異位胰腺（HeterotopicPancreas）異位胰腺（HeterotopicPancreas）1涉及內(nèi)容概述流行病學(xué)病因?qū)W病理解剖學(xué)特點(diǎn)和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)鑒別診斷治療涉及內(nèi)容概述2精品資料精品資料3你怎么稱呼老師？如果老師最后沒有總結(jié)一節(jié)課的重點(diǎn)的難點(diǎn)，你是否會(huì)認(rèn)為老師的教學(xué)方法需要改進(jìn)？你所經(jīng)歷的課堂，是講座式還是討論式？教師的教鞭“不怕太陽曬，也不怕那風(fēng)雨狂，只怕先生罵我笨，沒有學(xué)問無顏見爹娘……”“太陽當(dāng)空照，花兒對(duì)我笑，小鳥說早早早……”異位胰腺--課件4概述異位胰腺（HeterotopicPancreas）迷走胰腺（AberrantPancreas）副胰（AccessoryPancreas）在正常胰腺解剖部位以外生長(zhǎng)的、與正常胰腺組織無解剖、血管關(guān)系的孤立的胰腺組織，擁有獨(dú)立的血液供應(yīng)和神經(jīng)支配。屬于先天性畸形概述異位胰腺（HeterotopicPancreas）5流行病學(xué)1727年吉恩-舒爾茨（Jean-Schultz）首次報(bào)道；1859年Klob首次在病理上證實(shí)存在；1957年國(guó)內(nèi)王雪橋首次報(bào)告本病；確切發(fā)病率國(guó)內(nèi)外無文獻(xiàn)報(bào)道尸解發(fā)病率為0.11～0.21％；男女之比約為3:1；任何年齡段人群都可發(fā)生，最小為新生兒，最大為88歲，多為30～60歲可發(fā)生在消化道或消化道外很多部位流行病學(xué)1727年吉恩-舒爾茨（Jean-Schul6病因?qū)W可能與胚胎期胰腺組織的異常遷移有關(guān)發(fā)生機(jī)理不明，目前主要以下幾種學(xué)說：(1)原基迷路學(xué)說。在胚胎發(fā)育時(shí)期，胰腺原基部分組織與鄰近胃腸壁或腸系膜產(chǎn)生非炎癥性粘連。發(fā)育過程中，這些粘連的原基與原胰腺原基隨著原腸道的轉(zhuǎn)位等運(yùn)動(dòng)變化逐漸分離，在鄰近胃、腸壁或腸系膜等處繼續(xù)發(fā)育出異位胰腺。(2)胚胎返祖學(xué)說。由于少數(shù)異位胰腺可發(fā)生在肺、縱隔或其它少見的遠(yuǎn)離部位，因而推論是人類在胚胎發(fā)育過程中，重演種系發(fā)生史。病因?qū)W可能與胚胎期胰腺組織的異常遷移有關(guān)7病因?qū)W

(3)細(xì)胞種植學(xué)說。脫落的胰腺原始細(xì)胞種植于各個(gè)部位，繼而出現(xiàn)的各部位的異位胰腺組織(4)萎縮不全學(xué)說。在胰腺原基胚胎發(fā)育過程中，少數(shù)人的原基是左右成對(duì)發(fā)生的，左側(cè)在發(fā)育過程中逐漸萎縮，如果不萎縮或萎縮不徹底，則形成異位胰腺(5)胚層轉(zhuǎn)化學(xué)說其它部位的內(nèi)胚層較早期的原始細(xì)胞在發(fā)育過程中轉(zhuǎn)化成為胰腺細(xì)胞，繼續(xù)發(fā)育成為異位胰腺。

病因?qū)W(3)細(xì)胞種植學(xué)說。8病理解剖學(xué)特點(diǎn)和發(fā)病機(jī)制分布見于任何臟器十二指腸最好發(fā)部位（尤其壺腹周圍區(qū)）；國(guó)外報(bào)道：胃、十二指腸和空腸、回腸及Meckel憩室多見；腸系膜、膽道系統(tǒng)、脾臟、小腸憩室、食管、肺、縱隔、臍孔、腎上腺、直腸、盆腔少見；闌尾、腹壁、大網(wǎng)膜、精索等偶見；

