神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷這個(gè)一定要看RevisedbyBLUEontheafternoonofDecember12,2020.神經(jīng)系統(tǒng)疾病分析診斷一、分析診斷步驟1．定向診斷：確定是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。2．定位診斷：病變部位何在，即解剖診斷。是從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的癥狀和體征，結(jié)合神經(jīng)解剖、推斷其受損的部位。3．定性診斷：決定病變的性質(zhì)和病因，即病因診斷。（血管性、感染性、脫髓鞘性、變性、外傷性、遺傳性、占位性、發(fā)育異常等）A．血管性：急性起病，速達(dá)高峰。B．感染性：急性或亞急性起病，數(shù)日至數(shù)周發(fā)展至高峰。少數(shù)暴發(fā)性起病，數(shù)小時(shí)至1天達(dá)高峰。伴有感染癥狀。C．脫髓鞘性：急性或亞急性起病，緩解~復(fù)發(fā)。D．變性：隱襲起病，緩慢進(jìn)展，但主要侵犯某一系統(tǒng)，如ALS、ADPD等。E．外傷性：明確外傷史。F．腫瘤性：緩慢起病、進(jìn)行性加重。G．遺傳性：兒童或青春期起病，部分成年期發(fā)病。H．發(fā)育異常。二、分析診斷原則1．意義：定位診斷是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的核心和基礎(chǔ)，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷中最具有特色之處。2．原則：神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要臨床表現(xiàn)為感覺障礙和運(yùn)動(dòng)障礙，臨床診斷多從此二大障礙著手分析。三、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀特征1．缺損癥狀：如感覺喪失、肌肉癱瘓等。2．釋放癥狀：如錐體束損害后癱瘓時(shí)肢體的肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和巴彬斯基征陽(yáng)性；基底節(jié)病變所產(chǎn)生的手足徐動(dòng)癥等。3．刺激癥狀：如癲癇、灼性神經(jīng)痛等。4．?dāng)嗦?lián)休克癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，引起在功能上與受損部位有密切聯(lián)系的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短時(shí)喪失。如腦休克、脊髓休克等。四、定位診斷的步驟1．歸納：根據(jù)病史以及查體所見，歸納提取感覺障礙和/或運(yùn)動(dòng)障礙的體征和癥狀。2．分析：損傷哪些結(jié)構(gòu)可導(dǎo)致出現(xiàn)這些感覺障礙和/或運(yùn)動(dòng)障礙的體征和癥狀3．定位：什么部位損傷最能滿足臨床所見的感覺障礙和/或運(yùn)動(dòng)障礙的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)（即在有限區(qū)域內(nèi)能造成相關(guān)結(jié)構(gòu)的同時(shí)損傷）。根據(jù)中樞神經(jīng)各部分外部形態(tài)和內(nèi)部結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)，推測(cè)最為可能的損傷部位；并根據(jù)在經(jīng)系統(tǒng)不同部位損傷后臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)不同，推斷損傷部位的高低（闡做出定位診斷的理論基礎(chǔ)）。4．定性：根據(jù)病史等做出大致的定性診斷?！咀⒁馐马?xiàng)：①盡量用一個(gè)病灶來解釋患者的全部臨床表現(xiàn)；②首發(fā)癥往往是病變的始發(fā)部位；③并非臨床上所有的體征均有相應(yīng)的病灶存在（如顱高壓時(shí)的外展神經(jīng)麻痹），頭顱MRI有明確的病灶但病人卻無(wú)相應(yīng)的癥狀和體征（如無(wú)癥狀性腦梗塞）?！