特發(fā)性肺纖維化的診斷進(jìn)展

THEDIAGNOSISOFIDIOPATHICPULMONARYFIBROSIS上海仁濟(jì)醫(yī)院呼吸科郭胤仕1可編輯ppt特發(fā)性肺纖維化的診斷進(jìn)展

THEDIAGNOSISOF一、特發(fā)性肺纖維化概念的新認(rèn)識(shí)特發(fā)性肺纖維化是指一組病因不明的間質(zhì)性肺疾病(ILD,interstitiallungdisease)，組織學(xué)上以肺泡炎和進(jìn)行性間質(zhì)纖維化為特征。以往所謂ILD的“間質(zhì)”，是從解剖學(xué)上的肺間質(zhì)出發(fā)并與肺實(shí)質(zhì)的病變（主要是病原體引起的肺炎）相區(qū)別而命名。當(dāng)初臨床理解的ILD病變靶位于肺間質(zhì)，而忽視了ILD的肺泡病變。2可編輯ppt一、特發(fā)性肺纖維化概念的新認(rèn)識(shí)特發(fā)性肺纖維化是指一組病因不明特發(fā)性肺纖維化概念的新認(rèn)識(shí)關(guān)于ILD的定義幾經(jīng)變化，近年來(lái)從肺間質(zhì)病理解剖學(xué)研究中更為明確：ILD主要是以侵犯肺泡單位（肺泡壁和肺泡腔）和肺泡周?chē)M織的一組疾病群。這里所指的慢性間質(zhì)性肺疾病的間質(zhì)，除解剖學(xué)上的間質(zhì)外，還要包括屬于肺實(shí)質(zhì)的肺泡上皮細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞、間胚細(xì)胞及周?chē)Y(jié)締組織基質(zhì)成分。ILD的病變部位不僅限于肺泡壁，也可以波及終未細(xì)支氣管領(lǐng)域。由此可見(jiàn)ILD是整個(gè)肺實(shí)質(zhì)受累的疾病，從某種意義上也可以將ILD理解為彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾?。―PLD）。3可編輯ppt特發(fā)性肺纖維化概念的新認(rèn)識(shí)關(guān)于ILD的定義幾經(jīng)變化，近年來(lái)從IPF的同義語(yǔ)隱原性致纖維化性肺泡炎CFA彌漫性間質(zhì)性肺炎DIP彌漫性肺間質(zhì)纖維化DIPF彌漫性致纖維化性肺泡炎DFP特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IIP4可編輯pptIPF的同義語(yǔ)隱原性致纖維化性肺泡炎CFA4可編輯ppt二、特發(fā)性肺纖維化分型（一）臨床分型急性型亞急性型慢性型5可編輯ppt二、特發(fā)性肺纖維化分型（一）臨床分型5可編輯ppt急性型急性起病(1-2周內(nèi)），極度呼吸困難、紫紺、干咳，很快發(fā)展為呼吸衰竭，死亡率極高。X線表現(xiàn)：雙肺彌漫性間質(zhì)影像，以網(wǎng)狀細(xì)結(jié)節(jié)影或磨玻璃陰影為特點(diǎn)。短期內(nèi)可見(jiàn)融合性炎癥影像。病理特點(diǎn)為彌漫性肺泡損傷（DAD）。其病理過(guò)程分為急性期（亦稱(chēng)滲出期，發(fā)病1周內(nèi)出現(xiàn)）和機(jī)化期（亦稱(chēng)增殖期；發(fā)病l－2周后出現(xiàn)）。6可編輯ppt急性型急性起病(1-2周內(nèi)），極度呼吸困難、紫紺、干咳，很快急性型急性期：病理特點(diǎn)為肺泡上皮和上皮基底膜損傷，成纖維細(xì)胞以及炎性細(xì)胞進(jìn)入肺泡腔內(nèi)，在受損傷的肺泡壁上可見(jiàn)Ⅱ型肺泡上皮的再生已替代了Ⅰ型肺泡上皮。此期最具有特征性的變化是由脫落的上皮細(xì)胞和纖維蛋白所構(gòu)成的透明膜充填在肺泡腔內(nèi)。機(jī)化期：特點(diǎn)是肺泡腔內(nèi)及肺泡隔內(nèi)呈現(xiàn)纖維化并有顯著的肺泡間隔增厚，但膠原的沉積較輕且疏松。此外還有細(xì)支氣管上皮鱗狀上皮化生和中小動(dòng)脈機(jī)化性血栓。7可編輯ppt急性型急性期：病理特點(diǎn)為肺泡上皮和上皮基底膜損傷，成纖維細(xì)胞亞急性型發(fā)病年齡以40－60歲之間為多，起病相對(duì)隱襲，病程多在2－6個(gè)月以內(nèi)，發(fā)病時(shí)有類(lèi)似感冒癥狀，干咳、呼吸困難。查體時(shí)，雙肺聽(tīng)到吸氣末捻發(fā)音，一般無(wú)杵狀指（趾）。X線最多見(jiàn)的表現(xiàn)是：雙側(cè)斑片狀浸潤(rùn)影，多為彌漫性大葉分布，個(gè)別亦有磨玻璃樣改變。