第9版兒科學(xué)-第7章-免疫性疾?。?、5風(fēng)濕熱;6、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎;7、過敏性紫癜;8、川崎病ppt課件作者：

王墨、唐雪梅、李秋單位：重慶醫(yī)科大學(xué)第七章

免疫性疾病作者：王墨、唐雪梅、李秋單位：重慶醫(yī)科大學(xué)第七章第四、五節(jié)風(fēng)濕熱第六節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第七節(jié)過敏性紫癜第八節(jié)川崎病第四、五節(jié)風(fēng)濕熱第六節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第七節(jié)過敏重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握急性風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)及分類標(biāo)準(zhǔn)過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)及診斷川崎病的臨床表現(xiàn)急性風(fēng)濕熱的治療和預(yù)防幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的診斷、鑒別診斷及治療原則過敏性紫癜的治療原則川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)及防治原則風(fēng)濕熱的病因、發(fā)病機(jī)理、病理、鑒別診斷幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的病因及發(fā)病機(jī)理過敏性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)理川崎病的病因、發(fā)病機(jī)理及病理重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握急性風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)急性風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱第四、五節(jié)風(fēng)濕熱第四、五節(jié)兒科學(xué)（第9版）內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)防和預(yù)后兒科學(xué)（第9版）內(nèi)容概述兒科學(xué)（第9版）

概述一、概述

風(fēng)濕熱（rheumaticfever，RF）是A組乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病。

主要表現(xiàn)：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴(yán)重和多見，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變。近年來(lái)發(fā)病率明顯降低，隱匿起病，表現(xiàn)不典型，可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎。

兒科學(xué)（第9版）概述一、概述風(fēng)濕熱（rheum兒科學(xué)（第9版）

概述相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)莢膜透明質(zhì)酸→人體關(guān)節(jié)、滑膜細(xì)胞壁外層蛋白、中層多糖→人體心肌、心瓣膜細(xì)胞膜脂蛋白→人體丘腦下核、尾狀核循環(huán)免疫復(fù)合物沉積、細(xì)胞免疫反應(yīng)異常遺傳易感性毒素二、病因和發(fā)病機(jī)制鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)鏈球菌結(jié)構(gòu)示意圖

概述細(xì)胞漿細(xì)胞膜肽聚糖細(xì)胞壁多糖成分蛋白質(zhì)抗原細(xì)胞壁莢膜兒科學(xué)（第9版）概述相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)循環(huán)免兒科學(xué)（第9版）

概述

基本病理改變?yōu)榻Y(jié)締組織和膠原纖維彌漫性滲出和增生性病變，主要累及心臟、關(guān)節(jié)和皮膚，胸膜、肺和腎也可受累。

病變過程分為急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯(cuò)存在，持續(xù)約4～6個(gè)月。三、病理兒科學(xué)（第9版）概述基本病理改變?yōu)榻Y(jié)締組織和膠原纖兒科學(xué)（第9版）

概述急性滲出期結(jié)締組織水腫、變性或壞死，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維素及漿液滲出。

部位：心臟、關(guān)節(jié)，皮膚

持續(xù)時(shí)間：約1個(gè)月三、病理兒科學(xué)（第9版）概述三、病理兒科學(xué)（第9版）

概述增生期

特征是形成風(fēng)濕小體（Aschoff小體），是風(fēng)濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風(fēng)濕活動(dòng)。部位：主要存在于心肌和心內(nèi)膜（包括心瓣膜），還可分布于肌肉及結(jié)締組織（皮下小結(jié)）持續(xù)時(shí)間：約3～4個(gè)月

概述風(fēng)濕小體（箭頭處）三、病理兒科學(xué)（第9版）概述概述風(fēng)濕小體（箭頭處）三、病理兒科學(xué)（第9版）

概述硬化期

纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚。部位：主要累及二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣。持續(xù)時(shí)間：約2～3個(gè)月瓣膜贅生物（箭頭處）

概述三、病理兒科學(xué)（第9版）概述瓣膜贅生物（箭頭處）概述三、病理兒科學(xué)（第9版）

概述

四、臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn)急性患者半數(shù)以上病前1～6周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。典型的初發(fā)病例起病時(shí)多有發(fā)熱，伴蒼白、乏力、多汗、食欲不振等。兒科學(xué)（第9版）概述四、臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）

