遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥相關(guān)知識6、法律的基礎(chǔ)有兩個，而且只有兩個……公平和實用?！?、有兩種和平的暴力，那就是法律和禮節(jié)。——歌德8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序。——亞里士多德9、上帝把法律和公平湊合在一起，可是人類卻把它拆開?！椤た茽栴D10、一切法律都是無用的，因為好人用不著它們，而壞人又不會因為它們而變得規(guī)矩起來?！轮円怂惯z傳性球形紅細(xì)胞增多癥相關(guān)知識遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥相關(guān)知識6、法律的基礎(chǔ)有兩個，而且只有兩個……公平和實用?！?、有兩種和平的暴力，那就是法律和禮節(jié)?！璧?、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序?！獊喞锸慷嗟?、上帝把法律和公平湊合在一起，可是人類卻把它拆開。——查·科爾頓10、一切法律都是無用的，因為好人用不著它們，而壞人又不會因為它們而變得規(guī)矩起來?！轮円怂?/p>

遺傳性球形細(xì)胞增多癥

相關(guān)知識手術(shù)室

成妙燕脾臟的解剖HS臨床表現(xiàn)診斷治療預(yù)后遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥相關(guān)知識6、法律的基礎(chǔ)有兩個，而且只有1遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥相關(guān)知識課件2遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥相關(guān)知識課件3遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥相關(guān)知識課件4遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥相關(guān)知識課件5【解剖】韌帶

脾胃韌帶脾膈韌帶脾腎韌帶脾結(jié)腸韌帶【解剖】韌帶6【解剖】血管脾動、靜脈【解剖】血管脾動、靜脈7【概念】

遺傳性球形細(xì)胞增多癥（HS）是由于先天性紅細(xì)胞膜骨架蛋白異常引起的遺傳性溶血病。以不同程度的貧血、反復(fù)黃疸、脾腫大、球形細(xì)胞增多和紅細(xì)胞滲透脆性增加為特征的一種遺傳性溶血性疾病?！靖拍睢窟z傳性球形細(xì)胞增多癥（HS）是由于先天8【臨床表現(xiàn)】遺傳性球形細(xì)胞增多癥多見于幼兒或兒童期，從無癥狀到危及生命的貧血。臨床表現(xiàn)可有很大差別，同一家族不同患者病情輕重常較為一致?！九R床表現(xiàn)】遺傳性球形細(xì)胞增多癥多見于幼兒9【臨床表現(xiàn)】脾腫大肋下2~6cm嬰幼兒達(dá)50%，年長兒75~95%溶血危象時腫大明顯?！九R床表現(xiàn)】脾腫大肋下2~6cm10發(fā)病年齡5小時~80歲，以嬰幼兒及兒童期多見輕度黃疸，反復(fù)發(fā)作（＞95%）。貧血，大多呈輕致中度貧血，少數(shù)可嚴(yán)重貧血。膽石癥可并發(fā)色素性膽石癥，＜10歲發(fā)生率為5%，年長者75%。【臨床表現(xiàn)】發(fā)病年齡5小時~80歲，以嬰幼兒及兒童期多見【臨床表現(xiàn)】11【實驗室檢查】1.血象貧血輕致中度，發(fā)生危象時可呈重度。網(wǎng)織紅細(xì)胞升高＞8%，可達(dá)20~70%。2.球形紅細(xì)胞增多球形紅細(xì)胞為25%~42%。3.紅細(xì)胞滲透脆性試驗75%病例鹽水滲透脆性增加4.骨髓象紅細(xì)胞極度增生，尤以晚幼紅明顯。偶見巨幼樣變。【實驗室檢查】1.血象貧血輕致中度，發(fā)生危象時可呈重度12【診斷】典型病例可根據(jù)黃疸、貧血、脾腫大、球形紅細(xì)胞增多、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞脆性增加及陽性家族史做出診斷。極少數(shù)需依賴紅細(xì)胞膜蛋白分析作出診斷?！驹\斷】典型病例可根據(jù)黃疸、貧血、脾腫大、球形紅細(xì)胞增多、網(wǎng)13【鑒別診斷】獲得性球形紅細(xì)胞增多性疾病新生兒ABO溶血自身免疫性溶血性貧血輸血溶血反應(yīng)嚴(yán)重?zé)齻麌?yán)重低磷血癥伴溶血蛇毒脾亢【鑒別診斷】獲得性球形紅細(xì)胞增多性疾病14【鑒別診斷】新生兒ABO溶血病：抗A或抗B抗體陽性；血涂片球形紅細(xì)胞隨抗體降低而消失；雙親中血象無球形紅細(xì)胞增加。新生兒敗血癥：感染中毒癥狀；血培養(yǎng)陽性；敗血癥控制后，外周血球形紅細(xì)胞消失；家族中無球形紅細(xì)胞增多等【鑒別診斷】新生兒ABO溶血病：抗A或抗B抗體陽性；血涂片球15

脾切除是治療該病的根本辦法，凡確診后均應(yīng)行手術(shù)治療。小兒手術(shù)年齡以5歲以上為宜。如為重癥患者，頻繁發(fā)作溶血或再障危象，手術(shù)年齡可適當(dāng)提前?！局委煛科⑶谐侵委熢摬〉母巨k法，凡確診16【預(yù)后】新生兒發(fā)病預(yù)后差死亡起病較晚發(fā)育遲緩輕癥、無癥狀沒有影響【預(yù)后】新生兒發(fā)病預(yù)后差17遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥相關(guān)知識課件1826、要使整個人生都過得舒適、愉快，這是不可能的，因為人類必須具備一種能應(yīng)付逆境的態(tài)度?！R梭

27、只有把抱怨環(huán)境的心情，化為上進(jìn)的力量，才是成功的保證?！_曼·羅蘭

28、知之者不如好之者，好之者不如樂之者。