后期也發(fā)現(xiàn)有線狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀間質(zhì)影像，通常不出現(xiàn)蜂窩肺。8可編輯ppt亞急性型發(fā)病年齡以40－60歲之間為多，起病相對(duì)隱襲，病程多亞急性型病理改變屬于肉芽腫型，肺泡腔內(nèi)纖維化均局限在部分肺泡腔內(nèi)，與正常肺泡界限分明，即便是形成機(jī)化，也同樣與正常肺泡的化分甚為清晰。此型的病理變化經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療，完全可以消除，肺纖維化具有可逆性。9可編輯ppt亞急性型病理改變屬于肉芽腫型，肺泡腔內(nèi)纖維化均局限在部分肺泡慢性型中年以上發(fā)病，起病隱襲，臨床經(jīng)過(guò)為慢性過(guò)程。主要表現(xiàn)為干咳，活動(dòng)后氣短，50％患者發(fā)現(xiàn)雙側(cè)有帛裂音和杵狀指（趾）。X線改變?yōu)榉稳莘e減小，線狀、網(wǎng)狀陰影,磨玻璃樣改變及不同程度的蜂窩肺。病理改變特點(diǎn)是肺泡腔內(nèi)完全纖維化，病理過(guò)程緩慢，肺泡炎癥→上皮基底膜破壞→肺泡腔內(nèi)纖維化→最終導(dǎo)致肺泡結(jié)構(gòu)破壞，形成肺纖維化和囊泡樣蜂窩肺。10可編輯ppt慢性型中年以上發(fā)病，起病隱襲，臨床經(jīng)過(guò)為慢性過(guò)程。主要表現(xiàn)（二）病理分型1975年Liebew首次提出IPF5種經(jīng)典的組織學(xué)分類(lèi)，即：①普通型間質(zhì)性肺炎（usualinterstitialpneumonia，UIP）；②脫屑型間質(zhì)性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia，DIP）；③閉塞性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎（bronchiolitisobliteranswithinterstitialpneumonia，BIP）；④淋巴性間質(zhì)性肺炎（Lymphaidinterstitialpneumonia，LIP）；⑤巨細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（giant-cellinterstitialpneumonia，GIP）。11可編輯ppt（二）病理分型1975年Liebew首次提出IPF5種經(jīng)典（二）病理分型

1998年Katzenstein和Myers，結(jié)合新近研究提出了IPF新的病理分型。即：UIP（普通型間質(zhì)性肺炎u(yù)sualinterstitialpneumonia）DIP／RBILD（脫屑型間質(zhì)性肺炎/呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎）急性間質(zhì)性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（nonspecificinterstitialpneumonia，NSIP）。12可編輯ppt（二）病理分型1998年Katzenstein和Myers

UIP常見(jiàn)于中年人，男/女2：1，起病隱襲，多為慢性經(jīng)過(guò)，表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難。全身癥狀有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛及體重下降。查體：50％患者發(fā)現(xiàn)有柞狀指（趾）和Velcro羅音。急性加重期類(lèi)似AIP的臨床表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查ESR增快，ANA（＋），RF（＋）等。X線表現(xiàn)肺容積減少，線狀、網(wǎng)狀陰影，磨玻璃樣改變及不同程度的蜂窩肺。。13可編輯pptUIP常見(jiàn)于中年人，男/女2：1，起病隱襲，多為慢性經(jīng)過(guò)，UIP病理改變：以不均一、分布多變的間質(zhì)改變?yōu)樘卣?。間質(zhì)纖維化，間質(zhì)炎癥及蜂窩肺改變與正常組織間呈灶狀分布，交替出現(xiàn)。由成纖維細(xì)胞灶，伴有膠原沉積癥的瘢痕化和蜂窩樣變組成不同時(shí)相病變，共同構(gòu)成診斷UIP的重要特征。UIP預(yù)后不良，死亡率59－70％，平均生存期2．8－6年。14可編輯pptUIP病理改變：以不均一、分布多變的間質(zhì)改變?yōu)樘卣?。