名詞解釋：1.感覺性失語（Wernicke失語：病變部位在優(yōu)勢半球顳上回后部聽覺語言中樞Wernicke區(qū)?；颊呖谡Z理解障礙嚴重，對別人和自己的話語不理解，流，癥。：2.比弗綜合征胸-胸1，半：上髓2）3.放射性疼痛:中樞神經(jīng)、神經(jīng)根或神經(jīng)干刺激性病變時，疼痛不僅位于病變局部而且可擴散到受累感覺神經(jīng)的支配區(qū)如神經(jīng)根腫瘤或椎間盤突出的壓迫發(fā)生的放射性疼痛。4.閉鎖綜合征locked-insynrme）：病變部位為腦橋基底、雙側錐體束皮質(zhì)腦束均累者意清醒因運傳出路幾乎全受而呈瞬。5.Bell麻痹（特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或面神經(jīng)炎：為面神經(jīng)管中的面神經(jīng)非特性炎引的周性面癱。：6."馬鞍回"現(xiàn)象髓外病變感覺障礙自下肢遠端向上發(fā)展至受壓節(jié);髓內(nèi)：病變早期出現(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍(S3-5感覺保留至最后受累，稱為“馬鞍回避。7.脊髓亞急性聯(lián)合變性（維生素B12缺乏癥）：是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。病變主要以脊髓后索和側索，可以伴隨周圍神經(jīng)以及腦損害。臨床表現(xiàn)為深感覺障礙、感覺性共濟失調(diào)及痙攣性截癱，部分患者出現(xiàn)周圍神經(jīng)以及腦病變等。多數(shù)伴隨有大細胞性貧血。8.腦分水嶺梗塞（邊緣帶梗死Borderzoneinfarcts：是指腦內(nèi)相鄰的較大血（動脈供血區(qū)之間邊緣帶局限性缺血造成梗塞主要發(fā)生在半球的表淺部位。梗塞部位見于：大腦皮質(zhì)大動脈供血之間,皮質(zhì)動脈與深穿支動脈供血之間，基底節(jié)動脈供血區(qū)之間的邊緣帶腦組織。9.Willson病（肝豆狀核變性）是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙特點為青少年期起病進行性加重的錐體外系損害表現(xiàn)精神癥狀肝硬化和角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）。10.（Moyamoya病或由于雙側內(nèi)動脈遠端、大腦動脈大腦動脈始部窄或塞，底大小血形成支循。11.TI（短暫性腦缺血發(fā)作是由于局部腦或視網(wǎng)膜缺血引起的短暫性神經(jīng)功能缺損發(fā)作典型的癥狀不超過1h最多不超過24h且無急性缺血性卒中的依據(jù)。12.Romberg（昂伯征眼后閉眼，觀察比較其睜、閉眼的姿勢平衡。感覺性共濟失調(diào)患者表現(xiàn)為睜眼尚能保持姿勢，而閉眼后出現(xiàn)站立不穩(wěn)，甚至突然跌倒，即昂伯征。13.（epilepsy是慢性反復發(fā)作性、短暫性、重復性和通常為刻板性的腦功能失調(diào)綜合征根據(jù)病變神經(jīng)元部位及放電擴散范圍功能失?？杀憩F(xiàn)為運動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙或兼有之。14.鉛管樣強直：當錐體外系病變時，伸肌和屈肌張力均增高，向各方向活動所遇阻力一致，不伴有震顫時，稱鉛管樣僵直。15.HornerSyndrome（頸交感神經(jīng)麻痹綜合征：交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何的壓迫和破壞引起瞳孔縮小眼球內(nèi)陷上瞼下垂及患側面部無汗的綜合征，局受損部位可分為中樞性障礙、節(jié)前障礙和節(jié)后障礙的損害。16.HuntSyndrome（膝狀神經(jīng)節(jié)炎：是一種常見的周圍性面癱，伴同側耳部劇痛，耳鼓膜與耳殼后部皰疹，可伴聽力和平衡障礙。17.角膜反射弧是面神經(jīng)。18.ToddParalysis（托德癱瘓；是癲癇的單純部分性發(fā)作中的局灶性運動發(fā)作的現(xiàn)之一身體某一部發(fā)生不主的抽大多見于側眼瞼口角，手或足趾也可涉及側面部肢體。