胃部異位胰腺，50%以上位于遠(yuǎn)側(cè)半胃，主要在胃前后壁和大彎側(cè)，幽門前區(qū)比胃竇部稍多；十二指腸者，主要位于乏特氏（Vater）乳頭以上，尤以十二指腸球部較多見。病理解剖學(xué)特點(diǎn)和發(fā)病機(jī)制分布見于任9大體標(biāo)本顏色淡黃色、灰黃色或淡紅色；形狀圓形或不規(guī)則形；外觀與正常相似，但無被膜，不能剝離，其中央稍凹陷數(shù)目多是單發(fā)孤立結(jié)節(jié)，偶可多發(fā)；質(zhì)地一般較韌、硬；表面欠光滑；直徑多0.5～5cm之間；少數(shù)直徑大的(>5cm)有囊性變或癌變可能；部位消化道粘膜下層(50％～60％)多見；達(dá)肌層(20%～30％)；累及全層少見；大體標(biāo)本10鏡下所見

一般有腺泡、腺管和胰島（與正常胰腺組織相似），通過一條或多條導(dǎo)管開口于所在部位的消化道。但因大小、分化程度等有所不同，可能含有的組織結(jié)構(gòu)亦有所區(qū)別目前公認(rèn)的異位胰腺的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)為Gaspar-Fuentes分類系統(tǒng)Ⅰ型:像正常的胰腺組織一樣,在組織標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)胰腺腺泡、胰島細(xì)胞和胰腺導(dǎo)管;Ⅱ型:組織標(biāo)本中只發(fā)現(xiàn)有胰腺導(dǎo)管;Ⅲ型:組織標(biāo)本中只發(fā)現(xiàn)有具有外分泌功能的胰腺腺泡;Ⅳ型:組織標(biāo)本中只發(fā)現(xiàn)有具有內(nèi)分泌功能的胰島細(xì)胞.鏡下所見11發(fā)病機(jī)理因分泌功能．產(chǎn)生的胰液腐蝕所在部位粘膜，導(dǎo)致糜爛、潰瘍、出血如體積較大，可引起空腔器官不完全或完全性梗阻病理特征形態(tài)特點(diǎn)由正常胰腺腺泡和導(dǎo)管相似結(jié)構(gòu)組成；在組織學(xué)上常位于黏膜下層及肌層，也可伸展至漿膜層；部分結(jié)節(jié)見團(tuán)巢腺泡狀細(xì)胞包繞小腸腺體，亦可發(fā)現(xiàn)腺泡組織圍繞神經(jīng)和胰島周圍的脂肪組織；多數(shù)異位胰腺間質(zhì)可見不同程度平滑肌增生，幽門梗阻者最明顯，且包繞分割腺泡及導(dǎo)管，間質(zhì)還可見數(shù)量多少不一的慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；發(fā)病機(jī)理12有梗阻癥狀的胰腺組織見腺泡組織與纖維組織增生，并見炎癥細(xì)胞的浸潤(rùn);直徑達(dá)6cm以上，有異位胰腺囊腫及惡變可能，偶見癌變組織中可見異位胰腺癌細(xì)胞；有腫瘤等改變者，常無淋巴結(jié)侵犯在與其它胰腺腫瘤難以鑒別時(shí)可進(jìn)行免疫組化測(cè)定，對(duì)它的形態(tài)學(xué)、免疫組化特征和遺傳基因進(jìn)行綜合分析有梗阻癥狀的胰腺組織見腺泡組織與纖維組織增生，并見炎13臨床表現(xiàn)異位胰腺自身病變+占位對(duì)所在器官或組織的影響=臨床表現(xiàn)1989年Armstrong等報(bào)道，臨床上50%患者沒有任何癥狀，稱之為隱匿型；Armstrong認(rèn)為病變>1.5cm易出現(xiàn)臨床癥狀臨床上癥狀是否被伴隨病變掩蓋，與所在部位、大小及相鄰器官有關(guān)臨床表現(xiàn)異位胰腺自身病變+占位對(duì)所在器官或組織的影響=臨床14異位胰腺自身的病變可發(fā)生正常胰腺的疾?。杭甭砸认傺?