课?、腦神經(jīng)損傷癥狀體征1．視覺損害的定位：A．周圍性（外側(cè)膝狀體前）：視覺障礙+瞳孔對(duì)光反射障礙。B．中樞性（外側(cè)膝狀體后）：視覺障礙+瞳孔對(duì)光反射正常。2．Ⅲ動(dòng)眼、Ⅳ滑車、Ⅵ外展神經(jīng)A．典型癥狀：復(fù)視；典型體征：眼球運(yùn)動(dòng)障礙。B．動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：①上瞼下垂；②外斜視和復(fù)視；③瞳孔散大；④對(duì)光反射消失；⑤眼球向上、下、向內(nèi)運(yùn)動(dòng)受限。3．Ⅴ三叉神經(jīng)A．中樞性感覺障礙：洋蔥皮樣缺損，中心部位為腦干的上端，周邊部位為腦干的下端。B．周圍性感覺障礙：眼支、上頜支、下頜支的支配范圍。附：角膜反射：三叉神經(jīng)傳入、面神經(jīng)傳出。三叉神經(jīng)受損角膜反射減弱或消失4．面神經(jīng)周圍中樞性皺額－皺眉－－＋＋＋5．Ⅷ位聽神經(jīng)A．耳蝸神經(jīng)受損：耳聾、耳鳴。B．前庭神經(jīng)受損：眩暈、眼震、平衡失調(diào)。6．Ⅸ舌咽、Ⅹ迷走神經(jīng)—球麻痹即延髓麻痹A．三大主要癥狀：言語(yǔ)困難、發(fā)音困難、進(jìn)食困難。B．真性球麻痹：是由于Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)受損所致，核下性受損特點(diǎn)；假性球麻痹：是雙側(cè)皮質(zhì)腦干束損害所致,核上性損害的特點(diǎn)【真假球麻痹的鑒別】真球假球病變部位： Ⅸ、Ⅹ雙側(cè)皮質(zhì)腦干束 消失存在病理性腦干反射（掌頜反射）：無(wú)6．Ⅻ舌下神經(jīng)中樞性癱瘓周圍性癱瘓神經(jīng)元：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病灶：對(duì)側(cè)同側(cè)肌萎縮：+肌纖顫：+伴發(fā)癥狀：偏癱不一六、感覺障礙的定位診斷1．末梢型：多發(fā)性神經(jīng)炎時(shí)，出現(xiàn)對(duì)稱性四肢遠(yuǎn)端的各種感覺障礙，呈手套、襪套樣分布。2．神經(jīng)干型：受損周圍神經(jīng)所支配的皮膚區(qū)出現(xiàn)感覺障礙（如橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、股外側(cè)皮神經(jīng)等）。3．后根型：根性疼痛。4．脊髓型：①后角型：分離性感覺障礙；②前連合型：兩側(cè)對(duì)稱的節(jié)段型分離性感覺障礙。(痛、觸覺分離)；③后角型和前連合型損害多見于脊髓空洞癥或髓內(nèi)腫瘤早期；④傳導(dǎo)束型：受損節(jié)段平面以下的感覺缺失5．腦干型：交叉性感覺障礙。病灶側(cè)顱神經(jīng)感覺障礙和對(duì)側(cè)肢體的痛、溫覺障礙。6．丘腦型：對(duì)側(cè)偏身深淺感覺缺失。7．內(nèi)囊：對(duì)側(cè)偏身深淺感覺缺失。8．皮質(zhì)型：?jiǎn)沃杏X缺失。皮質(zhì)型感覺障礙的特點(diǎn)—出現(xiàn)精細(xì)性感覺（復(fù)合感覺）的障礙。（如形體覺、兩點(diǎn)辨別覺、定位覺、圖形覺等）七、運(yùn)動(dòng)障礙的定位診斷1．皮質(zhì)損傷：表現(xiàn)為一個(gè)上肢、下肢或面部的癱瘓，稱單癱。杰克遜（Jackson）氏癲癇：當(dāng)病變?yōu)榇碳ば詴r(shí)，對(duì)側(cè)軀體有關(guān)的部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐。2．內(nèi)囊損傷：三偏綜合征：對(duì)側(cè)肢體偏癱、對(duì)側(cè)偏身感覺障礙、對(duì)側(cè)同向偏盲。3．腦干損傷：交叉性癱瘓，即本側(cè)本平面的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元腦神經(jīng)癱瘓及對(duì)側(cè)身體的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。