi)的每一位留守學生的情況隨時把握，以便于有針對性地加以教育。（3）成立留守兒童悄悄話信箱：留守兒童因為父母外出打工，他們?nèi)鄙倭私涣鞯膶ο?，有心里話無法訴說，針對這一現(xiàn)象，學?？梢猿闪⒘羰貎和那脑捫畔?，讓學生把平時不敢說、不能說的事情通過悄悄話信箱，與老師進行交流。學校還可以安排專門人員每天定時開箱，把留守學生的悄悄話加以整理，并根據(jù)不同的分類，安排不同人員加以處理，讓每一位留守兒童都能敞開自己的心扉，學會傾訴。3.教師建立關(guān)系紐帶，扮演心靈撫慰者農(nóng)村留守兒童的心理問題主要是缺乏與父母的溝通和交流。教師要充分協(xié)調(diào)好打工掙錢和照顧孩子兩者的關(guān)系。外出父母要經(jīng)常與孩子的老師溝通和孩子的學校經(jīng)常聯(lián)系掌握孩子的動態(tài)隨時了解子女的學習和發(fā)展狀況并及時地進行引導和教育要同監(jiān)護人及時聯(lián)系同時經(jīng)常通電話與孩子說話，經(jīng)常與子女電話進行情感互動頃聽孩子的心聲赴孩子感受到父母雖在異地但父母的愛時時陪伴他們。教師還要扮演好學生心靈撫慰者的角色，尤其是班主任要切切實實地走進留守兒童的思想深處，更應(yīng)該多關(guān)心留守兒童的學習生活注重留守兒童的思想變化頃注真摯情感用心去愛他們，幫助他們解決困難，走進留守兒童的真實生活。祖輩的照顧很多時候僅僅滿足了留守兒童的吃和穿在孩子的學習和心理上顧及很少。因此班主任工作中哪怕是一個鼓勵、一個眼神、一個會心的微笑孩子都會非常高興。真正做到用親切的話語去打動他，以誠摯的情感去感染他，杜絕體罰、諷刺、挖苦以及家長式的作風，這樣即使孩子是頑石用真摯的情和愛也能讓他健康成長。農(nóng)村留守兒童的教育問題是一個極其復雜、綜合性的社會問題，需要各級有關(guān)職能部門和社會各界統(tǒng)一認識，積極配合、協(xié)同努力，形成齊抓共管的良好格局。它不僅關(guān)系到在社會轉(zhuǎn)型期之時下一代的成長，還關(guān)系到每一個農(nóng)村留守家庭的未來，更關(guān)系到社會今后的穩(wěn)定。解決好農(nóng)村留守兒童的教育問題將有助于進一步提升農(nóng)民的文化道德修養(yǎng)，提高我國農(nóng)村人口的整體素質(zhì)。因此，關(guān)注、并加強農(nóng)村留守兒童教育必將促進農(nóng)村的快速發(fā)展、社會的和諧共進。皮肌炎與多肌炎的診療及進展51、山氣日夕佳，飛鳥相與還。皮肌1炎性肌病的診療進展炎性肌病的診療進展2歷史回顧■1886年德國醫(yī)生Wagner報道并命名了多肌炎(polymyositis,PM)1891年德國醫(yī)生Unverricht報道皮肌炎(dermatomysitis,■1935年把DM和PM聯(lián)系在一起。歷史回顧3流行病學研究1.PM/DM發(fā)病率為0.5-8.4/10萬,成人男女發(fā)病率比為1:22.發(fā)病高峰分布在10-15歲和45-60歲兩個時期3.伴發(fā)惡性腫瘤者的平均年齡約為60歲4.合并其他結(jié)締組織病者平均年齡為35歲5.兒童期發(fā)病以DM為主,男女比例接近。流行病學研究4病因和發(fā)病機制環(huán)境因素:病毒感染可能是PMDM的發(fā)病的誘因遺傳學易感因素:同卵雙生子共患率、一級親屬的患病率較高。MHCB8/DR3相關(guān)由免疫介導的,以橫紋肌為主要的靶組織,可以多系統(tǒng)受累的自身免疫性彌漫性結(jié)締組織病。病因和發(fā)病機制5臨床分類特發(fā)性炎性肌病其他類型炎性肌病多發(fā)性肌炎肌炎伴嗜酸細胞增多癥皮肌炎骨化性肌炎典型皮肌炎局限性肌炎無肌病性皮肌炎無皮炎的皮肌炎巨細胞肌炎感染引起的肌病兒童皮肌炎或多發(fā)性肌炎藥物和毒素引起的肌病肌炎伴發(fā)結(jié)締組織病肌炎合并惡性腫瘤包涵體肌炎臨床分類6PMDM發(fā)病機制不同DM外周血活化T細胞明顯增多,活化B細胞明顯增多但功能下降肌細胞和肌內(nèi)膜大量CD8+T細胞CD8+T細胞少肌束膜和血管周圍區(qū)B細胞少大量B細胞,CD4+T細胞,血管壁膜攻擊復合物(MAC)沉積肌細胞表面MHC-IMHC-Ⅱ抗原類型免疫異常細胞免疫為主體液免疫為主損傷組織肌纖維小血管損傷在先繼發(fā)肌肉損傷PMDM發(fā)病機制不同7DermatomyositisPolymyositisandinclusionbodymyositisNerveEndomysialregionPerivascularregionPerimysialIC-Cells(CD8+)·TH-CellsCD4+)·Bce血管和肌束膜周圍以B細胞和肌內(nèi)膜以CD8浸潤為主CD4浸潤為主Dermatomyositis8肌組織病理■PM病理特征多為肌纖維大小不一、變性、壞死、再生及炎細胞浸免疫組化:MC-I類分子上調(diào);CD8+T淋巴細胞浸潤成灶性分布在肌纖維周圍及肌纖維內(nèi);■DM病理特征皮膚可出現(xiàn)液化和空泡變性肌肉束間隔及血管周圍炎:以B細胞及C4+T淋巴細胞浸潤為主;毛細血管床減少:纖維蛋白血栓和毛細血管閉塞密度減低、剩余的擴張;束周萎縮是特征肌組織病理9PMDM病理Fig1317Longitudinalsectionoffresh-frozenmusclefromapatientwithFig.1318Transversefresh-frozensectionofmusclefromapatientwithchronicdermatomyositis.Notetheatrophic,smalfibersintheperipheryofthefascesandeosin,mediurnDonmyofibers.Trichromestain,lowpowar.PMDM病理10DM7AntiochEndotheialcellCamplementC3Cy→MAC→命魯takings→(e,)uAwi9)VLA.4cAMChemokinesMAC在血管壁沉積及對血管內(nèi)皮細胞直接損傷,有CD4+T和B細胞參與,肌肉損傷前,小血管即出現(xiàn)內(nèi)皮細胞腫脹,壞死,栓塞,管腔堵塞DM11皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件12皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件13皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件14皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件15皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件16皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件17皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件18皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件19皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件20皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件21皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件22皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件23皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件24皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件25皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件26皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件27皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件28皮肌炎與多肌炎的診療及進展課件29皮肌炎與多肌炎的診療