概述心肌炎

心臟擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散，聞及奔馬律。心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音或主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張中期雜音。ECG：P-R間期延長(zhǎng)，ST-T改變心內(nèi)膜炎心尖部出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級(jí)以上全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害心包炎心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸心包摩擦音、心音遙遠(yuǎn)、心前區(qū)搏動(dòng)消失心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭

2.心臟炎

心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累40%～50%四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）概述心包炎2.心臟炎心肌、心內(nèi)膜、兒科學(xué)（第9版）

概述3.關(guān)節(jié)炎3多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)有紅、腫、熱、痛和功能障礙，不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛發(fā)病很少超過1個(gè)月，不留畸形%

4.舞蹈病3不自主、突發(fā)、無(wú)目的的快速運(yùn)動(dòng)，在興奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主。其他癥狀后數(shù)周或數(shù)月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀。%

四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）概述3.關(guān)節(jié)炎34.舞蹈病3四、臨床兒科學(xué)（第9版）

概述

皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑

5.皮膚癥狀

概述環(huán)形紅斑（箭頭處）

概述皮下小結(jié)（標(biāo)示處）四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）概述皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑5.皮膚兒科學(xué)（第9版）

概述

鏈球菌感染證據(jù)

抗鏈球菌抗體（ASO，Anti-DNaseB等）五、輔助檢查

風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo)

白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高血沉增快C-反應(yīng)蛋白陽(yáng)性兒科學(xué)（第9版）概述五、輔助檢查風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo)兒科學(xué)（第9版）

概述心臟損害依據(jù)，、心電圖－P-R間期延長(zhǎng)超聲心動(dòng)圖－瓣膜贅生物（箭頭處）五、輔助檢查兒科學(xué)（第9版）概述心臟損害依據(jù)心電圖－P-R間期延兒科學(xué)（第9版）

概述六、診斷和鑒別診斷是否為風(fēng)濕熱是否伴心臟炎是否有風(fēng)濕熱活動(dòng)診斷：兒科學(xué)（第9版）概述六、診斷和鑒別診斷是否為風(fēng)濕熱診斷：兒科學(xué)（第9版）

概述

修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)1.心臟炎臨床表現(xiàn)1.近期患過猩紅熱（1）雜音（1）既往風(fēng)濕熱病史（2）心臟增大（2）關(guān)節(jié)痛2.咽培養(yǎng)溶血性鏈球菌陽(yáng)性（3）心包炎（3）發(fā)熱（4）充血性心力衰竭

3.ASO或風(fēng)濕熱抗鏈球菌抗體增高2.多發(fā)性關(guān)節(jié)炎實(shí)驗(yàn)室檢查3.舞蹈?。?）ESR增快，CRP陽(yáng)性，白細(xì)胞增多，貧血

4.環(huán)形紅斑（2）心電圖：P-R間期延長(zhǎng)，Q-T間期延長(zhǎng)

5.皮下小節(jié)

兒科學(xué)（第9版）概述修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)主要表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）

概述幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

鑒別診斷急性白血病

病毒性心肌炎

六、診斷和鑒別診斷兒科學(xué)（第9版）概述幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎鑒別診斷急性白血兒科學(xué)（第9版）

概述無(wú)心臟炎患兒臥床休息2周心臟炎無(wú)心衰患兒臥床休息4周，心衰患兒臥床休息至心功能恢復(fù)后至少8周七、治療一般治療和護(hù)理

概述青霉素：2周，青霉素過敏改用其他有效抗生素清除鏈球菌感染兒科學(xué)（第9版）概述七、治療一般治療和護(hù)理概述清除鏈兒科學(xué)（第9版）

概述抗風(fēng)濕藥物治療常用阿司匹林，急性期100mg/（kg·d）（最大≤3g/d），2～4周后減量心臟炎首選糖皮質(zhì)激素，潑尼松2mg/（kg·d）（≤60mg/d），2～4周減量，總療程8～12周；重癥氫化可的松或甲基強(qiáng)的松心力衰竭時(shí)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，慎用洋地黃類藥物七、治療兒科學(xué)（第9版）概述抗風(fēng)濕藥物治療七、治療兒科學(xué)（第9版）