、胰腺囊腫、腺瘤、腺癌甚至胃泌素瘤臨床上部分異位胰腺是通過發(fā)現(xiàn)其在局部形成的腫塊，如腹壁、精索等部位，經(jīng)手術(shù)切除后病理證實(shí)臨床上遇到難以找到原因的消化道多發(fā)性潰瘍、低血糖、高胰島素血癥，在正常的胰腺找不到異常，均應(yīng)考慮到異位胰腺可能異位胰腺自身的病變可發(fā)生正常胰腺的疾病：急慢性胰腺炎、胰腺15潰瘍型出血型梗阻型憩室型腫瘤型異位胰腺所在部位的病變潰瘍型異位胰腺所在部位的病變16異位胰腺致所在部位的病變潰瘍型出現(xiàn)潰瘍癥狀：上腹規(guī)律燒灼或饑餓痛，疼痛與饑餓有關(guān)，不同程度伴有反酸，噯氣等。因其局部壓迫、外分泌胰液、位于幽門附近影響胃排空等作用引起粘膜缺血、壞死、潰瘍。潰瘍與異位胰腺共同作用還可引起出血、幽門梗阻甚至消化道穿孔等并發(fā)癥，從而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀、體征出血型主要為慢性出血，如表現(xiàn)為長(zhǎng)期黑便、貧血等；偶急性大出血，出現(xiàn)嘔血、甚至休克表現(xiàn)；難以明確原因的消化道出血，應(yīng)考慮到異位胰腺可能。原因可能系異位胰腺周圍胃腸道粘膜充血、糜爛、或侵蝕胃腸道粘膜血管異位胰腺致所在部位的病變潰瘍型17梗阻型本身占位及其引起的周圍炎癥、潰瘍、水腫和瘢痕等容易造成管腔的狹窄、梗阻。位于幽門附近出現(xiàn)幽門梗阻，表現(xiàn)為上腹脹、嘔吐、胃型、振水音等特征表現(xiàn)；位于小腸可引起小腸梗阻甚至腸套疊，臨床出現(xiàn)腹脹、惡心、嘔吐、肛門停止排氣排便甚至腹塊、血便等；位于腸系膜動(dòng)脈附近，引起動(dòng)脈栓塞等憩室型既可發(fā)生消化道憩室，也可形成憩室(有待于進(jìn)一步研究)。可造成所在憩室的炎癥、出血，臨床上出現(xiàn)慢性腹痛、黑便等類似胃炎、胃潰瘍、膽囊炎的臨床表現(xiàn)梗阻型18腫瘤型位于粘膜下層，可使粘膜局部隆起；位于肌層內(nèi)則可使胃壁或腸壁增厚，容易被誤診為消化道腫瘤;偶爾異位胰腺組織會(huì)發(fā)生胰島素瘤，引起血糖過低；惡性變時(shí)則出現(xiàn)胰腺癌表現(xiàn)腫瘤型19鑒別診斷①胃腸道腫瘤與惡性腫瘤進(jìn)行鑒別，惡性腫瘤起源于黏膜層，首先破壞黏膜組織，造成黏膜皺襞的中斷、破壞；而異位胰腺腫瘤起源于黏膜下層或肌層，即使侵犯黏膜層造成黏膜破壞，其病灶中心仍位于黏膜下層或肌層內(nèi)。鑒別診斷①胃腸道腫瘤20與良性腫瘤如平滑肌瘤鑒別異位胰腺腫瘤往往會(huì)形成潰瘍，開口于黏膜表面，行胃腸道造影檢查時(shí)可表現(xiàn)為“線樣征”，平滑肌瘤等無此表現(xiàn)；異位胰腺腫瘤多為囊實(shí)性，與平滑肌瘤等實(shí)質(zhì)性病灶不同；胃腸道間質(zhì)瘤起源于固有肌層,少數(shù)起源于黏膜肌層,常為低回聲病灶,邊界清晰,內(nèi)部回聲均勻；脂肪瘤起源于黏膜下層,常表現(xiàn)為強(qiáng)回聲；黏膜下囊腫表現(xiàn)為黏膜下層邊界清晰、邊緣光滑的無回聲區(qū)，透聲性好，其后方可見增強(qiáng)效應(yīng);平滑肌瘤多表現(xiàn)為位于固有肌層的均勻低回聲腫塊，邊界清晰；與良性腫瘤如平滑肌瘤鑒別21②淋巴瘤與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移CT平掃及強(qiáng)化淋巴瘤或轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)多為密度均勻的軟組織腫塊增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化異位胰腺囊實(shí)混合性密度、增強(qiáng)后不強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化數(shù)目淋巴瘤或轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)多發(fā)結(jié)節(jié)異位胰腺單發(fā)病灶