嚴者發(fā)作位可遺留時性肢癱瘓。19.QueckenstedtTest（奎肯試驗、壓頸試驗：即壓迫頸部觀察腦脊F上法脈15秒察CF壓。至2g、40mmHg60mmHg錄F記錄F。20.CSF常規(guī)生化檢查的正常值壓力正常值0.7851.75kp（側臥，胞0質(zhì)g，糖L物L。21.EP持續(xù)狀態(tài)傳統(tǒng)定義為一次癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上，或兩次及以上癲癇發(fā)作間期意識未完全恢復現(xiàn)代觀點認為一次癲癇發(fā)作時間超過5分鐘或反復發(fā)作，發(fā)作間期患者的意識狀態(tài)不能恢復到基線水平。22.Alzheimer'sDiseas（阿爾茨海默病AD是癡呆癥最常原因。是一進行發(fā)展致死神經(jīng)行性病臨表現(xiàn)認知記憶能不惡化常生能力行性退并各種經(jīng)精癥和行障礙但意識障礙。23.吉蘭-巴雷（GBS）綜合征：又叫急性炎癥性髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎AID。是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車窠?jīng)炎性脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對稱性，弛緩性癱瘓的自身免疫病。24.Lambert-Eatonsyndrom（肌無力綜合征：是最常見的神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征該病特點是肢體近端肌群進行性無力和易疲勞患肌短時間內(nèi)反復收縮肌無力癥狀減輕，持續(xù)收縮后呈病態(tài)疲勞。25.Fisher綜合癥（眼外肌麻痹—共濟失調(diào)—深反射消失綜合征：是GBS綜合征的一種少見變型。表現(xiàn)為眼外肌麻痹、小腦性共注濟失調(diào)、腱反射消失。問答題：1.周圍神經(jīng)疾病基本病理變化有幾種？并加以說明有4種a華裂b軸營軸逆行性死亡，是周圍神經(jīng)疾病種最常見的一種病理變化。c神經(jīng)元變性：使之神經(jīng)元胞體變性壞死，并繼發(fā)軸突在短期內(nèi)變性、解體。臨床上稱之為神經(jīng)元病。d經(jīng)。2.簡述蛛網(wǎng)膜下腔出血的癥狀體征和治療原則并舉出三種常見病因？答：蛛網(wǎng)膜下腔出血的癥狀：a頭痛突然發(fā)生的劇烈頭痛，可成爆裂樣或全頭部劇痛。b惡心嘔吐頭痛劇烈者多伴有惡心嘔吐，嘔吐呈噴射性、反復性。c意識障礙半數(shù)病人可有不同程度的意識障礙，輕者出現(xiàn)短暫性意識模糊，重者則出現(xiàn)昏迷。d腦膜刺激征表現(xiàn)為頸項強直，布魯金斯基征和凱爾尼格征。e顱神經(jīng)麻痹以一側動眼神經(jīng)麻痹最常見。f偏癱部分患者可發(fā)生短暫性的偏癱單癱或四肢癱g其他改變?nèi)缫暰W(wǎng)膜出血視網(wǎng)膜前即玻璃體膜下片狀出血。體征a頭顱CT檢查可見蛛網(wǎng)膜下腔高密度影b腦脊液檢查常見均勻的血性腦脊液、壓力增高、蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。治療原則：預防再出血，降低顱內(nèi)壓，控制血壓，防治并發(fā)癥，去除病因。（防出血，降顱壓，控血壓，防并發(fā)，去病因）三種常見疾病有：動脈瘤、動靜脈畸形、腦底異常血管網(wǎng)?。熿F?。┎l(fā)癥有1再出血2腦血管痙攣3低鈉血癥4腦積水。3.重癥肌無力發(fā)病原理？何謂肌無力危象及膽堿能危象？如發(fā)生上述兩種危象如何處理？答重癥肌無力是一種自身免疫性神經(jīng)肌肉接頭疾病也是一種獲得性鈣離子通道病發(fā)病原理是突觸后膜的免疫復合物沉積伴隨后膜的破壞和乙酰膽堿受體的減少，造成神經(jīng)肌肉接頭處的信息傳遞障礙，在臨床產(chǎn)生骨骼肌收縮易疲勞。肌無力危象是呼吸肌和咽喉肌無力急性加重出現(xiàn)氣管支氣管分泌物阻塞增加抗膽堿酯酶藥物的劑量可以改善癥狀膽堿能危象在治療過程中抗膽堿酯酶用量過大乙酰膽堿在神-肌肉接頭處蓄積過多持續(xù)作用于乙酰膽堿受體，使突觸后膜持續(xù)去極化，復極過程受阻，神經(jīng)-肌肉接頭發(fā)生阻滯，信號傳遞障礙除有呼吸困難等呼吸肌麻痹癥狀外尚有毒堿樣中毒癥狀和煙堿樣中毒癥狀，肌。