中華放射學雜志CHINESEJOURNALOFRADIOLOGY1999年第1期No.11999腦橋中央髓鞘溶解癥的MR影像診斷（附三例分析）高培毅林燕【摘要】目的研究腦橋中央髓鞘溶解癥（centralpontinemyelinolysis,CPM）的MRI特征。方法回顧性分析3例CPM患者的MRI表現(xiàn)，總結(jié)MRI診斷與鑒別診斷要點。結(jié)果CPM的MRI特征表現(xiàn)為：（1）病變位于腦橋中央部位，主要累及橋橫纖維的髓鞘，皮質(zhì)脊髓束的軸索保持完好；（2）病灶多表現(xiàn)為環(huán)形或蝴蝶樣，邊緣模糊；（3）TWI病灶呈低信號強度影，TWI則為高信號影；（4）病變的早期階段可見病灶內(nèi)有斑點樣高信號強度影；（5）靜脈注入造影劑Gd-DTPA后，可見病灶邊緣輕度增強。結(jié)論MRI是CPM的最好檢查方法，當有上述表現(xiàn)時高度提示CPM的可能?！娟P鍵詞】腦橋髓鞘破壞，中心性腦橋磁共振成像MRimagingofcentralpontinemyelinolysi（sanalysisof3cases） GAOPeiyi,LINYan.DepartmentofNeuroradiology,BeijingNeurosurgeryInstitute,Beijing100050【Abstract】ObjectiveTodelineatetheMRimagingfeaturesofcentralpontinemyelinolysis（CPM）.MethodsThreecasesofCPMwithhistoryofchronicalcoholismandtheirMRimagingfeatureswerereviewed,thedifferentialdiagnosiswasdiscussed.ResultsMRappearancesofCPMwereasfollowed:（1）ThelocationofCPMwasinthecenterofthepons.Transversepontinefibersweremostseverelyaffectedwithsparingofdescendingcorticospinaltracts.（2）Thelesionwasring-likeorbutterfly-likeinshapewithunclearmargin.（3）LesionappearedhypointenseonT1weightedimageandhyperintenseonT2weightedimage.（4）ScatteredpatchyhighsignalonT1weightedimagewasseeninearlystage.（5）SlightmarginalenhancementwithGd-DTPAwasrevealed.ConclusionsCPMisbestdelineatedbyMRimaging.TheMRimagingappearancesarestronglysuggestiveofthediagnosis.【Keywords】PonsMyelinolysis,centralpontineMagneticresonanceimaging腦橋中央髓鞘溶解癥(centralpontinemyelin-olysis,CPM)是一少見而又致命的、以腦橋髓鞘溶解為特征的病變。CPM的臨床表現(xiàn)與腦橋梗死相似，臨床上很難將兩者區(qū)分開。MR的問世為CPM的檢出提供了一種有效的手段。筆者報告3例CPM的MR影像資料，并結(jié)合文獻就其病理特點、MR影像診斷及鑒別診斷做一初步討論，以供同道參考。材料與方法CPM患者3例，均為男性，年齡分別為37、42和45歲。3例患者均表現(xiàn)為急性起病，臨床表現(xiàn)相似，主要為昏睡或昏迷、四肢癱及假性球麻痹。3例患者發(fā)病前均有酗酒史，其中2例患者的工作為陪酒員，1例因家中蓋房連續(xù)9天酗酒。MR機分別為0.3T永磁型掃描機和1.5T超導型掃描機。3例患者均作了矢狀面和橫斷面掃描，TWITE為16?28毫秒，TR為500?600毫秒；TWITE為56?102毫秒；TR為1500?3000毫秒。掃描矩陣為2256X256,采用頭部專用線圈，2次平均成像。3例中2例在平掃后作了增強掃描。1例分別在發(fā)病后第2、8天及1個月后作了MR檢查。結(jié)果3例CPM患者的MRI表現(xiàn)見表1（圖1?8）。表13例腦橋中央髓鞘溶解癥患者的主要MRI表現(xiàn)病例性別年齡（歲）MRI表現(xiàn)TWI1TWI2增強掃描1男37圓形低信號影，邊緣欠清晰環(huán)形稍咼信號影，邊緣清晰—2男42混雜咼信號影，邊緣欠清楚環(huán)形稍咼信號影，邊緣欠清晰輕微環(huán)形增強3男45圓形低信號影，邊緣模糊環(huán)形稍咼信號影，邊緣清晰無明顯增強圖1例2,橫斷面TWI見橋腦中部有一混雜高信號影，邊界不清。第4腦室無變形移位，腦干形態(tài)大小正常圖2例2，橫斷面TWI見橋腦2中部有一環(huán)形稍高信號影，邊緣略顯模糊圖3例2,矢狀面TWI,靜脈注入造影劑后病灶呈輕微環(huán)形增強圖4例1,橫斷面TWI,可見腦橋中部有一球形低信號影,邊緣稍模糊。