間質(zhì)纖維DIP/RBILD男性多發(fā)，男/女2：1，起病隱襲，干咳、進(jìn)行性氣短。半數(shù)病人有杵狀指（趾）。肺功能呈限制性通氣功能障礙，彌散功能降低，但不如UIP顯著。影像學(xué)上l／4出現(xiàn)雙肺基底部呈模糊，磨玻璃樣改變，后期也有線狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀間質(zhì)影像。與UIP不同的是DIP通常不出現(xiàn)蜂窩樣變。60％病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。15可編輯pptDIP/RBILD男性多發(fā)，男/女2：1，起病隱襲，干咳、進(jìn)DIP/RBILD病理組織學(xué)改變：肺泡腔內(nèi)肺泡巨噬細(xì)胞（AM）均勻分布，見(jiàn)散在多核巨細(xì)胞，伴輕、中度肺泡間隔增厚。低倍鏡下各視野總體觀呈單一均勻性分布（與UIP分布的多樣性形成鮮明對(duì)比）。AM聚積以細(xì)支氣管周?chē)鷼馇幻黠@，遠(yuǎn)端氣腔可不受累（RBILD）。16可編輯pptDIP/RBILD病理組織學(xué)改變：肺泡腔內(nèi)肺泡巨噬細(xì)胞（AMAIP起病急劇，臨床表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難，繼之很快進(jìn)入呼吸衰竭。多數(shù)病例發(fā)病前有“感冒”樣癥狀，半數(shù)以上病人有發(fā)熱。肺部影像上表現(xiàn)為彌漫性雙側(cè)網(wǎng)狀、細(xì)結(jié)節(jié)及磨玻璃樣陰影。AIP預(yù)后不良，死亡率極高，可達(dá)50~88％（平均為62％），生存期很短，多在l－2個(gè)月內(nèi)死亡。17可編輯pptAIP起病急劇，臨床表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難，繼之很快進(jìn)入呼吸衰AIP病理改變可分急性（滲出期）和機(jī)化期（增殖期）。滲出期病理特點(diǎn)：肺泡上皮、上皮基底膜損傷，炎性細(xì)胞進(jìn)入肺泡腔，Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞再生并替代I型肺泡上皮細(xì)胞，可見(jiàn)灶狀分布的透明膜形成并充填在肺泡腔內(nèi)。另可見(jiàn)肺泡間隔水腫和肺泡腔內(nèi)出血。機(jī)化期：肺泡腔內(nèi)及間隔呈現(xiàn)纖維化改變，肺泡間隔顯著增厚，主要由增生的纖維母細(xì)胞和肌纖維細(xì)胞組成，伴有輕度膠原沉積。從病理改變上看AIP與ARDS機(jī)化期病理相同，有人稱(chēng)AIP是原因不明的ARDS。18可編輯pptAIP病理改變可分急性（滲出期）和機(jī)化期（增殖期）。18可編NSIP可發(fā)生于任何年齡，男／女1：1.4，主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、氣短，10%患者有發(fā)熱。NSIP預(yù)后較好。肺CT特征性所見(jiàn)：雙肺斑片狀磨玻璃影。病理改變?yōu)榉闻荼诿黠@增厚，含有不同程度的炎癥與纖維化。病變可以灶狀，間以未受波及的肺組織，但病變?cè)跁r(shí)相上是均一的。NSIP特點(diǎn)是：肺泡間隔內(nèi)由淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞混合構(gòu)成慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。19可編輯pptNSIP可發(fā)生于任何年齡，男／女1：1.4，主要臨床表現(xiàn)為咳臨床分型與病理分型的關(guān)系屬于急性型ILD有ARDS、急性間質(zhì)性肺炎（AIP）和慢性型急性惡化。亞急性型多見(jiàn)于過(guò)敏性肺炎、BOOP等疾病。病理學(xué)分類(lèi)中的呼吸性細(xì)支氣管炎/間質(zhì)性肺炎（DIP/RBILD）和非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）屬于亞急型臨床分型之中。普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）屬于慢性型ILD。