治療：肌無力危象確診后首先靜脈注射新斯的明0.25m，而后非常小心的增加劑量從靜脈注射到肌肉注射劑量應當增加1.5~2倍如生命危險應當血漿置換。膽堿能危象一般先給予阿托品1mg靜脈注射，5min后如果有必要在靜脈注射0.5m長時間應用膽堿酯酶抑制劑可以引起運動終板對乙酰膽堿暫時的不敏感，在持續(xù)監(jiān)護情況下在這些病人停止所有的藥14天，而后從新治療，多數(shù)患者可以獲得滿意療效，繼續(xù)象從前給藥。4.何謂腦膜刺激癥？舉出除腦膜炎癥以外的三種疾病？答：腦膜刺激癥是腦膜激惹表現(xiàn)，常由于軟腦膜和蛛網(wǎng)膜的炎性病變、腦水腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血腦膜轉移瘤或者顱內(nèi)高壓等原因從而產(chǎn)生一種保護性的反射，出現(xiàn)的頸項強直，凱爾尼格征和布魯津斯金征。5.試述單純皰疹病毒性腦炎的表現(xiàn)？答：單純皰疹病毒性腦炎（HSE）是由單純皰疹病毒（HS）引起的急性腦部炎癥，最常侵犯顳葉皮質(zhì)、眶額皮質(zhì)與邊緣結構。臨床表現(xiàn)是a多為急性起病b病程長短不一，嚴重者顱內(nèi)壓明顯增高，數(shù)日內(nèi)死亡。c常見癥狀⑴前驅癥狀有上呼吸道感染發(fā)熱肌痛乏力等體溫可高達38~4℃可持續(xù)一周左右，退熱藥效果差⑵約1/4病人口唇面頰及其他皮膚移行區(qū)出現(xiàn)皰疹⑶多有一為力甚者，偏。6.試述小腦病變的臨床表現(xiàn)？答：a小腦中線（蚓部）損害主要表現(xiàn)為軀干及兩下肢的共濟失調(diào)，站立不穩(wěn)，行走步基寬，搖晃不定，呈醉漢步態(tài)或共濟失調(diào)步態(tài)，上肢共濟失調(diào)不明顯。b病c急小可。7.試述腦疝的臨床表現(xiàn)？：答1.，：朧，統(tǒng)。神束，，，。征逐繼。.枕骨大孔疝的臨床表現(xiàn)：①枕下疼痛、項強或強迫頭位：疝出組織壓迫頸上部神經(jīng)根或因枕骨大孔區(qū)腦膜或血管壁的敏感神經(jīng)末梢受牽拉可引起枕下疼痛為避免延髓受壓加重機體發(fā)生保護性或反射性頸肌痙攣病人頭部維有因征，，吸不。孔。.大腦鐮下疝的臨床表現(xiàn)由于病側大腦半球內(nèi)側面受壓部的腦組織軟化壞死，出現(xiàn)對側下肢輕癱，排尿障礙等癥狀。一般活體不易診斷8.概述急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)及急性期的治療原則。答：⑴a多發(fā)于青壯年，無性別季節(jié)差異b典型病例多在脊髓癥狀出現(xiàn)前數(shù)天或上等染苗c雙內(nèi)段和病變范圍，胸段最多，次為頸段，再次為腰段。⑵急性期的治療原則：積極控制脊髓病變，預防并發(fā)癥，促進脊髓功能盡早恢復，減少后遺癥。9.列表回答上下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別。肌張力腱反射病理反肌萎縮肌束性肌電圖癱瘓分射 顫動 布上運動呈痙攣增強↗有 無或輕無 N傳到整個個神經(jīng)元性癱瘓 度癱瘓 ↗

正常無肢體為失神經(jīng)主（單、電位 截）下運動呈弛緩減低或無 明顯 可以有N傳到機群為神經(jīng)元性癱瘓消失↘異常有主癱瘓 ↘ 失神經(jīng)電位10.肌張力降低見于哪些情況？答：一肌原性疾?。?.進行性肌營養(yǎng)不良癥2.多發(fā)性肌炎二神經(jīng)原性疾病：1.周圍神經(jīng)病變2.后根后索病變3.脊髓疾患：①肌萎縮性側索硬化②Charcot-Marie-Tot?、奂毙约顾枨敖?小腦性疾5錐體疾患11.什么是腦性癱瘓？答又稱大腦性癱瘓腦癱是自受孕開始至嬰兒期非進行性腦損傷和發(fā)育缺陷知義。12.Lennox-Gastaut綜合征臨床及腦電圖有哪些特征？于8強制性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全身強直-陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類型并存，常伴有精神發(fā)育遲滯和智障。EEG（腦電圖）的特征性發(fā)現(xiàn)是發(fā)作時1~2.5Hz的棘慢波綜合和睡眠中的10Hz的快節(jié)率。13.左側T5BrownSequard（脊髓半側損害）的臨表側T5損障礙。14.下運動神經(jīng)元癱瘓的臨床特點及其病變部位：a低呈性b縮c無。a胞b前根癱同c神叢礙d周經(jīng)套-襪。

