第八章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、選擇題【A型題】1變 :A?神經(jīng)纖維髓鞘破壞B.病變分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)C?潤D.壞死E.經(jīng)整2.下列：A.染B.身應(yīng)C.緯區(qū)D.血E.傳性3.多發(fā)：A.發(fā) -緩型B.發(fā)型C.型D.型word版本E.良性型4?女性， 24約 20余日好轉(zhuǎn)，近 1周感冒后出現(xiàn)雙下肢無力和麻木， 2日前向右看時視物雙影。最可能的診斷是：A?球后視神經(jīng)炎B.重癥肌無力C.化D.瘤E.髓癥5. —， 7輕， 2周后基本痊愈；近 20天來部 MRI及BAEP、SEP和VEP：A.查B.CSF-IG隆 IgG帶(+)C.覺面D.Lhermitte征(+)E.脊髓 MRI檢查6. 男性， 40及 EEG漫院 20備 3患 情慮 MS:A.病B.作C.礙D.側(cè) Babiski征(+)E.頭顱 MRI檢查有信號異常word版本7.—中年患者因感冒半月后出現(xiàn)眼球震顫、聲音嘶啞、共濟(jì)失調(diào)和平衡障礙。最 不可能的疾病是：A?脫髓鞘腦炎B?多發(fā)性硬化C.Fisher合征D.萎縮E.髓側(cè)

（OPCA）（Wallenberg）綜合征【】 （9~12題）女， 40礙 25發(fā)。 2月前有雙側(cè)面神經(jīng)麻痹史。9.最可能的診斷是：A.脫髓鞘腦炎B.多發(fā)性硬化C.Fisher合征D.死E.干瘤10.最無鑒別診斷價值的輔助檢查是：A.腦脊液檢查B.VEPC.顱 MRID.SEPE.EEG1.預(yù)計以下最有效的治療是：A.神經(jīng)營養(yǎng)劑B.擴(kuò)血管藥word版本C.合 B族素D.療E.素12?患者最可能的預(yù)后：A?病情進(jìn)展迅猛B.預(yù)后不良C?發(fā) -緩復(fù)活 25年以上D?解E.愈【】 (13~16題)一年性感半后復(fù)、球、濟(jì)調(diào)衡礙。13.最可能的診斷是：A.脫髓鞘腦炎B.視神經(jīng)脊髓炎C.炎D.力E.征 (Wallenberg)14.若要鑒別是否為 Fisher合，病 2周最價值檢是：A.前功能查B.EEGC.查D.咅 ECT查E.查word版本15?患者用皮質(zhì)激素治療后痊愈出院，但 3個月后再次出現(xiàn)眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)和 Foville綜合征頭顱 MRI示四室周圍 T2像片狀高信號，側(cè)腦周圍白無 異常信。CSF-IgG數(shù)增和寡克隆 IgG帶(+)。：A?診 MSB.診 MSC?能 MSD?能 MSE.炎6?若 1月后患者又出現(xiàn)雙眼視力下降，以下表述正確的是：A?此時診斷應(yīng)改變?yōu)橐暽窠?jīng)脊髓炎B?更支持多發(fā)性硬化的診斷C?多化D?診釋E.療17?下述哪項體征高度提示多發(fā)性硬化：A?頭痛、頭暈B?視乳頭水腫C?視D?球顫E.礙18.多發(fā)性硬化的 MRI典型表現(xiàn)是：A.T2像可見皮質(zhì)散在的高信號硬化斑B.側(cè)腦室周圍白質(zhì)多數(shù) T,低信、 T2高信號的類圓形或融合性塊C.T2像可見腦室前角片狀高信號化斑D.T2像可見腦室后角片狀高信號化斑word版本E.T2像可見丘腦高號硬化斑19?多發(fā)性硬化的下列哪項輔助檢查表述是錯誤的？A?急性期腦脊液細(xì)胞數(shù)顯著增多B.腦脊液 CSF-IgG指數(shù)增高C?帶D?出常E.MRIT2像可見側(cè)腦周白質(zhì)散高號灶【X型題】20?多發(fā)性硬化下列哪項病理表述是錯誤的？A?表現(xiàn)腦皮質(zhì)及白質(zhì)廣泛的脫髓鞘病變B.早期新鮮病灶可見影斑C.灶D.解E.成斑1.多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)有：A.發(fā)病年齡多在 20~40歲之間B.起病形式可急可緩C.礙D.視E.調(diào)22.多發(fā)性硬化的癥狀可有：A.單眼或雙眼視力下降B.共濟(jì)失調(diào)word版本C?視D?力E.球顫23.多發(fā)性硬化的診斷主要依靠：A.特征性的癥狀和體征B.僅MRI檢查即可確診C.多據(jù)D.CSF隆 IgG帶E.常24.多發(fā)性硬化急性發(fā)作可能有效的治療是：A.甲基潑尼松龍沖擊療法B.大劑量潑尼松口服C.-干療D.蛋白E.抱素 A)、題1.？是變。2.化 MS)?MS以 CNS點免 疫。3.MS？word版本肢體無力或麻木、刺痛感或單肢不穩(wěn)，單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊 （視神經(jīng)炎 ）,復(fù)視，平衡障礙，膀胱功能障礙等。4.對MS的診斷有重要意義的眼部體征？核間性眼肌麻痹和眼球震顫是高度提示 MS的兩個體征，如二者并存可指示腦干 病灶，應(yīng)高度懷疑 MS。5.高度提示 MS的常見癥狀體征？不對稱性痙攣性輕截癱、視力障礙、眼震、核間性眼肌麻痹或一個半綜合征、 感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、周圍神經(jīng)損害等。6.何謂 Charcot三主？眼、震吟語。7.MS發(fā)癥哪？Lhermitte球神、性炎音、失單性 強(qiáng)性痙發(fā)以輕三經(jīng)。8.多性的確準(zhǔn)么？病中發(fā)兩離臨據(jù)病兩作處臨床 證和另部變床。9.復(fù)發(fā) -緩解型 S？① ；② 素 （IFN-B1、IFN-B1）;免蛋輸酸咪爾和嘌。10.型 MS？word版本氨甲蝶呤、環(huán)磷酰胺和環(huán)抱霉素 A等細(xì)胞毒類免疫抑制劑及 IFN-B皮固。三論題1化：