20可編輯ppt臨床分型與病理分型的關(guān)系屬于急性型ILD有ARDS、急性間質(zhì)特發(fā)性肺纖維化的無(wú)創(chuàng)傷性診斷方法高分辨CT肺功能檢查支氣管肺泡灌洗及血清學(xué)檢查21可編輯ppt特發(fā)性肺纖維化的無(wú)創(chuàng)傷性診斷方法高分辨CT21可編輯ppt高分辨CT(HRCT)IPF在HRCT的基本改變有：磨玻璃樣改變不規(guī)則線狀或網(wǎng)狀影牽引性支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張斑片狀實(shí)變影小結(jié)節(jié)影蜂窩樣改變。22可編輯ppt高分辨CT(HRCT)IPF在HRCT的基本改變有：22可HRCT表現(xiàn)與病理類(lèi)型的關(guān)系UIP:特征為雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜下蜂窩樣改變，且在肺外周部和下葉更顯著。DIP:以雙側(cè)磨玻璃樣影為主要特征，病變?cè)诜植忌吓cUIP相似。AIP的主要特征為彌漫性分布的雙側(cè)氣腔實(shí)變影，以中下肺為著，常伴有雙側(cè)片狀或彌漫的磨玻璃樣影。23可編輯pptHRCT表現(xiàn)與病理類(lèi)型的關(guān)系UIP:特征為雙肺網(wǎng)格狀影及胸膜HRCT表現(xiàn)與病理類(lèi)型的關(guān)系NSIP的特征為雙肺磨玻璃樣影，呈片狀分布，更多見(jiàn)于胸膜下區(qū)域，常伴小片實(shí)變影?？梢?jiàn)到不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴(kuò)張。24可編輯pptHRCT表現(xiàn)與病理類(lèi)型的關(guān)系NSIP的特征為雙肺磨玻璃樣影，HRCT、臨床表現(xiàn)與病理類(lèi)型的關(guān)系以磨玻璃樣變或片狀實(shí)變?yōu)橹鞫春喜恳灾夤軘U(kuò)張時(shí)，相當(dāng)于組織學(xué)的“活動(dòng)性”或“細(xì)胞性”病變，對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)良好，預(yù)后較好。以不規(guī)則線狀、網(wǎng)狀影和蜂窩樣變?yōu)橹鲿r(shí)，提示病變以纖維化為主，通常對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效，預(yù)后較差。25可編輯pptHRCT、臨床表現(xiàn)與病理類(lèi)型的關(guān)系以磨玻璃樣變或片狀實(shí)變?yōu)橹鞣喂δ軝z查肺間質(zhì)病的肺功能特征為：1、限制性通氣功能障礙2、氣體交換（彌散）障礙3、肺功能檢查正?；蛴凶枞酝夤δ苷系K不能作為排除肺間質(zhì)病的依據(jù)。26可編輯ppt肺功能檢查肺間質(zhì)病的肺功能特征為：26可編輯ppt限制性通氣功能障礙肺活量（VC）減少FEV1/FVC正?；蛟龈?7可編輯ppt限制性通氣功能障礙肺活量（VC）減少27可編輯ppt氣體交換（彌散）障礙V/Q比例失調(diào)DLCO降低28可編輯ppt氣體交換（彌散）障礙V/Q比例失調(diào)28可編輯ppt運(yùn)動(dòng)肺功能(A-a)DO2（肺泡-動(dòng)脈血氧分壓差）顯著增加29可編輯ppt運(yùn)動(dòng)肺功能(A-a)DO2（肺泡-動(dòng)脈血氧分壓差）顯著增加2支氣管肺泡灌洗及血清學(xué)檢查（1）反映膠原蛋白代謝改變的指標(biāo)膠原蛋白PⅢP（2）反映糖蛋白成分改變的指標(biāo)FNLN軟骨粘連蛋白（3）反映蛋白多糖改變的指標(biāo)：糖胺多糖（酸性粘多糖、氨基多糖）透明質(zhì)酸硫酸軟骨素肝素硫酸角質(zhì)素30可編輯ppt支氣管肺泡灌洗及血清學(xué)檢查（1）反映膠原蛋白代謝改變的指標(biāo)3支氣管肺泡灌洗及血清學(xué)檢查（4）彈性蛋白（5）Ig和IC（6）ACE（7）細(xì)胞分類(lèi)（8）氧自由基（9）KL-6（唾液酸化糖抗原）（10）羥脯氨酚（11）其他TNF磷脂31可編輯ppt支氣管肺泡灌洗及血清學(xué)檢查（4）彈性蛋白31可編輯ppt膠原蛋白膠原蛋白占人體蛋白總量的1/3，目前已發(fā)現(xiàn)12種，肺內(nèi)主要有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型膠原蛋白，早期Ⅲ型含量增多，晚期Ⅰ型增多。增多的機(jī)制：促膠原生成的因子增多膠原酶減少32可編輯ppt膠原蛋白膠原蛋白占人體蛋白總量的1/3，目前已發(fā)現(xiàn)12種，肺PⅢP（Ⅲ型前膠原末端蛋白肽）ILD患者PⅢP增高，可作為判斷活動(dòng)性的指標(biāo)。BALF中的PⅢP被認(rèn)為是肺纖維化的標(biāo)記物。特異性不強(qiáng)。