4．脊髓損傷：不同部位有不同表現(xiàn)。5．小腦損傷：主要癥狀為癱瘓。附：上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓損傷結(jié)構(gòu)脊髓前角或腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核錐體束癱瘓范圍 較局限 較廣泛肌萎縮 明顯 不明顯肌張力 降低 增高腱反射降低或消失 病理反射 八、中樞損傷的定位診斷（一）脊髓受損1．特征：節(jié)段性和傳導(dǎo)束性癥狀和體征；表現(xiàn)特征：三大障礙二個(gè)異常（①運(yùn)動(dòng)障礙；②感覺障礙；③膀胱、直腸括約肌功能障礙。④反射異常；⑤血管運(yùn)動(dòng)、內(nèi)分泌及營(yíng)養(yǎng)功能的異常。）2．脊髓損害的橫向定位（1）后根：受損的節(jié)段內(nèi)各種感覺減退或消失，可有放射性疼痛。（2）后角：產(chǎn)生同側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙（即痛、溫覺缺失而觸覺及深感覺保留）。（3）灰質(zhì)前連合：產(chǎn)生兩側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性分離性感覺障礙。（4）前根和前角：支配相應(yīng)的肌節(jié)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。（5）側(cè)角：植物神經(jīng)功能障礙，引起血管舒縮、發(fā)汗立毛反射障礙以及皮膚指甲營(yíng)養(yǎng)改變等。（6）脊髓半橫貫損害—Brown-Sequard綜合征：①病灶同側(cè)：損害水平以下深感覺缺失（后索受損），上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（錐體束受損），血管舒縮運(yùn)動(dòng)障礙（早期皮膚潮紅，后期皮膚紫紺發(fā)冷，側(cè)索中下行的血管舒縮纖維受損）。②病灶對(duì)側(cè)：損害水平以下痛覺和溫覺消失而觸覺保留（因不交叉的觸覺纖維在健側(cè)后索中上行）。（7）脊髓橫貫性損害：該節(jié)段平面以下出現(xiàn)雙側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，四肢癱或截癱，各種感覺喪失，大小便障礙和脊髓反射的改變。當(dāng)脊髓受到急性嚴(yán)重的橫貫性損害時(shí)，如急性脊髓炎、外傷等，早期首先出現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象：弛緩性癱瘓肌張力減低，腱反射減退或消失，無(wú)病理征，伴尿潴留。3．脊髓損害的縱向定位（1）高頸段（頸1－4）：①四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓；②損害水平以下全部感覺缺失；③大小便障礙；④并有呼吸困難（C35兩側(cè)前角受損）或呃逆（膈神經(jīng)受刺激引起膈肌痙攣）?？捎蓄i枕部疼痛，屈頸時(shí)有向下放射的觸電感（Lhermitte征）。（2）頸膨大（頸5－胸2）：四肢癱瘓，上肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（支配上肢的前角受損所致），下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。病灶平面以下各種感覺喪失，頸8及胸1節(jié)段側(cè)角細(xì)胞受損時(shí)產(chǎn)生霍納氏綜合征。（3）胸段（胸2－12）：胸髓是脊髓最長(zhǎng),血液供應(yīng)較差,而最易發(fā)病的部位（T）。兩下肢呈現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（截癱），各種感覺喪失，大小便障礙、出汗異常。感覺障礙的平面是確定脊髓損害節(jié)段的重要依據(jù)。束帶感，或環(huán)繞軀干的神經(jīng)痛。Beevor征陽(yáng)性：病變?cè)谛?至11時(shí)，引起腹直肌下半部無(wú)力而上半部肌力正常，患者仰臥，檢查者以手壓患者前額，患者用力抬頭時(shí)可見臍孔向上移動(dòng)。