概述

初發(fā)的預(yù)防（一級(jí)預(yù)防）增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防呼吸道感染復(fù)發(fā)的預(yù)防（二級(jí)預(yù)防）長(zhǎng)效青霉素（120萬(wàn)U肌肉注射，1次/3～4周），對(duì)青霉素過敏者可選用紅霉素?zé)o心臟損害者至少5年（最好至25歲），有心臟損害者終身

八、預(yù)防和預(yù)后兒科學(xué)（第9版）概述初發(fā)的預(yù)防（一級(jí)預(yù)防）復(fù)發(fā)的預(yù)防幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第六節(jié)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第六節(jié)兒科學(xué)（第9版）內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療兒科學(xué)（第9版）內(nèi)容概述兒科學(xué)（第9版）一、概述JIA是一種青少年起病的慢性骨關(guān)節(jié)滑膜炎癥，呈慢性、進(jìn)展性過程，是兒童致殘及視力損害的主要疾病，預(yù)后因型別而異。兒童常見風(fēng)濕性疾病，發(fā)病率（0.83～23）/10萬(wàn)兒科學(xué)（第9版）一、概述JIA是一種青少年起病的慢性骨關(guān)節(jié)滑兒科學(xué)（第9版）二、病因和發(fā)病機(jī)制

病因

感染因素鏈球菌、支原體、病毒（EBV、細(xì)小病毒B19）

免疫因素①血清中存在抗核抗體、類風(fēng)濕因子和隱匿型類風(fēng)濕因子、抗T淋巴細(xì)胞抗體；

②CD8+T細(xì)胞減少，CD4+/CD8+值增高；

③血清及滑膜液中出現(xiàn)TNF-α、IL-1、IL-2、IL-4、IL-6。

遺傳因素

HLA-DR4、DR5和DR8兒科學(xué)（第9版）二、病因和發(fā)病機(jī)制病因兒科學(xué)（第9版）貧血發(fā)熱關(guān)節(jié)炎血小板增多骨質(zhì)疏松生長(zhǎng)發(fā)育受損IL-6在全身型JIA中的發(fā)病機(jī)制兒科學(xué)（第9版）貧血發(fā)熱關(guān)節(jié)炎血小板增多骨質(zhì)疏松生長(zhǎng)發(fā)育受損兒科學(xué)（第9版）發(fā)病機(jī)制JIA是由各種感染（細(xì)菌、病毒等）作為外來(lái)抗原，作用于具有遺傳背景（HLA-DR4等）的人群，激活免疫細(xì)胞（T、B細(xì)胞），通過直接損傷或分泌細(xì)胞因子（TNF-a、IL-6等）、自身抗體（ANA等）觸發(fā)異常免疫反應(yīng)，引起自身組織（關(guān)節(jié)、內(nèi)臟）的損傷。二、病因和發(fā)病機(jī)制兒科學(xué)（第9版）發(fā)病機(jī)制JIA是由各種感染（細(xì)菌、病毒等）作兒科學(xué)（第9版）三、病理關(guān)節(jié)呈慢性非化膿性滑膜炎癥類風(fēng)濕結(jié)節(jié)（rheumatoidnodules）多發(fā)性非特異性纖維素性漿膜炎類風(fēng)濕皮疹（rheumatoidrash）眼部虹膜睫狀體肉芽腫樣浸潤(rùn)兒科學(xué)（第9版）三、病理關(guān)節(jié)呈慢性非化膿性滑膜炎癥兒科學(xué)（第9版）分型全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（systemicJIA）多關(guān)節(jié)型，類風(fēng)濕因子陰性（polyarthritis，RFnegative）多關(guān)節(jié)型，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性（polyarthritis，RFpositive）少關(guān)節(jié)型關(guān)節(jié)炎（oligoarthritis）與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（enthesitis-relatedarthritis，ERA）銀屑病性關(guān)節(jié)炎（psoriaticarthritis）未分類的關(guān)節(jié)炎（undifferentiatedarthritis）四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）分型四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）常見四種亞型臨床表現(xiàn)

