肺泡蛋白沉積癥的影像表現(xiàn)

1整理ppt【目錄】病理與臨床概述與病因影像學(xué)表現(xiàn)鑒別診斷治療與預(yù)后2整理ppt

肺泡蛋白沉著癥(pulmonaryalveolarproteinosis，PAP)是一種原因不明、起病隱匿、以肺泡腔內(nèi)大量沉積磷脂蛋白樣物質(zhì)為特征的彌漫性肺部疾病【概述】3整理ppt

分型：特發(fā)性PAP：“獲得性”或“成人型”PAP，約占90％繼發(fā)性PAP：約占5％-10％先天性PAP：約占2％【概述】4整理ppt肺泡表面物質(zhì)過多的分泌或消除障礙所致肺泡粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落剌激因子(GM-CSF)基因缺陷或機(jī)體產(chǎn)生抗體，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ惋@示GM-CSF的缺乏或其受體不足可導(dǎo)致PAP【病因】5整理ppt

PAP的病理學(xué)改變?yōu)?肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿過碘酸雪夫(PAS)染色陽性蛋白樣物質(zhì)及大量脂質(zhì)【病理】6整理ppt

呈斑片狀或彌漫性實(shí)變，切面可見黃色液體或呈膠凍狀【大體】7整理ppt

PAP好發(fā)于30至50歲成人，男女比約4：1絕大多數(shù)起病隱匿，呼吸系統(tǒng)癥狀沒有特異性；少數(shù)可出現(xiàn)乏力、體重減輕、發(fā)熱、胸痛和咯血等體格檢查大多無陽性體征臨床-放射分離現(xiàn)象【臨床】8整理ppt

表現(xiàn)為彌漫性斑片樣，磨玻璃樣影，呈蝶翼狀分布于雙肺門周圍或中下肺野與肺水腫相似，但無心影增大及肺血流再分布【影像學(xué)表現(xiàn)】X線表現(xiàn)9整理ppt

磨玻璃樣、地圖樣、鋪路石樣、小葉間隔增厚樣、肺實(shí)變樣、肺水腫樣及肺間質(zhì)纖維化等表現(xiàn)【影像學(xué)表現(xiàn)】

CT表現(xiàn)10整理ppt11整理ppt12整理ppt

13整理ppt

14整理ppt

卡氏肺囊蟲性肺炎（PCP）彌漫性支氣管肺泡癌（BAC）特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF)特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥肺水腫放射性肺炎【鑒別診斷】15整理ppt

廣泛或局限性磨玻璃樣密度影可引起小葉間隔增厚及網(wǎng)狀影，可出現(xiàn)囊性變、自發(fā)性氣胸及肺實(shí)變影機(jī)遇性感染疾病【鑒別診斷】卡氏肺囊蟲性肺炎（PCP）16整理ppt

17整理ppt

【鑒別診斷】彌漫性支氣管肺泡癌PAPBAC病程長(zhǎng)短，進(jìn)展迅速縱隔淋巴結(jié)無有腫大影像表現(xiàn)地圖征或鋪路石征多發(fā)結(jié)節(jié)狀陰影18整理ppt19整理ppt

肺泡壁損傷的炎性反應(yīng)，以間質(zhì)纖維化為特征，通常結(jié)構(gòu)扭曲或牽拉性支氣管擴(kuò)張病變主要分布在雙肺下部的外圍區(qū)，有從胸膜下向肺門逐漸減輕的特點(diǎn)病灶邊界與正常肺組織邊界不清多有胸膜下小葉間隔增厚，可見胸膜下小結(jié)節(jié)影【鑒別診斷】特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF)20整理ppt21整理ppt

多發(fā)粟粒結(jié)節(jié)及磨玻璃影，多兩肺彌漫分布常有咯血，且其影像表現(xiàn)與臨床癥狀相一致患者的痰或胃液內(nèi)可見鐵血黃素細(xì)胞普魯士藍(lán)反應(yīng)陽性【鑒別診斷】特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥22整理ppt23整理ppt

邊緣模糊的斑片狀影，肺門周圍“蝶翼”征多有明顯的心影增大臨床癥狀明顯【鑒別診斷】

肺水腫24整理ppt25整理ppt26整理ppt

肺組織接受一定劑量的電離輻射后所導(dǎo)致的急性炎性反應(yīng)，一過性，幾周后即可消失臨床癥狀輕重與放射性肺炎的范圍有關(guān)【鑒別診斷】

放射性肺炎27整理ppt

28整理ppt

支氣管肺泡灌洗(bronchoalveolarlavage,BAL)液的鏡檢有助于診斷PAP，而不必做肺組織活檢BAL液的外觀具有特征性改變，呈米湯樣，并出現(xiàn)泥漿樣沉淀，沉淀細(xì)胞學(xué)涂片PAS染色發(fā)現(xiàn)與病理組織一致的陽性富含磷脂物質(zhì)，可作為確診依據(jù)【特異性檢查】29整理ppt

對(duì)癥支持治療全肺灌洗，改善PAP患者的肺通氣及肺換氣功能。特異性治療近年來開發(fā)的GM-CSF替代治療已經(jīng)逐漸用于臨床【治療】30整理pptPAP診斷需要協(xié)同臨床表現(xiàn)、影像學(xué)體征及組織病理學(xué)或肺泡灌洗液細(xì)胞學(xué)檢查方可確診PAP患者臨床表現(xiàn)較輕，而影像學(xué)表現(xiàn)和生