Graves眼病的鑒別診斷CONTENT01GO的臨床表現(xiàn)02GO的診斷03GO的鑒別診斷01GO的臨床體現(xiàn)Graves眼病Graves眼病(GO)，是Graves病最常見(jiàn)的甲狀腺外體現(xiàn)GO在歐洲人群的患病率大約是10/10000GO的發(fā)病機(jī)制眼球突出眼瞼及結(jié)膜的炎癥，出現(xiàn)眼瞼紅腫，結(jié)膜充血水腫眼外肌增厚，致眼球運(yùn)動(dòng)減弱和復(fù)視嚴(yán)重的病例可出現(xiàn)眶尖部視神經(jīng)受壓，從而視力下降GO的臨床體現(xiàn)GO的臨床體現(xiàn)GO一般為雙側(cè)眼受累，也可僅見(jiàn)于單側(cè)GO的影像學(xué)體現(xiàn)CT或MRI顯示，經(jīng)典情況可見(jiàn)上、中、下直肌的增粗。在最嚴(yán)重的情況下，能夠看到眶尖處的視神經(jīng)受到壓迫。02GO的診療GO的初步診療ABC病史臨床體現(xiàn)輔助檢驗(yàn)01（1）甲狀腺功能異常；（2）眼球突出（＞20mm，或雙側(cè)相差＞2mm）；（3）眼外肌受累；（4）視神經(jīng)功能障礙。若存在眼瞼攣縮，合并如下情況之一可診療02（1）眼球突出（＞20mm，或雙側(cè)相差＞2mm）；（2）眼外肌受累；（3）視神經(jīng)功能障礙。并排除其他疾病引起的類似癥狀或體征。若不存在眼瞼攣縮，須甲狀腺功能異常，且合并如下情況之一GO的診療原則03GO的鑒別診療類似GO的眼眶疾病特發(fā)性眼眶炎癥（IOI）結(jié)節(jié)病干燥綜合征血管炎其他原因造成的眼眶炎癥眼眶感染眼眶腫瘤罕見(jiàn)的淋巴增生性疾病眼眶動(dòng)靜脈畸形IgG4有關(guān)性疾病特發(fā)性眼眶炎癥（IOI）眼眶假瘤A肌炎C淚腺炎E鞏膜炎BD視神經(jīng)周?chē)譚olosa–Hunt綜合征FIOI的臨床特征與GO不同，IOI一般與甲狀腺功能障礙或甲狀腺本身免疫無(wú)關(guān)，且多為單側(cè)，影像學(xué)特征與GO也有所不同。IOI的發(fā)病一般是急性的，其特征是在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)疼痛、眼瞼水腫、眼球突出、眼球運(yùn)動(dòng)減弱和結(jié)膜充血水中。IOI的影像學(xué)特征在放射學(xué)上，IOI的特征是眼眶肌肉、纖維脂肪組織、淚腺和色素層鞏膜部的炎癥浸潤(rùn)。主要影像學(xué)特征涉及:CT掃描病灶均質(zhì)或不均勻，呈局灶彌漫性;MRI上病灶均質(zhì)或異質(zhì)性，局灶性或彌漫性，T1和T2加權(quán)掃描一般為低信號(hào)，可能是因?yàn)椴≡畈糠掷w維化。可見(jiàn)球后區(qū)脂肪浸潤(rùn)和水腫，MRI可檢測(cè)到肌肉或視神經(jīng)的細(xì)微炎癥。又稱為炎性假瘤，多為良性病變，除了眼眶外，還可累及肺臟組織學(xué)上，炎性假瘤的特征是存在急性和慢性炎癥成份，涉及B淋巴細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肌成纖維細(xì)胞等急性期免疫浸潤(rùn)；亞急性和慢性型中，眼外肌、眼眶脂肪、淚腺體積逐漸增大；晚期發(fā)生明顯的纖維化眼眶假瘤眼眶假瘤的臨床體現(xiàn)根據(jù)所累及的眼眶構(gòu)造可將假瘤分為前、彌漫性、根尖性或后根性。彌漫性假瘤與前路假瘤相同，但癥狀更嚴(yán)重。0103前假瘤累及眼球、結(jié)膜、眼瞼和眼外肌。疼痛是最常見(jiàn)的癥狀，其次是球結(jié)膜水腫和復(fù)視，眼球突出較為罕見(jiàn)。02根尖假瘤是最嚴(yán)重的形式，在最壞的情況下會(huì)造成視力下降。04視神經(jīng)周?chē)着c視神經(jīng)炎或視神經(jīng)病變不同，視神經(jīng)周?chē)子绊懸暽窠?jīng)鞘，而不是軸突。