蔡金華重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院兒童腹膜后神經(jīng)節(jié)源性腫瘤的影像診斷Imagingdiagnosisofretroperitonealneuroganglionictumorsinchildren神經(jīng)發(fā)育及神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類神經(jīng)嵴神經(jīng)鞘神經(jīng)細(xì)胞支持細(xì)胞副神經(jīng)節(jié)神經(jīng)纖維神經(jīng)節(jié)神經(jīng)纖維瘤（?。┥窠?jīng)纖維肉瘤神經(jīng)節(jié)源性腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤神經(jīng)鞘瘤惡性神經(jīng)鞘瘤非嗜鉻副神經(jīng)節(jié)瘤神經(jīng)管脊髓腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤神經(jīng)節(jié)發(fā)育及神經(jīng)節(jié)源性腫瘤分類神經(jīng)嵴交感神經(jīng)鏈神經(jīng)胚細(xì)胞腎上腺髓質(zhì)成神經(jīng)細(xì)胞神經(jīng)節(jié)神經(jīng)節(jié)成神經(jīng)細(xì)胞瘤GanglioneuroblastomaGNB神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤GanglioneuromaGN成神經(jīng)細(xì)胞瘤NeuroblastomaNB神經(jīng)節(jié)源性腫瘤的臨床病理特征發(fā)病年齡:NB：嬰幼兒，其中80%<5歲，35%<2歲，中位年齡：22個月；GNB：相對較大，多在10歲以下；GN：較大兒童及青少年多見。部位：NB約2/3起源于腎上腺髓質(zhì)，1/3起源于交感鏈；GN約3/5起源于交感鏈，2/5起源于腎上腺髓質(zhì)。病理：NB:惡性，主要由未分化的神經(jīng)母細(xì)胞組成;GNB:偏惡性，神經(jīng)母細(xì)胞及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞混雜構(gòu)成；GN:良性，由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、Schwann細(xì)胞和神經(jīng)纖維構(gòu)成。NB和GNB可退化或分化成熟為GN。臨床表現(xiàn)：多數(shù)病例以腹部包塊就診，GN多為偶然發(fā)現(xiàn)（incidentaltumor）。部分病例可出現(xiàn)疼痛、不適、腹脹、易激、消瘦、氣短等癥狀。影像檢查方法腹部平片或超聲：診斷價值有限。CT：可顯示腫塊內(nèi)部結(jié)構(gòu)，對鈣化敏感，而且增強(qiáng)掃描還可了解病變血供、周圍血管及其與腫塊的關(guān)系，檢出和定性能力明顯優(yōu)于平片和超聲。MRI：多方位、多參數(shù)成像，有利于定位和分期診斷，對了解椎管內(nèi)侵犯及骨髓轉(zhuǎn)移有獨(dú)特價值；顯示鈣化不理想。核醫(yī)學(xué)：基于兒茶酚胺和生長抑素的核素標(biāo)記顯像對腫瘤及轉(zhuǎn)移灶檢出敏感，但不能鑒別3種神經(jīng)節(jié)源性腫瘤（都具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能）。影像表現(xiàn)成神經(jīng)細(xì)胞瘤（neuroblastoma,NB）神經(jīng)節(jié)成神經(jīng)細(xì)胞瘤（ganglioneuroblastoma,GNB）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（ganglioneuroma,GN）1歲－神經(jīng)母細(xì)胞瘤－CT平掃/增強(qiáng)2歲－神經(jīng)母細(xì)胞瘤－CT平掃/增強(qiáng)1歲5月－左側(cè)神經(jīng)母細(xì)胞瘤－CT平掃/增強(qiáng)1歲6月－左側(cè)神經(jīng)母細(xì)胞瘤－CT平掃/增強(qiáng)9月女孩-神經(jīng)母細(xì)胞瘤-CT\MR3歲女孩-神經(jīng)母細(xì)胞瘤-MR平掃/增強(qiáng)2歲6月－神經(jīng)母細(xì)胞瘤－CT平掃10歲－神經(jīng)母細(xì)胞瘤－CT平掃NB的影像特點(diǎn)：大?。憾酁榫薮罅?。位置：腎臟內(nèi)上方，向前內(nèi)生長，易跨越中線。形態(tài)及邊界：類圓形或分葉狀，多數(shù)無包膜，邊界不清。密度/信號：壞死囊變多見，絕大多數(shù)腫塊（80-90%）可見斑片狀、沙粒樣或雪花狀鈣化。腎臟：向外后下推移，多有增大、變形，輪廓尚完整，部分病例腎上極受侵。周圍血管：“血管包埋”征多見。轉(zhuǎn)移：主要為淋巴結(jié)、骨、肝臟和顱腦轉(zhuǎn)移。7歲－神經(jīng)節(jié)成神經(jīng)細(xì)胞瘤－CT平