②淋巴瘤與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移22鑒別診斷③異位嗜鉻細(xì)胞瘤起源于嗜鉻組織，腫瘤細(xì)胞釋放大量（兒茶酚胺）CA，引起三聯(lián)癥狀“頭痛、心悸、多汗”，高血壓為嗜鉻細(xì)胞瘤最重要體征，臨床上有陣發(fā)性高血壓和持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加劇兩型CT影像明顯強(qiáng)化和有囊性變(與有內(nèi)分泌功能的異位胰腺腫瘤表現(xiàn)相似)，但患者多有典型臨床癥狀鑒別診斷③異位嗜鉻細(xì)胞瘤23⑦痘瘡樣胃炎又稱疣狀胃炎,多數(shù)為多發(fā)性隆起性病變,以幽門腺區(qū)或移行區(qū)域(竇體交界區(qū))好發(fā)，少數(shù)見于整個(gè)胃體，常沿黏膜皺襞嵴部呈鍵狀排列，多數(shù)d<1cm,色淺紅，中央見臍樣糜爛,病變不超過黏膜肌層,組織病理學(xué)檢查見隆起處腺管、腺體及胃小凹上皮增生,再生上皮常有一定異型性。⑦痘瘡樣胃炎24④神經(jīng)源性腫瘤，包括神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。大多為均勻低密度病灶，與異位胰腺腫瘤的囊實(shí)混合性密度不同⑤膽囊結(jié)石膽囊結(jié)石負(fù)影可移動(dòng)；異位胰腺位于膽囊內(nèi)，膽囊造影見膽囊壁有充盈缺損，呈固定性。

⑥Ⅱ型早期胃癌,起源于黏膜層,有黏膜皺襞中斷、破壞現(xiàn)象,表面形成潰瘍,染色放大內(nèi)鏡及活檢可除外。

④神經(jīng)源性腫瘤，包括神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤25輔助檢查影像學(xué)(造影、B超、CT)內(nèi)鏡(超聲內(nèi)鏡、胃鏡、腸鏡）病理活檢確診CT增強(qiáng)能提高異位胰腺檢測(cè)率，其中門脈期能較好顯示黏膜下型的異位胰腺，覆蓋有完整黏膜。輔助檢查影像學(xué)(造影、B超、CT)26輔助檢查消化道造影典型表現(xiàn)胃竇偏大彎側(cè)后壁,單個(gè)直徑小于2cm圓形、橢圓形寬基底充盈缺損,境界清楚,表面光滑；充鋇在充盈缺損中心出現(xiàn)小鋇斑,呈現(xiàn)典型“臍樣征”；胰管內(nèi)充盈,呈現(xiàn)切位相的“導(dǎo)管征”，深約3～5mm,寬約1～5mm,二者均有特征性診斷價(jià)值，但二者不常見到，尤其后者

輔助檢查消化道造影27異位胰腺--課件28輔助檢查超聲內(nèi)鏡消化道管壁由內(nèi)向外的5層結(jié)構(gòu)第1層呈強(qiáng)回聲黏膜淺層（上皮和固有膜）第2層呈低回聲黏膜肌層第3層呈強(qiáng)回聲的黏膜下層第4層呈低回聲固有肌層第5層呈強(qiáng)回聲的漿膜層根據(jù)病變累及的層面、回聲強(qiáng)度及邊界是否清晰等，可分辨消化道黏膜下腫物的來源層次并進(jìn)行初步的定性診斷

輔助檢查超聲內(nèi)鏡29

異位胰腺的細(xì)胞組成中可以有胰腺腺泡、胰島細(xì)胞和導(dǎo)管,各成分所占的比例在不同病例中有所不同,導(dǎo)致不同病例的病灶在超聲內(nèi)鏡下回聲性質(zhì)不同.異位胰腺在超聲內(nèi)鏡下的特點(diǎn)為邊界不清、形態(tài)不一、內(nèi)部回聲不一（中等、偏低、無回聲）、有導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)的多數(shù)起源于黏膜下層或肌層（有確診意義）異位胰腺的細(xì)胞組成中可以有胰腺腺泡、胰島細(xì)胞和導(dǎo)管,30異位胰腺--課件31CT檢查