分型性別常見發(fā)病年齡侵犯關(guān)節(jié)實(shí)驗(yàn)室檢查關(guān)節(jié)外表現(xiàn)預(yù)后全身型男性60%2~8歲任何關(guān)節(jié)RF（-）ANA（-）

發(fā)熱、皮疹25%嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎，警惕MAS多關(guān)節(jié)型RF（-）女性

90%2~8歲任何關(guān)節(jié)RF（-）ANA（+）25%

少10%~15%嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)型RF（+）女性80%>8歲任何關(guān)節(jié)RF（+）100%ANA（+）75%類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、血管炎50%嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎，致殘率高少關(guān)節(jié)型女性80%<5歲少數(shù)大關(guān)節(jié)，非對(duì)稱ANA（+）50%50%虹膜睫狀體炎10%~20%視力障礙兒科學(xué)（第9版）常見四種亞型臨床表現(xiàn)性別常見發(fā)病年齡侵兒科學(xué)（第9版）隨發(fā)熱出現(xiàn)的充血性皮疹虹膜睫狀體炎雙腿不等長(zhǎng)兒科學(xué)（第9版）虹膜睫狀體炎雙腿不等長(zhǎng)兒科學(xué)（第9版）關(guān)節(jié)病變不斷進(jìn)展加重兒科學(xué)（第9版）關(guān)節(jié)病變不斷進(jìn)展加重兒科學(xué)（第9版）五、實(shí)驗(yàn)室檢查MRI示多個(gè)腕骨侵蝕超聲顯示膝關(guān)節(jié)髕上囊積液兒科學(xué)（第9版）五、實(shí)驗(yàn)室檢查MRI示多個(gè)腕骨侵蝕超聲顯示膝兒科學(xué)（第9版）六、診斷與鑒別診斷1.<16歲

2.一個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)痛或腫脹

3.病程>6周

4.病初6個(gè)月的臨床表現(xiàn)確定分型

a.多關(guān)節(jié)炎型：≥5個(gè)

b.少關(guān)節(jié)炎型：≤4個(gè)

c.全身型：發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、器官

受累（肝脾淋巴結(jié)腫大、漿膜炎等）

5.除外感染性、腫瘤性和其他風(fēng)濕性疾病診斷：兒科學(xué)（第9版）六、診斷與鑒別診斷1.<16歲診斷：兒科學(xué)（第9版）全身型（systemic-onset，so-JIA）一個(gè)或以上的關(guān)節(jié)炎，同時(shí)或之前發(fā)熱至少2周以上，其中連續(xù)每天馳張發(fā)熱時(shí)間至少3天以上，伴隨以下一項(xiàng)或更多癥狀（1）短暫的、非固定的紅斑樣皮疹；

（2）全身淋巴結(jié)腫大；

（3）肝脾腫大；

（4）漿膜炎。警惕巨噬細(xì)胞活化綜合征（macrophageactivationsyndrome，MAS）六、診斷與鑒別診斷兒科學(xué)（第9版）全身型（systemic-onset，so-兒科學(xué)（第9版）多關(guān)節(jié)型（polyarticularJIA）多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（RF-）：發(fā)病最初的6個(gè)月，5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陰性多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（RF+）：發(fā)病最初6個(gè)月5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，并且在最初6個(gè)月中，2次以上類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次最少間隔3個(gè)月以上。

六、診斷與鑒別診斷兒科學(xué)（第9版）多關(guān)節(jié)型（polyarticularJIA兒科學(xué)（第9版）少關(guān)節(jié)型（oligoarticularJIA）發(fā)病最初6個(gè)月1～4個(gè)關(guān)節(jié)受累，有兩個(gè)亞型（1）持續(xù)性少關(guān)節(jié)型JIA，整個(gè)疾病過程中關(guān)節(jié)受累數(shù)小于等于4個(gè)

（2）擴(kuò)展性關(guān)節(jié)型JIA，病程6個(gè)月后關(guān)節(jié)受累數(shù)大于等于5個(gè)