（MS）的臨床特點查CNS的多數(shù)病灶及病程中緩解復(fù)發(fā)體現(xiàn)

?MS病變空間與時間上多發(fā)性。 臨床表現(xiàn)及檢查：①急性或亞急性起病，可復(fù)發(fā) -緩解，臨床表現(xiàn)復(fù)雜；②首發(fā) 癥狀肢體無力或麻木、視力減退、復(fù)視、平衡障礙和輕截癱等；③常見的癥狀 體征是不對稱性痙攣性輕截癱、視力障礙，核間性眼肌麻痹與眼震并存是高度 提示 MS的兩個體征，以及腦神經(jīng)受累 （面神經(jīng)及舌咽、迷走麻痹 ）、三叉神經(jīng) 痛、 Lhermitte征、痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作、球后視神經(jīng)炎發(fā)作、意向震顫、吟 詩樣斷續(xù)語言、精神障礙等；④腦脊液檢查：細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高（＜15X1嘰），蛋白輕度增高； CSF-IgG指數(shù)增高 （＞0.7，陽性率 70%），CSF隆 IgG帶（+，檢出率 95%）⑤覺 （VEP）、腦干覺 （BAEP）和發(fā)電 位（SEP）一項項異常 （率 50%~90%）； ?MRI可見側(cè)腦室周圍壬低信號、 T2高信號的類圓形或融合性塊。2.？： CSF-NC常 ＜15^,10SF-G指或 24小時 IgG鞘內(nèi)合成率增高、 CSF寡隆 IgG帶（OB）陽性均提示 IgG鞘內(nèi)合成；②視覺、腦干聽覺和體感誘發(fā)電位檢查： 50%~90以上的 MS患者 有一項或多項異常；③ MRI成像：側(cè)腦室周圍白質(zhì)多數(shù) T,低信號、 T2高信號的 合。3.發(fā) -緩型 MS？用 1g/d加于 %葡萄糖 500ml靜脈滴注， 3~5日為一療程；然后口服潑尼松 1mg/（kg.d），4~6周逐漸減量；潑尼松：80mg/d口服， 1周量至 60mg/d，5日； 40mg/d，5日后每 5日 減word版本10mg； 4~6周為 1療程；用于發(fā)作較輕的病人；②： -干擾素療法： IFN-：1a用22卩g射 ，2~3次/周藥 2為 狀爾 （Glarameracetate）:20mg， 1次/d，皮下注射，本藥耐受性較好，但注射部位可產(chǎn)生紅斑，約15%出現(xiàn)暫時性面紅、呼吸困難、胸悶、心悸、焦慮等； ④硫唑嘌呤： 2~3mg/(kg? d)口服可降低MS復(fù)發(fā)，但不影響殘的進(jìn)展⑤大劑免疫球白靜脈注 (IVIg):g ? d)，續(xù) ~5日，對降低 R-R型病人復(fù)發(fā)率有肯定療效，可根據(jù)病情需要每月加強(qiáng)治療 1次，用量仍為 0.4g/(kg ? d)，續(xù) ~6個月。?視神經(jīng)脊髓炎的臨床表現(xiàn)？①21~41發(fā)多男可?、陂g連出癱 (急性貫或 播性脊炎 )和失明 (視神乳炎球神炎 )是本特性床， 病進(jìn)迅速多單程較緩解 -復(fù)發(fā)③貫脊多播性脊 髓，急髓炎脫鞘，現(xiàn)速的截、側(cè) Babinski、 軀干部的感覺平面和尿便障礙等；急性復(fù)發(fā)型脊髓炎常伴性痙攣，單相病程者神經(jīng)根痛較少；④大多數(shù)單相病程或復(fù)發(fā)型患者

Lhermitte征、強(qiáng)直CSF細(xì)胞數(shù)增多 (>5X1/L)，約 1/3單相及復(fù)發(fā)型患者可 >50/L，CSF蛋白增高；⑤MRI檢查大多數(shù)復(fù)發(fā)型病人脊髓縱向融合病變 >3個脊柱節(jié)段，通常 6~10個 節(jié)段，常見脊髓腫脹和強(qiáng)化。?視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的 CSF及MRI變化的不同點？①視神經(jīng)脊髓炎 CSF-MNC常>50X10/L嗜增， MS常 <15X10/L,0%以的 MS患者 CSF寡克隆帶 (+，視神經(jīng)脊髓炎不常見；② MRI檢查： R-R型MS頭部 MRI有典病，視經(jīng)髓炎正常大數(shù) 復(fù)發(fā)視神脊炎病人脊髓向融病變 >3個脊柱節(jié)段，通常 6~10個節(jié)段， 常見脊髓腫脹和強(qiáng)化， MS患者脊髓病變極少個脊椎節(jié)段