①邊緣清楚或呈鋸齒狀的圓形或卵圓形腫塊，增強(qiáng)后與正常胰腺類似,呈均勻或不均勻強(qiáng)化,腫塊表面可見強(qiáng)化明顯、完整黏膜皺襞,該類表現(xiàn)占多數(shù)②少數(shù)呈廣基浸潤(rùn)性黏膜下腫物③病灶中見小囊腫④病灶部局限性胃壁增厚,邊界清楚,但表面未見明顯強(qiáng)化的黏膜皺襞，CT表現(xiàn)類似于平滑肌瘤輔助檢查CT檢查輔助檢查32CT強(qiáng)化方式Park等認(rèn)為未惡變異位胰腺組織3種強(qiáng)化方式：①均勻明顯強(qiáng)化，與正常位置胰腺的表現(xiàn)相似，這是因?yàn)椴≡钪饕膳c正常胰腺組織一樣的腺泡組成②強(qiáng)化不明顯,病灶主要由導(dǎo)管和增生肥大的肌肉組織組成，而胰腺腺泡成分很少③病灶呈囊狀，無強(qiáng)化。因病變主要為假性囊腫，大部分由擴(kuò)張導(dǎo)管構(gòu)成，只有很少量腺泡成分。CT強(qiáng)化方式Park等認(rèn)為未惡變異位胰腺組織3種強(qiáng)化方式：33異位胰腺--課件34輔助檢查內(nèi)鏡檢查用途異位胰腺及其造成的周圍器官組織的病變?nèi)∑鋵?dǎo)管流出液檢驗(yàn)淀粉酶結(jié)合插管造影、超聲、CT等觀察其內(nèi)部結(jié)構(gòu)內(nèi)鏡下切除病理活檢（最大的優(yōu)勢(shì)）確診

輔助檢查內(nèi)鏡檢查用途35異位胰腺內(nèi)鏡下特點(diǎn):隆起性病變,形態(tài)大小不一,表面覆蓋絨毛樣黏膜,病變頂端可有臍樣凹陷,并有管樣開口

現(xiàn)階段異位胰腺的診斷仍然屬于排除性診斷，確診仍是病理診斷。

異位胰腺內(nèi)鏡下特點(diǎn):隆起性病變,形態(tài)大小不一,表面覆蓋36異位胰腺--課件37確診異位胰腺的確診:1、病理活檢:從臍樣凹陷處多次深鑿活檢,深達(dá)黏膜下或肌層可提高陽性率,或頂端加基底部活檢;2、于中央開口處插管抽取胰液或反復(fù)沖洗開口部,抽取該處液體行淀粉酶測(cè)定,如果高于血清淀粉酶數(shù)倍或十幾倍有助于診斷;從凹陷處注入促胰液素,有胰液溢出可診斷3、X線鋇餐造影示充盈缺損中央有導(dǎo)管征,或凹陷內(nèi)注入30%泛影葡胺少許后行X線攝片可見彎曲呈團(tuán)的腺管結(jié)構(gòu)4、超聲內(nèi)鏡(EUS)可提供病變浸潤(rùn)的深度并可與內(nèi)鏡下表現(xiàn)相似的一些疾病相鑒別,但僅能定性,常需結(jié)合上述4種方法明確。確診異位胰腺的確診:38治療目前的觀點(diǎn)，臨床上發(fā)現(xiàn)異位胰腺，應(yīng)該切除，以防止其自身囊性變、惡變及引起周圍器官組織病變。由于異位胰腺可發(fā)生急慢性炎癥，繼發(fā)性出血、壞死，并發(fā)囊腫形成，直徑大于6.0cm則有癌變可能，故本病一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，無論有無癥狀皆主張手術(shù)治療，手術(shù)方式以局部切除為宜具體手術(shù)方式不統(tǒng)一，一般應(yīng)根據(jù)異位胰腺的大小、所在器官及異位胰腺自身和周圍器官組織病變選擇。治療目前的觀點(diǎn)，臨床上發(fā)現(xiàn)異位胰腺，應(yīng)該切除，以防止其自身39治療術(shù)前確診、病灶小、淺表、自身及