六、診斷與鑒別診斷兒科學(xué)（第9版）少關(guān)節(jié)型（oligoarticularJI兒科學(xué)（第9版）鑒別診斷以高熱、皮疹等全身癥狀為主者

全身感染：敗血癥、結(jié)核、病毒感染惡性?。喊籽?、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病、其他惡性腫瘤

以關(guān)節(jié)受累為主者：

風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎其他：SLE、MCTD、血管炎綜合征（川崎病等）六、診斷與鑒別診斷兒科學(xué)（第9版）鑒別診斷以高熱、皮疹等全身癥狀為主者六、診斷兒科學(xué)（第9版）治療原則

控制病變的活動(dòng)度，減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹；預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重；預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘疾；

恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動(dòng)能力。

NSAIDsCorticosteroidsBiologicsDMARDs七、治療兒科學(xué)（第9版）治療原則NSAIDsCorticostero兒科學(xué)（第9版）七、治療1.一般治療（1）體育療法和物理療法

（2）心理治療兒科學(xué)（第9版）七、治療兒科學(xué)（第9版）2.藥物治療

（1）非甾體類抗炎藥

（NSAIDs）：布洛芬、萘普生

（2）改變病程抗風(fēng)濕藥（DMARDs）：甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、羥氯喹、來(lái)氟米特

（3）糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid，GC）：

（4）生物制劑治療（biologicaltherapy）：TNF-α抑制劑、IL-6單克隆抗體

（5）其他：自體干細(xì)胞移植、中藥七、治療兒科學(xué)（第9版）2.藥物治療七、治療兒科學(xué)（第9版）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（多/少關(guān)節(jié)型）診治建議，中華兒科雜志，2012，50（1）

糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid，GC）用于七、治療嚴(yán)重血管炎多臟器損害（注意合并MAS）頑固性多關(guān)節(jié)型少關(guān)節(jié)型（建議局部注射）眼部并發(fā)癥（建議局部治療為主）兒科學(xué)（第9版）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（多/少關(guān)節(jié)型）診治建議，中兒科學(xué)（第9版）3.矯正手術(shù)

（1）腱鞘切除術(shù)

（2）滑膜切除術(shù)

（3）人工關(guān)節(jié)置換術(shù)七、治療兒科學(xué)（第9版）3.矯正手術(shù)七、治療過敏性紫癜第七節(jié)過敏性紫癜第七節(jié)兒科學(xué)（第9版）內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療原則兒科學(xué)（第9版）內(nèi)容兒科學(xué)（第9版）一、概述概念

是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病病理基礎(chǔ)是全身廣泛的小血管炎癥主要臨床特點(diǎn):皮膚紫癜消化道癥狀關(guān)節(jié)腫痛腎臟受累兒科學(xué)（第9版）一、概述概念皮膚紫癜兒科學(xué)（第9版）流行病學(xué)兒童最常見的風(fēng)濕性疾病之一重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2011—2015年HSP住院病例數(shù)一、概述兒科學(xué)（第9版）流行病學(xué)兒童最常見的風(fēng)濕性疾病之一重慶醫(yī)科大兒科學(xué)（第9版）二、病因和發(fā)病機(jī)理病因感染：細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類、抗生素食物：蝦、蟹、蛋類其他：疫苗接種、蟲咬等遺傳：HLA-DW35兒科學(xué)（第9版）二、病因和發(fā)病機(jī)理病因兒科學(xué)（第9版）發(fā)病機(jī)理：IgA免疫復(fù)合物性血管炎二、病因和發(fā)病機(jī)理IgAIgMIgGIgETCD40L

CD28Ag

IL-4、5、6BCD40B7血管炎Ag兒科學(xué)（第9版）發(fā)病機(jī)理：IgA免疫復(fù)合物性血管炎二、病因和兒科學(xué)（第9版）三、病理基礎(chǔ)病理改變?nèi)韽V泛的毛細(xì)血管、小動(dòng)脈、小靜脈無(wú)菌性炎癥