（4）腰膨大（腰1－骶2）：兩下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢及會(huì)陰部各種感覺減退或缺失，大小便障礙。腰1－3受侵時(shí)產(chǎn)生下背痛并放射至大腿前內(nèi)側(cè)，累及腰5骶1時(shí)則產(chǎn)生類似坐骨神經(jīng)痛的癥狀。損害腰2－4時(shí)膝反射消失而跟腱反射增強(qiáng)，損害腰5骶1時(shí)跟腱反射消失。（5）圓錐（骶3－5和尾節(jié)）：髓內(nèi)病變的特點(diǎn)。馬鞍區(qū)（肛門生殖器周圍）感覺缺失，肛門及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，兩下肢無(wú)明顯運(yùn)動(dòng)障礙。神經(jīng)根痛少見?？v向定位（6）馬尾：髓外病變的特點(diǎn)。癥狀與圓錐相似，但早期常有劇烈的神經(jīng)根痛，位于會(huì)陰、膀胱及骶部，并沿坐骨神經(jīng)放射。癥狀和體征多為單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱性，各種感覺均受損害而無(wú)感覺分離，可有下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，膝及跟腱反射消失，大小便障礙不明顯或至后期方始出現(xiàn)。（二）腦干受損（1）Weber綜合征（中腦）：病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)中樞性面舌癱和偏癱。（2）Millard-Gubler綜合征（橋腦）：病灶側(cè)周圍性面癱、外展神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)中樞性面舌癱和偏癱。（3）Wallenberg綜合征（延髓）：①Ⅸ、Ⅹ受損（疑核）：同側(cè)球麻痹，咽反射消失；②三叉神經(jīng)脊束核、脊髓丘腦束：同側(cè)面部、對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺障礙；③前庭核受損：眩暈、嘔吐、眼球震顫；④繩狀體受損同側(cè)小腦癥狀；⑤交感神經(jīng)下行纖維受累：Horner征。（三）小腦1．小腦損害的三大主要癥狀：①共濟(jì)失調(diào)：辨距不良（指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)）、輪替動(dòng)作差，反跳現(xiàn)象陽(yáng)性，同側(cè)肢體意向性震顫。②平衡礙：Romberg試驗(yàn)站立不穩(wěn)；③肌張力降低：鐘擺膝。2．小腦半球損害：同側(cè)共濟(jì)失調(diào)，肌張力降低。3．小腦蚓部損害：主要為軀體平衡障礙。言語(yǔ)障礙明顯，四肢共濟(jì)失調(diào)一般不明顯，多無(wú)眼震，肌張力常正常。（四）間腦損傷1．丘腦損害的特征：①對(duì)側(cè)偏身感覺減退，深感覺障礙更重。②對(duì)側(cè)軀干肢體自發(fā)性疼痛。③對(duì)側(cè)肢體一過性或持久性輕偏癱。④對(duì)側(cè)肢體共失調(diào)，可伴有舞蹈樣動(dòng)作或舞蹈樣手足徐動(dòng)癥。（五）基底節(jié)和其它錐體外系核團(tuán)損傷1．二大類癥狀：①肌張力變化：有肌張力增強(qiáng)、減低、游走性增強(qiáng)或減低。②不自主運(yùn)動(dòng)：有震顫、舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、手足徐動(dòng)、肌陣攣、扭轉(zhuǎn)痙攣及痙攣性斜頸等。2．蒼白球和黑質(zhì)損害：肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少、震顫麻痹。3．殼核及尾狀核損害：肌張力減低、運(yùn)動(dòng)增加等不自主運(yùn)動(dòng)。4．齒狀核及下橄欖核損害:出現(xiàn)肌陣攣。（六）內(nèi)囊受損：內(nèi)囊全部損害時(shí)出現(xiàn)三偏綜合征1．