周布15.假性球麻痹的臨特及病變部位答⑴三個困難言語困難（其本質(zhì)是構音障礙、主要由口唇、舌、軟腭、和咽喉的運動麻痹和肌張力亢進造成的。是一種語音模糊。發(fā)聲困難：很具特征患者所具有的個人特色消失，聲音單調(diào)、低啞、粗鈍。或者相反；進食困難：如果食物進入咽腔則仍能順利完成吞咽）⑵、病理性腦干反射⑶、情感障礙16.健忘性失語的損害部位及臨表對。表物迅。17.WallenbergSyndrome臨表r征、伴。18.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDPorGBS)的診斷依據(jù)答患者發(fā)病前4周多有胃腸道和呼吸道感染癥狀少數(shù)有接種疫苗史呈急性或亞急性起病首發(fā)癥狀為始于下肢上肢或四肢同時出現(xiàn)的癱瘓多兩側對稱。癱瘓可由肢體遠端向肢體近端發(fā)展嚴重者波及軀干出線呼吸肌麻痹癱瘓呈弛緩性腱反射減低或消失可有手套襪套樣感覺減退及腦神經(jīng)損害腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理異常。19.典型偏頭痛的臨表答：典型偏頭痛前的偏頭臨床表：抑?；?。。等20.腔隙性腦梗的概念答隙腦梗是指徑15~0mm以下新或陳性深部梗塞總由腦深部穿支動脈及分支閉塞所致的缺血性變性、軟化,最后形成豌豆狀、粟粒大小的腔隙灶。21.Parkinson'sDisease的藥物治療（機理和主要副作用）：答抗膽堿能藥物其作機理為抑乙酰膽的作用而相對提高D（中腦：口青。胺前A少A緩A謝。療。22.國際抗癲癇聯(lián)(1981)癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)答：部分性發(fā)作（單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分性繼發(fā)全身性、全身性發(fā)作（失神發(fā)作、強直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作、強直-陣攣性發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、失張力性發(fā)作）和不能分類的發(fā)作23.如何診斷和處理顳葉鉤回疝？腦（顱內(nèi)壓增高的晚期并發(fā)癥分為以下常見的三類①小腦幕切跡（顳葉鉤回疝：為顳葉海馬回、鉤回通過小腦幕切跡被推擠至幕下。②枕骨大孔疝（小腦扁桃體疝：為小腦扁桃體及延髓經(jīng)枕骨大孔被推擠入椎管內(nèi)。③大腦鐮下疝（扣帶回疝：為一側半球的扣帶回經(jīng)大腦鐮下間隙被擠至對側。答：即小腦幕切跡疝：為顳葉海馬回、鉤回通過小腦幕切跡被推擠至幕下。1.診斷（臨表：①具有顱內(nèi)壓增高的一般表現(xiàn)：表現(xiàn)為劇烈頭痛及頻繁嘔吐，其程度較在腦疝前更形加劇，并有煩躁不安。顳反中，此時病人一般處于瀕死狀態(tài)。③運動障礙：表現(xiàn)為病變對側肢體肌力減弱或麻痹病理征陽性腦疝進一步發(fā)展則出現(xiàn)雙側肢體自主活動消失甚至出現(xiàn)去腦強直發(fā)作，這是腦干嚴重受損的表現(xiàn)。④意識障礙：由于中腦網(wǎng)狀上行激動系統(tǒng)受累，病人表現(xiàn)嗜睡、淺昏迷甚至深昏迷。⑤生命體征紊亂：腦干內(nèi)生命中樞功能紊亂或衰竭，表現(xiàn)為心率緩慢或不規(guī)則、血壓忽高忽低、呼吸節(jié)律不整、高熱或體溫不升等。⑥根據(jù)病人存在嚴重顱內(nèi)壓增高的病因，一側或雙側瞳孔散大以及CT可見中腦周圍的環(huán)池受壓消失，可明確診斷。2.處理：處理腦疝是由于急劇的顱內(nèi)壓增高造成的在作出腦疝診斷的同時應按顱內(nèi)壓增高的處理原則快速靜脈輸注離滲降顱內(nèi)壓藥物，以緩解病情，如，用下列姑