毛細(xì)血管壁通透性增加，引起水腫和出血，血管周圍中性粒細(xì)胞等滲出，內(nèi)皮腫脹，甚至小動(dòng)脈壞死兒科學(xué)（第9版）三、病理基礎(chǔ)病理改變?nèi)韽V泛的毛細(xì)血管、兒科學(xué)（第9版）腎臟病理改變正常腎小球PAS，×400紫癜腎炎，Masson，×400免疫熒光，×400三、病理兒科學(xué)（第9版）腎臟病理改變正常腎小球PAS，×400紫癜腎兒科學(xué)（第9版）四、臨床表現(xiàn)皮膚紫癜消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累其他：心臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)兒科學(xué)（第9版）四、臨床表現(xiàn)皮膚紫癜兒科學(xué)（第9版）皮膚紫癜：具有診斷意義

形態(tài)：大小不一，出血性，可觸性部位：四肢、臀部、面部，對(duì)稱分布常伴有皮膚過敏現(xiàn)象：血管神經(jīng)性水腫分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）皮膚紫癜：具有診斷意義形態(tài)：大小不一，出血兒科學(xué)（第9版）消化道癥狀（50%～75%）惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉甚至便血一般在皮疹出現(xiàn)后發(fā)作可以出現(xiàn)外科并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）消化道癥狀（50%～75%）四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）關(guān)節(jié)癥狀（65%～85%）多關(guān)節(jié)受累，下肢為主：膝、踝、肘、腕關(guān)節(jié)癥狀腫脹、疼痛，不伴有發(fā)紅及皮溫升高，不留畸形四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）關(guān)節(jié)癥狀（65%～85%）四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）紫癜性腎炎過敏性紫癜病程六個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿

孤立性血尿孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿型急性腎炎型腎病綜合征型急進(jìn)性腎炎型慢性腎炎型2016年中華兒科腎臟病學(xué)組兒童常見腎臟疾病診治指南四、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）孤立性血尿2016年中華兒科腎臟病學(xué)組四、臨兒科學(xué)（第9版）無(wú)確診的特異性檢查血常規(guī)：WBC可增高、PLT正常大便常規(guī)：OB（+）尿液檢查：尿常規(guī)、12小時(shí)Addis計(jì)數(shù)等出現(xiàn)相應(yīng)改變毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn)：陽(yáng)性腎活檢：腎病綜合征、急性腎炎、急進(jìn)性腎炎盡早腎活檢其他：心電圖、胸片、腦電圖、B超

五、輔助檢查兒科學(xué)（第9版）無(wú)確診的特異性檢查五、輔助檢查兒科學(xué)（第9版）超聲檢查超聲檢查對(duì)于HSP消化道損傷的早期診斷和鑒別診斷其重要作用。急性期腸道損害顯示病變腸壁水腫增厚，回聲均勻減低，腸腔向心性或偏心性狹窄，其黏膜及漿膜層呈暈環(huán)狀低回聲表現(xiàn)。HSP排除腸套疊的檢查首先是腹部超聲。五、輔助檢查腸壁水腫增厚，回聲減低，黏膜及漿膜層呈暈環(huán)狀低回聲表現(xiàn)（箭頭處）兒科學(xué)（第9版）超聲檢查超聲檢查對(duì)于HSP消化道損傷的早期診兒科學(xué)（第9版）消化內(nèi)鏡典型者為紫癜樣斑點(diǎn)、孤立性出血性紅斑、微隆起，病灶間可見相對(duì)正常黏膜，病變多成節(jié)段性改變，主要累及胃、十二指腸、小腸和結(jié)腸五、輔助檢查兒科學(xué)（第9版）消化內(nèi)鏡典型者為紫癜樣斑點(diǎn)、孤立性出血性紅斑兒科學(xué)（第9版）六、診斷及鑒別診斷