該炎癥十分罕見(jiàn)，其特征是疼痛、視盤(pán)腫脹、弓狀和中心旁視野缺損。Tolosa-Hunt綜合征的特征是眼肌麻痹伴極度疼痛，由海綿竇或眼眶上裂的肉芽腫性炎癥引起。一般是單側(cè)發(fā)病，CT掃描能夠排除骨侵蝕。MRI對(duì)海綿竇疾病的表征更為敏感。與其他形式的IOI一樣，活檢時(shí)可見(jiàn)肉芽腫型的非特異性炎癥浸潤(rùn)。糖皮質(zhì)激素對(duì)這種綜合癥反應(yīng)迅速，盡管本病易頻繁復(fù)發(fā)。Tolosa–Hunt綜合征Tolosa–Hunt綜合征結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病是一種特發(fā)性炎癥性疾病，造成一種或多種器官和組織出現(xiàn)非干酪樣肉芽腫。發(fā)病年齡高峰在20到40歲。結(jié)節(jié)病有眼眶體現(xiàn)時(shí)，超出二分之一的患者有與慢性呼吸系統(tǒng)疾病有關(guān)的癥狀，并伴有非特異性全身癥狀?？赡艹霈F(xiàn)結(jié)節(jié)樣紅斑暴發(fā)、肌肉骨骼癥狀、全身淋巴結(jié)病、神經(jīng)功能障礙和眼部疾病。25-50%的患者有眼部受累。最常見(jiàn)的眼部體現(xiàn)是前、后葡萄膜炎，而在有眼部癥狀的患者中，約25%的患者會(huì)累及眼眶，在大多數(shù)情況下，結(jié)節(jié)樣浸潤(rùn)僅限于淚腺。結(jié)節(jié)病干燥綜合征主要眼部體現(xiàn)為干眼癥，這是因?yàn)闇I腺功能減退引起。一般為雙側(cè)眼發(fā)病，并伴有輕度的淚腺炎。但因?yàn)闆](méi)有甲狀腺功能亢進(jìn)及GO的經(jīng)典特征（突出、復(fù)視、軟組織炎癥），故鑒別診療比較輕易。韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫病主要累及上呼吸道和下呼吸道的中小型血管，有時(shí)累及腎臟，最常見(jiàn)于眼眶，是血管炎家族中的一種疾病。在大多數(shù)情況下，炎癥發(fā)展自鼻旁竇或鼻咽，孤立的眼眶侵犯而不涉及全身或作為一種癥狀在疾病開(kāi)始時(shí)是罕見(jiàn)的。眼部受累一般為雙側(cè)，體現(xiàn)為眼部疼痛、眼球突出、結(jié)膜刺激和眼球運(yùn)動(dòng)減弱。眼球突出時(shí)，預(yù)后較差，其中約有二分之一是因?yàn)橐暽窠?jīng)缺血而造成視力喪失。眼眶蜂窩織炎一種以發(fā)燒、局部癥狀和體征為特征的感染，癥狀涉及疼痛、眼瞼水腫、化瘀、眼球突出、眼球運(yùn)動(dòng)減弱（尤其是向下和側(cè)面），更嚴(yán)重的情況下，視力下降。感染一般是單側(cè)的，發(fā)生迅速而劇烈。輕易診療。眼眶腫瘤眼眶淋巴瘤的經(jīng)典體現(xiàn)為眼球突出、復(fù)視，有時(shí)伴有上瞼下垂，在眼眶前部可見(jiàn)腫塊。在大約25%的病例中，體現(xiàn)是雙側(cè)的。診療時(shí)，約40%的病人有全身累及，而約60%的病人有局部形態(tài)，一般在5年內(nèi)發(fā)展為全身淋巴瘤。淋巴瘤的放射學(xué)體現(xiàn)為竇性骨侵蝕和向腦的延伸。然而，在許多病例中，眼窩淋巴瘤的臨床和放射學(xué)體現(xiàn)與IOI相同?；顧z對(duì)診療至關(guān)主要。IgG4有關(guān)性疾病IgG4有關(guān)疾病（IgG4-RD）是一種多器官的纖維炎性疾病，以血清IgG4升高、淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)、腫瘤樣病變?yōu)橹饕卣?，同步可出現(xiàn)閉塞性靜脈炎和席紋狀纖維化。若IgG4-RD患者的眼眶受累，則稱為IgG4有關(guān)性眼病。IgG4有關(guān)性眼病診療原則影像學(xué)檢驗(yàn)顯示淚腺、三叉神經(jīng)或眼外肌的增大以及多種眼眶