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溶血性貧血發(fā)病機(jī)理……紅細(xì)胞過(guò)早地被破壞可以發(fā)生在血管外或血管內(nèi)。血管外溶血(extravascul即巨噬細(xì)胞(單核一噬細(xì)胞統(tǒng))吞后破壞血管內(nèi)血(intravascul是中破裂,紅細(xì)胞的容(血蛋白)接被釋入血漿。一、血管外溶血紅細(xì)胞在巨噬細(xì)胞中破壞后血紅蛋白被釋放出來(lái)就在巨噬細(xì)胞內(nèi)分解成珠蛋白(globin紅素(hematin),為鐵,一氧化碳,碳氧血紅蛋白(Carboxyh,膽綠素obin(biliv后變成膽紅素(bili運(yùn)至葡直。素,原骨,在除去和吞噬廣泛損傷紅細(xì)胞的重要部位。I補(bǔ)體二者致敏的紅細(xì)胞很容易在肝臟被有C體的肝巨噬細(xì)胞除去反之IgM第1頁(yè)致敏而沒(méi)有補(bǔ)體成分附著的紅細(xì)胞其生存期正常因?yàn)榫奘杉?xì)胞沒(méi)有I敏的紅細(xì)胞可激活或不激活補(bǔ)體因紅細(xì)胞表面I許多分子只與一個(gè)補(bǔ)體分子結(jié)合。而I敏的紅細(xì)胞,即使沒(méi)有補(bǔ)體也能被巨噬細(xì)胞清除I敏的紅細(xì)胞主要在脾臟被巨噬細(xì)胞(有IgG,還有C體)清除。IG補(bǔ)體二者同時(shí)致敏的紅細(xì)胞的清除較迅速因?yàn)橥淌勺饔檬芏N受體介導(dǎo)所以血管外溶血的部位和程度決定于抗體的種類(lèi)和有無(wú)補(bǔ)體存在。骨髓巨噬細(xì)胞清除有內(nèi)在異常的成熟的前體細(xì)胞,導(dǎo)致無(wú)效紅細(xì)胞生成如地中海貧血和巨幼細(xì)胞性貧血遺傳性紅細(xì)胞膜血紅蛋白和細(xì)胞內(nèi)酶缺陷等伴發(fā)的溶血性貧血都有一定程度的無(wú)效紅細(xì)胞生成。二、血管內(nèi)溶血發(fā)生血管內(nèi)溶血時(shí)血紅蛋白直接被釋放入血漿與血漿中的結(jié)合珠蛋白(haptoα糖蛋白一結(jié)合,由于其分溶中。分解出的血紅素能與血結(jié)(hemo-一種β,。血漿中的游離血紅蛋白被氧化成高鐵血紅蛋白(methem,lobin再分解為高鐵血紅素(methe)血漿中白蛋白結(jié)合第2頁(yè)成高鐵血紅白蛋白(methemlbumin素結(jié)合而被細(xì)胞攝取血漿如有較多游離的血紅蛋白,血可粉色由于高血白白棕鐵紅白色其紅色被掩而易出。當(dāng)血中蛋質(zhì)血蛋的合達(dá)和未合血紅蛋
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