診斷EULAR/PReS2010年診斷標(biāo)準(zhǔn)：可觸性皮疹（必要條件）伴如下任何一條：①?gòu)浡愿雇?/p>

；②任何部位活檢示IgA沉積

；③關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛

；④腎臟受損表現(xiàn)（血尿和/或蛋白尿）2012年長(zhǎng)沙專家共識(shí)：典型皮疹急性發(fā)作的患兒排除相關(guān)疾病可以臨床診斷，對(duì)于皮疹不典型或未見急性期發(fā)作性皮疹者，仍需嚴(yán)格按照標(biāo)準(zhǔn)診斷，必要時(shí)行皮膚活檢。兒科學(xué)（第9版）六、診斷及鑒別診斷診斷EULAR/PRe兒科學(xué)（第9版）鑒別診斷免疫性血小板減少性紫癜（ITP）外科急腹癥（闌尾炎、腸套疊）其他原因所致關(guān)節(jié)炎（化膿性、風(fēng)濕性）其他腎臟疾病六、診斷及鑒別診斷

兒科學(xué)（第9版）鑒別診斷六、診斷及鑒別診斷兒科學(xué)（第9版）七、治療無(wú)特異性療法一般治療：休息、飲食指導(dǎo)、去除過敏源糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝：雙嘧達(dá)莫、丹參、小分子肝素等鈣通道拮抗劑、非甾體抗炎藥、中成藥等兒科學(xué)（第9版）七、治療無(wú)特異性療法兒科學(xué)（第9版）對(duì)癥處理1.腹痛的處理：解痙、激素2.關(guān)節(jié)癥狀的處理3.血管神經(jīng)性水腫4.紫癜腎炎的治療（根據(jù)臨床分型和病理選擇方案）

七、治療兒科學(xué)（第9版）對(duì)癥處理七、治療兒科學(xué)（第9版）激素使用指征急性期：嚴(yán)重腹痛、合并消化道出血嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫長(zhǎng)期：嚴(yán)重腎臟病變

七、治療兒科學(xué)（第9版）激素使用指征七、治療川崎病

第八節(jié)川崎病

第八節(jié)兒科學(xué)（第9版）內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療預(yù)后及隨訪兒科學(xué)（第9版）內(nèi)容概述兒科學(xué)（第9版）一、概述川崎病為全身性血管炎，主要影響中動(dòng)脈，又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征1967年川崎先生對(duì)本病首次報(bào)道，1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)80%為5歲以下，平均發(fā)病年齡1.5歲，男︰女=1.83︰120%的病例發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害兒科學(xué)（第9版）一、概述川崎病為全身性血管炎，主要影響中動(dòng)脈兒科學(xué)（第9版）二、病因和發(fā)病機(jī)制

病因：流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)支持感染

發(fā)病機(jī)制：微生物超抗原激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷。

超抗原包括葡萄球菌腸毒素，

鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素等。兒科學(xué)（第9版）二、病因和發(fā)病機(jī)制病因：流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)兒科學(xué)（第9版）二、病因和發(fā)病機(jī)制超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子

↓↓

黏附分子（ICAM-1，ELAM-1，MHCII）

↓↓

血管壁損害

兒科學(xué)（第9版）二、病因和發(fā)病機(jī)制超抗原

↓

兒科學(xué)（第9版）三、病理血管炎，累及小，中，大動(dòng)脈，易累及冠狀動(dòng)脈Ⅰ期：1~9天，大、中、小血管炎和血管周圍炎，白細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主；Ⅱ期：12~25天，主要影響中動(dòng)脈，彈力纖維及肌層斷裂和壞死，血栓形成，發(fā)生動(dòng)脈瘤；Ⅲ期：28~31天，中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫；Ⅳ期：數(shù)月至數(shù)年，血管內(nèi)膜增厚，出現(xiàn)瘢痕，阻塞的動(dòng)脈可再通。

兒科學(xué)（第9版）三、病理血管炎，累及小，中，大動(dòng)脈，易累及冠兒科學(xué)（第9版）四、臨床表現(xiàn)發(fā)熱伴

（1）多形性紅斑

（2）眼結(jié)膜充血

（3）唇及口腔黏膜充血，唇皸裂和楊梅舌

（4）頸淋巴結(jié)腫大

（5）四肢變化：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮

其他：白細(xì)胞尿，肝功損害，貧血，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

注意警惕并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合癥

（macrophageactivationsyndrome，MAS）全身型（systemic-onset,so-JIA）兒科學(xué)（第9版）四、臨床表現(xiàn)發(fā)熱伴