錐體束受損：病灶對(duì)側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，包括上、下肢、舌和下部面肌的癱瘓。2．視丘輻射受損：偏身感覺缺失。3．視輻射受損：病灶對(duì)側(cè)視野的同向偏盲。（七）大腦皮層損傷1．額葉損害（1）前額葉：以精神障礙為主，表現(xiàn)為記憶力和注意力減退。（2）中央前回（運(yùn)動(dòng)中樞）：刺激性病變產(chǎn)生對(duì)側(cè)部分性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作。破壞性病灶產(chǎn)生單癱。（2）Broca區(qū)（額下回后部）：運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。（3）其它：額葉中回后部有側(cè)視中樞，受損引起兩眼向病灶側(cè)同向斜視，刺激性病變則向病灶對(duì)側(cè)斜視。額葉性共濟(jì)失調(diào)。旁中央小葉受損產(chǎn)生尿失禁等。2．頂葉損害（1）中央后回受損以感覺癥狀為主。刺激性病變產(chǎn)生感覺性癲癇，破壞性病變出現(xiàn)偏身感覺障礙。（2）優(yōu)勢(shì)半球緣上回：損害后出現(xiàn)失用癥。（3）角回：損害后喪失閱讀能力（失讀癥），書寫能力（失寫癥）。Gerstmann綜合征：失用、手指失認(rèn)、左右定向障礙、失寫及失算。3．顳葉損害（1）顳葉前部：刺激性病變產(chǎn)生顳葉性癲癇，主要為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。（2）Vernick區(qū)（顳上回后部）：產(chǎn)生感覺性失語(yǔ)，患者能聽到言語(yǔ)的聲音，但不能理解言語(yǔ)內(nèi)容，自己發(fā)言雖仍流利，但內(nèi)容不正常，因?yàn)樗膊荒芾斫庾约核?，在發(fā)音用詞方面有錯(cuò)誤，別人完全聽不懂。（3）顳葉后部（37區(qū)）受損后產(chǎn)生遺忘性失語(yǔ)或命名不能患者稱呼物件及人名的能力喪失，但能敘述是如何使用的。別人告知名稱時(shí)，他能辨別對(duì)方講的是否正確。（4）顳葉深部或視輻射受損可產(chǎn)生偏盲或象限性盲。4．枕葉損害：主要引起視覺障礙。中樞性偏盲、幻視、視覺認(rèn)識(shí)不能、視物變形。九、中樞神經(jīng)損傷病例分析舉例1．病例分析（1）：張××，23歲，主因發(fā)熱、雙下肢無(wú)力３天，排尿困難１天入院。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：雙下肢肌力Ⅱ級(jí)，膝腱反射、跟腱反射消失，病理征末引出。無(wú)肌肉萎縮。乳頭水平以下痛覺減退，關(guān)節(jié)位置覺、音叉振動(dòng)覺消失。膀胱充盈不能自己排尿。（1）提出問題：①有哪些神經(jīng)系統(tǒng)障礙（運(yùn)動(dòng)、感覺、植物神經(jīng)）。②定位診斷。（2）癥狀體征分析：①運(yùn)動(dòng)障礙：雙下肢肌力Ⅱ級(jí)，膝腱反射、跟腱反射消失，病理征末引出。①感覺障礙：乳頭水平以下深淺感覺均消失。③膀胱括約肌功能障礙。（3）損傷定位分析：根據(jù)有雙下肢癱瘓，乳頭水平以下深淺感覺均消失，膀胱括約肌功能障礙。這三大障礙定位在脊髓，為T4節(jié)段橫貫性損害。脊休克期。2．病例分析（2）：王××，69歲，主因右側(cè)肢體無(wú)力伴言語(yǔ)不清１天入院。神經(jīng)系統(tǒng)檢查示：言語(yǔ)欠流利，但能聽懂別人的言語(yǔ)。視野粗測(cè)右顳側(cè)缺損。右側(cè)鼻唇溝變淺，露齒口角左偏，伸舌右偏，無(wú)舌肌萎縮。右側(cè)上、下肢肌力Ⅲ級(jí)，腱反射（＋＋＋），巴彬斯基征陽(yáng)性。右側(cè)偏身痛覺減退。（1）提出問題：①有哪些神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。②定位診斷。（2）癥狀體征分析：①運(yùn)動(dòng)障礙：右側(cè)肢體無(wú)力，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性。錐體束受損。②感覺障礙：右側(cè)偏身感覺減退。左側(cè)視丘輻射受損。③顱神經(jīng)障礙：右側(cè)中樞性面舌癱。右側(cè)同向偏盲，左側(cè)