心悸2月、右側(cè)肢體無(wú)力1天1編輯ppt患者，女，24歲2月余前心慌胸悶，怕熱多汗，食量增加，未予重視15天前出現(xiàn)四肢麻木，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頸部彩超示：甲狀腺腫大，當(dāng)?shù)鼗?yàn)“甲亢”1天前，患者自感上述癥狀加重，并出現(xiàn)右側(cè)乏力，上肢不能持物，下肢不能站立20余年前因“骨髓炎”行左手手術(shù)病史2編輯pptT

36.9℃P118

次/分R27次/分BP187/112mmHg。甲狀腺觸及Ⅲ度腫大，質(zhì)硬，無(wú)壓痛脊柱與無(wú)畸形，左上肢殘障畸形，雙下肢無(wú)水腫右側(cè)肢體肌力0-1級(jí)，肌張力正常，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，雙巴賓斯基征（-）體格檢查3編輯ppt診斷？需要做哪些檢查？右側(cè)偏癱原因腦梗塞？

4編輯ppt頭顱CT5編輯ppt頭顱CT24小時(shí)頭顱CT未見(jiàn)明顯異常，暫不支持腦梗死6編輯ppt

頭顱磁共振:兩側(cè)基底節(jié)區(qū)，側(cè)腦室旁及半卵圓中心多發(fā)結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)，左半卵圓中心較顯著，考慮脫髓鞘病變——多發(fā)性硬化可能。

7編輯ppt一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性炎性脫髓鞘病變發(fā)病年齡在20-30歲，男女比1:2~3特點(diǎn)：癥狀和體征的游走性、易消失性，病灶在時(shí)間、空間的多發(fā)性

多發(fā)性硬化（MS）8編輯ppt臨床癥狀和體征多種多樣肌無(wú)力最多見(jiàn)，約50%患者首發(fā)癥狀為一個(gè)或多個(gè)肢體肌無(wú)力感覺(jué)異常深、淺感覺(jué)障礙眼部癥狀常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)9編輯ppt共濟(jì)失調(diào)發(fā)作性癥狀：癲癇、強(qiáng)直痙攣、感覺(jué)異常、構(gòu)音障礙等精神癥狀其他膀胱功能障礙、性功能障礙等

臨床表現(xiàn)10編輯pptCSF-IgG指數(shù)增高見(jiàn)于70%的患者，CSF-IgG寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性率可達(dá)95%誘發(fā)電位如VEP、SEP、BAEP，50%-90%的MS患者可有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常MRI可見(jiàn)側(cè)腦室周圍、半卵圓中心及胼胝體出現(xiàn)大小不一、T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，病程長(zhǎng)的可有腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦白質(zhì)萎縮輔助檢查11編輯ppt臨床表現(xiàn)診斷所需附加條件至少2次臨床發(fā)作；至少2個(gè)客觀臨床證據(jù)病灶無(wú)至少2次臨床發(fā)作；1個(gè)客觀臨床證據(jù)病灶仍需空間證據(jù)：4個(gè)CNS典型病灶中至少2個(gè)區(qū)域≥1個(gè)T2病灶或等待累計(jì)CNS不同部位的再次臨床發(fā)作1次臨床發(fā)作；2個(gè)以上客觀臨床證據(jù)病灶仍需時(shí)間證據(jù)：任何時(shí)間MRI檢查同時(shí)存在釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶或基線后任意時(shí)間MRI檢查有新發(fā)病灶或等待再次臨床發(fā)作2010年McDonald的診斷標(biāo)準(zhǔn)其他疾病不能很好解釋，才能診斷12編輯ppt彩超提示：甲狀腺?gòu)浡圆∽儼槠呋芈暯Y(jié)節(jié)T3

3.8↑nmol/l，T4190.40↑nmol/l，TSH0.07↓uIU/ml，促甲狀腺受體抗體(發(fā)光)31.69↑U/LTGAb

10.64%，TMAb8.97%VEP、SEP、BAEP均為陰性頭顱CTA：左鎖骨下動(dòng)脈，兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，左椎動(dòng)脈官腔狹窄，伴左頸部及椎基底區(qū)側(cè)枝形成13編輯ppt患者7月17日出現(xiàn)言語(yǔ)不清，肢體無(wú)力未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，如何診斷？根據(jù)以上檢查結(jié)果，Graves病診斷成立，MS診斷難以成立，仍應(yīng)考慮腦梗塞，年輕人出現(xiàn)腦梗塞應(yīng)排除血管畸形、血管炎14編輯ppt又名腦底異常血管網(wǎng)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)1955年有日本學(xué)者最早報(bào)告，腦血管造影可見(jiàn)腦底密集成堆的小血管，酷似煙霧

煙霧病15編輯ppt病因不清，可能為先天性畸形，部分有家族史，合并免疫性疾病如SLE等普遍認(rèn)為Willis環(huán)主要分支血管（包括頸內(nèi)動(dòng)脈末端）發(fā)生閉塞、血流中斷，出現(xiàn)臨床事件后側(cè)支循環(huán)代償，反復(fù)階梯式進(jìn)展，形成腦底異常血管網(wǎng)多見(jiàn)于兒童及青年，表現(xiàn)為腦梗塞、出血煙霧病16編輯ppt血常規(guī):WBC7.3410^9/L，N83.2%，RBC5.7610^12/L，Hb110g/L，Plt26910^9/L生化常規(guī):ALT24U/L，AST56U/L，AKP194U/L，r-GT50U/L，白蛋白37.7g/L，球蛋白37.9g/L，肌酐23μmol/L，K+