（1）多形性紅斑兒科學(xué)（第9版）唇櫻紅

草莓舌肢端甲下膜狀脫屑肢端硬性腫脹兒科學(xué)（第9版）唇櫻紅草莓舌肢端甲下膜狀脫屑肢端硬性兒科學(xué)（第9版）肢端甲下膜狀脫屑皮膚多形紅斑頸淋巴結(jié)腫大疫苗接種處紅斑肢端甲下膜狀脫屑肢端硬性腫脹結(jié)合膜炎兒科學(xué)（第9版）肢端甲下膜狀脫屑皮膚多形紅斑頸淋巴結(jié)腫大疫苗兒科學(xué)（第9版）五、實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查

血液學(xué)檢查：WBC↑，中性粒細(xì)胞↑和核左移；輕度貧血，血小板↑；

急性期反應(yīng)物：CRP↑，SR↑；

免疫學(xué)檢查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑；

心電圖：ST-T改變，心動(dòng)過速，心肌梗死圖象；

超聲心動(dòng)圖（2～3周）：可見心包積液，左室增大，返流；可有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大，狹窄和瘤形成。

兒科學(xué)（第9版）五、實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查

血液學(xué)檢兒科學(xué)（第9版）五、實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖顯示左側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤伴血栓形成（↑）兒科學(xué)（第9版）五、實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖顯示左側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤伴兒科學(xué)（第9版）六、診斷典型KD發(fā)熱≥5d（

部分病例受治療干擾可不足5d），具有以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)者可確診：雙側(cè)球結(jié)膜充血、口唇及口腔黏膜發(fā)紅、肢端改變（

急性期表現(xiàn)為腫脹，恢復(fù)期表現(xiàn)為脫屑）

、皮疹和非化膿性頸淋巴結(jié)腫大；如具備除發(fā)熱以外3項(xiàng)表現(xiàn)，有明確冠狀動(dòng)脈病變者，亦可診斷。任何KD診斷標(biāo)準(zhǔn)并非特異，一定要除外引起各項(xiàng)臨床表現(xiàn)的其他疾病。中華兒科雜志，2007，45（11）

：826-830兒科學(xué)（第9版）六、診斷典型KD中華兒科雜志，2007，4兒科學(xué)（第9版）六、診斷中華兒科雜志，2007，45（11）

：826-830特殊1.年齡≥6個(gè)月，發(fā)熱≥5d，具有至少2項(xiàng)KD主要臨床表現(xiàn)，炎癥反應(yīng)指標(biāo)明顯升高，除外其他疾病者，可疑診；如出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變者可確診。2.年齡＜6個(gè)月，若發(fā)熱持續(xù)不退，有炎癥反應(yīng)證據(jù)存在，排除其他疾病，發(fā)現(xiàn)明確冠狀動(dòng)脈病變者可診斷。備注：應(yīng)注意卡介苗接種處紅斑、硬結(jié)、前葡萄膜炎、膽囊腫大、恢復(fù)期肛周脫屑等重要表現(xiàn)以助診。兒科學(xué)（第9版）六、診斷中華兒科雜志，2007，45（1兒科學(xué)（第9版）六、診斷

不完全型KD：約10％患兒（尤其是嬰兒）為不完全型KD，也稱不典型KD。年齡大于6個(gè)月，除發(fā)熱5d或以上外，應(yīng)具有至少2項(xiàng)KD主要臨床表現(xiàn)，并具備炎癥反應(yīng)指標(biāo)明顯升高，在除外其他疾病時(shí)，可疑診不完全型KD。兒科學(xué)（第9版）六、診斷不完全型KD：約10％患兒兒科學(xué)（第9版）六、診斷與以下疾病鑒別敗血癥滲出性多形紅斑化膿性淋巴結(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒科學(xué)（第9版）六、診斷與以下疾病鑒別敗血癥兒科學(xué)（第9版）七、治療1.阿司匹林阿司匹林與IVIG聯(lián)合使用，劑量為30～50mg／（kg·d）。阿司匹林用藥至熱退后48～72h改為小劑量3～5mg／（kg·d）維持6～8周，有冠狀動(dòng)脈受累者，按受累程度決定療程。兒科學(xué)（第9