33可編輯pptPⅢP（Ⅲ型前膠原末端蛋白肽）ILD患者PⅢP增高，可作纖維連接蛋白（Fibronectin，F(xiàn)N）FN有纖維母細(xì)胞趨化因子作用。ILD患者BALF中FN增高。有助于活動(dòng)性、臨床分期的判斷。34可編輯ppt纖維連接蛋白（Fibronectin，F(xiàn)N）FN有纖維母細(xì)胞透明質(zhì)酸酶（HA）肺泡周?chē)g質(zhì)內(nèi)有HA的聚集。HA的作用：調(diào)節(jié)單核細(xì)胞、粒細(xì)胞的吞噬功能；趨化AM；吸收水分。35可編輯ppt透明質(zhì)酸酶（HA）肺泡周?chē)g質(zhì)內(nèi)有HA的聚集。35可編輯pp唾液酸化糖抗原（KL-6）ILD患者KL-6升高且與活動(dòng)性顯著相關(guān)。KL-6的敏感性達(dá)90%。36可編輯ppt唾液酸化糖抗原（KL-6）ILD患者KL-6升高且與活動(dòng)性顯血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）是目前公認(rèn)的輔助診斷結(jié)節(jié)病和判斷疾病活動(dòng)性的標(biāo)記物。在其他ILD中也有升高。37可編輯ppt血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）是目前公認(rèn)的輔助診斷結(jié)節(jié)病和判斷疾細(xì)胞學(xué)分類(lèi)根據(jù)BALF的成分，可將ILD分為兩類(lèi)：1、中性粒細(xì)胞性肺泡炎中性粒細(xì)胞占5%~50%（正常<1%），主要包括IPF、膠原性疾病、組織細(xì)胞增多癥X、石棉肺。2、淋巴細(xì)胞性肺泡炎淋巴細(xì)胞>15%以上（正常7%），主要包括結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺泡炎、鈹中毒等。38可編輯ppt細(xì)胞學(xué)分類(lèi)根據(jù)BALF的成分，可將ILD分為兩類(lèi)：38可編輯細(xì)胞學(xué)分類(lèi)BALF中以淋巴細(xì)胞增多為主者對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，預(yù)后也相應(yīng)較好；而以中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞增多為主者，糖皮質(zhì)激素的效果不如細(xì)胞毒性藥物，這些病人預(yù)后較差。BALF中的淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)并不能反映疾病的活動(dòng)度。39可編輯ppt細(xì)胞學(xué)分類(lèi)BALF中以淋巴細(xì)胞增多為主者對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較細(xì)胞學(xué)分類(lèi)不同類(lèi)型的IPF病人BALF中的T細(xì)胞亞群也有差異。NSIP患者通常CD4/CD8比例倒置，平均為0．63，在以炎癥為主的患者倒置通常更為明顯，可達(dá)0．3；UIP患者CD4/CD8平均為1．65。40可編輯ppt細(xì)胞學(xué)分類(lèi)不同類(lèi)型的IPF病人BALF中的T細(xì)氧自由基IPF患者BALF中谷胱甘肽含量下降。IPF患者AM氧自由基產(chǎn)生明顯升高。41可編輯ppt氧自由基IPF患者BALF中谷胱甘肽含量下降。41可編輯pIPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評(píng)價(jià)

IPF是病因不明的慢性間質(zhì)性肺炎的一種特殊形式，其病理學(xué)特征為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）。由于病變局限于肺部，診斷IPF的同時(shí)需排除其他不同組織類(lèi)型的ILD（如DIP、RBILD、NSIP、AIP和BOOP等）。常常需要外科手術(shù)開(kāi)胸肺活檢，從標(biāo)本中特殊組織學(xué)所見(jiàn)排除類(lèi)似IPF的其他異質(zhì)性疾病。然而，外科開(kāi)胸肺活檢畢竟是一種創(chuàng)傷性檢查手段，具有一定潛在危險(xiǎn)性和并發(fā)癥，而且確診后疾病可治性和有效性均有一定局限。使醫(yī)生選用或病人接受此項(xiàng)侵襲性檢查陷入困境。