病灶內(nèi)有一“十字”1形分隔圖5例1,橫斷面質(zhì)子密度像見病灶呈“田”字形稍高信號影圖6例3,橫斷面TWI見橋腦基底部有一類圓形稍低信號影，邊界欠清楚，無明顯占位征象圖7例3,矢狀面TWI見病灶為圓形稍高信號影，邊2界清楚圖8例3,橫斷面TWI見橋腦基底部有一環(huán)形稍高信號影，2邊界尚清楚討論CPM由Adams等于1959年首次報道［1］,病變位于腦橋中央,常呈對稱性分布,其病理特點為病變部位髓鞘脫失而無炎性改變,故命名為CPM。病灶占據(jù)腦橋基底的中心部分，受累區(qū)域內(nèi)的髓鞘均被破壞，包括皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束和皮質(zhì)腦橋束。與破壞的髓鞘相反,軸索、神經(jīng)細胞和血管結(jié)構(gòu)都相對保留完好，病灶周圍沒有炎性細胞。以后又有作者發(fā)現(xiàn)除腦橋外，其他部位也可出現(xiàn)相同的病理改變，并將其稱之為腦橋外髓鞘溶解癥(extralpontinemyelinolysis,EPM)。CPM的發(fā)病機理仍不十分清楚，但多數(shù)作者認為與血液中鈉離子的濃度有關［2-6］。當有低血鈉時，快速糾正低血鈉是導致CPM的主要原因。Schmidt等［2］報道酗酒患者出現(xiàn)低血鈉時，即使糾正鈉的速度很慢，也可出現(xiàn)CPM，因此認為酗酒是CPM的誘因。急性酒精攝入過多引起的低血鈉也可導致CPM［7］。CPM的MRI表現(xiàn)與其病理改變相符。CPM病灶位于腦橋基底的中央部分，病灶前方及側(cè)方僅存一薄層腦組織未受累，病灶后緣可延伸至被蓋的腹側(cè)。腦橋最下部及中腦常不受累。因而在MR橫斷面圖像上病灶形態(tài)為圓形或蝴蝶形，矢狀面為卵圓形，冠狀面上為蝙蝠翼形。TWI病灶表現(xiàn)為均勻性圓形低信號影，病變邊緣欠清晰，腦橋大小形態(tài)正1常，無占位征象。本組例2TWI上可見病灶內(nèi)有散在、斑點樣高信號影，這是由于髓鞘破壞的早期階段發(fā)生了類似沃勒變性中油脂與蛋白比率變化的現(xiàn)象。此征象可以作為CPM的早期診斷的依據(jù)。TWI時CPM病灶則表現(xiàn)為環(huán)形稍高信號影，內(nèi)可有分隔，邊緣欠清晰。靜脈注入對比劑可有輕微環(huán)形增強改變。CPM病灶的大小隨發(fā)病時間的不同而有所變化。急性期時，由于病灶區(qū)有水腫，所以病變范圍較大，邊緣略欠清晰。隨著時間的延長，水腫逐漸消失，病變的范圍略有縮小，邊緣逐漸清晰。CPM的MRI鑒別診斷包括腦干腫瘤、腦干梗死和病毒性腦干腦炎等。腦橋膠質(zhì)瘤多位于腦干中部，但常常引起腦干明顯增粗，且范圍亦可超出腦橋并累及延腦或中腦。TWI上，膠質(zhì)瘤多表現(xiàn)為均勻性高信號影，而不是CPM特有的環(huán)形稍高信號影。靜脈注入對比劑后膠質(zhì)瘤可以表現(xiàn)為均勻性增強或不增強。此外，膠質(zhì)瘤可引起第4腦室及橋前池受壓變形。橋腦梗死時病灶范圍常位于腦干的一側(cè)，這與CPM的對稱性分布不同。腦干梗死多為不規(guī)則形的長T、長T信號影，偶見病灶邊緣有散在12短T出血灶。亞急性腦干梗死時靜脈注入對比劑可見病變邊緣增強。亞急性腦梗死的出血與側(cè)支循環(huán)有關，這在TWI上和CPM時病變區(qū)內(nèi)油脂與蛋白比率變化的現(xiàn)象一樣，都表現(xiàn)為高信號影，但前者位于病變邊緣，后者位于病變區(qū)內(nèi)。脂肪抑制MR掃描有助于兩者的鑒別。當基底動脈狹窄或閉塞時偶可引起橋腦兩側(cè)對稱性腦梗死，兩側(cè)病灶融合為一類圓形區(qū)域。盡管其形態(tài)與CPM相似，但TWI有助于鑒別診斷。CPM表現(xiàn)為環(huán)2形稍高信號影，腦干梗死則為片狀高信號影。腦橋的病毒性腦炎常位于橋臂，TWI為片狀稍低信號影或等信號影，邊緣模糊；TWI多為片狀稍高信號影。靜脈注入對比劑一般無增強。作者單位：100050北京市神經(jīng)外科研究所神經(jīng)影像中心參考文獻BrunnerJE,RedmondJM,HaggarAM,etal.Centralpontinemyelinolysisandpontinelesionsafterrapidcorrectionofhyponatremia:aprospectivemagneticresonanceimagingstudy.AnnNeurol,1990,27:61-66.SchmidtJA,KrauseA,FeddersenCO,etal.Centralpontinemyelinolysisfollowingseverehyponatremia.KlinWochenschr,1990,68:191-198.MillerGM,BakerHLJr,OkazakiH,etal.Centralpontinemyelinolysisanditsimitators:MRfindings.Radiology,1988,168:795-802.LohrJW.Osmoticdemyelinationsyndromefollowingcorrectionofhyponatremia:associationwithhypokalemia.AmJMed,1994,96:408-413.KorogiY,TakahashiM,ShinzatoJ,etal.MRfindingsintwopresumedcasesofmildcentralpontinemyelinolysis.AmJNeuroradiol,1993,14:651-654.RouanetF,TisonF,DoussetV,etal.EarlyT2hypointensesign