3.56mmol/L，Na+140mmol/L，Ca2+

2.39mmol/L，CK<20U/L，LDH227U/L，CRP11.00mg/L，血脂正常入院后檢查17編輯ppt尿常規(guī)（多次檢查）:RBC3+，PRO+，BLD3+煙霧病無(wú)法解釋18編輯ppt臨床表現(xiàn)：血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少和神經(jīng)精神癥狀血清中存在狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體等患者無(wú)反復(fù)流產(chǎn)、血小板減少病史，不支持抗磷脂綜合征19編輯pptANCA相關(guān)性血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎孤立性CNS血管炎血管炎20編輯ppt一般認(rèn)為主要指韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、變應(yīng)性肉芽腫血管炎及原發(fā)性局灶壞死性腎小球腎炎ANCA陽(yáng)性更支持診斷臨床上有報(bào)道抗甲狀腺藥物可引起ANCA相關(guān)性血管炎，反復(fù)追問(wèn)病史，患者未曾用有關(guān)藥物ANCA相關(guān)性血管炎21編輯ppt累及中、小動(dòng)脈全層的壞死性血管炎臨床表現(xiàn)多樣，以腎臟，心臟，神經(jīng)及皮膚受累最常見(jiàn)可有腎小動(dòng)脈血管炎，而沒(méi)有腎小球腎炎以及微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈的血管炎累及系統(tǒng)廣泛，診斷尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎22編輯ppt①體重自發(fā)病以來(lái)減少≥4kg。②皮膚網(wǎng)狀青斑。③能除外由于感染，外傷或其他原因所致的睪丸疼痛或壓痛。④肌痛、無(wú)力或下肢觸痛。⑤單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病。⑥舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。1990年美國(guó)ACR提出的標(biāo)準(zhǔn)23編輯ppt⑧HBsAg(+)或HBsAb(+)。⑨動(dòng)脈造影顯示內(nèi)臟動(dòng)脈梗塞或動(dòng)脈瘤形成。(除外動(dòng)脈硬化，肌纖維發(fā)育不育或其他非炎癥性原因。)⑩中小動(dòng)脈活檢示動(dòng)脈壁中有粒細(xì)胞或伴單核細(xì)胞浸潤(rùn)，以上10條中至少具備3條陽(yáng)性者，可認(rèn)為是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據(jù)24編輯ppt病因未明的中動(dòng)脈與大動(dòng)脈血管炎，常累及一個(gè)或多個(gè)頸動(dòng)脈分支典型表現(xiàn)呈顳側(cè)頭痛、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙、視力障礙三聯(lián)征好發(fā)于50歲以上的女性巨細(xì)胞動(dòng)脈炎25編輯ppt指主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈的慢性非特異性炎性疾病。其中以頭臂血管、腎動(dòng)脈、胸腹主動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈為好發(fā)部位

大動(dòng)脈炎（TA）26編輯ppt發(fā)病年齡≤40歲肢體間歇性跛行一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱雙上肢收縮壓差≥10mmHg一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及血管雜音血管造影異常以上6條符合3條，同時(shí)除外先天性主動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病等可診斷

1990年ACR分類標(biāo)準(zhǔn)27編輯ppt僅局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎，典型表現(xiàn)：頭痛、卒中、抽搐、腦出血、意識(shí)障礙等，診斷常需要血管造影，甚至腦活檢孤立性CNS血管炎28編輯ppt凝血功能:PT

10.8s，INR0.94，APTT42.6↑s，纖維蛋白原(CFib)3.11g/L，血漿D-二聚體測(cè)定0.055mg/L腫瘤五項(xiàng)、乙肝兩對(duì)半、丙肝、梅毒、艾滋篩查陰性相關(guān)檢查29編輯ppt免疫球蛋白+補(bǔ)體正常，抗心磷脂抗體定量(ACL(20140721):<12.00Ru/ml，抗β2糖蛋白抗體(anti-β2-GP)<20.00Ru/mlESR:13mm/1h末尿培養(yǎng)陰性ASO/RF/血管炎三項(xiàng)陰性雙鏈-DNA(cl-IF法)陰性，抗核抗體(IF法,主核型)陰性，抗核抗體(主核型)滴度<1:40ANA譜陰性相關(guān)檢查30編輯ppt1.多發(fā)性大動(dòng)脈炎（頭臂動(dòng)脈型）2.甲狀腺功能亢進(jìn)癥進(jìn)一步行腹主動(dòng)脈CTA未見(jiàn)異常

診斷31編輯ppt患者，女性，25歲，無(wú)家族史怕熱多汗，心慌2月余，伴右側(cè)肌無(wú)力1天入院再次體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈聞及血管雜音，兩側(cè)上肢收縮壓差15-20mmHgTT33.8nmol/l，TT4

190.40nmol/l，TSH0.07uIU/ml甲狀腺彩超：甲狀腺?gòu)浡圆∽儼閮?nèi)偏高回聲結(jié)節(jié)頭顱CTA：左鎖骨下動(dòng)脈，兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈，左椎動(dòng)脈管腔狹窄，伴左頸部及椎基底區(qū)側(cè)枝形成診斷依據(jù)32編輯pptGraves與大動(dòng)脈炎同屬自身免疫病疾病，研究發(fā)現(xiàn)，T細(xì)胞功能異常在二者發(fā)病過(guò)程中其重要作用CD4+功能增強(qiáng)，而CD8+細(xì)胞減少，CD4+/CD8+高于正常的患者復(fù)發(fā)率較高

Graves病合并大動(dòng)脈炎33編輯ppt甲強(qiáng)龍40mgbid應(yīng)用一周后改為40mg/d,,同時(shí)依達(dá)拉奉、長(zhǎng)春西汀應(yīng)用，CTX