42可編輯pptIPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評(píng)價(jià)IPF是病因不明的慢性間質(zhì)IPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評(píng)價(jià)美國(guó)胸科學(xué)會(huì)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)近期聯(lián)合提出無(wú)創(chuàng)性IPF最新診斷標(biāo)準(zhǔn)。包括四項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和四項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)：主要標(biāo)準(zhǔn)：（1）除外其他已知原因的ILD；（2）肺功能表現(xiàn)異常，包括限制性通氣功能障礙和/或氣體交換障礙；（3）胸部HRCT表現(xiàn)為雙肺網(wǎng)狀改變，晚期出現(xiàn)蜂窩肺，少伴有磨玻璃影；（4）經(jīng)TBLB或BAL不支持其他肺病的診斷。次要標(biāo)準(zhǔn)：(1)年齡＞50歲；（2）隱匿起病，或無(wú)法解釋的進(jìn)行性呼吸困難；(3)病程≥3個(gè)月；（4）雙肺聽(tīng)到吸氣性帛裂音。臨床符合以上4條主要標(biāo)準(zhǔn)和3條次要標(biāo)準(zhǔn)可考慮診斷IPF。43可編輯pptIPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評(píng)價(jià)美國(guó)胸科學(xué)會(huì)和歐洲呼吸學(xué)會(huì)近IPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評(píng)價(jià)在非創(chuàng)性診斷IPF標(biāo)準(zhǔn)中，值得提出的是HRCT和BAL檢查在IPF的診斷中有著重要意義。它們的表現(xiàn)與疾病的發(fā)展過(guò)程及病理改變顯示有一定的相關(guān)。44可編輯pptIPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評(píng)價(jià)在非創(chuàng)性診斷IPF標(biāo)準(zhǔn)中，值IPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評(píng)價(jià)IPF肺部HRCT上可見(jiàn)病變分布于兩下肺野的周邊部，早期可見(jiàn)小結(jié)節(jié)和磨玻璃樣改變，為早期活動(dòng)性肺泡炎的表現(xiàn)。晚期則可見(jiàn)網(wǎng)織影、蜂窩影及牽引性支氣管擴(kuò)張和肺大泡形成。經(jīng)驗(yàn)豐富的影像學(xué)醫(yī)生通過(guò)閱讀胸部HRCT診斷UIP的準(zhǔn)確率能達(dá)到90%以上。45可編輯pptIPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評(píng)價(jià)IPF肺部HRCT上可見(jiàn)病變IPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評(píng)價(jià)支氣管肺泡灌洗液（BALF）細(xì)胞成分的檢測(cè)，雖然不能作為診斷IPF的特異性指標(biāo)，但BALF中細(xì)胞成分相對(duì)比例變化有助于劃分和縮小ILD的診斷和鑒別診斷范圍。46可編輯pptIPF非創(chuàng)傷性診斷方法的臨床評(píng)價(jià)支氣管肺泡灌洗液（BALF）有創(chuàng)性診斷方法——肺組織活檢肺活檢的方式可分為經(jīng)支氣管肺活檢（transbronchiallungbiopsy，TBLB）和外科開(kāi)胸肺活檢（openlungbiopsy，OLB）兩大類(lèi)。近年來(lái)經(jīng)胸腔鏡肺活檢尤其是電視引導(dǎo)下的胸腔鏡肺活檢（videoassistedthoracoscopiclungbiopsy，VATS肺活檢）的開(kāi)展，使外科肺活檢更便于進(jìn)行。與開(kāi)胸肺活檢相比，VATS肺活檢窺視范圍廣，損傷小，病人易于接受并能縮短術(shù)后住院時(shí)間。47可編輯ppt有創(chuàng)性診斷方法——肺組織活檢肺活檢的方式可分為經(jīng)支氣管肺活檢開(kāi)胸肺活檢的指征①年齡在65歲以下；②無(wú)家族史，無(wú)明確結(jié)締組織病；③病情進(jìn)展較